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Eritrocheratoderma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
, Editor medico
Ultima recensione: 20.11.2021
 
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Allo stato attuale, questo gruppo di eritroeratodermi comprende disturbi della cheratinizzazione della pelle in base al tipo di ipercheratosi e alla base dello sfondo eritematoso. Tuttavia, pochi dermatologi lo riferiscono al gruppo di ittiosi.

Cause e patogenesi dell'eritrocheratoderma. Le cause dello sviluppo dell'eritrocheratodermia non sono state completamente studiate. Secondo alcuni studiosi, nella patogenesi di eythrokeratodermia svolgere un importante aumento ruolo della fosfatasi acida nelle cellule dell'epidermide, il nukleotidtrifosfatazy accumulo e la fosfatasi alcalina nel derma papillare, e altri. Fattori. La malattia è ereditaria.

Sintomi. I dermatologi distinguono le seguenti forme cliniche di erythrokeratoderma: variabile figurativo; progressione simmetrica (sindrome di Gottron); limitato simmetrico, progredendo con neuropatia periferica e sordità (sindrome di Schneider); raro, atipico, ecc.

Eritrokeratodermia progressione simmetrica Gottron inizia spesso nei primi anni di vita. All'inizio (1-3 anni) il processo sta progredendo attivamente, quindi è sospeso e, probabilmente, il processo regredisce. L'esordio della malattia è anche descritto in età più anziane e più anziane.

Sintomi di erythrokeratoderma. Eritrokeratodermia simmetrica progressiva Gottron è caratterizzata dalla presenza di placche ipercheratosiche rosato-rosse con una stretta corolla eritematosa o margine iperpigmentato. Le eruzioni cutanee si trovano simmetricamente sulla pelle delle articolazioni del ginocchio e del gomito, sulla superficie posteriore delle mani e dei piedi. A volte l'eruzione cutanea può essere localizzata su altre aree della pelle. La pelle del tronco, dei palmi e delle suole di solito non viene toccata. Il cambiamento di unghie non è annotato.

Istopatologia. Esame istologico mostra ipercheratosi, paracheratosi in luoghi, ipergranulosi, moderata acantosi, nel derma - vasodilatazione, infiltrato linfocitario.

Diagnosi differenziale La malattia dovrebbe essere distinta dalla psoriasi, dall'ittiosi lamellare, ecc.

Trattamento. Prescrivere vitamine, antiossidanti, retinoidi o corticosteroidi all'interno. Esterno - mezzi ormonali e cheratolitici. Si nota un buon effetto dalla terapia PUVA.

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