Distrofia retinica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La distrofia retinica si verifica a causa di un disturbo della funzione dei capillari terminali, processi patologici in essi.

Questi cambiamenti includono la distrofia pigmentaria della retina - malattia ereditaria del guscio della rete. La degenerazione pigmentaria della retina è una malattia cronica, lentamente progressiva. Inizialmente, il paziente si lamenta di emorragia - indebolimento della vista al tramonto. I primi sintomi della distrofia della retina pigmentaria compaiono all'età di fino a otto anni. Nel corso del tempo, il campo visivo si restringe concentricamente, la visione centrale diminuisce. Dall'età di 40-60 anni, c'è completa cecità. La distrofia pigmentaria è un processo che si sviluppa lentamente negli strati più esterni della retina, accompagnato dalla morte del neuroepitelio. Nel sito del primo neurone defunto, le cellule epiteliali pigmentate ricrescono nella retina dell'occhio, che germoglia in tutti gli strati. Intorno ai rami dei capillari si formano congestioni pigmentate, che assomigliano alla forma di "corpi ossuti". All'inizio questi corpuscoli appaiono sulla periferia della retina, quindi il loro numero aumenta, sono visibili in tutte le aree della retina del guscio all'area maculare. Dalla periferia, questa pigmentazione si diffonde al centro per decine di anni. Ci può essere un restringimento acuto del calibro dei vasi retinici, diventano filiformi. Il disco del nervo ottico cambia, acquisendo una tonalità cerosa, poi si sviluppa l'atrofia del nervo ottico.

Con il passare del tempo, la visione crepuscolare viene disturbata in modo così repentino da interferire con l'orientamento anche su un terreno familiare e si verifica una "cecità notturna", con la sola visione diurna rimanente. L'apparato retinico, l'apparato della visione crepuscolare, muore completamente. La visione centrale viene mantenuta per tutta la vita, anche se il campo visivo è abbastanza stretto (una persona sembra come attraverso un tubo stretto).

Trattamento della degenerazione pigmentaria della retina. L'obiettivo principale è fermare la diffusione del coinvolgimento dei capillari terminali. Per fare questo, applicare multivitaminici, acido nicotinico 0,1 g 3 volte al giorno; preparazioni della parte centrale della ghiandola pituitaria (interludi 2 gocce 2 giorni a settimana per 2 mesi). Applicare farmaci (ENCAD, eparina, ecc.), Eseguire interventi chirurgici - rivascolarizzazione della coroide. Assegna una dieta povera di colesterolo e purine.

La distrofia della retina giovanile si verifica durante l'infanzia o l'adolescenza. Notano una diminuzione graduale dell'acuità visiva, appare uno scotoma centrale. La malattia è geneticamente condizionata, spesso ha un carattere ereditario familiare. Distinguere i seguenti principali tipi di degenerazione maculare giovanile.

Distrofia del vesta. La malattia di Best è una rara distrofia bilaterale della retina nell'area maculare, che assomiglia a una messa a fuoco giallastra circolare, simile a un tuorlo d'uovo fresco, con un diametro da 0,3 a 3 del disco del nervo ottico. Tipo di ereditarietà della malattia Migliore - autosomica dominante. Il processo patologico si trova nell'area maculare.

Ci sono tre fasi della malattia:

• lo stadio della cisti vitellina;
• emorragico-essudativo, in cui la rottura della cisti, le emorragie e le alterazioni essudative appaiono gradualmente nella retina;
• cicatriziale atrofica.

Il decorso della malattia è asintomatico, viene rilevato accidentalmente durante l'esame di un bambino di età compresa tra 5 e 15 anni. Occasionalmente, i pazienti lamentano visione offuscata, difficoltà a leggere testi con caratteri piccoli. L'acuità visiva varia a seconda dello stadio della malattia da 0,02 a 1,0. I cambiamenti nella maggior parte dei casi sono asimmetrici, bilaterali.

La riduzione dell'acuità visiva si nota di solito nella seconda fase, quando le cisti sono rotte. Come risultato del riassorbimento e dello spostamento del contenuto della cisti, si forma un'immagine di pseudoidroponio. Le emorragie sottoretiniche e la formazione della membrana neovascolare sottoretinica sono possibili, le rotture e i distacchi della retina sono molto rari, con lo sviluppo della sclerosi coroidale.

La diagnosi si basa sui risultati di oftalmoscopia, angiografia fluorescente, elettroretinografia ed elettrooculografia. L'assistenza nella diagnosi può essere fatta esaminando altri membri della rete. Non esiste un trattamento patogeneticamente fondato. Nel caso della formazione della membrana neovascolare sottoretinica, può essere eseguita la fotocoagulazione laser.

Degenerazione maculare vitelliforme degli adulti. A differenza della malattia di Best, i cambiamenti si sviluppano nell'età adulta, sono più piccoli e non progrediscono.

Malattia di Stargardt e fondo oculare giallo (distrofia gialla). La malattia di Stragardt è la degenerazione dell'area maculare della retina, che inizia nell'epitelio pigmentato e si manifesta come una diminuzione bilaterale dell'acuità visiva all'età di 8-16 anni.

Nella regione maculare appare la motilità e il fuoco è formato da una "lucentezza metallica". La malattia fu descritta da K. Stargardt già all'inizio del XX secolo. Come una malattia ereditaria della zona maculare con l'immagine oftalmoscopico polimorfa, che comprende il "bronzo rotto", "occhio di bue", l'atrofia della coroide, ed altri. Il fenomeno di "occhio di bue" ophthalmoscopically visibile come un centro scuro circondato da un ampio anello di ipopigmentazione, di solito seguita anello gipergmentatsii. Si pensa che rara forma di distrofia giallo-macchiato, senza variazioni nell'area maculare, in questo caso tra la macula e l'equatore sono visti più macchie giallastre di varie forme: rotonda, ovale, allungata, che può fuse o posizionate separatamente gli uni dagli altri. Nel tempo, il colore, la forma e la dimensione di questi punti possono variare. In tutti i pazienti con malattia di Stargardt, gli scotomi centrali relativi o assoluti di diverse dimensioni sono rivelati a seconda della distribuzione del processo. Con la distrofia con macchie gialle, il campo visivo può essere normale in assenza di cambiamenti nell'area maculare.

La maggior parte dei pazienti ha un cambiamento nella visione dei colori in base al tipo di deuteranopia, alla discrasia rosso-verde, ecc. Con la distrofia gialla, la visione dei colori può essere normale.

Non esiste un trattamento patogeneticamente fondato. Si consiglia di indossare occhiali da sole per prevenire l'effetto dannoso della luce.

Distrofia macroscopica Francescetti è caratterizzata dalla presenza di piccoli focolai giallastri nel polo posteriore del fondo. La loro forma è varia, variando da 1,5 punti di diametro del disco ottico. A volte la malattia è combinata con la distrofia di Stargardt.

Le distrofie involutive della retina hanno due forme: non exudativa ("secca") ed essudativa ("umida"). La malattia si verifica in persone di età superiore ai 40 anni. È associato a cambiamenti involontari nella membrana di Bruch, nella coroide e negli strati esterni della retina. Gradualmente, si formano foci di dispepmentazione e iperpigmentazione a causa della morte delle cellule dell'epitelio pigmentato e dei fotoricettori. La disgregazione dei processi di rilascio retinico dai segmenti esterni costantemente aggiornati dei fotorecettori porta alla formazione di fusi di accumulo di drusen dei prodotti dello scambio della retina. La forma essudativa della malattia è associata all'aspetto nella regione maculare della membrana neovascolare sottoretinica. Recipienti di nuova formazione che crescono attraverso le fessure nella membrana di Bruch dalla coroide alla retina, danno ripetute emorragie, sono fonti di depositi di lipoproteine sul fondo. A poco a poco, la membrana è cicatrizzata. In questa fase della malattia, l'acuità visiva è significativamente ridotta.

Nella cottura di grandi dimensioni con questa patologia utilizzare farmaci antiossidanti, angioprotectors, anticoagulanti. In forma essudativa, conduce la laserocoagulazione della membrana neovascolare subretinica.

Distrofia retinica generalizzata ereditaria

Degenerazione dei fotorecettori di tipo diverso retina di eredità, natura di violazione delle funzioni visive e l'immagine del fondo oculare, a seconda della localizzazione del processo patologico primario in varie strutture: membrana di Bruch, epitelio pigmentato retinico, il complesso dell'epitelio pigmentato - fotorecettori fotorecettori e strati interni della retina. Distrofia retinica localizzazione sia centrale che periferico può essere dovuta a una mutazione del gene della rodopsina e perifirina. Allo stesso tempo, un sintomo che unisce queste malattie è una cecità notturna stazionaria.

Attualmente vi sono 11 noti aree cromosomiche che comprendono i geni che le mutazioni sono la causa della retinite pigmentosa, e per ogni tipo di caratteristica genetica allelica retinite pigmentosa e varianti non alleliche.

Distrofia periferica ereditaria della retina In queste forme di distrofia retinica, la parte otticamente inattiva della retina vicino alla linea dentata è interessata. Non solo la retina e la coroide, ma anche il vitreo sono spesso coinvolti nel processo patologico, in connessione con il quale sono chiamati "distrofie vitreo-ortoretiniche periferiche".

Distrofia retinica centrale ereditaria

Centrale (maculare) la degenerazione della retina - una malattia localizzata nel reparto retina centrale, che sono caratterizzati da decorso progressivo, immagine tipica oftalmoscopico e hanno sintomi funzionali simili: diminuzione della visione centrale, visione dei colori alterata, riduzione del cono componenti ERG.

Per i più comuni distrofie retiniche ereditarie con cambiamenti nel epitelio pigmentato e fotorecettori comprendono la malattia di Stargardt, fundus zheltopyatnistoe, la distrofia vitelliformnuyu migliore. Un'altra forma di distrofia maculare è caratterizzata da cambiamenti nella membrana di Bruch e dell'epitelio pigmentato retinico: drusen dominante della membrana di Bruch, Sorsbi degenerazione, degenerazione maculare, che è associato con l'invecchiamento e altre malattie.

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