Pannicolite spontanea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Pannicolite spontanea (sinonimi: malattia di Weber-Christian, atrofia ipodermica).

Le cause e la patogenesi spontanea non sono completamente comprese. Di grande importanza sono le infezioni trasmesse, il trauma, l'intolleranza al farmaco, le lesioni pancreatiche, ecc. Un certo ruolo è giocato dai processi di perossidazione lipidica. L'intensificazione di questi processi nell'attenzione patologica e la diminuzione dell'attività antiossidante dell'organismo sono stati rivelati. C'è un deficit di a-antitrypcilin (a-ANT) - un inibitore delle proteasi plasmatiche. A-ANT controlla lo sviluppo di reazioni infiammatorie.

I sintomi della pannicolite spontanea. La malattia è più comune nelle donne. Di solito inizia con malessere, dolore ai muscoli e alle articolazioni, mal di testa, aumento della temperatura corporea a 37-40 ° C. A volte la malattia inizia e procede senza disturbare le condizioni generali del paziente. La comparsa di singole orecchie di più nodi sottocutanei è caratteristica. Il processo può essere diffuso. I nodi si fondono in conglomerati di varie dimensioni, formando sulla superficie estese placche con una superficie irregolare e sconnessa e confini diffusi. Nel decorso classico, i nodi di solito non sono aperti, con il riassorbimento al loro posto rimangono aree di atrofia o occlusione. A volte sulla superficie di singoli nodi o conglomerati c'è una fluttuazione, i nodi sono aperti, rilasciando una massa schiumosa giallastra. La pelle sopra i nodi ha un colore normale o assume un colore rosa brillante. La maggior parte dei nodi si trova sugli arti inferiori e superiori, i glutei, ma può essere localizzata in altre aree.

Clinicamente, ci sono tre forme di manifestazioni cutanee di panniculite spontanea: nodulare, placca e infiltrante.

La forma a nodo è caratterizzata dalla formazione di nodi di diametro variabile da pochi millimetri a diversi centimetri. A seconda della profondità del tessuto sottocutaneo hanno un colore rosa vivo o rosa-cianotico, sono isolati gli uni dagli altri, non si fondono, sono chiaramente delineati dal tessuto circostante.

Forma chiazze formata dalla fusione di nodi in conglomerati che occupano vasta superficie della tibia, anca, spalla e simili. D. In questo caso può essere marcato edema arto e dolore da compressione dei fasci neurovascolari. La superficie delle lesioni è tuberosa, i confini sono vaghi, la consistenza è densa-elastica (simile a sclerodermia). Il colore della pelle nelle lesioni varia dal rosa al marrone-bluastro.

Quando la forma infiltrativa sulla superficie dei singoli nodi o conglomerati appare fluttuante, il colore dei fuochi diventa rosso vivo o cremisi. Il quadro clinico ricorda un ascesso o un flemmone. Quando i fuochi vengono aperti, viene rilevata una massa schiumosa giallastra.

Un paziente può avere forme diverse allo stesso tempo, o una forma può cambiare in un'altra.

A seconda della gravità del decorso clinico, le forme croniche, subacute e acute sono isolate.

In corso acuto, ci sono marcati sintomi generali della malattia: febbre, febbre, leucopenia, aumento della VES; deviazione delle costanti biochimiche dell'organismo. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da un rapido cambiamento di remissioni e recidive, torpidità e resistenza a vari tipi di terapia. Il numero di nodi sulla pelle è solitamente aumentato. In forma subacuta, i segni clinici sono più deboli.

La forma cronica di panniculite spontanea ha un decorso favorevole, la condizione generale dei pazienti non è solitamente disturbata, le remissioni durano a lungo, ma le ricadute sono difficili. I cambiamenti negli organi interni sono assenti.

Istopatologia. I cambiamenti istologici sono caratterizzati da infiltrazione di tessuto adiposo con linfociti, neutrofili segmentati, senza formazione di ascessi. Man mano che il processo patologico si sviluppa, l'infiltrato, costituito da istiociti con una miscela di plasmacellule e linfociti, sostituisce segmenti interi di grasso. Ci sono istiociti che assorbono il grasso, che è uscito dalle cellule adipose morte, e i resti delle stesse cellule adipose - le cosiddette cellule schiumose. Nella fase finale, il processo si conclude con un aumento del numero di fibroblasti e la sostituzione di focolai con un tessuto connettivo.

Diagnosi differenziale La malattia deve essere differenziata da pannikulita poststeroidnogo, insulina lipodistrofia, oleogranulemy, eritema nodoso, sottocutanea profonda, profonda forma sarcoid di lupus eritematoso, lipomi.

Trattamento di panniculitis spontaneo. Il trattamento tiene conto delle condizioni generali del paziente, della varietà clinica della panniculite spontanea e della natura del decorso della malattia. Assegna antiossidanti (alfa-tocoferolo, lipidi, acido lipoico), agenti fortificanti (grandi dosi di acido ascorbico, rutina), antibiotici ad ampio spettro, farmaci antimalarici. Nel flusso grave e persistente, i corticosteroidi sistemici (prednisolone 50-100 mg), i cistostatici (prospidina) sono efficaci. Esternamente i fuochi sono lubrificati con linimento al 5% di dibunolo 2-3 volte al giorno, sotto la medicazione occlusiva - una volta al giorno.

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