Lupus eritematoso del cuoio capelluto

L'alopecia atrofica focale del cuoio capelluto (pseudopelade) può essere causata dal lupus eritematoso discoide (DLE) e dal lupus eritematoso disseminato in questa sede. Raramente, focolai di lupus eritematoso discoide e disseminato sul cuoio capelluto possono essere una delle manifestazioni della forma sistemica della malattia. Secondo Mashkilleyson LN et al. (1931), che hanno riassunto le osservazioni di 1.500 pazienti con lupus eritematoso, lesioni del cuoio capelluto sono state osservate nel 7,4%. Lelis II (1970) ha riscontrato lesioni costanti del cuoio capelluto nel 10% dei pazienti. In generale, il cuoio capelluto è raramente colpito da questa dermatosi, soprattutto nelle donne. Negli uomini, focolai di lupus eritematoso discoide, oltre alle aree tipiche, possono essere localizzati anche sui padiglioni auricolari, nella zona della mandibola e sul cuoio capelluto. Nei casi in cui le lesioni del cuoio capelluto siano accompagnate da eruzioni cutanee su viso, orecchie o aree esposte del corpo, la malattia non viene diagnosticata per lungo tempo. I pazienti consultano un medico solo quando si è già formata una chiazza calva persistente. Senza trattamento, la malattia progredisce lentamente nel corso di molti anni e può portare alla formazione di ampi focolai di alopecia cicatriziale. Le aree frontali e temporali sono spesso colpite, dove si forma uno o, più raramente, diversi focolai, che aumentano lentamente di dimensioni.

Il lupus eritematoso discoide del cuoio capelluto può manifestarsi con lesioni tipiche e atipiche. Nel lupus eritematoso tipico, le manifestazioni cliniche dipendono da quale dei principali sintomi di questa dermatosi (eritema, infiltrazione, ipercheratosi, atrofia) prevalga nel paziente. All'esordio del lupus eritematoso discoide tipico del cuoio capelluto, il segno più caratteristico è una placca eritematosa nettamente delimitata (meno frequentemente placche), debolmente infiltrata e ricoperta da squame ipercheratosiche strettamente aderenti alla superficie con tappi corne follicolari distribuiti irregolarmente. Raschiando la lesione, che è accompagnata da dolore, le squame sono difficili da separare dalla superficie. La corona eritematosa periferica non è sempre nettamente marcata e può essere assente. Gradualmente, l'iperemia acquisisce una caratteristica tinta bluastra e nella parte centrale della lesione si sviluppa relativamente rapidamente un'atrofia cutanea con alopecia. La pelle diventa liscia, lucida, assottigliata, priva delle aperture dei follicoli piliferi e dei capelli, con teleangectasie. In alcuni punti, al centro della lesione, permangono insolite squame lamellari sottili e a forma di cialda. La lesione del lupus eritematoso discoide del cuoio capelluto presenta alcune caratteristiche cliniche. Pertanto, l'atrofia cutanea con perdita di capelli si sviluppa relativamente rapidamente, mentre la zona atrofica prevale, occupando la maggior parte della lesione. Spesso, si sviluppa contemporaneamente, entro i suoi limiti, una discromia con predominanza di depigmentazione, a volte iperpigmentazione. La progressione del lupus eritematoso discoide può manifestarsi non solo con il caratteristico margine periferico eritematoso, ma anche con la comparsa di focolai di iperemia e desquamazione all'interno di vecchie aree atrofiche della pelle.

Nel lupus eritematoso discoide atipico del cuoio capelluto, molte manifestazioni cliniche caratteristiche (iperemia, infiltrazione, cheratosi follicolare) sono debolmente evidenti o assenti. L'intera lesione è rappresentata da alopecia atrofica e discromia, e solo nella zona periferica si può talvolta osservare un margine di iperemia con lieve desquamazione e diradamento dei capelli. N.O. Podvysotskaya descrisse manifestazioni simili della malattia nel 1948 in "Errori nella diagnosi delle malattie della pelle": "... a volte l'intero processo patologico si verifica in profondità nella pelle e non produce alterazioni visibili negli strati superficiali, manifestandosi solo nella fase finale con atrofia cutanea e calvizie. In questi casi, la malattia assomiglia alla cosiddetta alopecia a falso nidificazione (pseudopelade). Ci sono pazienti che presentano focolai di tale atrofia con calvizie sulla testa e contemporaneamente sul viso – una forma tipica di lupus eritematoso." Pertanto, in caso di lesioni atipiche del lupus eritematoso discoide sul cuoio capelluto, la diagnosi della dermatosi è notevolmente facilitata dalla presenza di lesioni tipiche in una sede caratteristica (naso, guance, padiglioni auricolari, parte superiore del torace e schiena).

Nel lupus eritematoso disseminato del cuoio capelluto, lesioni rotonde o ovali sono solitamente presenti anche su viso, padiglioni auricolari, talvolta su collo, parte superiore della schiena e torace, e in alcuni casi su mani, piedi e mucosa orale. Il loro diametro non supera 1,5-2,5 cm, l'infiltrazione e la crescita periferica sono debolmente marcate. L'iperemia nelle lesioni è insignificante, i confini sono poco definiti, sulla superficie sono visibili piccole e sottili squame, difficili da separare con il raschiamento, ma senza cheratosi follicolare distinta. All'interno delle lesioni è presente alopecia diffusa, espressa in gradi variabili. Nelle lesioni più vecchie, soprattutto nelle loro parti centrali, alopecia e atrofia sono più pronunciate. I capelli rimanenti al loro interno sono secchi, più sottili e si spezzano se tirati. La pelle nelle aree colpite è assottigliata, discromica, il quadro follicolare è levigato. Allo stesso tempo, atrofia e calvizie sono solitamente meno pronunciate come nel lupus eritematoso discoide. Anche nel lupus eritematoso cutaneo subacuto si verificano danni simili al cuoio capelluto.

Istopatologia

Nell'epidermide si riscontrano ipercheratosi diffusa e follicolare (tappi cornei all'imbocco dei follicoli piliferi), nonché degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale, considerata patognomonica per il lupus eritematoso discoide. Lo spessore dell'epidermide può variare: le aree di acantosi sono sostituite da uno strato malpighiano assottigliato e da escrescenze epidermidiche levigate; nei focolai più vecchi, l'atrofia epidermica è chiaramente espressa. Le cellule dello strato spinoso sono gonfie, edematose, con nuclei pallidi o, al contrario, i nuclei sono vividamente colorati e omogenei. Alterazioni simili sono presenti nell'epitelio della guaina radicale esterna dei follicoli piliferi, che porta alla formazione di tappi cornei, cisti e perdita di capelli; i follicoli piliferi scompaiono completamente. Il derma presenta vasi sanguigni e linfatici dilatati. Intorno ai follicoli piliferi, alle ghiandole sebacee e ai vasi sanguigni si trovano infiltrati costituiti principalmente da linfociti e da un piccolo numero di plasmacellule, istiociti e macrofagi. Spesso si osserva la penetrazione delle cellule infiltrate nella capsula dei follicoli epiteliali e delle ghiandole sebacee. Nell'area degli infiltrati, il collagene e le fibre elastiche vengono distrutti, mentre in altre aree il derma risulta lasso a causa dell'edema. È presente un'estesa banda PAS-positiva nella zona della membrana basale. Utilizzando l'immunofluorescenza diretta, nel 90-95% dei pazienti con lupus eritematoso discoide viene rilevata una deposizione a strisce di immunoglobuline G e complemento C-3 nella zona della membrana basale dell'epidermide.

Diagnosi del lupus eritematoso del cuoio capelluto

Il lupus eritematoso discoide del cuoio capelluto deve essere distinto da altre dermatosi di questa localizzazione, che portano ad alopecia atrofica focale. Il lupus eritematoso discoide si differenzia dal lichen planus follicolare, dalla sclerodermia, dalla sarcoidosi cutanea, dal linfoma a placche cutaneo, dalla mucinosi follicolare, dalla discheratosi follicolare di Darier, dalla cheratosi follicolare spinosa decalvante e dall'elastosi attinica del cuoio capelluto negli uomini che hanno sviluppato precocemente un'alopecia androgenetica pronunciata delle regioni frontale e parietale. Inoltre, va considerata anche la rara possibilità di metastasi al cuoio capelluto di tumori primari degli organi interni. Le alterazioni infiammatorie che si verificano nei focolai di metastasi nel cuoio capelluto possono in alcuni casi portare a lesioni simili al lupus eritematoso discoide, dove si sviluppano anche atrofia dei follicoli piliferi e perdita di capelli. Ciò dovrebbe essere tenuto presente in particolar modo nei pazienti con lesioni sul cuoio capelluto simili al lupus eritematoso discoide e che sono stati precedentemente sottoposti a interventi chirurgici per cancro al seno o cancro ai bronchi, ai reni, alla mucosa orale, allo stomaco o all'intestino, ecc.

L'esame istologico della pelle interessata aiuta a escludere metastasi del cancro al cuoio capelluto e a stabilire una diagnosi di dermatosi che ha portato all'alopecia atrofica.

Innanzitutto, è necessario escludere il lupus eritematoso sistemico nel paziente. In caso di lupus eritematoso disseminato, è necessario ricordare l'esistenza di una forma speciale: il lupus eritematoso cronico disseminato superficiale (la cosiddetta forma cutanea subacuta di lupus eritematoso). È caratterizzata da diffuse lesioni cutanee ad anello che, unendosi, formano aree squamose policicliche su torace, schiena, viso e arti con ipopigmentazione e teleangectasie nella parte centrale. In questa forma di dermatosi, che occupa una posizione intermedia tra le forme cutanee e sistemiche di lupus eritematoso, si presentano manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico, ma espresse in forma lieve (artralgia, alterazioni renali, polisierosite, anemia, leucopenia, trombocitopenia, ecc.), tra cui alterazioni immunologiche (cellule del lupus eritematoso sistemico, fattore antinucleare, anticorpi anti-DNA, ecc.). Allo stesso tempo, a differenza del lupus eritematoso sistemico, la prognosi della malattia è favorevole. È necessario escludere i farmaci che possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso o esacerbarlo. Questi includono idralazina, procainamide, isoniazide, ftivazide, clorpromazina, sulfamidici, streptomicina, tetraciclina, penicillina, penicillamina, griseofulvina, contraccettivi orali, piroxicam, ecc. È importante identificare e disinfettare i focolai di infezione cronica, indipendentemente dalla loro localizzazione.

Trattamento del lupus eritematoso del cuoio capelluto

Il trattamento dei pazienti viene effettuato con derivati della 4-ossichinolina; le controindicazioni al loro uso, i farmaci e i regimi terapeutici sono essenzialmente gli stessi utilizzati nel trattamento dei pazienti con lichen planus. Si considera consigliabile l'associazione di questi farmaci con acido nicotinico o suoi derivati (xantinolo nicotinato), vitamine C e B. In caso di insufficiente efficacia o scarsa tolleranza ai derivati dell'ossichinolina, è indicato il trattamento combinato con piccole dosi di clorochina difosfato e prednisolone in quantità pari al loro contenuto in 3-6 compresse di Presocil, ovvero 1/2-1 compressa al giorno di clorochina difosfato e la stessa quantità di prednisolone dopo i pasti. L'arsenale di farmaci utilizzati nel trattamento dei pazienti con lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso disseminato include retinoidi e avlosulfone (dapsone), che portano anch'essi alla remissione della malattia. Nelle manifestazioni attive del lupus eritematoso discoide o disseminato, si applicano esternamente unguenti e creme a base di glucocorticoidi a media e alta attività e privi di marcato effetto atrofogenico (metilprednisolone aceponato, mometasone furoato, ecc.). In futuro, è necessaria la protezione dai raggi UV (limitando l'esposizione al sole o a superfici d'acqua che riflettono i raggi, utilizzando cappelli, occhiali da sole, creme solari, ecc.).

Un metodo importante per prevenire le ricadute e arrestare la crescita dell'alopecia atrofica è l'esame clinico dei pazienti con lupus eritematoso discoide e disseminato. Questo include l'esame di questi pazienti al fine di individuare precocemente possibili segni di sistemicità, nonché l'esecuzione di cicli di trattamento preventivo all'inizio della primavera e dell'autunno.

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