Pieloectasia fetale dei reni

La pieloectasia renale fetale può essere rilevata valutando il meccanismo collettore renale. Il problema è un aumento delle dimensioni anteroposteriori della pelvi renale dovuto all'accumulo di liquido urinario. Questa patologia è considerata un disturbo indipendente (fisiologico) o un processo concomitante sullo sfondo di patologie urologiche accompagnate da disturbi urodinamici. La pieloectasia viene rilevata nel corso della diagnosi ecografica. Il trattamento non è sempre necessario: la necessità di misure terapeutiche viene valutata individualmente. [ 1 ]

Epidemiologia

Le anomalie del tratto urinario vengono diagnosticate nel 5% dei neonati. Rappresentano il 25% di tutte le anomalie congenite intrauterine e circa il 4% della mortalità infantile perinatale. Il disturbo più comune, che viene rilevato durante l'ecografia prenatale, è la pieloectasia, spesso bilaterale o localizzata sul lato sinistro.

Il problema viene rilevato durante un'ecografia tra la 18a e la 22a settimana di gestazione. Si verifica in circa il 2% dei casi. La pieloectasia in un feto maschio viene rilevata in media 4 volte più spesso che nelle femmine, il che può essere spiegato dalle peculiarità dell'anatomia dell'apparato urogenitale maschile. La determinazione definitiva del grado di ingrossamento della pelvi renale nel feto viene effettuata mediante esame ecografico a 32 settimane del periodo gestazionale. [ 2 ]

Le cause pieloectasia fetale dei reni

La pieloectasia fisiologica nel feto è spesso transitoria ed è dovuta a stenosi delle vie urinarie, ma spesso la patologia si sviluppa a causa di anomalie congenite nella formazione dell'apparato urinario. Queste possono essere anomalie nello sviluppo di reni, uretra e ureteri. I difetti derivano principalmente da anomalie genetiche, ma il problema può anche essere provocato da uno stile di vita scorretto della donna incinta: un ruolo particolarmente sfavorevole è svolto dal fumo, dal consumo di bevande alcoliche, ecc. Un'altra possibile causa è il restringimento del lume dell'uretra con la formazione delle cosiddette stenosi. Tale problema può essere eliminato solo chirurgicamente.

Le cause congenite della formazione di pieloectasia renale sono di tipo dinamico e organico.

Le cause dinamiche includono quanto segue:

• Restringimento (stenosi) dell'apertura uretrale esterna;
• Grave restringimento del prepuzio nei ragazzi;
• Stenosi uretrali;
• Disturbi neurogeni della funzionalità della vescica.

Possibili cause organiche:

• Difetti dello sviluppo renale che causano la compressione dell'uretere;
• Difetti di sviluppo delle pareti dell'apparato urinario superiore;
• Difetti dello sviluppo dell'uretere;
• Difetti nella rete sanguigna che irrora le vie urinarie superiori.

La pieloectasia renale fetale si forma sotto l'influenza di varie anomalie dello sviluppo e fattori genetici. I seguenti fattori di rischio possono svolgere un ruolo nell'insorgenza del problema:

• Ecologia sfavorevole, aumento del fondo di radiazioni;
• Restringimento dei dotti urinari;
• Predisposizione ereditaria, malattie infiammatorie, preeclampsia, pieloectasia nella futura mamma;
• Difetti dello sviluppo in qualsiasi parte dell'apparato genitourinario;
• Una valvola uretrale incompleta;
• Ostruzione ureterale.

La pieloectasia fetale bilaterale su entrambi i lati è una patologia relativamente rara e in molti casi scompare dopo la prima minzione del bambino.

Il disturbo intrauterino è provocato dai seguenti fattori:

• L'uretrocele è un deflusso anomalo di urina dovuto a un blocco (stenosi) dell'ingresso dell'uretere nella vescica;
• Ectopia: inserimento difettoso dell'uretere non nella vescica, ma nel vestibolo vaginale (formando così pieloectasia in un feto di sesso femminile), nella prostata, nel canale seminale o nelle vescicole seminali (nei maschi);
• Il megaloureter è un uretere dilatato in modo anomalo che ne impedisce lo svuotamento normale;
• Idronefrosi: progressivo ingrossamento della pelvi e delle cavità renali, che determina una compromissione del deflusso urinario.

Patogenesi

Il termine "pieleectasia" deriva dalle parole greche "pyelos", "pelvi", ed "ectasia", "ingrossamento". A volte non solo la pelvi, ma anche i calici sono dilatati: in tal caso si parla di pielocalicectasia o alterazione idronefrosica. Se la pelvi e l'uretere sono dilatati, si parla di ureteropieleectasia, o megauretere.

La pelvi si dilata a causa dell'aumento della pressione urinaria intrarenale dovuto a un'ostruzione nel percorso del flusso urinario. Il problema può essere dovuto al reflusso dalla vescica, al restringimento del tratto urinario al di sotto della pelvi o all'aumento della pressione uretrale.

In molti bambini, l'uretere è ristretto nella zona in cui la pelvi entra nell'uretere, o dove l'uretere entra nella vescica. Ciò può anche essere dovuto a un sottosviluppo dell'organo o alla compressione dell'uretere da parte di aderenze, neoplasie, vasi, ecc. Una valvola formata nella zona della giunzione pelvi-ureterale è un po' meno frequentemente la causa.

La causa più comune di pieloectasia è considerata il reflusso uretero-ureterale. In sostanza, normalmente lo sviluppo di tale reflusso è impedito dal sistema valvolare presente nella zona di ingresso dell'uretere nella vescica. In caso di reflusso, questo sistema non funziona, quindi l'urina, durante la contrazione vescicale, viene diretta verso l'alto anziché verso il basso.

È importante comprendere che la pieloectasia non è una patologia indipendente, ma solo una manifestazione indiretta di un flusso urinario alterato dalla pelvi dovuto a qualche difetto strutturale, processo infettivo, movimento di reflusso dell'urina, ecc.

Durante il periodo intrauterino e durante i periodi di crescita intensa, è importante monitorare le variazioni delle dimensioni della pelvi renale. La frequenza di tale monitoraggio dipende da ogni caso specifico ed è determinata individualmente dallo specialista.

Poiché i reni sono organi pari, la pieloectasia può essere monolaterale o bilaterale (interessando uno o entrambi i reni). La patologia può essere il risultato di un processo infettivo delle vie urinarie o può provocare direttamente lo sviluppo di una malattia infiammatoria.

Nei neonati con immaturità generale (ad esempio prematurità), la dilatazione pelvica spesso scompare spontaneamente con la maturazione di organi e apparati. In tali situazioni, il termine pieloectasia viene spesso sostituito da "atonia pelvica" o "ipotonia".

In tutti i casi di dilatazione pelvica è necessario un monitoraggio regolare e obbligatorio da parte di un nefrologo e di un ecografista, anche se nella maggior parte dei bambini il problema è transitorio e scompare con il tempo. [ 3 ]

Sintomi pieloectasia fetale dei reni

In molti casi, la pieloectasia renale ha un decorso asintomatico. Ma questo non sempre accade. Circa un bambino su due accusa dolore: intenso, localizzato nella regione lombare, nella proiezione del rene in cui si verifica la violazione. In caso di dilatazione bilaterale della pelvi renale, il dolore ha un carattere di squame.

Talvolta la pieloectasia può causare un attacco di colica renale. Si tratta di una condizione molto dolorosa, accompagnata da una sindrome dolorosa grave, che può arrivare fino allo shock doloroso. Un decorso particolarmente sfavorevole di tale attacco si osserva nei neonati e richiede una diagnosi differenziale urgente con urolitiasi e pielonefrite.

Un altro sintomo comune è la disfunzione urinaria, più comunemente pollachiuria (stimolo inefficace a urinare). Il liquido urinario non fuoriesce a getto, ma gocciola o non esce affatto. Ulteriori sintomi relativamente rari della pieloectasia includono dolore durante la minzione, lacrimazione e bruciore.

I neonati possono mostrare sintomi precoci come febbre e letargia generalizzata, conseguenza di un'intossicazione generalizzata dell'organismo. Spesso tale sintomatologia indica un disturbo bilaterale.

Poiché i reni sono coinvolti nella regolazione della pressione sanguigna nelle arterie, in caso di pieloectasia è possibile un aumento significativo della pressione sanguigna. La causa di questo fenomeno è un disturbo della filtrazione glomerulare.

Nelle fasi avanzate possono manifestarsi segni di insufficiente funzionalità renale.

In generale, la sintomatologia nella maggior parte dei casi è assente o presentata da uno o due sintomi. Pertanto, un esame obiettivo completo è sempre utilizzato per diagnosticare correttamente la pieloectasia renale. [ 4 ]

Complicazioni e conseguenze

Quasi tutte le patologie possono causare lo sviluppo di complicanze, e la pieloectasia renale non fa eccezione. Le complicanze possono essere associate al deterioramento della funzionalità degli organi, allo sviluppo di reazioni infiammatorie o processi atrofici tissutali, fino alla formazione di sclerosi renale:

• Insufficienza renale: un disturbo acuto o gradualmente crescente della filtrazione e della capacità secretoria-escretoria dei reni. La patologia si manifesta con una violazione dell'equilibrio idroelettrolitico, con conseguente aumento dell'intossicazione e disfunzione degli organi interni.
• La pielonefrite è un'infezione e infiammazione aspecifica caratterizzata dal coinvolgimento simultaneo o sequenziale del parenchima pelvico e renale.
• I processi atrofici del parenchima renale consistono in una riduzione delle dimensioni del tessuto interessato con compromissione o cessazione della funzionalità dell'organo.
• La nefrosclerosi è una patologia renale secondaria, la cui essenza risiede nella riduzione delle dimensioni dell'organo e nella graduale sostituzione delle strutture con tessuto fibroso. Il processo è causato dalla progressiva morte dei nefroni.

Diagnostica pieloectasia fetale dei reni

La pieloectasia renale fetale viene diagnosticata da un ostetrico-ginecologo durante lo screening di routine durante la gravidanza. Dopo la nascita del bambino, vengono eseguite ripetute misure diagnostiche per determinare la causa della dilatazione pelvica e la presenza di disturbi funzionali dei reni. In molti casi, si utilizza un approccio attendista, ripetendo l'ecografia circa ogni due mesi. Se i risultati di questa osservazione mostrano un peggioramento della condizione, vengono prescritti ulteriori accertamenti diagnostici per specificare l'eziologia della malattia. [ 5 ]

Per valutare la funzionalità renale di un neonato, vengono prescritti i seguenti esami di laboratorio:

• analisi delle urine;
• Analisi di Zimnitzky;
• Analisi di Nechiporenko;
• Prova di Rehberg;
• Test di Addis-Kakowski;
• Ionogramma del sangue;
• Esami chimici del sangue (creatinina, urea).

Questi esami aiuteranno il medico a capire il grado di compromissione della funzionalità renale o a dimostrare che gli organi continuano a funzionare normalmente nonostante la pielectasia.

Se la diagnosi di laboratorio rivela un processo infiammatorio, allora prescrivere anche una coltura batteriologica delle urine per identificare l'agente causale.

La diagnosi strumentale in questo disturbo è considerata la più informativa e aiuta a identificare chiaramente la causa dell'ingrossamento patologico della pelvi e delle cavità renali. Con l'ausilio di metodi strumentali, gli specialisti determinano le dimensioni, la posizione, la forma dei reni e la gravità della pieloectasia. Durante l'esecuzione di un'ecografia, le dimensioni della pelvi sinistra e destra vengono determinate almeno due volte.

La diagnosi ecografica obbligatoria viene eseguita nell'ordine prescritto nella seconda metà del periodo gestazionale, dalla 17a alla 22a settimana, al fine di identificare possibili anomalie nello sviluppo del futuro bambino. La pieloectasia fetale viene diagnosticata ecograficamente se le dimensioni della pelvi renale superano la norma:

• Nel secondo trimestre, da 4 a 5 millimetri;
• Nel terzo trimestre, 7 millimetri.

Una piccola deviazione entro 1 mm è una pieloectasia moderata, che ha molte probabilità di scomparire in futuro. Ma le dimensioni dell'ingrossamento superiori a 10 mm rappresentano un disturbo grave che richiede un consulto medico immediato. [ 6 ]

Diagnosi differenziale

In caso di pieloectasia moderata, il neonato viene sottoposto a ecografie regolari ogni 2-3 mesi. In caso di infezione urinaria o di progressione della dilatazione pelvica, viene eseguita una diagnosi urologica completa, che include procedure radiologiche come cistografia, urografia escretoria e studio renale con radioisotopi. Tali accertamenti aiutano a effettuare una diagnosi differenziale e a determinare la diagnosi corretta, a determinare il grado e la causa del disturbo del flusso urinario, a giustificare e prescrivere la terapia.

La pieloectasia è una diagnosi incompleta. È importante riconoscere la causa della dilatazione della pelvi renale, per la quale è obbligatoria una diagnosi differenziale. Ecco alcuni esempi di patologie che richiedono particolare attenzione da parte del medico in termini di conferma o esclusione:

• Idronefrosi dovuta a un'ostruzione nel passaggio dalla pelvi all'uretere.
• Reflusso uretero-ureterale, ovvero il reflusso del liquido urinario dalla vescica al rene.
• Megauretere, caratterizzato da un uretere fortemente dilatato.
• Valvole uretrali posteriori nei ragazzi.
• Ectopia ureterale, in cui l'uretere non sfocia nella vescica, ma nella vagina nelle ragazze o nell'uretra nei ragazzi.
• Ureterocele, accompagnato da gonfiore dell'uretere nella zona in cui entra nella vescica e restringimento nella zona dell'orifizio di uscita.

Un'ulteriore differenziazione viene fatta con la pielonefrite e la litiasi urinaria. [ 7 ]

Trattamento pieloectasia fetale dei reni

I medici non hanno uno schema unico e universale per il trattamento della pieloectasia: la tattica dipende dalle caratteristiche dell'ingrossamento e dalla dinamica del processo, nonché dalla causa diagnosticata o sospetta del disturbo.

Ad esempio, in caso di grave disfunzione e compromissione renale, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere l'ostruzione al flusso di urina. In tali situazioni, un approccio attendista può causare danni irreparabili all'organismo del bambino.

In assenza di una forte dilatazione e di una compromissione visibile della funzionalità renale, né di dinamiche negative (secondo i risultati dell'ecografia e degli esami di laboratorio), è ottimale applicare l'osservazione e la terapia conservativa. Questa consiste in procedure fisioterapiche, assunzione di rimedi erboristici e controllo ecografico.

Se la pieloectasia nel neonato è asintomatica, tra le principali raccomandazioni ci saranno il monitoraggio ecografico regolare, una corretta alimentazione (che non sovraccarichi i reni) e la prevenzione dei processi infiammatori nell'apparato urogenitale. Se il problema inizia a peggiorare, si prescriveranno anche farmaci che facilitano il deflusso dell'urina e bloccano la reazione infiammatoria.

Tali farmaci possono essere utilizzati per eliminare l'infezione e la risposta infiammatoria:

• Antibiotici ad ampio spettro con attività antibatterica;
• Urosettico;
• Immunomodulatori;
• Preparati multivitaminici;
• Litolitici (medicinali che impediscono la formazione e la sedimentazione dei cristalli).

L'intervento chirurgico può correggere il difetto ed eliminare il reflusso uretrale. L'intervento viene spesso eseguito con metodi endoscopici, evitando l'intervento aperto, utilizzando mini-strumenti che vengono inseriti attraverso l'uretra. [ 8 ]

Possono essere utilizzate le seguenti pratiche chirurgiche:

• Chirurgia plastica del segmento uretero-pelvico ed escissione della guaina pelvica distesa con reinserimento ureterale nel rene, bouching, dilatazione con palloncino ed endotomia con trattamento laser o elettrocorrente;
• Intervento palliativo e normalizzazione del deflusso urinario nel processo infiammatorio acuto con epicistostomia, nefrostomia, posizionamento di catetere stent;
• Rimozione di un processo tumorale che compromette l'urodinamica;
• Nefrectomia per disfunzione renale e distruzione del tessuto renale (i bambini vengono sottoposti a intervento chirurgico solo se è interessato più del 90% del tessuto renale).

In caso di dilatazione moderata del bacino può essere consigliabile assumere un decotto di erbe diuretiche e uroseptici vegetali.

Prevenzione

Le misure preventive per impedire lo sviluppo della pieloectasia renale fetale includono:

• Invio tempestivo ai medici e trattamento di vari disturbi dell'apparato genito-urinario;
• Normalizzare il regime di consumo di bevande alcoliche;
• Rispettare tutte le raccomandazioni per uno stile di vita sano, evitando cattive abitudini durante la gravidanza.

La nascita di un bambino è un evento meraviglioso, ma è importante prepararsi anche prima del concepimento. Per prevenire lo sviluppo di anomalie congenite, tra cui la pieloectasia renale fetale, le donne dovrebbero seguire queste raccomandazioni:

• Disinfettare i focolai infettivi cronici, tra cui tonsillite, pielonefrite, sinusite, ecc. Durante la gestazione, tali malattie spesso si aggravano, il che può influire negativamente sulla formazione del corpo del futuro bambino.
• È inoltre necessario verificare la presenza di alcune patologie infettive, come infezioni da herpesvirus e citomegalovirus, clamidia, ureaplasmosi e toxoplasmosi. Molti agenti patogeni possono essere fattori scatenanti di malformazioni congenite nel feto. Se viene rilevata un'infezione di questo tipo, è necessario sottoporsi a un trattamento appropriato.
• Eliminate tutte le cattive abitudini ed evitate le bevande alcoliche durante l'intero processo del trasporto.
• Correggere eventuali anomalie ormonali rilevate in preparazione alla gravidanza.
• Seguire una dieta completa ed equilibrata, prestando particolare attenzione agli alimenti ricchi di acido folico (pomodori, fegato, fagioli, spinaci). Se necessario, il medico può prescrivere integratori multivitaminici.

La preparazione alla gravidanza dovrebbe essere effettuata almeno qualche mese prima del concepimento previsto.

Previsione

Nella maggior parte dei bambini, la pieloectasia moderata scompare spontaneamente grazie alla maturazione dell'apparato urinario e, in particolare, dei reni dopo la nascita. Solo in pochi casi è ancora necessario ricorrere a misure terapeutiche.

In generale, la prognosi dipende dalla gravità e dalla causa sottostante del disturbo. I bambini con pieloectasia da moderata a moderata devono essere monitorati regolarmente e trattati secondo necessità. In tali situazioni, è opportuno attendere l'eliminazione o una significativa riduzione della gravità del difetto.

Oggi, nessuno specialista può prevedere con certezza il comportamento e l'esito della pieloectasia renale fetale. La necessità e la completezza del trattamento vengono decise solo dopo la nascita del bambino, nonché durante il periodo di ulteriore osservazione e diagnosi. In caso di grave ingrossamento della pelvi e graduale aggravamento della patologia, associato a un deterioramento dello stato funzionale degli organi, può essere raccomandato un intervento chirurgico.

Elenco di libri e studi autorevoli relativi allo studio della pieloectasia renale fetale

1. "Urologia pediatrica: complicazioni chirurgiche e gestione" - di Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Anno: 2008)
2. "Urologia pediatrica: prove per una gestione ottimale del paziente" - di John G. Gearhart (Anno: 2013)
3. "Urologia pediatrica clinica" - di John P. Gearhart, Richard C. Rink (Anno: 2006)
4. "Urologia pediatrica" - di Douglas Canning, M. Chad Wallis (Anno: 2010)
5. "Urografia clinica" - di Arthur C. Baert (Anno: 2013)
6. "Urologia nell'infanzia" - di Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Anno: 2008)
7. "Urologia: Urologia pediatrica" di John G. Gearhart, Richard C. Rink (Anno: 2001)
8. "Atlante di chirurgia urologica pediatrica" - di Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Anno: 2011)
9. "Urologia robotica pediatrica" - di Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Anno: 2017)
10. "Urologia pediatrica: urologia clinica attuale" - di Stephen A. Zderic (Anno: 2010)

Letteratura

Volodin, NN Neonatologia / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / A cura di NN Volodin - Mosca: GEOTAR-Media, 2009.