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Malattia di Itsenko-Cushing: una panoramica delle informazioni
Ultima recensione: 18.10.2021
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Malattia di Cushing - una delle malattie neuroendocrine pesanti, la patogenesi delle quali è una violazione dei meccanismi regolatori che controllano il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. La malattia spesso si sviluppa tra i 20 ei 40 anni, ma si verifica anche nei bambini e nelle persone di età superiore ai 50 anni. Le donne hanno 5 volte più probabilità degli uomini.
La malattia prende il nome dagli scienziati. Nel 1924, un neurologo sovietico NM Itenko di Voronezh riportò due pazienti con una lesione della regione ipofisi-interstiziale. Il chirurgo americano Garvey Cushing nel 1932 descrisse una sindrome clinica chiamata "basofilismo ipofisario".
Dalla malattia di Itenko-Cushing è necessario distinguere la sindrome di Itenko-Cushing. Quest'ultimo termine è usato nei casi di tumore surrenale (benigno o maligno) o tumore ectopico di vari organi (bronchi, timo, pancreas, fegato).
[Cause e patogenesi
La causa della malattia non è stata stabilita. Nelle donne, la malattia di Itenko-Cushing si verifica spesso dopo il parto. Nella storia dei pazienti di entrambi i sessi ci sono ferite alla testa, commozione cerebrale, lesioni craniche, encefalite, aracnoidite e altre lesioni del SNC.
La base patogenetica della malattia di Itenko-Cushing è un cambiamento nel meccanismo di controllo della secrezione di ACTH. A causa della riduzione di attività della dopamina, responsabile dell'effetto inibitorio sulla secrezione di CRH e ACTH tono ed aumentare il sistema serotoninergico interrotto meccanismo di regolazione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene e il ritmo circadiano della secrezione di cortisolo CRH-ACTH; il principio del "feedback" con l'aumento simultaneo del livello di ACTH e del cortisolo cessa; la reazione allo stress è persa - un aumento del cortisolo sotto l'influenza dell'ipoglicemia insulinica.
Sintomi della malattia di Itenko-Cushing
Nei pazienti, la pelle è sottile, asciutta, sul viso, sul petto e sul retro del colore viola-cianotico. Il pattern venoso sul petto e sulle gambe è chiaramente visibile. C'è acrocianosi. Sulla pelle dell'addome, le superfici interne delle spalle, delle cosce, nella regione delle ghiandole mammarie appaiono ampie strie di rosso-viola. Spesso c'è l'iperpigmentazione della pelle, spesso in punti di attrito. Sulla schiena, sul petto e sul viso ci sono eruzioni pustolose, ipertricosi. I capelli sulla testa cadono spesso, e la calvizie nelle donne è nota nel tipo maschile. C'è una maggiore tendenza alla foruncolosi e allo sviluppo dell'erisipela.
C'è un'eccessiva deposizione di grasso nel collo, nel tronco, nell'addome e nel viso, che diventa una "luna piena". Nell'area delle vertebre toraciche superiori, ci sono depositi di grasso sotto forma di una gobba. Gli arti sono sottili, perdono la loro forma normale.
Diagnosi della malattia di Itenko-Cushing
La diagnosi della malattia di Itenko-Cushing si basa su dati clinici, radiologici e di laboratorio.
I metodi di indagine a raggi X sono di grande importanza nella diagnosi. Con il loro aiuto, si rivela l'osteoporosi dello scheletro di gravità variabile (nel 95% dei pazienti). La dimensione della sella turca può indirettamente caratterizzare lo stato morfologico della ghiandola pituitaria, la sua grandezza. A microadenomi ipofisari (circa il 10% di tutti i casi) la sella aumenta di dimensioni. I microadenomi possono essere rilevati con computer e risonanza magnetica (60% dei casi) e con adenomectomia chirurgica (90% dei casi).
Gli esami radiografici delle ghiandole surrenali sono eseguiti con vari metodi: ossigeno-suprasarentgenografia, angiografia, computer e risonanza magnetica. La soprarentgenografia eseguita in condizioni di pneumoperitoneo è il modo più accessibile di visualizzazione delle ghiandole surrenali, ma è spesso difficile giudicare il loro vero aumento, in quanto sono circondate da uno strato denso di tessuto adiposo. Uno studio angiografico delle ghiandole surrenali con determinazione simultanea del contenuto di ormoni nel sangue prelevato dalle vene surrenali fornisce informazioni affidabili sullo stato funzionale di queste ghiandole. Ma questo metodo invasivo non è sempre sicuro per i pazienti con la malattia di Isenko-Cushing.
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Trattamento della malattia di Itenko-Cushing
Per trattare la malattia, vengono utilizzati metodi patogenetici e sintomatici. I metodi patogenetici sono finalizzati alla normalizzazione delle relazioni ipofisi-surrenali, sintomatici - per compensare i disturbi metabolici.
La normalizzazione della produzione di ACTH e cortisolo è ottenuta utilizzando l'irradiazione della ghiandola pituitaria, l'adenomectomia chirurgica o i bloccanti del sistema ipotalamico-ipofisario. Alcuni pazienti vengono rimossi da una o entrambe le ghiandole surrenali, prescrivono inibitori della biosintesi degli ormoni nella corteccia delle ghiandole surrenali. La scelta del metodo dipende dalla gravità e dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia.