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Epatoblastoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 21.11.2021
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L'epatoblastoma è un tumore raro che colpisce i bambini al di sotto dei 4 anni, indipendentemente dal sesso; raramente si sviluppa nei bambini più grandi e negli adulti.
I primi sintomi dell'epatoblastoma sono un rapido aumento del volume dell'addome, accompagnato da anoressia, una diminuzione dell'attività del bambino, febbre e, in rari casi, ittero. A manifestazioni di epatoblastoma comprendono anche pubertà accelerata a causa della secrezione tumorale di gonadotropina ectopica, cistationiruria, emiipertrofia e adenoma renale.
Il livello di a-fetoproteina nel siero è significativamente aumentato. I metodi di visualizzazione dell'indagine rivelano l'educazione volumetrica nel fegato, lo spostamento dalla posizione normale degli organi adiacenti, a volte i fuochi della calcificazione. Negli angiogrammi epatici si possono osservare i segni di un carcinoma epatico primario, una pienezza diffusa del tumore che persiste nella fase venosa, una vascolarizzazione abbondante di esso, focolai di accumulo di agenti di contrasto e confusione dei contorni.
I segni istologici dell'epatoblastoma sono un riflesso delle fasi dello sviluppo del fegato embrionale, quindi a volte si notano cambiamenti di teratoidi. Di solito l'epatoblastoma è un tumore di tipo fetale con cellule embrionali negli acini, pseudo-noduli o strutture papillari. I sinusoidi contengono cellule ematopoietiche. Con un tipo misto di tumore epitelio-mesenchimale, si trovano un mesenchima primitivo, un tessuto osteoide e occasionalmente cartilagineo, rabdomioblasti o focolai epidermoidei.
È stata stabilita una relazione tra la poliposi adenomatosa familiare dell'intestino crasso e l'epatoblastoma. Sono possibili anche altre combinazioni; sul cromosoma 11 viene identificato un gene associato a epatoblastoma e altri tumori embrionali. Gli studi citogenetici hanno rivelato anomalie cromosomiche.
Se è possibile eseguire la resezione epatica, la prognosi è solitamente migliore rispetto al carcinoma epatocellulare; Il 36% dei pazienti vive 5 anni o più.
Ci sono anche casi di trapianto di fegato.
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