Sclerodermia del cuoio capelluto

La sclerodermia colpisce raramente il cuoio capelluto. Tra le sue varie forme in questa localizzazione, in ordine decrescente, si distinguono la sclerodermia lineare della regione fronto-parietale, la sclerodermia sistemica, la sclerodermia a placche diffuse e la sclerodermia a piccole focali, o lichen scleroatrifico. La dermatosi è più comune nelle donne, mentre la sua forma lineare nei bambini. A causa delle peculiarità delle manifestazioni cliniche della sclerodermia e della presenza di capelli, gli stadi della chiazza eritematosa e della placca compatta non vengono rilevati sul cuoio capelluto. La lesione viene rilevata nella fase finale della malattia, quando si forma un'alopecia atrofica focale, o condizione di pseudopelade. La superficie della lesione diventa liscia, lucida, fusa con i tessuti sottostanti, completamente priva di capelli.

Nella sclerodermia lineare della regione frontale, la lesione inizia solitamente dal cuoio capelluto, dove è rappresentata da una striscia verticale di alopecia cicatriziale atrofica, larga 1-3 cm, che scende sulla pelle della fronte, poi sul dorso del naso e talvolta sul labbro superiore. Per forma e posizione, la cicatrice atrofica ricorda molto un segno lasciato da un colpo di sciabola. In alcuni casi, la sclerodermia striata della regione frontoparietale è accompagnata da emiatrofia di Romberg del volto. In questo caso, vicino all'occhio, nella regione zigomatica o nella zona mandibolare, tutti i tessuti (grasso sottocutaneo, muscoli, cartilagine e ossa del cranio) si atrofizzano nelle aree colpite. La caduta dei capelli non si verifica solo nella zona interessata del cuoio capelluto, ma anche su sopracciglia e palpebre. Il viso diventa asimmetrico, la parte interessata è più piccola di quella sana, la pelle è atrofica, discromica con numerose pieghe e solchi. Nell'EEG di questi pazienti, può essere presente un ritmo irregolare diffuso delle onde cerebrali sul lato interessato.

Sul cuoio capelluto, la lesione può essere isolata o essere uno dei tanti focolai di sclerodermia a placche diffusa. I suoi focolai sono localizzati principalmente sul tronco e sugli arti, raramente sulla fronte e sul cuoio capelluto. Pertanto, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) su 36 pazienti con varie forme di sclerodermia, comprese le forme sistemiche, ha riscontrato lesioni del cuoio capelluto e del viso in un solo paziente. Guseva NG (1975) ha osservato lesioni del cuoio capelluto nel tipo di lupus eritematoso discoide in 4 pazienti su 200 con sclerodermia sistemica, manifestate principalmente da focolai di atrofia cicatriziale con alopecia. Queste alterazioni hanno preceduto lo sviluppo o la diagnosi di sclerodermia sistemica. Pertanto, uno di questi pazienti ha sviluppato una chiazza calva sul cuoio capelluto all'età di 19 anni e gli è stato diagnosticato un lupus eritematoso discoide. Sei anni dopo, il paziente sviluppò due nuove macchie simili sul cuoio capelluto e, nell'autunno dello stesso anno, fenomeni vasospastici alle braccia, poi alle gambe, debolezza generale e sindrome miastenica. Fu diagnosticata una sclerodermia sistemica. Le manifestazioni sul cuoio capelluto (alopecia atrofica) furono considerate (molto probabilmente erroneamente) una combinazione di sclerodermia sistemica e lupus eritematoso discoide a causa della grande somiglianza delle manifestazioni cliniche di queste patologie sul cuoio capelluto. Questo esempio conferma le grandi difficoltà nella diagnosi di sclerodermia isolata del cuoio capelluto. I risultati di un esame istologico della cute interessata possono aiutare a stabilire la diagnosi corretta.

Istopatologia

Le alterazioni istopatologiche dipendono in larga misura dalla durata della lesione. Nello stadio iniziale, edemato-infiammatorio, lo strato spinoso dell'epidermide è poco alterato, si riscontra una degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale e, talvolta, dello strato spinoso. Nel derma si notano fibre collagene ispessite e strettamente adiacenti, tra le quali si trova un infiltrato moderatamente espresso, prevalentemente linfocitario, con pareti vasali edematose. Quando lo strato adiposo sottocutaneo è coinvolto nel processo, i suoi setti connettivali si ispessiscono a causa dell'infiltrazione infiammatoria e della neoplasia delle fibre collagene, che in alcuni punti lo sostituiscono completamente. Nello stadio tardivo, sclerotico, i fenomeni infiammatori sono debolmente espressi, l'epidermide è atrofica, il confine tra essa e il derma appare come una linea retta a causa dell'assenza dello strato papillare. Le fibre collagene sono sclerotiche, compatte, i fibroblasti sono pochi; l'infiltrato è assente o rimane in piccole quantità a livello perivascolare. Le pareti dei vasi sono ispessite a causa della fibrosi e i loro lumi si restringono. Le ghiandole sebacee e i follicoli piliferi sono atrofizzati. Anche il grasso sottocutaneo è assottigliato, parzialmente sostituito da tessuto collagene sclerotico.

Diagnosi della sclerodermia del cuoio capelluto

La sclerodermia del cuoio capelluto si differenzia da altre dermatosi, che in questa localizzazione portano ad alopecia atrofica focale - condizione di pseudopelade. Oltre alle dermatosi, che più spesso portano alla condizione di pseudopelade, va ricordato anche il basalioma sclerodermico del cuoio capelluto, le manifestazioni sclerodermiche che si verificano dopo l'esposizione a determinati farmaci e il trapianto di midollo osseo. Anche le metastasi del cancro degli organi interni al cuoio capelluto possono assomigliare alle manifestazioni della sclerodermia.

Il basalioma sclerodermoide è una delle sue forme rare e insolite. Di solito è localizzato sulla pelle della fronte, ma può interessare anche le tempie, il collo e il cuoio capelluto. Si tratta di una lesione, una placca ispessita delle dimensioni di una moneta, a forma di placca sclerotica, con una superficie liscia, raramente squamosa, di colore giallo-ceroso, con teleangectasie distinte che ne penetrano la superficie. Sul cuoio capelluto, la superficie cicatriziale alterata del basalioma sclerodermoide è priva di capelli e può sporgere leggermente al di sopra della superficie cutanea intatta circostante. A differenza di altri basaliomi piatti, nella sua varietà sclerodermoide non è presente una cresta periferica caratteristica né una degenerazione ulcerativa. È soggetto a una crescita periferica lenta a lungo termine. L'esame istologico consente di verificare la diagnosi. Tra lo stroma fortemente sviluppato, spesso sclerotico e ialinizzato, sono visibili sottili filamenti e complessi costituiti da piccole cellule scure localizzate in modo compatto. Il quadro generale della lesione ricorda quello del cancro scirroso dello stomaco o della ghiandola mammaria.

Manifestazioni cutanee simili alla sclerodermia sono state descritte come un effetto collaterale caratteristico del trattamento con l'antibiotico antitumorale bleomicina. A seguito del suo utilizzo, i pazienti sviluppano noduli e placche simili alla sclerodermia, a volte con un ispessimento cutaneo diffuso. Spesso si sviluppa un indurimento sulle mani, che può portare alla necrosi delle dita, come nella forma acrosclerotica di sclerodermia. Diversi mesi dopo l'interruzione del farmaco, la malattia di solito regredisce.

Le iniezioni dell'analgesico oppioide pentazocina possono causare sclerosi cutanea localizzata o generalizzata in alcolisti e tossicodipendenti. In alcuni casi, la fibrosi cutanea e muscolare può associarsi a calcificazione del grasso sottocutaneo e del tessuto muscolare, e talvolta si formano ulcere nelle aree colpite. I parametri di laboratorio (ad eccezione di un aumento della VES) di solito non subiscono variazioni.

Nella fase tardiva della malattia del trapianto contro l'ospite cronica, che si verifica in alcuni pazienti dopo trapianto allogenico di midollo osseo, si sviluppano alterazioni cutanee generalizzate, sclerotiche e atrofiche, simili a lichen o sclerodermia. Nei pazienti con manifestazioni cutanee diffuse simili a sclerodermia indotte da farmaci o trapianto di midollo osseo, è probabile che le lesioni siano localizzate al cuoio capelluto.

Le metastasi del cancro primario degli organi interni, raramente localizzate al cuoio capelluto, possono manifestarsi in questa sede come chiazze calve simili alla sclerodermia ("alopecia neoplastica"), simili alla sclerodermia a placche. Possono manifestarsi senza interessare i linfonodi regionali e, a differenza della sclerodermia, sono caratterizzate da un rapido aumento di numero e dimensioni e si verificano in individui precedentemente sottoposti a intervento chirurgico per cancro al seno o altre localizzazioni.

Lichen scleroatrofico del cuoio capelluto

La maggior parte degli autori classifica il lichen sclerosante e atrofico primario come una forma di sclerodermia a piccole placche (sin.: sclerodermia guttata, malattia dei punti bianchi, lichen sclerotico o lichen bianco di Zumbusch). Colpisce principalmente le donne, può essere accompagnato dalle tipiche placche sclerodermiche ed è solitamente localizzato su collo, parte superiore del torace, superficie flessoria degli arti, addome, genitali e, meno frequentemente, in altre sedi. In letteratura, sono presenti segnalazioni isolate di lichen sclerosante che colpisce, oltre alle aree predilette, il cuoio capelluto con formazione di alopecia atrofica cicatriziale. Rook A. e Dauber R. (1985) ritengono che il lichen sclerosante del cuoio capelluto sia raro. Nella letteratura nazionale, non siamo riusciti a trovare una descrizione di pseudopelade causata da questa dermatosi. Negli ultimi anni, abbiamo osservato due donne anziane con alopecia atrofica a piccole focali appena percettibile e lichen scleroatrofico diffuso e ricorrente a lungo termine su tronco, arti e zona anogenitale. Queste pazienti presentano piccole placche sul cuoio capelluto, alterazioni atrofiche della pelle con diradamento dei capelli, non accompagnate da alcuna sensazione soggettiva. A un esame attento, sono state riscontrate nella regione fronto-parietale piccole aree ovali (3-4 mm di diametro) di pelle senza capelli e bocche di follicoli piliferi con una superficie bianca e liscia. Non avevano un bordo netto, erano a livello della cute circostante e si fondevano uniformemente con essa. Alla palpazione di queste aree, la pelle si "rugginava" leggermente di più rispetto a quella adiacente. La cheratosi follicolare era assente in questi focolai. Nei pazienti con lichen sclerosus, non sono state riscontrate grandi placche atrofiche sul cuoio capelluto, che erano presenti sulla cute di tronco, arti e zona genitale. L'esame istologico delle lesioni cutanee del cuoio capelluto in pazienti affetti da lichen sclerosus non è stato effettuato, pertanto non vi sono prove convincenti di un'unica genesi delle lesioni cutanee sul tronco e sul cuoio capelluto. È inoltre impossibile escludere la possibilità di alterazioni simili sul cuoio capelluto in donne anziane con alopecia androgenetica di lunga durata. Forse, uno studio mirato su pazienti affetti da lichen sclerosante ci permetterà di dimostrare in modo affidabile la presenza di pseudopeluria causata da questa dermatosi.

Trattamento dei pazienti con pseudopelosi causata da sclerodermia

Il trattamento dei pazienti con pseudopelade causata da sclerodermia a placche isolata del cuoio capelluto o come manifestazione di una forma diffusa o sistemica della malattia è mirato ai noti legami nella patogenesi della sclerodermia. La terapia si basa sull'inibizione dell'aumentata biosintesi di fibre di collagene anomale, sulla normalizzazione della microcircolazione nelle lesioni e sulla riduzione delle alterazioni autoimmuni. È importante escludere o ridurre l'impatto sui pazienti di fattori che provocano lo sviluppo o la progressione della malattia e causano in alcuni casi una sindrome simil-sclerodermica molto simile alle manifestazioni della sclerodermia (biossido di silicio, cloruro di polivinile, tricloroetilene, esacloroetano, benzene, toluene, xilene, resine artificiali, petrolio, gasolio, paraffina, silicone, olio vegetale contaminato - olio di colza denaturato, ecc.). Pertanto, è anche necessario evitare l'esposizione a determinati farmaci (bleomicina, pentazocina), vaccini, sieri, radiazioni ultraviolette e penetranti, ipotermia, lesioni meccaniche, disturbi ormonali e disinfettare i focolai di infezione. La sclerodermia a placche può trasformarsi in una forma sistemica della malattia dopo mesi e anni. A questo proposito, ogni volta che un paziente con focolai attivi di sclerodermia a placche si reca dal medico, è necessario condurre un esame clinico e immunologico per escludere la forma sistemica. I principali criteri per distinguere tra forme sistemiche e focali di sclerodermia sono le alterazioni vasospastiche a carico delle estremità distali, che si manifestano come sindrome di Raynaud, i danni al sistema muscolo-scheletrico e agli organi interni, nonché i caratteristici disturbi immunologici. Durante un esame obiettivo dei pazienti con sclerodermia, un dermatologo valuta la natura e l'area del danno cutaneo, prestando particolare attenzione alle mani e al viso del paziente. Le alterazioni cutanee tipiche mantengono il principale valore diagnostico tra le altre manifestazioni cliniche della sclerodermia sistemica e sono le principali nella diagnosi delle sue forme focali. Le localizzazioni predominanti delle alterazioni cutanee nella sclerodermia sistemica sono mani, avambracci e viso. Con la diffusione della malattia, viene colpita anche la pelle del torace e della schiena (una sensazione di "corsetto" o "guscio"), a volte l'intera superficie del tronco e degli arti. Oltre a edema denso, indurimento e atrofia cutanea, anche l'iperpigmentazione focale e teleangectasie multiple su viso, collo, torace e arti hanno valore diagnostico. La sclerodermia sistemica è caratterizzata da una colorazione blu scuro del letto ungueale delle dita (meno frequentemente - e dei piedi); le unghie sono ridotte di dimensioni e appiattite, le cuticole ungueali sono allargate con frange ("sfrangiate") sui bordi distali, a volte con teleangectasie (come nel lupus eritematoso e nella dermatomiosite). Le unghie sono curve come artigli, possono esserci piccole ulcere dolorose (parzialmente sotto le croste) o cicatrici sulla punta delle dita,Le dita sono accorciate e appuntite a causa della lisi di parte delle falangi terminali, la loro pelle è ispessita, la loro posizione piegata ad artiglio è caratteristica. Il viso dei pazienti con sclerodermia sistemica è mimico e dà l'impressione di una maschera. La pelle del viso è tesa, ispessita, ha un colorito ceroso, a volte pigmentato, con teleangectasie. Il naso è appuntito, l'apertura orale è ristretta, il bordo rosso delle labbra è assottigliato, si formano pieghe atrofiche, pallide e radiali intorno alla bocca (bocca "a borsa di tabacco"), la lingua diventa rigida, si accorcia, il suo frenulo è ispessito e sclerotico. Sul cuoio capelluto, il processo atrofico si manifesta con una diffusa, meno frequentemente focale perdita di capelli, "condizione di pseudopelade".

A differenza della sclerodermia sistemica, le forme focali della malattia non colpiscono quasi mai le mani. Un'eccezione è la sclerodermia striata, in cui le lesioni cutanee possono essere localizzate lungo un arto, a volte diffondendosi alle sue parti distali. Uno studio del riflesso vasomotorio sulle dita di pazienti con sclerodermia ha rivelato un disturbo precoce della microcircolazione nella forma sistemica della malattia, che porta a un lento recupero della temperatura iniziale nel dito dopo il suo raffreddamento dosato. Ciò non si verifica nei pazienti con sclerodermia focale, ad eccezione della sclerodermia striata delle estremità, quando un disturbo simile della microcircolazione è presente solo sulla mano interessata. Oltre a un esame obiettivo del paziente da parte di un dermatologo, sono necessari anche i consulti con un terapista, un neurologo e un oculista (questi ultimi due specialisti sono particolarmente importanti per i pazienti con lesioni localizzate sul cuoio capelluto). Viene eseguito uno studio degli organi più spesso colpiti dalla sclerodermia sistemica. Per rilevare patologie polmonari, viene prescritta una radiografia del torace, l'esofago - fluoroscopia con bario in posizione supina, il cuore - ECG ed ecocardiografia, i reni - test di Reberg, fluttuazioni di creatinina, urea, ecc. L'assenza di alterazioni nelle radiografie del torace (pneumosclerosi diffusa con bronchiectasie e cisti nei lobi inferiori dei polmoni - "polmoni a nido d'ape", aderenze, fibrosi pleurica, cuore polmonare), la normale pervietà del nodulo di bario lungo l'esofago senza peristalsi lenta e lenta, espansioni segmentali, protrusioni e restringimenti nel suo terzo inferiore, l'assenza di dati all'ECG e all'ecocardiografia per miocardite, sclerosi miocardica, ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro del cuore, la normale clearance della creatinina e la normale funzionalità renale ci permettono di escludere danni sistemici nella sclerodermia. Gli esami di laboratorio di routine sono meno informativi all'esordio della sclerodermia sistemica. In un esame clinico del sangue, si presta attenzione all'aumento della VES, in un proteinogramma all'iperproteinemia e all'ipergammaglobulinemia, in un esame delle urine alla proteinuria e alle alterazioni del sedimento (cilindri, eritrociti dilavati). Vengono studiati i titoli di anticorpi antinucleari, anticorpi contro l'RNA citoplasmatico e il collagene, fattore reumatoide, ecc. Tale esame e trattamento di un paziente con sclerodermia viene preferibilmente eseguito in ambiente ospedaliero.

Nella fase attiva della sclerodermia focale, vengono prescritte iniezioni intramuscolari di penicillina idrosolubile (sale sodico della benzilpenicillina) al giorno, alla dose di 2.000.000-3.000.000 UI per 2-3 settimane. La base dell'effetto terapeutico della penicillina nella sclerodermia è sconosciuta. Si ritiene che la penicillina venga parzialmente trasformata nell'organismo in D-penicillamina, il che ne determina l'efficacia. In alcuni casi, lesioni agli arti, simili a quelle della sclerodermia, ma con una reazione infiammatoria più pronunciata, sono una manifestazione della borreliosi, in cui l'efficacia della penicillina è ben nota. Allo stesso tempo, la penicillina è un forte allergene e può causare reazioni allergiche sia di tipo immediato (più spesso) che ritardato. Le reazioni allergiche immediate più comuni includono orticaria, edema di Quincke, asma bronchiale e, occasionalmente, shock anafilattico. Pertanto, prima di prescrivere questo antibiotico, i pazienti vengono testati per la sua tolleranza in precedenti utilizzi. Le controindicazioni alla prescrizione di penicillina includono una storia di malattie allergiche (asma bronchiale, orticaria, dermatite atopica, raffreddore da fieno), nonché ipersensibilità e reazioni insolite all'uso di un antibiotico cefalosporinico o griseofulvina. È richiesta particolare cautela quando si prescrivono iniezioni intramuscolari di penicillina a pazienti con intolleranza a diversi altri farmaci e a donne con focolai di infezione di lunga durata (ulcere trofiche degli stinchi, tonsillite cronica, sinusite, sinusite frontale, osteomielite odontogena, annessite cronica, ecc.) a causa del rischio di shock anafilattico. Data la buona tollerabilità ed efficacia della penicillina, è consigliabile che i pazienti con sclerodermia focale si sottopongano a cicli di trattamento preventivo 2 volte all'anno (in primavera e in autunno).

Se la penicillina non è sufficientemente efficace o vi sono controindicazioni al suo utilizzo, è possibile somministrare la terapia con D-penicillamina (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodyne). Si tratta di un composto complessante che lega e accelera l'eliminazione di ioni di rame, mercurio, arsenico, piombo, zinco, ecc. dall'organismo. Inoltre, la D-penicillamina ha la capacità di inibire la sintesi del collagene, depolimerizzare i complessi delle macroglobuline, scomporre i legami crociati tra le molecole di protocollagene di nuova sintesi ed è un antagonista della piridossina.

Le controindicazioni all'uso della penicillamina includono una storia di ipersensibilità alla penicillamina o alla penicillina, la gravidanza e l'allattamento. Si consiglia di evitarne la prescrizione a persone con intolleranza agli antibiotici cefalosporinici e alla griseofulvina, con funzionalità epatica compromessa, pancreatite, ulcera gastrica, anemia, leucopenia, polinevrite e alcolisti. Prima di prescrivere la penicillamina, vengono esaminati un'emocromo, le transaminasi e i livelli di creatinina nel sangue. Il farmaco viene prescritto a stomaco vuoto 1 ora prima dei pasti o 2 ore dopo i pasti, senza associazione con altri farmaci. Nella sclerodermia focale, di solito non è necessario prescrivere dosi giornaliere elevate del farmaco. La dose iniziale di D-penicillamina in questi casi è di 150-250 mg al giorno (1 capsula o compressa). Dosi elevate del farmaco (oltre 1 g al giorno) utilizzate nel trattamento della sclerodermia sistemica causano effetti collaterali in circa 1/3 dei pazienti, il che porta alla sua sospensione forzata. Durante il trattamento, il paziente deve essere sotto controllo medico: una volta ogni 2 settimane, un esame clinico del sangue (diminuzione del numero di piastrine, emoglobina, successivamente - eritrociti e leucociti) e delle urine, una volta al mese, viene monitorata la funzionalità epatica (transaminasi, bilirubina, creatinina, gamma-glutamil transferasi). Se la penicillamina è ben tollerata, vengono eseguiti esami di controllo una volta ogni 3-6 mesi. L'aumento graduale della dose del farmaco riduce la frequenza di alcuni effetti collaterali e ne migliora la tollerabilità. Durante il trattamento sono possibili nausea, anoressia, vomito, glossite, stomatite aftosa, perdita del gusto o sua alterazione, polineurite reversibile (dovuta a carenza di vitamina B6); Raramente durante il trattamento si sono verificati diarrea, epatite, colestasi intraepatica, nefrite, febbre, tossiemia, sindrome da lupus eritematoso indotto; sono possibili anemia, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosi, eosinofilia, proteinuria, ecc.

L'arsenale di agenti che hanno un effetto terapeutico nei pazienti con sclerodermia include anche l'unitiolo, che è poco conosciuto in questa funzione e viene raramente utilizzato. L'unitiolo è stato sintetizzato nel 1950 da VI Petrunkin. Il farmaco è altamente solubile in acqua e a bassa tossicità, contenendo il 29% di gruppi SH liberi. In termini di azione, l'unitiolo, come la penicillamina, è un composto complessante. Con molti metalli bivalenti e trivalenti, forma complessi stabili e dissociativi, facilmente solubili in acqua e escreti dall'organismo con le urine in tempi relativamente rapidi. Un esperimento ha dimostrato che l'introduzione di composti tiolici, donatori di gruppi sulfidrilici, riduce significativamente la sintesi di collagene insolubile. Sulla base di ciò, AA Dubinsky ha proposto l'unitiolo per il trattamento dell'artrite reumatoide (1967) e della sclerodermia sistemica (1969). Il suo studente PP Guida ha utilizzato l'unitiolo con buoni risultati nel trattamento di pazienti affetti da sclerodermia, inclusa la forma sistemica. È stata osservata una riduzione della zona periferica, della densità e delle dimensioni delle lesioni e una loro più rapida regressione con una buona tolleranza del farmaco da parte dei pazienti. Anche altri dermatologi hanno notato un netto effetto terapeutico nel trattamento di varie forme di sclerodermia con l'unitiolo (soprattutto dopo cicli ripetuti). È stata inoltre notata la sua azione vasodilatatrice e antispasmodica. I donatori di solfidrile, tra cui penicillamina e unitiolo, rompono i legami intra e intermolecolari, in particolare i ponti disolfuro, promuovono la depolimerizzazione delle macroglobuline patologiche e aumentano la percentuale di collagene solubile. Hanno un effetto diretto sul collagene: ne inibiscono la sintesi, causano la dissoluzione del collagene neoformato, hanno un effetto inibitorio diretto sulle cellule linfoidi-plasmacitarie immunocompetenti, dissociano le immunoglobuline e inattivano gli anticorpi umorali. Unithiol viene somministrato per via intramuscolare in una soluzione al 5%, 5 ml al giorno, fino a 15-20 iniezioni per ciclo. I pazienti generalmente tollerano bene il farmaco, ma in alcuni casi si verificano effetti collaterali indesiderati. Talvolta, nausea, vertigini e debolezza generale si verificano immediatamente dopo l'iniezione intramuscolare di unithiol. Queste reazioni, che si manifestano rapidamente, scompaiono rapidamente (in 10-15 minuti) e non richiedono particolari misure terapeutiche. Quando si manifestano, è consigliabile ridurre temporaneamente la dose del farmaco e poi aumentarla gradualmente fino a raggiungere quella iniziale. Talvolta sono possibili anche reazioni allergiche, che si manifestano con eruzioni cutanee diffuse, a macchie o occasionalmente bollose. Possono verificarsi alla fine del primo ciclo di trattamento, dopo 10 iniezioni. La maggior parte dei pazienti con reazioni allergiche causate da unithiol aveva una storia di intolleranza ad alcuni antibiotici, vitamine e talvolta persino antistaminici. Unithiol non ha causato shock anafilattico in nessun paziente. Va notato che i risultati del trattamento di pazienti affetti da sclerodermia a placche con unitiolo sono paragonabili all'effetto terapeutico del trattamento con penicillamina.L'Unitiolo è utile anche nel trattamento del lichen scleroatrofico, che è il più resistente alla terapia. Allo stesso tempo, la tolleranza dei pazienti all'Unitiolo e alla penicillamina è diversa. L'Unitiolo è generalmente ben tollerato dai pazienti e non presenta gli effetti indesiderati che si verificano durante il trattamento con penicillamina. In alcuni casi, i derivati dell'aminochinolina vengono utilizzati nel trattamento dei pazienti con sclerodermia a placche, dati i loro moderati effetti immunosoppressori e antinfiammatori. Le controindicazioni, i regimi di trattamento e la prevenzione delle complicanze nella prescrizione di farmaci aminochinolinici non differiscono da quelli descritti in precedenza (vedere trattamento delle forme atrofiche di lichen planus).

Oltre alla D-penicillamina e all'untiolo, alcuni scienziati ritengono che anche il diaminodifenilsulfone (DDS) e i suoi derivati abbiano un effetto antifibrotico. Oltre all'effetto antilebbra, ai farmaci di questa serie sono attribuiti effetti immunosoppressivi e antinfiammatori. Sono stati utilizzati con buoni risultati in varie dermatosi (dermatosi erpetiforme di Dühring, pemfigoide cicatriziale, piodermite gangrena, acne conglobata, ecc.). Il meccanismo d'azione del DDS e dei suoi derivati non è stato completamente chiarito. Uno dei farmaci di questo gruppo, il diucifon, è stato utilizzato con successo per trattare pazienti con sclerodermia sistemica. Il diucifon è uno dei derivati del DDS e, insieme al gruppo dei sulfoni, contiene anche un composto pirimidinico, il 6-metiluracile. Viene prescritto a dosi di 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Il Diucifon è stato sintetizzato in Russia come sostituto del DDS; è meglio tollerato dai pazienti e non presenta molte delle proprietà negative del DDS, in particolare, raramente provoca alterazioni della formula ematica.

A causa del danno vascolare e dei gravi disturbi del microcircolo nella sclerodermia, oltre ai farmaci ad azione antifibrotica, nel trattamento complesso dei pazienti vengono prescritti anche vasodilatatori, disaggreganti e angioprotettori. La fenigidina (corinfar, nifedipina), lo xantinolo nicotinato, la nicergolina (sermion), la pentossifillina (trental), il dipiridamolo (curantil), il destrano a basso peso molecolare, la reopoliglucina, la prostaglandina E-1 (vasaprostan), ecc. si sono dimostrati i più efficaci. Il Corinfar alla dose di 30-50 mg al giorno è generalmente ben tollerato dai pazienti. Il mal di testa e la lieve ipertensione che si presentano scompaiono dopo aver ridotto la dose del farmaco. Lo xantinolo nicotinato può essere assunto in compresse da 1-2 (0,15-0,3 g) 3 volte al giorno o per via intramuscolare in 2 ml 1-3 volte al giorno.

Nelle forme focali di sclerodermia di stadio 1-2 localizzate al cuoio capelluto, i corticosteroidi vengono utilizzati sotto forma di unguento o crema. Successivamente, è possibile la somministrazione intrafocale di una sospensione cristallina di triamcinolone a 0,3-0,5 ml in una soluzione di lidocaina al 2%, alla velocità di 5-10 mg per 1 ml. Per la somministrazione, utilizzare aghi sottilissimi e una siringa da insulina. La densità della lesione rende difficile la somministrazione della sospensione di corticosteroidi. In presenza di una lesione di grandi dimensioni, si raccomanda di somministrare inizialmente i corticosteroidi in una piccola area della cute interessata, espandendo gradualmente la zona di iniezione man mano che le aree precedentemente compattate si ammorbidiscono. Le iniezioni vengono ripetute dopo 2-4 settimane. Se si sviluppa atrofia nei siti di infiltrazione della cute interessata con una sospensione di triamcinolone, l'ulteriore somministrazione intrafocale di corticosteroidi viene interrotta.

Le procedure fisioterapiche accelerano significativamente la regressione delle lesioni. Quando la sclerodermia è localizzata sul cuoio capelluto, si raccomandano effetti fisioterapici locali e indiretti. Ultratone, d'Arsonval, massaggio e drenaggio linfatico possono essere prescritti sulla zona interessata, inclusa la zona del colletto. Amplipulse, correnti diadinamiche o induttotermia possono essere utilizzate sulla colonna cervicale in assenza di controindicazioni. Tuttavia, la regressione della sclerodermia a placche termina sempre con atrofia cutanea e, sul cuoio capelluto, con alopecia focale persistente, che può manifestarsi in misura maggiore o minore. I pazienti devono essere informati tempestivamente di ciò. Un obiettivo reale e raggiungibile è ridurre l'area di calvizie cicatriziale e la sua gravità, nonché prevenire la formazione di nuove aree di alopecia.

L'efficacia della terapia viene valutata confrontando i risultati di ripetute copie-disegni dei contorni del focolaio alopecico sul cuoio capelluto e il grado di regressione dell'eruzione cutanea sulla pelle del tronco e degli arti. Allo stesso tempo, va tenuto presente che le forme focali di sclerodermia sono caratterizzate da remissioni spontanee.

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