Malattia emolitica dei neonati

Eritroblastosi fetale e fetale - isoimmune anemia emolitica che si verifica quando un'incompatibilità sangue tra madre e feto di antigeni eritrocitari, l'antigene - un fetali globuli rossi e anticorpi ad esso sono prodotte nel corpo della madre. La malattia emolitica dei neonati viene diagnosticata in circa lo 0,6% dei bambini. Mortalità perinatale 2,5%.

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Che cosa causa la malattia emolitica del neonato?

L'emergere di un conflitto immunitario, sottostante alla malattia emolitica del neonato, è possibile se la madre è antigene-negativa e il feto è antigene-positivo. Con lo sviluppo di GHPiN nel fattore Rh, gli eritrociti della madre sono Rh-negativi e il feto è Rh-positivo; contenere il fattore O. L'implementazione del conflitto (sviluppo di GBPiN) viene di solito eseguita con gravidanze ripetute, poiché è necessaria una precedente sensibilizzazione.

La malattia emolitica dei neonati per incompatibilità di gruppo si sviluppa a 0 (1) gruppo sanguigno nella madre e A (II) o, meno comunemente, in (III) gruppo sanguigno nel feto. L'attuazione del conflitto è già possibile alla prima gravidanza. GBPiN può anche verificarsi quando incompatibile con altri rari sistemi antigenici: Kell, luterano e altri.

Come si sviluppa la malattia emolitica dei neonati?

Per lo sviluppo della malattia emolitica del neonato, gli eritrociti antigene-positivi del feto devono entrare nel flusso sanguigno della donna incinta antigene-negativa. Non è tanto il fatto della transizione transplacentare degli eritrociti fetali quanto la quantità di sangue fetale che entra nel corpo della madre è di grande importanza. I fattori che contribuiscono all'isoimmunizzazione, in particolare il fattore Rh, sono:

• precedenti aborti medici e non medici;
• precedenti aborti spontanei (uno o più);
• precedente gravidanza ectopica;
• nascite precedenti (premature e urgenti);
• metodi diagnostici invasivi (amniocentesi, cordocentesi, biopsia corionica);
• minaccia di aborto.

Emolisi la malattia si riferiscono (eliminazione) di globuli rossi causato da un'incompatibilità sangue tra madre e feto del fattore Rh, gruppo sanguigno e di altri fattori che si verificano a 3-4 mesi di sviluppo fetale e aumenta rapidamente dopo la nascita.

Quando gli eritrociti antigene-positivi del feto entrano nel flusso sanguigno di una donna antigene-negativa, nel suo corpo vengono prodotti anticorpi antirezionali o di gruppo. Se gli anticorpi appartengono alla classe delle IgG, passano attraverso il flusso transociale nel flusso fetale, si legano ai globuli rossi antigene-positivi del feto, causando il loro emolisi.

Sistema antigene Rh consiste di sei principali antigeni :. C, c, D, D, E ed e eritrociti Rh-positivi contengono D-factor, negativi globuli rossi Rh non lo contengono, anche se spesso mostrano altri antigeni del sistema Rhesus. Penetrato nel sangue gravidanza eritrociti fetali Rh-negativi aventi piombo D-antigene prima gravidanza a Rh-sintesi primo anticorpo appartenente alla classe M immunoglobuline che non attraversano la placenta. Quindi vengono prodotte immunoglobuline di classe G, capaci di superare la barriera placentare. A causa del piccolo numero di globuli rossi del feto e dei meccanismi immunosoppressivi, la risposta immunitaria primaria in una donna incinta è ridotta. Ecco perché l'implementazione del conflitto con l'incompatibilità Rh durante la prima gravidanza non sta quasi per accadere e il bambino nasce sano. Con le gravidanze ripetute, lo sviluppo del conflitto è possibile e il bambino nasce con una malattia emolitica dei neonati.

Gli antigeni A e B si trovano sulla superficie esterna della membrana plasmatica dell'eritrocita. Gli anticorpi Isoimmune anti-A e anti-B appartengono alla classe IgG, in contrasto con gli anticorpi del gruppo naturale - ayr, che appartengono alla classe IgM. Gli anticorpi Isoimmune possono legarsi agli antigeni A e B corrispondenti ed essere fissati su altri tessuti, compresi i tessuti della placenta. Ecco perché la malattia emolitica dei neonati secondo il sistema ABO può svilupparsi già alla prima gravidanza, ma solo in circa il 10% dei casi.

Se è possibile implementare entrambe le varianti del conflitto, è più probabile un conflitto sul sistema AB (0).

Ma non solo il fattore Rh è la causa della malattia. Può verificarsi con incompatibilità di sangue e altri fattori. Inoltre, può verificarsi una malattia emolitica del feto se il sangue della madre e del feto non corrisponde ai principali gruppi sanguigni del sistema AB0. Gli antigeni A e B, ereditata dal padre, la madre può causare un gruppo sanguigno 0 gradi agglutinina incompleto, che a differenza α- convenzionale e β-agglutinina può passare attraverso la placenta e causare emolisi degli eritrociti fetali. Il conflitto sulla base di una discrepanza nel sistema AB0 avviene nel 10% di casi e i proventi, di regola, benignamente. Va notato che la discrepanza tra il sangue fetale e quello materno non sempre porta allo sviluppo della malattia. Ad esempio, l'incompatibilità Rh si verifica nel 5-10% delle gravidanze e nel conflitto Rh - nello 0,8%.

Patogenesi nella forma gonfiore della malattia emolitica dei neonati

La forma edematosa, o idrocefalo del feto, si verifica se l'emolisi inizia ancora in utero, approssimativamente dalle 18-22 settimane di gravidanza, ha un carattere intenso e porta allo sviluppo di grave anemia fetale. Di conseguenza, si verifica grave ipossia fetale, che causa profondi disturbi metabolici e danni alla parete vascolare. L'aumento della permeabilità della parete vascolare porta al fatto che l'albumina e l'acqua vengono trasferite dal sangue fetale ai tessuti interstiziali. Contemporaneamente, la sintesi dell'albumina nel fegato del bambino diminuisce, aggravando l'ipoproteinemia.

Come risultato, una sindrome edematosa comune si forma nell'utero, si sviluppa l'ascite, il liquido si accumula nelle cavità pleuriche, nella cavità pericardica, ecc. La riduzione della funzione di drenaggio del sistema linfatico aggrava lo sviluppo di ascite e l'accumulo di liquido in altre cavità del corpo. L'ipoproteinemia, l'accumulo di liquido nelle cavità in combinazione con il danno alla parete vascolare portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Come risultato della metaplasia eritroide negli organi e della fibrosi pronunciata nel fegato, si formano epato- e splenomegalia. L'ascite e l'epatosplenomegalia causano un alto diaframma, che porta all'ipoplasia polmonare. L'aumento della quantità di bilirubina indiretta prodotta durante l'emolisi viene escreto dal sangue e dai tessuti del feto attraverso la placenta nel corpo della madre, quindi non vi è ittero alla nascita.

Patogenesi nella forma icterica della malattia emolitica dei neonati

La forma itterica della malattia si sviluppa se l'emolisi inizia poco prima della nascita. Come risultato della distruzione di eritrociti, la concentrazione di bilirubina indiretta (non coniugata) è aumentata rapidamente e in modo significativo, il che porta alle seguenti modifiche:

• accumulo di bilirubina indiretta delle sostanze lipidiche di tessuti, che provoca la colorazione icteric della pelle e sclera - ittero, e anche come risultato di accumulo di bilirubina indiretta nei nuclei di base di cervello, provocando la sconfitta con necrosi neuronale, gliosi e la formazione di encefalopatia bilirubina (kernicterus);
• aumentando il carico sulla glucuroniltransferasi del fegato, che porta alla deplezione di questo enzima, la cui sintesi inizia nelle cellule epatiche solo dopo la nascita e, di conseguenza, l'iperbilirubinemia viene mantenuta e intensificata;
• aumento dell'escrezione della bilirubina coniugata (diretta), che può portare a una violazione dell'escrezione biliare e allo sviluppo di complicanze - colestasi.

Così come con forma edematosa, si sviluppa epatosplenomegalia.

Patogenesi della forma anemica della malattia emolitica

La forma anemica si sviluppa quando il feto entra nel flusso sanguigno poco prima della nascita di piccole quantità di anticorpi materni. In questo caso, l'emolisi non è di natura intensiva e il fegato del neonato è piuttosto attivo nel prelevare la bilirubina indiretta. L'anemia predomina e l'ittero è assente o minimo. Caratterizzato da epatosplenomegalia.

I sintomi della malattia emolitica dei neonati

La malattia emolitica del neonato e del feto ha tre forme cliniche: anemica, itterica ed edematosa. Tra questi, il più grave e prognosticamente sfavorevole è edematoso.

Segni clinici generali di tutte le forme di malattia emolitica del neonato: pallore della pelle e membrane mucose visibili a causa di anemia, epatosplenomegalia. Insieme a questo, le forme edematose, itteriche e anemiche hanno le loro peculiarità.

Forma di midollo

La forma più grave di malattia emolitica del neonato. Il quadro clinico, oltre ai sintomi di cui sopra, è caratterizzato da una sindrome da edema diffusa: anasarca, ascite, idropericardio, ecc. Forse l'emergere di emorragie sulla pelle, lo sviluppo della sindrome DIC come conseguenza di ipossia, disturbi emodinamici con insufficienza cardiopolmonare. Notano l'espansione dei confini del cuore, la sordità dei suoi toni. Spesso dopo la nascita, l'angoscia respiratoria si sviluppa su uno sfondo di ipoplasia polmonare.

Forma di ittero di malattia emolitica

Questa è la forma più comune di malattia emolitica del neonato. Anche manifestazioni cliniche comuni che comprendono pallore della pelle e delle mucose visibili sono solitamente aumento molto lieve e moderata nel fegato e milza, ittero nota anche vantaggiosamente caldo colore giallo. Alla nascita di un bambino, il liquido amniotico, il cordone ombelicale e il grasso originale possono essere dipinti.

Caratteristico del primo sviluppo dell'ittero: si verifica alla nascita o nelle prime 24-36 ore di vita del neonato.

Per gravità dell'ittero si distinguono tre gradi di forma emolitica della malattia emolitica del neonato:

• un ittero facile appare alla prima estremità o l'inizio del secondo giorno di vita del bambino, contenuto bilirubina nel sangue del cordone ombelicale non è più di 51 mol / L, bilirubina aumentare oraria - fino a 5,4 mol / l, fegato e della milza moderato - inferiore a 2,5 e Rispettivamente 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: ittero avviene immediatamente alla nascita o nelle prime ore dopo la nascita, la quantità di bilirubina nel sangue del cordone supera 68 mol / L, bilirubina aumentare oraria - fino a 6,10 moli / litro, aumento fegato - 2,5 a 3,0 cm milza fino a 1,0-1,5 cm;
• agricole: diagnosticata da placenta ultrasuoni parametri di bilirubina assorbanza del liquido amniotico ottenuto mediante amniocentesi, la quantità di emoglobina e valore di ematocrito del sangue ottenuto da cordocentesi. Se il trattamento è iniziato in modo inopportuno o inadeguato, la forma itterica può essere accompagnata dallo sviluppo delle seguenti complicanze.

Ittero nucleare

In questo caso, ci sono segni che indicano una lesione del sistema nervoso. In primo luogo, una tossicità della bilirubina (letargia, sbadigliando patologica, perdita di appetito, vomito, ipotonia muscolare, scomparsa II fase Moro reflex) e poi kernicterus (postura stimolati con opistotono, "cervello" grido di gonfiamento grande fontanella scomparsa Moro reflex , convulsioni, oculomotorie sintomi patologici - sintomi "sole", nistagmo, ecc) ..

Sindrome da congestione biliare, quando l'ittero assume una sfumatura verdastra, il fegato aumenta un po 'rispetto ai giorni precedenti, si manifesta una tendenza a raggiungere, la saturazione degli aumenti di colore delle urine.

Forma anemica di malattia emolitica dei neonati

La forma meno comune e più lieve della malattia. Sullo sfondo del pallore della pelle, si notano lentezza, scarsa aspirazione, tachicardia, epatosplenomegalia, suoni del cuore attutiti e soffio sistolico.

Insieme ai cambiamenti nel corpo fetale, ci sono cambiamenti nella placenta. Questo si esprime in un aumento della sua massa. Se la norma del rapporto tra la massa della placenta e la massa del feto è 1: 6, allora nel caso del conflitto Rh - 1: 3. L'aumento della placenta si verifica principalmente a causa del suo edema.

Ma questo non è limitato alla patologia del conflitto Rh. In aggiunta a quanto sopra, con il Rh-conflict, si nota la morte fetale prenatale (prenatale) e aborti spontanei ripetuti.

E con un'alta attività di anticorpi possono verificarsi aborti spontanei nelle prime fasi della gravidanza.

Nelle donne che hanno sofferto di Rh-conflitto, il più spesso sviluppano toxicosis di gravidanza, anemia, funzione epatica compromessa.

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Classificazione

A seconda del tipo di conflitto, si distingue la malattia emolitica dei neonati:

• se gli eritrociti della madre e del feto sono incompatibili nel fattore Rh;
• se incompatibile con il sistema ABO (incompatibilità di gruppo);
• se incompatibile con rari fattori del sangue.

Le manifestazioni cliniche sono:

• forma edematosa (anemia con idropisia);
• forma itterica (anemia con ittero);
• forma anemica (anemia senza ittero e idropisia).

Per gravità, la forma itterica è classificata come leggera, di media gravità e grave.

Inoltre, distinguere difficile o ostruito (kernicterus, sindrome bile ispessimento, sindrome emorragica, reni, surrenale e altri.) E forma semplice di malattia emolitica del neonato.

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Diagnosi di malattia emolitica di neonati

Diagnosi della malattia emolitica del neonato si basa sullo screening immunologico di gravidanza, ultrasuoni, Doppler e flusso di sangue utero-placentare frutta, metodi elettrofisiologici studio rilevamento di liquido amniotico (amniocentesi at) cordocentesi e analisi del sangue fetale.

Lo studio immunologico consente di determinare la presenza di anticorpi e il loro numero (aumento o diminuzione del titolo). Ultrasuoni fornisce una misura del volume della placenta, per determinare l'aumento del suo spessore, per individuare hydramnion, fegato e milza fetale aumento dimensioni frutta addome rispetto alle dimensioni della testa e del torace, ascite feto. Il Doppler può rilevare un aumento del rapporto sistolico-diastolico e dell'indice di resistenza nell'arteria del cordone ombelicale e un aumento della velocità del flusso sanguigno nell'arteria cerebrale media del feto. Metodi elettrofisiologici (indice determinazione cardiotocografia con condizione fetale) in grado di rilevare in srednetyazholoy ritmo monotono e gravi forme di malattia e il ritmo "sine" con forma edematosa MLP. Lo studio del liquido amniotico (durante l'amniocentesi) consente di determinare l'aumento della densità ottica della bilirubina nel liquido amniotico. Infine, cordocentesi e esami del sangue fetale può rilevare una diminuzione dell'ematocrito, diminuzione dell'emoglobina, aumento della concentrazione di bilirubina, tenere un test Coombs indiretto e definire il sangue fetale gruppo, la presenza del fattore Rh.

Dal momento che la prognosi della malattia dipende dal contenuto di bilirubina, allora il bambino non ancora nato con sospetta malattia emolitica del neonato di generare ulteriori tattiche medico è necessario prima di fare gli esami del sangue biochimici, le concentrazioni di bilirubina (totale, diretti e indiretti), proteine, albumina, ACT, ALT, e quindi condurre un sondaggio per determinare l'eziologia dell'iperbilirubinemia. A tale scopo, neonato fare un'analisi generale del sangue è determinata Rh affiliazione con possibile sensibilizzazione e gruppo Rh-ABO possibile quando sensibilizzazione viene eseguita e la determinazione di reazione Coombs diretto titolo anticorpale.

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Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale di malattia emolitica di neonati è effettuata con altra anemia. Questi includono l'anemia ereditaria dovuta ai seguenti disturbi:

• violazione della morfologia degli eritrociti (microsferocitosi, ellipotocitosi, dentocitosi);
• carenza di enzimi eritrocitari (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, glutatione reduttasi, glutatione perossidasi, piruvato chinasi);
• anomalia della sintesi dell'emoglobina (a-talassemia).

Per escludere queste malattie, dovresti raccogliere attentamente un'anamnesi sulla presenza nella famiglia di altri portatori di questa patologia e svolgere i seguenti studi:

• definizione della morfologia degli eritrociti;
• Determinazione della resistenza osmotica e diametro dell'eritrocito;
• determinazione dell'attività degli enzimi eritrocitari;
• determinazione del tipo di emoglobina.

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Trattamento della malattia emolitica dei neonati

Prima di tutto, se stiamo parlando del conflitto Rh, è necessario diagnosticare la malattia durante lo sviluppo fetale, valutarne la gravità e, di conseguenza, la prognosi della malattia e trattare prima della fecondità della vitalità. Tutti i metodi medici e preventivi utilizzati in questo periodo della vita del feto sono suddivisi in metodi non invasivi e invasivi.

Metodi non invasivi

I metodi non invasivi includono la plasmaferesi e l'introduzione di una immunoglobulina endovenosa gravida.

La plasmaferesi della donna incinta viene effettuata con lo scopo di disintossicazione, ri-correzione e immunocorrection.

Controindicazioni alla plasmaferesi:

• grave danno cardiovascolare;
• anemia (emoglobina inferiore a 100 g / l);
• ipoproteinemia (inferiore a 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• stato di immunodeficienza;
• reazioni allergiche nell'anamnesi su preparati proteici e colloidi, anticoagulanti.

Immunoglobulina per somministrazione endovenosa viene utilizzata per inibire la produzione di anticorpi materni nativi e il blocco degli anticorpi legati al Rh nel loro trasporto placentare. Utilizzare immunoglobulina per somministrazione endovenosa alla dose di 0,4 g per chilogrammo di peso corporeo della donna incinta. Questa dose viene distribuita per 4-5 giorni. Ripeti il corso introduttivo ogni 3 settimane prima della consegna. Questo metodo di trattamento non è considerato universalmente riconosciuto, poiché nel grave decorso della malattia il risultato per il feto migliora leggermente.

Metodi invasivi

I metodi invasivi comprendono la cordocentesi e la trasfusione intrauterina della massa di eritrociti. Queste procedure sono eseguite solo con la sensibilizzazione Rh, attualmente è l'unico metodo patogenetico di trattamento della malattia emolitica del feto.

Indicazione per la cordocentesi:

• anamnesi ostetrica gravata (morte di bambini precedenti da forme gravi di malattia emolitica dei neonati);
• alto titolo anticorpale (1:32 e oltre);
• con ultrasuoni - segni di malattia emolitica del feto;
• alti valori della densità ottica della bilirubina nel liquido amniotico ottenuto in amniocentesi (3a zona della scala dei gigli).

Termini durante i quali viene eseguita la cordocentesi: dalla 24 alla 35 settimana di gravidanza.

Le indicazioni per la trasfusione intrauterina della massa di eritrociti quando il feto è positivo per il fattore positivo sono la riduzione dell'emoglobina e dell'ematocrito oltre il 15% della norma, determinata al momento della gravidanza. Per la trasfusione intrauterina della massa di eritrociti vengono utilizzati solo eritrociti "lavati" 0 (1) del gruppo sanguigno Rh negativo. La trasfusione intrauterina di massa erythrocytic è effettuata secondo indizi 1-3 volte.

Trattamento della malattia emolitica del neonato, a differenza di trattamento della malattia emolitica del feto comprende, innanzitutto, il trattamento dell'iperbilirubinemia, la seconda - la correzione di anemia e terapia infine posindromnuyu, volta a ripristinare le funzioni dei vari organi e sistemi. Tutti i neonati con malattia getim non viene applicata al torace e nutriti artificialmente nei primi 5-7 giorni di vita, poiché gli anticorpi possono penetrare nel latte materno e donne assorbiti nell'intestino dei neonati, che porta ad un aumento emolisi.

Trattamento dell'iperbilirubinemia

Il trattamento dell'iperbilirubinemia prevede l'uso di una terapia conservativa e operativa. Iniziare con un trattamento conservativo e, a valori critici, la bilirubina è combinata con una trasfusione di sangue (PEP) di scambio operativo (scambio).

La terapia conservativa comprende la fototerapia (FT) e l'uso di immunoglobuline per la somministrazione endovenosa. La terapia infusionale, secondo la raccomandazione dell'Associazione Russa di Specialisti in Medicina Perinatale (RASM), viene condotta in caso di incapacità di estirpare adeguatamente il bambino. Il fenobarbital non è attualmente utilizzato in pratica a causa del fatto che l'inizio dell'effetto è significativamente ritardato dal momento della sua applicazione e sullo sfondo dell'uso vi è un aumento della sindrome da depressione del SNC.

Fototerapia

Il meccanismo di azione della fototerapia si basa sul fatto che nella sua conduzione sui siti irradiati nella pelle e lo strato di grasso sottocutaneo ad una profondità di 2-3 mm e un risultato di processi di fotoossidazione fotoisomerizzazione formata isomero solubile bilirubina indiretta - lyumirubin, che poi entra nel flusso sanguigno ed escreta nella bile e urine.

Indicazioni per la fototerapia:

• ittero della pelle alla nascita;
• alta concentrazione di bilirubina indiretta.

Principi di fototerapia:

• dose di irradiazione - non meno di 8 μW / (cm2HNM);
• deve essere osservata la distanza dalla sorgente al paziente specificata nelle istruzioni al dispositivo;
• dovresti mettere il bambino in un intaglio;
• proteggere gli occhi e gli organi sessuali del bambino;
• È necessario cambiare la posizione del bambino sotto le lampade FT ogni 6 ore.

Le concentrazioni minime di bilirubina indiretta (μmol / L), a cui viene mostrata la fototerapia

Peso corporeo, g	Età
	24 ore	48 ore	72 ore	4-7 giorni
<1000 la	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

La fototerapia viene eseguita in modo costante con interruzioni per l'alimentazione del bambino per 3-5 giorni. Per abolire FT segue con una diminuzione del contenuto di bilirubina indiretta inferiore a 170 micromol / l.

Quando si esegue la fototerapia, possono verificarsi varie reazioni ed effetti collaterali.

Complicazioni ed effetti collaterali della fototerapia

Manifestazioni	Il meccanismo di sviluppo	Misure
Sindrome di "pelle abbronzata"	Induzione della sintesi di melanina	Guardare
Sindrome del "bambino bronzeo"	Accumulo di prodotti di fotoossidazione della bilirubina diretta	Annulla FT
Diarrea	Attivazione della funzione secretoria dell'intestino	Guardare
Insufficienza di lattasi	Lesioni sierose dell'epitelio villoso	Osservazione, se necessario - cancellazione di FT
Emolisi	Danni a eritrociti circolanti a seguito di fotosensibilizzazione	Annulla FT
Bruciature della pelle	Emissione eccessiva della lampada	Annulla FT
Exsicosis	Aumento della perdita di liquidi	Aumentare il volume di liquido assunto dal bambino
Eruzioni cutanee	Aumento della formazione e del rilascio di istamina nella fotosensibilizzazione	Osservazione, se necessario - cancellazione di FT

Se i segni di colestasi, come evidenziato da un aumento della frazione di bilirubina diretta del 20-30% o più, l'aumento di ACT e ALT, fosfatasi alcalina, la concentrazione di colesterolo, il tempo della fototerapia dovrebbe essere limitato a 6-12 ore / giorno, o annullare del tutto per evitare lo sviluppo sindrome del "bambino di bronzo".

Uso di immunoglobulina

Immunoglobulina per somministrazione endovenosa viene utilizzata per bloccare i recettori Fc, che impedisce l'emolisi. È necessario un inizio precoce della somministrazione di immunoglobuline (nelle prime 2 ore di vita), il che è possibile solo con la diagnosi prenatale della malattia. Una successiva somministrazione di un'immunoglobulina è possibile, ma meno efficace.

Vengono utilizzate immunoglobuline standard per somministrazione endovenosa: sandoglobina, ISIVEN (Italia), polipoglobina Np (Germania), ecc.

Possibili regimi per la somministrazione di immunoglobuline:

• 1 g / kg ogni 4 ore;
• 500 mg / kg ogni 2 ore;
• a 800 mg / kg al giorno per 3 giorni.

Indipendentemente dalla dose e dalla molteplicità, è stato ottenuto un effetto positivo comprovato (95%), che si è manifestato in una significativa diminuzione della frequenza della PID e della durata della fototerapia.

Terapia infusionale

La terapia per infusione viene eseguita in quei casi in cui non è possibile estirpare adeguatamente il bambino sullo sfondo della fototerapia. Il volume giornaliero di liquido iniettato in un bambino deve essere aumentato del 10-20% (nei bambini con peso corporeo estremamente basso - del 40%) rispetto ai bisogni fisiologici.

Durante l'esecuzione della terapia infusionale, è necessario monitorare il peso corporeo del bambino, valutare la diuresi, il contenuto di elettroliti, la glicemia, l'ematocrito.

La terapia infusionale riguarda principalmente la trasfusione di una soluzione di glucosio al 10 %4. La terapia infusionale viene eseguita per via endovenosa o intragastrica dal sondino gastrico. La somministrazione intragastrica di fluido può iniziare con 3-4 ° giorno di vita, per la prevenzione della colestasi contagocce 25% soluzione di solfato di magnesio possono essere aggiunti alla velocità di 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, soluzione al 4% di potassio cloruro - 5 ml / kg. Con la somministrazione di fluidi intragastrici, non è necessario ridurre il volume dei mangimi.

Terapia operatoria - trasfusione di sangue sostitutiva

Distinguere presto (nei primi 2 giorni di vita) e successivamente (a partire da 3 giorni di vita) ZPK.

Le indicazioni per ZPK tardivo sono valori della concentrazione di bilirubina indiretta, pari a 308-340 μmol / l (per i neonati a termine pieno).

Indicazione per trasfusione di sangue tardiva sostitutiva nei neonati, a seconda del peso corporeo alla nascita

Peso corporeo, g	Concentrazione di bilirubina indiretta, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * I valori minimi di bilirubina - lettura a inizio del trattamento per i casi in cui il corpo del bambino sono i fattori patologici che aumentano il rischio di encefalopatia bilirubina (anemia, il punteggio Apgar a 5 minuti, a meno di 4 punti; RA02 inferiore a 40 mm Hg più di 1 ora, il pH del sangue arterioso inferiore a 7,15 per più di 1 ora, la temperatura rettale inferiore a 35 ° C, la concentrazione di albumina è inferiore a 25 g / l, il deterioramento dello stato neurologico per sfondo dell'iperbilirubinemia; generalizzata-zione malattia infettiva o meningite t).

Quando compaiono i primi sintomi di intossicazione da bilirubina, viene mostrato ZPK immediato, indipendentemente dalla concentrazione di bilirubina.

Selezione di farmaci per la trasfusione di sangue sostitutiva

Il Rh-conflitto separato utilizzato odnogruppnoy sangue Rhesus negativo di un bambino con globuli rossi concentrati e plasma, ma è possibile usare plasma AB (IV) gruppo sanguigno. Il conflitto gruppo separato utilizzando eritrociti massa 0 (1) il gruppo di coincidere con Rh Rh eritrociti fattore bambino e plasma AB (IV) o un gruppo con il sangue del gruppo figlio. Se possibile, lo sviluppo e Rh-incompatibili, e l'incompatibilità del sistema ABO e dopo trasfusioni intrauterine uso ZPK Rh massa eritrocitaria negativo 0 (1) sangue e plasma AB (IV) o un gruppo con bambino sanguigno.

Quando la malattia emolitica di un neonato con un conflitto su fattori di sangue rari, viene utilizzato sangue donatore che non ha un fattore di "conflitto".

Calcolo del volume di farmaci per le trasfusioni di sangue sostitutive

Il volume totale è 1,5-2 BCC, cioè. Per un bambino a termine intero circa 150 ml / kg e per un bambino prematuro - circa 180 ml / kg.

Il rapporto tra massa eritrocitaria e plasma dipende dalla concentrazione iniziale di emoglobina prima dell'inizio dell'operazione. Il volume totale è costituito dal volume della massa di eritrociti necessaria per la correzione dell'anemia e dal volume della massa di eritrociti e del plasma necessari per raggiungere il volume di PID. Il volume della massa di eritrociti necessaria per la correzione dell'anemia è calcolato dalla formula:

Volume della massa dell'eritrocito (ml) = (160 - emoglobina del bambino in g / l) x 0,4 x il peso del bambino in kg.

Del volume totale, sottrarre il volume della massa di eritrociti necessaria per la correzione dell'anemia; il volume rimanente viene reintegrato con massa di eritrociti e plasma in un rapporto di 2: 1. Quanto precede corrisponde approssimativamente al rapporto seguente della massa dell'eritrocito a seconda della concentrazione di emoglobina in un bambino.

Massa eritrocitaria	plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

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La tecnica della trasfusione di sangue sostitutiva

Conduzione della ZPK attraverso uno dei vasi più grandi (vena ombelicale, vena succlavia). Prima della PID, viene prelevato del sangue per determinare la concentrazione di bilirubina, la compatibilità del sangue del donatore e del ricevente. ZPK viene eseguito in "modo a pendolo", vale a dire dedurre e introdurre alternativamente una porzione di sangue dal calcolo a 5-7 ml per chilogrammo del peso del bambino. Prima dell'inizio della PID, il plasma può essere somministrato a una velocità di 5 ml / kg. Inizia ZPK con la deduzione del sangue. Prima dell'inizio del PTC e sul suo decorso, il catetere viene lavato con una soluzione di eparina sodica.

Alla concentrazione iniziale di emoglobina inferiore a 80 g / l, ZPK inizia con la correzione dell'anemia, vale a dire con l'introduzione della sola massa di eritrociti sotto il controllo del contenuto di emoglobina. Dopo aver raggiunto una concentrazione di emoglobina di 160 g / l, vengono introdotti la massa di eritrociti e il plasma. Per fare ciò, è possibile diluire la massa di eritrociti con il plasma e si possono alternativamente introdurre due siringhe di massa di eritrociti e una siringa di plasma.

Alla fine della ZPK, viene ripetuto il prelievo di sangue per determinare la concentrazione di bilirubina. Dopo ZPK continua la terapia conservativa.

ZPK può essere accompagnato dallo sviluppo di effetti collaterali immediati e ritardati.

Complicazioni di trasfusione di sangue sostitutiva

Manifestazioni		Misure
Cuore	Aritmia	Controllo dell'attività cardiaca
	Sovraccarico volumetrico
	Insufficienza cardiaca
Vascolare	T romboemboia, embolia gassosa	Conformità alle tecniche trasfusionali
	Trombosi	Lavaggio del catetere con soluzione di eparina sodica
Coagulazione	Sovradosaggio di eparina sodica	Controllo della dose di sodio eparina
	Trombocitopenia	Controllo del numero di piastrine
Elettrolito	Giperkaliemiya	Per la prevenzione di ogni 100 ml trasfusi (massa di eritrociti e plasma in totale), introdurre 1-2 ml di una soluzione al 10% di gluconato di calcio
	Ipocalcemia
	Gipernatriemiya	Controllo
	Acidosi	Controllo di CBS
Infettivo	Virale	Monitoraggio dei donatori
	Batterico	Per prevenire complicazioni dopo PID e per il tempo di trovare un catetere in una grande nave, è prescritta una terapia antibatterica
Altro	Distruzione meccanica delle cellule del donatore	Controllo
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Osservazione, rilevamento dei sintomi clinici, terapia appropriata
	Ipotermia	Controllo della temperatura corporea, riscaldamento
	Gipoglikemiya	Per la profilassi di ogni 100 ml trasfuso (massa di eritrociti e plasma in totale), immettere 2 ml di soluzione di glucosio al 10 %4
La reazione "trapianto contro ospite"		Trasportare i prodotti sanguigni esposti alle radiazioni
		Non utilizzare grandi volumi per ZPK

L'anemia tardiva si sviluppa 2-3 settimane dopo la PID. Di solito è di natura iporegenerativa e ipoerotropoetica. Per la sua correzione utilizzare l'eritropoietina ricombinante (epoetina alfa per via sottocutanea 200 UI / kg una volta ogni tre giorni 4-6 settimane).

Quando la carenza di ferro viene rilevata sullo sfondo del trattamento con eritropoietina ricombinante, nella terapia vengono inclusi preparati di ferro in una dose di 2 mg / kg di ferro ingerito.

Prevenzione

La prevenzione è progettata per le donne con sangue Rh negativo. Non c'è prevenzione di incompatibilità di gruppo.

Per prevenire lo sviluppo di Rh sensibilizzazione di tutte le donne con Rh-negativo, nelle prime 72 ore (preferibilmente nel primo giorno) dopo la consegna di sangue positiva Rh nel neonato o nel caso di aborto spontaneo e nonspontaneous, immettere uno dose di immunoglobulina anti-D-Rhesus.

Per evitare tutte le conseguenze negative di Rh-conflitto e di conflitto in altri fattori sanguigni necessari per determinare il gruppo sanguigno della futura madre, e se si è scoperto che c'è un sangue Rh-negativo, è necessario scoprire, versò fa questa donna di sangue Rh positivo (e, in generale, se è stato versato del sangue); scoprire quale del conto gravidanza in corso (se ci fosse qualunque aborto artificiale o inizio spontaneo, morte fetale, parto prematuro, o la morte del neonato subito dopo la nascita da ittero). Di grande importanza è anche l'informazione sul fattore Rh del padre del nascituro.

Ai fini della prevenzione, oltre a quanto sopra, applicare antireus - immunoglobulina. Questo viene fatto dopo la nascita di un bambino Rh-positivo, o dopo il primo aborto artificiale. Viene somministrato per via intramuscolare, una volta, non oltre 72 ore dopo il parto. Questa particolare prevenzione di Rh-conflitto è possibile solo in donne non sensibilizzate (sensibilizzazione - aumentata sensibilità), cioè quelli che non sono stati trasfusi sangue rhesus-positive, essi non hanno aborti o aborti e, in generale, questa è la prima gravidanza.

Oltre alla prevenzione specifica, viene eseguita anche una non specifica. Include vari farmaci che riducono la sensibilizzazione del corpo e aumentano le sue forze protettive immunobiologiche. A volte, per lo stesso scopo, viene utilizzato l'uso di una patta di pelle incinta del marito.

Prospettiva

Nella forma edematosa di GBPiN, la prognosi è meno favorevole, che è dovuta alla gravità della condizione del bambino alla nascita. Nella forma icterica, la prognosi dipende dall'estensione della lesione del SNC, dalla gravità dell'encefalopatia da bilirubina. Con la forma anemica, la previsione è più favorevole.

La mortalità perinatale in GBPiN è del 2,5%. Lo sviluppo psichico e psicomotorio di bambini che hanno trasferito una condizione come la malattia emolitica dei neonati, nella stragrande maggioranza corrisponde alle norme di età. Il 4,9% dei bambini riporta un arretrato nello sviluppo fisico. La patologia del sistema nervoso centrale si trova in circa l'8% dei bambini.

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