Scleroderma del cuoio capelluto

La dermatosclerosi colpisce raramente la pelle del cuoio capelluto. Tra le sue varie forme in questa posizione apparire in ordine discendente sclerodermia lineare frontoparietale, sclerodermia sistemica, sclerodermia comune focale irregolare e piccolo, o zoster skleroatrifichesky. La dermatosi è più comune nelle donne e la sua forma lineare è nei bambini. Sul cuoio capelluto a causa delle peculiarità delle manifestazioni cliniche dello scleroderma e della presenza di peli, non vengono rilevati gli stadi del punto eritematoso e la placca compatta. La lesione viene rilevata nella fase finale della malattia, quando si forma l'alopecia atrofica focale o la condizione della pseudo-phelala. La superficie della lesione diventa liscia, lucida, saldata ai tessuti sottostanti, completamente priva di capelli.

Quando la perdita di superficie lineare sclerodermia frontale inizia generalmente con il cuoio capelluto in cui si è presentato che si estende verticalmente striscia atrofica cicatrice larghezza alopecia di 1-3 cm, scendendo per la pelle della fronte, in futuro - nella parte posteriore del naso e talvolta - il labbro superiore. In forma e posizione, la cicatrice atrofica ricorda abbastanza l'impronta rimanente dopo l'impatto della sciabola. In alcuni casi, lo scleroderma a nastro della regione parietale frontale è accompagnato dall'emiatrofia del volto di Romberg. In questo caso, vicino agli occhi, nelle lesioni atrofia malare o mandibolare in aree tutti i tessuti (grasso sottocutaneo, muscolo, cartilagine e ossa del cranio). I capelli cadono non solo nella zona della parte interessata del cuoio capelluto, ma anche nelle sopracciglia e nelle palpebre. Il viso diventa asimmetrico, la parte interessata è meno sana, la pelle è atrofica, discromica con numerose pieghe e solchi. Su EEG in tali pazienti sul lato della lesione, può sorgere un ritmo irregolare diffuso di onde cerebrali.

Sul cuoio capelluto, la lesione può essere localizzata isolatamente o essere uno dei molti punti focali della sclerodermia a placche comune. I suoi fuochi sono localizzati principalmente sul tronco e sulle estremità, raramente - nella fronte e nel cuoio capelluto. So-Lyubarskaya Saenko VF (1955) di 36 pazienti affetti da varie forme di sclerodermia, comprese le forme sistemiche, solo un paziente ha trovato la sconfitta del cuoio capelluto e del viso. Guseva N.G. (1975) in 4 su 200 pazienti con sclerodermia sistemica lesioni cutanee osservate tipo cuoio lupus discoide, manifesta atrofia cicatrice principalmente foci con alopecia. Questi cambiamenti hanno preceduto lo sviluppo o il rilevamento di sclerodermia sistemica. Così, uno di questi pazienti, in 19 anni ci sarà concentrarsi sul cuoio capelluto di calvizie del cuoio capelluto, ed è stato diagnosticato il lupus eritematoso discoide. Dopo 6 anni, la paziente ha sviluppato due nuovi attenzione simile sul cuoio capelluto, e nell'autunno dello stesso anno - fenomeni vasospastici tra le braccia, poi le gambe, debolezza, sindrome miastenica. Scleroderma sistemico è stato diagnosticato. Manifestazioni sul cuoio capelluto (alopecia atrofica) trattati (probabilmente erroneamente) come una combinazione di sclerosi sistemica e lupus diskoidnoi causa delle grandi manifestazioni cliniche somiglianza cuoio di queste malattie. Questo esempio conferma grandi difficoltà nella diagnosi di scleroderma isolato del cuoio capelluto. I risultati di un esame istologico della pelle interessata possono aiutare a fare la diagnosi corretta.

Gistopatologiya

I cambiamenti istopatologici dipendono in gran parte dalla durata della lesione. Nello stadio iniziale, edematoso-infiammatorio, lo strato spinoso dell'epidermide è cambiato poco, e c'è una degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale, a volte spinoso. Nel derma si notano fibre di collagene ispessite e aderenti, tra cui un infiltrato prevalentemente moderatamente espresso, prevalentemente linfocitario, le pareti dei vasi sono gonfie. Quando è coinvolto nel processo dello strato di grasso sottocutaneo, il suo setto di tessuto connettivo si ispessisce a causa di infiltrazione infiammatoria e neoplasia delle fibre di collagene, che in alcuni punti lo sostituiscono completamente. Alla fine, i fenomeni infiammatori dello stadio sclerotico sono scarsamente espressi, l'epidermide è atrofica, il confine tra esso e il derma è rappresentato come una linea retta dovuta all'assenza dello strato papillare. Le fibre di collagene sono sclerose, compatte, i fibroblasti sono pochi; l'infiltrazione è assente o persiste in una piccola quantità di perivascolare. Le pareti dei vasi sono ispessite a causa della fibrosi, i loro lumi si restringono. Ghiandole sebacee e follicoli piliferi sono atrofizzati. Tessuto adiposo e sottocutaneo, parzialmente sostituito da tessuto sclerotico di collagene.

Diagnosi di scleroderma del cuoio capelluto

Lo scleroderma del cuoio capelluto si differenzia con altre dermatosi, che in questa localizzazione portano all'alopecia focale atrofica, la condizione dello pseudo-peloide. Oltre dermatosi, che hanno maggiori probabilità di portare a uno stato di psevdopelady dovrebbe anche ricordare sklerodermiformnoy carcinoma delle cellule basali del cuoio capelluto, sklerodermiformn manifestazioni che si verificano dopo l'esposizione ad alcuni farmaci e trapianto di midollo osseo. Le metastasi del cancro degli organi interni nella pelle del cuoio capelluto possono anche assomigliare alle manifestazioni di sclerodermia.

Il basalioma sclerodermiforme è una delle forme rare e inusuali di esso. Di solito è localizzato sulla pelle della fronte, ma può anche influenzare la regione delle tempie, del collo e del cuoio capelluto. Si tratta di una messa a fuoco, delle dimensioni di una moneta da un piatto targa ispessito sclerosed con una, raramente liscia - superficie traballante, ceroso colore giallastro distintamente teleangectasie, perforando la sua superficie. Cicatrice cuoio la superficie del carcinoma basocellulare sklerodermoformnoy cambiato è priva di capelli e può sopravvivere vari neporazhonnoy sopra la pelle circostante. A differenza di altre forme basali piatte, con una varietà sclerodermiforme non c'è un cuscino periferico caratteristico e non c'è decadimento ulceroso. È soggetto a prolungata crescita periferica lenta. L'esame istologico consente di verificare la diagnosi. Tra gli stroma fortemente sviluppati, spesso sclerotizzati e ialinizzati, si osservano sottili filamenti e complessi costituiti da cellule scure poco profonde localizzate in modo compatto. Il quadro generale della lesione assomiglia a un tumore maligno dello stomaco o al seno.

Le manifestazioni tipo sclerodermia nella pelle sono descritte come un effetto collaterale caratteristico quando trattate con un antibiotico antineoplastico bleomicina. Sullo sfondo del suo uso nei pazienti appaiono noduli simili a sclerodermiti e placche, a volte - densificazione diffusa della pelle. Spesso, l'indurimento si sviluppa sulle mani, il che può portare alla necrosi delle dita, come nella forma acrosclerotica dello scleroderma. Alcuni mesi dopo il ritiro del farmaco, la malattia di solito regredisce.

Le iniezioni di pentazocina oppioide analgesica possono causare sclerosi cutanea localizzata o generalizzata in alcolisti e tossicodipendenti. In alcuni casi, la fibrosi della pelle e dei muscoli può essere combinata con la calcificazione del grasso sottocutaneo e del tessuto muscolare e talvolta si forma anche un'ulcera nelle lesioni. Gli indicatori di laboratorio (a parte un aumento di VES) di solito non cambiano.

In fase tardiva delle malattie croniche "graft-versus-host" si verificano in alcuni pazienti dopo il trapianto di midollo osseo allogenico, sviluppato e generalizzate lichen sclerosus sklerodermopodobnye o alterazioni cutanee atrofiche. Nei pazienti con manifestazioni simili alla pelle sclerodermiche, indotte da farmaci o dal trapianto di midollo osseo, le lesioni possono probabilmente essere localizzate sul cuoio capelluto.

Metastasi tumori primari degli organi interni, che raramente sono localizzati al cuoio capelluto, possono essere visualizzati in questa localizzazione dei focolai sklerodermiformnyh calvizie ( "alopecia neoplastica") simile placca sclerodermia. Possono verificarsi senza lesioni e linfonodi regionali, a differenza sclerodermia, caratterizzata da un rapido aumento del numero e delle dimensioni e si verificano in persone che hanno già subito un intervento chirurgico del cancro al seno o di altre localizzazioni.

Lichene scleroatrofico del cuoio capelluto

La maggior parte degli autori includono skleroziruyushy primaria e licheni atrofica in natura sclerodermia melkoblyashechnoy (syn: sclerodermia-a forma di goccia, macchia malattia bianco - malattia dei punti bianchi, lichen sclerosus, lichen Tsumbusha o bianco.). Essa colpisce soprattutto le donne, può essere accompagnata da placche tipiche della sclerodermia e di solito è localizzata nel collo, parte superiore del torace, la flessione degli arti, addome, genitali, almeno - in altri luoghi. In letteratura ci sono rapporti isolati di lesioni di lichen sclerosus, oltre ai siti preferiti e cuoio capelluto con la formazione di cicatrici alopecia atrofica. Ruk A. E Dauber R. (1985) ritengono che il lichene sclerotropico del cuoio capelluto sia raro. Nella letteratura domestica, non siamo riusciti a trovare una descrizione dello pseudo-peloide causato da questa dermatosi. Negli ultimi anni abbiamo visto 2 donne anziane con sottile alopecia melkoochagovogo atrofica e diffusa, a lungo termine lichen sclerosus ricorrente sul tronco, arti, anogenitallnoy zona. In questi pazienti, placche del cuoio capelluto sono piccoli, variazioni atrofiche della pelle con i capelli assottigliato, non accompagnati da alcun sensazioni soggettive. Un esame attento nella regione fronto-parietale trovato un piccolo (3-4 mm di diametro, chiazze ovali di pelle depilati e bocche di follicoli piliferi con superficie bianca e liscia. Non avevano confine percepibile erano al livello della pelle circostante e gradualmente spostato in esso. Quando la palpazione della pelle di queste aree, "visto di buon occhio" un po 'più grande di accanto ad essa. In questi centri non c'era pilaris cheratosi. Pazienti con lichen sclerosus non si trova sul cuoio capelluto atrofica grande lapide, che avrebbero Fa la pelle del tronco, arti e genitali. L'esame istologico delle lesioni sul cuoio capelluto in sclerosus pazienti lishaom non eseguita, la prova in modo convincente di una sola origine di lesioni cutanee sul tronco e sul cuoio capelluto non è la testa. Non si può anche escludere la possibilità di tali cambiamenti nel cuoio capelluto nelle donne anziane con alopecia androgenetica a lungo termine. E 'possibile, con lo studio mirato di pazienti con lichen sclerosus è possibile dimostrare in modo affidabile Nali lo pseudo-peloide causato da questa dermatosi.

Trattamento di pazienti con pseudocollo causato da scleroderma

Trattamento di pazienti che hanno un isolato psevdopelady stato causato dalla placca cuoio sclerodermia o è una delle manifestazioni comuni o forma sistemica della malattia è diretta ad una patogenesi della sclerodermia nota. Terapia basata sulle servofreno biosintesi fibre collagene anormali, normalizzazione della microcircolazione nelle lesioni e una diminuzione turni autoimmuni. È importante eliminare o attenuare gli effetti di fattori pazienti provocare lo sviluppo o la progressione della malattia e causando nella sindrome alcuni casi sklerodermopodobny, manifestazioni ricorda molto sclerodermia (silice, cloruro di polivinile, tricloroetilene, esacloroetano, benzene, toluene, xilene, resine sintetiche, petrolio, gasolio , cera, silicone, olio vegetale contaminato - olio di colza metilato, ecc) .. Pertanto, evitare anche l'effetto di alcuni farmaci (bleomicina, pentazocina), vaccini, sieri, irradiazione UV e le radiazioni ionizzanti, l'esposizione al freddo, danno meccanico, disturbi ormonali, sanificare l'focolai di infezione. La sclerodermia della placca dopo mesi e anni può essere trasformata in una forma sistemica di malattia. Pertanto, ogni volta che il paziente medico con lesioni attive della placca sclerodermia è necessario condurre l'esame clinico e immunologico per escludere forma sistemica. I criteri principali per la delimitazione del sistema e forme focali della sclerodermia sono cambiamenti vasospastici nelle estremità distali, che si verificano sul tipo di sindrome di Raynaud, la sconfitta del sistema muscolo-scheletrico e gli organi interni, così come disturbi immunologici specifici. Uno studio oggettivo dei pazienti con sclerodermia dermatologo valuta la natura e l'area delle lesioni cutanee, prestando particolare attenzione alle mani e il viso del paziente. Il tipico cambiamento di pelle mantiene leader valore diagnostico tra le altre manifestazioni cliniche della sclerosi sistemica ed è centrale per la diagnosi di focali sue forme. La localizzazione predominante di alterazioni cutanee nella sclerosi sistemica sono le mani, avambracci e viso. Quando la diffusione della malattia è influenzato anche petto pelle, indietro (la sensazione di "corsetto", "guscio"), a volte - l'intera superficie del tronco e delle estremità. Oltre al valore diagnostico di una fitta edema, indurimento, e l'atrofia della pelle sono anche iperpigmentazione focale e più teleangectasie sul viso, collo, torace e degli arti. Per sclerosi sistemica è caratterizzata da colore blu scuro del letto ungueale sulle dita (almeno - e piedi); Chiodi sono di dimensioni ridotte e appiattiti, unghie espanso cuticola fimbriated ( "obtropannostyu") margini distali, a volte con teleangectasie (come nel LES e dermatomiosite). Piatto del chiodo artiglio piegata, sui polpastrelli potrebbe essere piccola ulcerazione dolorosa (parzialmente buccia) o creste, le dita vengono accorciati e affilate causa lisi parte terminale delle falangi, la pelle è sigillato, caratterizzato artiglio loro posizione piegata. Il volto dei pazienti con sclerodermia sistemica è amigotico e dà l'impressione di una maschera. La pelle del viso è allungato, compattato, ha un colore cereo, a volte pigmentato, con teleangectasie. Il naso è appuntito, la bocca si restringe, il bordo rosso delle labbra assottigliato, atrofica, pallida, intorno alla bocca formata pieghe radiarnye ( "kisetoobrazny" bocca), la lingua diventa rigida, accorciato la briglia ispessita, sclerotica. Scalp processo atrofica appare diffusa, almeno - la perdita di capelli a chiazze, "psevdopelady stato".

Al contrario, la sclerosi sistemica, sotto forma focale della malattia è quasi mai colpito il pennello. L'eccezione è la sclerodermia listiforme, in cui le lesioni cutanee possono essere posizionati lungo un arto, estendendosi talvolta alle parti distali di esso. Studio riflessi vasomotori sulle dita spazzole pazienti con sclerodermia rivelato disturbi precoce del microcircolo in forma sistemica della malattia, che porta alla temperatura di recupero di partenza ritardata nel dito quando dosato raffreddamento. Ciò non si verifica in pazienti con sclerodermia localizzata ad eccezione degli arti strip-sclerodermia quando simile violazione della microcircolazione è disponibile solo sul braccio colpito. Oltre alla ricerca obiettiva della dermatologo paziente dovrebbe essere consultato come un terapeuta, neurologo e oftalmologo (gli ultimi due particolarmente importanti specialista per i pazienti con lesioni localizzate sul cuoio capelluto). Condurre gli enti di ricerca, che sono più comunemente colpite nella sclerosi sistemica. Per rilevare polmone patologico designare una radiografia del torace, esofago - fluoroscopia bario in posizione supina, il cuore - ECG ed ecocardiogramma, rene - campioni Reberga di oscillazioni della creatinina, urea, ecc Nessuna modifica alle radiografie del torace (la fibrosi diffusa con bronchiectasie e cisti in quella inferiore. Lobi polmonari - "a nido d'ape del polmone", aderenze, fibrosi pleurica, malattia di cuore polmonare), bolo cross-bario normale attraverso l'esofago, senza lenta, lenta peristalsi, estensioni segmentale, sporgenze e restrizioni nel terzo inferiore, l'assenza di dati ECG e ecocardiografia di miocardite, myocardiosclerosis, ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro del cuore, normale clearance della creatinina e la funzionalità renale - per escludere insufficienza sistemica sclerodermia. Test di laboratorio di routine presso l'insorgenza della sclerosi sistemica sono meno informativo. Nell'analisi clinica di un sangue attirare l'attenzione all'aumento della VES in proteinogram - su Iperproteinemia e ipergammaglobulinemia nell'analisi delle urine - proteinuria e variazioni delle precipitazioni (cilindri, tinta globuli rossi). Esaminare titolo di anticorpi antinucleo, anticorpi contro RNA citoplasmatico e collagene, fattore reumatoide e altri. Tale esame e trattamento del paziente con sclerodermia preferibilmente effettuate in ambiente ospedaliero.

La fase attiva di sclerodermia focale somministrato iniezioni intramuscolare di penicillina idrosolubile (sale sodico di benzilpenicillina) unità 2.000.000-3.000.000 giornalieri per 2-3 settimane. Su quali ocnovano effetto terapeutico della penicillina nella sclerodermia - è sconosciuto. Si ritiene che la penicillina è parzialmente trasformato nel corpo nel D-penicillamina, che determina la sua efficacia. In alcuni casi le lesioni alle estremità, come sclerodermia, ma con reazione infiammatoria più pronunciata, sono manifestazioni della borreliosi, in cui l'efficacia penicillina è ben noto. Contemporaneamente, penicillina è un allergene forte e può causare reazioni allergiche quali tipo immediato (di solito) e ritardata. Il tipo più comune immediate reazioni allergiche includono orticaria, angioedema, asma, possono occasionalmente sviluppare uno shock anafilattico. Pertanto, prima di prescrivere questo antibiotico in pazienti accertare la loro tollerabilità in applicazioni precedenti. Controindicazioni alla penicillina sono destinati malattie allergiche (asma bronchiale, orticaria, dermatite atopica, febbre da fieno), così come una maggiore sensibilità e le reazioni insolite quando si applica la cefalosporina antibiotico o griseofulvina. Particolare attenzione è necessaria quando l'assegnazione di iniezione intramuscolare di pazienti penicillina intolleranti di altri farmaci e donne con fuochi a lungo termine di infezione (ulcere trofiche della gamba, tonsillite cronica, sinusite, sinusite frontale, osteomielite odontogena, cronica annessite et al.) A causa del pericolo di shock anafilattico. Con buona tollerabilità e l'efficacia di pazienti penicillina con sclerodermia localizzata consigliabile effettuare corsi di prevenzione del trattamento 2 volte l'anno (primavera e autunno).

Se la penicillina è inefficace o se ci sono controindicazioni al suo utilizzo, è possibile utilizzare la D-penicillamina (custenil, artamina, melkaptil, bianodina). È il composto complessante lega e accelera l'escrezione di ioni di rame, mercurio, arsenico, piombo, zinco e altri. Inoltre, D-penicillamina ha la capacità di sopprimere la sintesi del collagene, depolimerizirovat complessi makroglobulinovye che solcano legami incrociati tra le molecole protokollagena nuova sintesi, antagonizza piridossina.

Controindicazioni alla penicillamina sono destinati ipersensibilità ad una storia di penicillina o penicillamina beremennnosti e l'allattamento. Si consiglia di evitare il suo appuntamento per le persone intolleranti al cefalosporine antibiotici e griseofulvina, con funzione alterata epatica, pancreatite, ulcera gastrica, anemia, leucopenia, polineurite, l'abuso di alcool. Prima della sua nomina penicillamina esplorare le hemogram, transaminasi, livelli di creatinina nel sangue. Il farmaco viene somministrato a stomaco vuoto per 1 ora prima di un pasto o dopo 2 ore dopo un pasto, senza combinare con l'assunzione di altri farmaci. Quando localizzato sclerodermia di solito non è necessario nominare un alto dose giornaliera del farmaco. La dose iniziale di D-penicillamina in questi casi è 150-250 mg al giorno (una capsula o compressa). Dosi di grandi dimensioni (più di 1 g al giorno), utilizzati nel trattamento della sclerodermia sistemica, in circa 1/3 dei pazienti causare effetti indesiderati, che porta a costretto suo annullamento. Durante il trattamento del paziente richiede controllo medico 1 Tempo 2 fili Tempo CBC (ridotto numero di piastrine, emoglobina, e più tardi - eritrociti e leucociti) e nell'urina, 1 volta al mese funzione epatica del monitor (transaminasi, bilirubina, creatinina, gamma glutamil-transferasi). Con buona resistenza studi di controllo penicillamina effettuati ogni 3-6 mesi. Aumento dose lento riduce la frequenza di certe reazioni collaterali e migliora la portabilità. Durante il trattamento, nausea, anoressia, vomito, glossite, stomatite aftosa, perdita del gusto o la distorsione polinevrite reversibile (dovuta a carenza di vitamina B6); rara durante il trattamento origine diarrea, epatite, colestasi intraepatica, nefrite, febbre, tossiemia indotto sindrome lupus eritematoso; possibile anemia, trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosi, eosinofilia, proteinuria e altri.

Nell'arsenale di farmaci che hanno un effetto terapeutico nei pazienti con scleroderma, include anche l'enzolo, che in questa capacità è noto poco e raramente utilizzato. Uniothiol è stato sintetizzato nel 1950 da VI Petrunkin. Il farmaco è altamente solubile in acqua ed è leggermente tossico, contiene il 29% dei gruppi SH liberi. Secondo l'azione, l'unitiol, come la penicillamina, si riferisce a composti complessanti. Con molti metalli bivalenti e trivalenti, forma complessi complessi dissociabili che sono facilmente solubili in acqua e rapidamente eliminati dal corpo con l'urina. Nell'esperimento è stato dimostrato che l'introduzione di composti tiolici correlati a donatori di gruppi sulfidrilici riduce significativamente la sintesi del collagene insolubile. Procedendo da questo, Dubinsky AA suggerisce l'enzolo per il trattamento dell'artrite reumatoide (1967) e della sclerodermia sistemica (1969). La sua pupilla Guida P.P. Con buon effetto usò l'enzolo nel trattamento di pazienti con sclerodermia, inclusa la forma sistemica. C'è stata una diminuzione della zona periferica, la densità e la dimensione dei fuochi e la loro regressione più rapida con un'alta tolleranza del farmaco ai pazienti. Un altro effetto terapeutico nel trattamento con Unithiol di diverse forme di sclerodermia (specialmente dopo cicli ripetuti) è stato notato da altri dermatologi. Il suo effetto vasodilatatore e spasmolitico è stato anche notato. Donatore di gruppi sulfidrilici, che comprendono penicillamina e unitiol strappo legami intra e intermolecolari, particolarmente disolfuro, promuovere depolimerizzazione patologica macroglobulina e aumentare la percentuale di collagene solubile. Hanno un effetto diretto sul collagene: inibire la sua sintesi, causa scioglimento del collagene neoformato, hanno un effetto inibitorio sulle cellule linfoidi plazmotsitarnye immunocompetenti dissociare immunoglobuline, anticorpi inattivano umorale. Uniotiolo viene somministrato per via intramuscolare sotto forma di una soluzione al 5% di 5 ml al giorno a 15-20 iniezioni per decorso. Di solito i pazienti tollerano bene il farmaco, ma in alcuni casi si verificano effetti collaterali indesiderati. A volte immediatamente dopo l'iniezione intramuscolare si verifica nausea, vertigini, debolezza generale. Queste reazioni che si verificano rapidamente anche rapidamente passano (in 10-15 minuti) e non richiedono speciali misure terapeutiche. Quando appaiono razionalmente riducono la dose del farmaco e poi aumentano gradualmente fino all'originale. A volte sono possibili reazioni allergiche, che si manifestano con eruzioni cutanee molto diffuse o occasionalmente bollose. Possono verificarsi alla fine di 1 corso di trattamento, dopo 10 iniezioni. Nella maggior parte dei pazienti con reazioni allergiche causate da Uniotiol, c'è stata una storia di intolleranza ad alcuni antibiotici, vitamine e talvolta antistaminici. Nessuno dei pazienti uniotiolici ha causato shock anafilattico. Va notato che i risultati del trattamento con i pazienti con sclerodermia a placche con unitiolo sono comparabili con l'effetto terapeutico del trattamento con penicillamina. Uniotiol è utile nel trattamento del lichene sclerotropico, che è il più resistente alla terapia. Allo stesso tempo, la tollerabilità dei pazienti con unìliolo e penicillamina è diversa. L'unotiolo è generalmente ben tollerato dai pazienti e non ha quegli effetti indesiderati che si verificano quando trattati con penicillamina. In alcuni casi, nel trattamento di pazienti con sclerodermia a placche, vengono utilizzati derivati dell'amminochinolina, dato il loro moderato effetto immunosoppressivo e antinfiammatorio. Controindicazioni, regimi di trattamento e prevenzione delle complicanze quando si prescrivono preparazioni di aminominina non differiscono da quelli descritti in precedenza (vedere il trattamento delle forme atrofiche di lichene piatto rosso).

Oltre a D-penicillamina e unitiolo, secondo alcuni scienziati, il diaminodifenilsulfone (DDS) e i suoi derivati sono antifibrotici. Oltre all'anti-leucemia, i farmaci di questa serie sono attribuiti agli effetti immunosoppressivi e anti-infiammatori. Sono stati usati per varie dermatosi con buoni effetti (dermatosi erpetiforme di Dühring, pemfigo cicatriziale, pioderma gangrenoso, acne conglobata, ecc.). Infine, il meccanismo d'azione del DDS e dei suoi derivati non è chiaro. Uno dei farmaci di questo gruppo - diucifon è stato usato con successo nel trattamento di pazienti con sclerodermia sistemica. Il Dyuziphone è uno dei derivati del DDS e insieme al gruppo solfonico contiene anche il composto pirimidinico - 6-metiluracile. È assegnato a 0,2; una volta al giorno (0,01 g / kg di peso corporeo). Dyuzifon è stato sintetizzato in Russia come sostituto del DDS; è meglio tollerato dai pazienti e privo di molte proprietà negative del DDS, in particolare, raramente causa un cambiamento nella formula del sangue.

In connessione con la lesione vascolare e grave microcircolazione alterata in sclerodermia in trattamento complesso dei pazienti oltre ai farmaci ad azione antifibrotica, mezzi sosudorashiryayuschie anche assegnati e disaggregants angioprotectors. Più confondere stessa fenigidin (Corinfar, nifedipina), xantinol nicotinato, nicergoline (Sermion), pentossifillina (Trental), dipiridamolo (Curantylum), a basso peso molecolare destrano, reopoligljukin, preparazione di prostaglandina E-1 (vazaprostan) e altri. Corinfar alla dose di 30-50 mg al giorno è generalmente ben tollerato dai pazienti. Un mal di testa e ipertensione lieve passa dopo la riduzione della dose. Xantinol nicotinato può essere utilizzato 1-2 compresse (0,15-0,3 g) 3 Pa al giorno o intramuscolare di 2 ml 1-3 volte al giorno.

Nelle forme focali di sclerodermia nello stadio 1-2 con localizzazione nel cuoio capelluto, i corticosteroidi vengono utilizzati sotto forma di un unguento o crema. In futuro è possibile introdurre per via intracutanea una sospensione cristallina di triamcinolone in 0,3-0,5 ml in una soluzione al 2% di lidocaina dal calcolo di 5-10 mg per ml. Per l'introduzione, usi come un ago sottile e una siringa da insulina. La densità del focus rende difficile la somministrazione di una sospensione di corticosteroidi. In presenza di focolai di grandi dimensioni, si consiglia di somministrare prima i corticosteroidi in una piccola area della pelle interessata, allargando gradualmente la zona di somministrazione del farmaco man mano che le aree precedentemente ammorbidite si ammorbidiscono. Le iniezioni vengono ripetute dopo 2-4 settimane. Con lo sviluppo di atrofia nei siti di infiltrazione della pelle colpita da triamcinolone ciclico, cessa la somministrazione intraoculare di corticosteroidi.

Le procedure fisioterapeutiche accelerano significativamente la regressione delle lesioni. Quando si localizza lo scleroderma sul cuoio capelluto, si raccomandano effetti fisioterapici locali e indiretti. Nella zona interessata, è possibile nominare un ultrasuoni, D'Arsonval, per effettuare il massaggio e il drenaggio linfatico, compresa la zona del colletto. Nel rachide cervicale, in assenza di controindicazioni, è possibile applicare amplifulse, correnti diadinamiche o inductothermy. Tuttavia, la regressione del focus della placca scleroderma termina sempre con atrofia cutanea e sul cuoio capelluto con alopecia areata persistente, che può essere espressa in misura maggiore o minore. È necessario avvertire i pazienti in modo tempestivo. L'obiettivo reale e raggiungibile è quello di ridurre l'area di alopecia cicatriziale e la sua gravità, oltre a prevenire nuove aree di alopecia.

L'efficacia della terapia viene valutata confrontando le immagini duplicate dei contorni dell'alopecia areata sul cuoio capelluto e il grado di regressione delle eruzioni cutanee sulla pelle del tronco e delle estremità. Allo stesso tempo, va tenuto presente che per le forme focali di sclerodermia, le remissioni spontanee sono caratteristiche.

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