Pieloectasia fetale dei reni

La pieloectasia renale fetale può essere rilevata quando viene valutato il meccanismo di raccolta renale. Il problema è un aumento delle dimensioni anteroposteriori della pelvi renale dovuto all'accumulo di liquido urinario. Di questa patologia si parla come di un disturbo (fisiologico) indipendente o di un processo concomitante sullo sfondo di malattie urologiche accompagnate da disturbi urodinamici. La pieloectasia viene rilevata nel corso della diagnosi ecografica. Il trattamento non è sempre necessario: la necessità di misure terapeutiche è determinata individualmente.[1]

Epidemiologia

Le anomalie del tratto urinario vengono diagnosticate nel 5% dei neonati. Rappresentano il 25% di tutte le anomalie congenite intrauterine e tali difetti rappresentano circa il 4% della mortalità infantile perinatale. Il disturbo più comune, che viene rilevato in fase ecografica prenatale, è la pieloectasia, spesso bilaterale o sinistra.

Il problema viene rilevato durante un'ecografia tra la 18a e la 22a settimana di gestazione. Si verifica in circa il 2% dei casi. La pieloectasia nel feto di un maschio viene rilevata in media 4 volte più spesso che nelle ragazze, il che può essere spiegato dalle peculiarità dell'anatomia del sistema urogenitale maschile. La determinazione finale del grado di ingrossamento della pelvi renale nel feto viene effettuata mediante esame ecografico alla 32a settimana del periodo gestazionale.[2]

Le cause Pieloectasia renale fetale

La pieloectasia fisiologica nel feto è spesso transitoria ed è dovuta alla stenosi delle vie urinarie, ma spesso la patologia si sviluppa a causa di anomalie congenite nella formazione del sistema urinario. Queste possono essere anomalie nello sviluppo dei reni, dell'uretra, degli ureteri. I difetti sono dovuti principalmente ad anomalie genetiche, ma il problema può essere provocato anche dallo stile di vita sbagliato di una donna incinta: un ruolo particolarmente sfavorevole è svolto dal fumo, dal consumo di bevande alcoliche, ecc. Un'altra possibile causa è il restringimento del lume del uretra con la formazione delle cosiddette stenosi. Un tale problema può essere eliminato solo chirurgicamente.

Le cause congenite della formazione della pieloectasia renale sono dinamiche e organiche.

Le cause dinamiche includono quanto segue:

• restringimento (stenosi) dell'apertura uretrale esterna;
• grave restringimento del prepuzio nei ragazzi;
• stenosi uretrali;
• disturbi neurogeni della funzione vescicale.

Possibili cause organiche:

• Difetti dello sviluppo renale che causano la compressione dell'uretere;
• difetti di sviluppo nelle pareti del sistema urinario superiore;
• difetti di sviluppo nell'uretere;
• difetti nella rete sanguigna che fornisce il sistema urinario superiore.

La pieloectasia renale fetale si forma sotto l'influenza di varie anomalie dello sviluppo e fattori genetici. Tali fattori di rischio possono svolgere un ruolo nel verificarsi del problema:

• ecologia sfavorevole, aumento del fondo radioattivo;
• restringimento dei dotti urinari;
• predisposizione ereditaria, malattie infiammatorie, preeclampsia, pieloectasia nella futura mamma;
• difetti di sviluppo in qualsiasi parte del sistema genito-urinario;
• una valvola uretrale incompleta;
• blocco ureterale.

Pieloectasia fetale su entrambi i lati, la patologia bilaterale è relativamente rara e in molti casi scompare dopo la prima minzione del bambino.

Il disturbo intrauterino è provocato dai seguenti fattori:

• l'uretrocele è un deflusso anomalo di urina dovuto a un blocco (stenosi) dell'ingresso dell'uretere nella vescica;
• ectopia - inserimento difettoso dell'uretere non nella vescica, ma nel vestibolo vaginale (formando così pieloectasia nel feto di una ragazza), ghiandola prostatica, canale seminale o vescicole seminali (nei ragazzi);
• Il megalouretere è un uretere dilatato in modo anomalo che gli impedisce di svuotarsi normalmente;
• Idronefrosi: progressivo allargamento della pelvi e delle coppe renali, con conseguente compromissione del deflusso urinario.

Patogenesi

Il termine "pieloectasia" deriva dalle parole greche "pyelos", "bacino" e "ectasia", "allargamento". A volte non solo la pelvi, ma anche i calici risultano dilatati: in tal caso si parla di pielocalicectasia o alterazione idronefrotica. Se la pelvi e l'uretere sono dilatati, allora si parla di ureteropieloectasia, o megouretere.

La pelvi si dilata a causa dell'aumento della pressione urinaria intrarenale dovuta a un'ostruzione nel percorso del flusso urinario. Il problema può essere dovuto al reflusso dalla vescica, al restringimento del tratto urinario sotto la pelvi o all'aumento della pressione uretrale.

In molti bambini, l’uretere si restringe nell’area in cui la pelvi entra nell’uretere o nel punto in cui l’uretere entra nella vescica. Può anche essere dovuto al sottosviluppo dell'organo o alla compressione dell'uretere a causa di aderenze, neoplasie, vasi, ecc. Una valvola formata nella zona della giunzione pelvico-ureterale è un po' meno spesso la "colpevole".

La causa più comune della pieloectasia è considerata il reflusso uretero-ureterale. Il punto è che normalmente lo sviluppo di tale reflusso viene impedito dal sistema di valvole presente nella zona dell'ingresso dell'uretere nella vescica. In caso di reflusso, questo sistema non funziona, quindi l'urina nel processo di contrazione della vescica è diretta verso l'alto anziché verso il basso.

È importante rendersi conto che la pieloectasia non è una patologia indipendente, ma solo una manifestazione indiretta di flusso di urina alterato dalla pelvi a causa di qualche difetto nella struttura, processo infettivo, movimento di reflusso dell'urina, ecc.

Durante il periodo intrauterino e durante i periodi di crescita intensa, è importante monitorare i cambiamenti nelle dimensioni della pelvi renale. La frequenza di tale monitoraggio dipende da ciascun caso specifico ed è determinata individualmente dallo specialista.

Poiché i reni sono organi pari, la pieloectasia può essere unilaterale o bilaterale (interessando uno o entrambi i reni). La patologia può essere il risultato di un processo infettivo nel tratto urinario o può provocare lo sviluppo della malattia infiammatoria stessa.

Nei neonati con immaturità generale (ad esempio prematurità), la dilatazione pelvica spesso scompare da sola con la maturazione degli organi e dei sistemi. In tali situazioni, il termine pieloectasia è spesso sostituito da "atonia pelvica" o "ipotonia".

Qualsiasi caso di dilatazione pelvica richiede un monitoraggio regolare e obbligatorio da parte di un nefrologo e di un ecografo, anche se nella maggior parte dei bambini il problema è transitorio e scompare con il tempo.[3]

Sintomi Pieloectasia renale fetale

In molti casi, la pieloectasia renale ha un decorso asintomatico. Ma questo non sempre accade. Circa un bambino su due avverte dolore: intenso, localizzato nella regione lombare - nella proiezione del rene in cui si verifica una violazione. Con la dilatazione bilaterale della pelvi renale, il dolore ha un carattere di scandole.

A volte la pieloectasia può causare un attacco di colica renale. Questa è una condizione molto dolorosa che è accompagnata da una sindrome da dolore grave, fino allo sviluppo di shock doloroso. Il decorso particolarmente sfavorevole di un tale attacco si nota nei neonati, richiede una diagnosi differenziale urgente con urolitiasi e pielonefrite.

Un altro sintomo comune è la disfunzione urinaria, più comunemente la pollachiuria (impulso inefficace a urinare). Il liquido urinario non esce in un ruscello, ma gocciola o non esce affatto. Ulteriori ma relativamente rari sintomi di pieloectasia comprendono dolore durante la minzione, lacrimazione e bruciore.

I neonati possono mostrare segni precoci come febbre e letargia generale, che è una conseguenza dell'intossicazione generale del corpo. Spesso tale sintomatologia indica un disturbo bilaterale.

Poiché i reni sono coinvolti nella regolazione della pressione sanguigna nelle arterie, nella pieloectasia è possibile un aumento significativo della pressione sanguigna. La causa di questo fenomeno è un disturbo della filtrazione glomerulare.

Nelle fasi successive possono svilupparsi segni di funzionalità renale insufficiente.

In generale, la sintomatologia nella maggior parte dei casi è assente o presenta uno o due sintomi. Pertanto, per diagnosticare correttamente la pieloectasia renale viene sempre utilizzato un esame obiettivo completo.[4]

Complicazioni e conseguenze

Quasi tutte le patologie sono in grado di causare lo sviluppo di complicanze e la pieloectasia renale non fa eccezione. Le complicazioni possono essere associate al deterioramento della funzione d'organo, allo sviluppo di reazioni infiammatorie o processi atrofici dei tessuti, alla formazione di sclerosi renale:

• Insufficienza renale: disturbo acuto o gradualmente crescente della filtrazione e della capacità secretoria-escretoria dei reni. La patologia procede con una violazione dell'equilibrio idrico-elettrolitico, aumentando l'intossicazione e la conseguente disfunzione degli organi interni.
• La pielonefrite è un'infezione e un'infiammazione aspecifica caratterizzata dal coinvolgimento simultaneo o sequenziale del parenchima pelvico e renale.
• I processi atrofici nel parenchima renale sono una riduzione delle dimensioni del tessuto interessato con compromissione o cessazione della funzione dell'organo.
• La nefrosclerosi è una patologia renale secondaria, la cui essenza risiede nella riduzione delle dimensioni dell'organo e nella graduale sostituzione delle strutture con tessuto fibroso. Il processo è causato dalla morte graduale dei nefroni.

Diagnostica Pieloectasia renale fetale

La pieloectasia renale fetale viene diagnosticata da un ostetrico-ginecologo durante lo screening di routine durante la gravidanza. Dopo la nascita del bambino, vengono eseguite ripetute misure diagnostiche per determinare la causa della dilatazione pelvica e la presenza di disturbi funzionali dei reni. In molti casi viene utilizzato un approccio attendista e l'ecografia viene ripetuta circa ogni due mesi. Se i risultati di questa osservazione mostrano un peggioramento della condizione, viene prescritta un'ulteriore diagnostica per specificare l'eziologia della malattia.[5]

Per valutare la funzionalità renale in un neonato, vengono prescritti questi test di laboratorio:

• analisi delle urine;
• L'analisi di Zimnitzky;
• L'analisi di Nechiporenko?
• Prova di Rehberg;
• Test di Addis-Kakowski;
• ionogramma del sangue;
• chimica del sangue (creatinina, urea).

Questi test aiuteranno il medico a capire quanto la funzionalità renale è compromessa o a dimostrare che gli organi continuano a funzionare normalmente nonostante la pieloectasia.

Se la diagnosi di laboratorio rivela un processo infiammatorio, prescrivere inoltre una coltura batteriologica delle urine per identificare l'agente causale.

La diagnosi strumentale in questo disturbo è considerata la più istruttiva e aiuta a identificare chiaramente la causa della pelvi e delle coppe renali patologicamente ingrossate. Con l'aiuto di metodi strumentali, gli specialisti determinano la dimensione, la posizione, la forma dei reni e la gravità della pieloectasia. Quando si esegue un esame ecografico, la dimensione del bacino sinistro e destro viene determinata almeno due volte.

La diagnosi ecografica obbligatoria viene eseguita nell'ordine prescritto nella seconda metà del periodo gestazionale, dalle 17 alle 22 settimane, al fine di identificare possibili anomalie nello sviluppo del futuro bambino. La pieloectasia fetale all'ecografia viene determinata se la dimensione della pelvi renale supera la norma:

• nel secondo trimestre da 4 a 5 millimetri;
• nel terzo trimestre, 7 millimetri.

Una piccola deviazione entro 1 mm è una pieloectasia moderata, che molto probabilmente scomparirà in futuro. Ma l'entità dell'ingrandimento superiore a 10 mm è un disturbo grave che richiede un consulto medico immediato.[6]

Diagnosi differenziale

In caso di pieloectasia moderata il neonato viene sottoposto a regolari esami ecografici ogni 2-3 mesi. Se si unisce un'infezione urinaria o la dilatazione pelvica progredisce, viene eseguita una diagnosi urologica completa, comprese procedure radiologiche come cistografia, urografia escretoria, studio renale con radioisotopi. Tali misure aiutano a effettuare diagnosi differenziali e determinare la diagnosi corretta - per scoprire il grado e la causa del disturbo del flusso urinario, giustificare e prescrivere la terapia.

La pieloectasia è una diagnosi incompleta. È importante riconoscere la causa della dilatazione della pelvi renale, per la quale è obbligatoria la diagnosi differenziale. Ecco alcuni esempi di patologie che richiedono particolare attenzione da parte del medico in termini di conferma o esclusione:

• Idronefrosi dovuta ad un'ostruzione al passaggio dalla pelvi all'uretere.
• Reflusso uretero-ureterale, che è un riflusso del liquido urinario dalla vescica al rene.
• Megauretere, caratterizzato da un uretere nettamente dilatato.
• Valvole uretrali posteriori nei ragazzi.
• Ectopia ureterale, in cui l'uretere non scorre nella vescica ma nella vagina nelle ragazze o nell'uretra nei ragazzi.
• Ureterocele, accompagnato da gonfiore dell'uretere nella zona in cui entra nella vescica e restringimento nella zona dell'orifizio di uscita.

Ulteriore differenziazione viene fatta con pielonefrite e urolitiasi.[7]

Trattamento Pieloectasia renale fetale

I medici non dispongono di uno schema unico e universale per il trattamento della pieloectasia: le tattiche dipendono dalle caratteristiche dell'ingrossamento e dalla dinamica del processo, nonché dalla causa diagnosticata o sospetta del disturbo.

Ad esempio, in caso di grave disfunzione e compromissione renale, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere l’ostruzione al flusso di urina. In tali situazioni, un approccio attendista può causare danni irreparabili al corpo del bambino.

Se non c'è una forte espansione e una compromissione visibile della funzionalità renale, non ci sono dinamiche negative (secondo i risultati degli ultrasuoni e dei test di laboratorio), allora è ottimale applicare l'osservazione e la terapia conservativa. Consiste in procedure fisioterapeutiche, assunzione di rimedi erboristici, controllo degli ultrasuoni.

Se la pieloectasia in un bambino funziona senza sintomi, tra le principali raccomandazioni ci sarà il monitoraggio ecografico regolare, una corretta alimentazione (senza stress sui reni) e la prevenzione dei processi infiammatori nell'apparato urogenitale. Se il problema inizia a progredire, vengono prescritti anche farmaci che facilitano il deflusso delle urine e fermano la reazione infiammatoria.

Tali farmaci possono essere utilizzati per eliminare l'infezione e la risposta infiammatoria:

• antibiotici ad ampio spettro con attività antibatterica;
• urosettico;
• immunomodulatori;
• preparati multivitaminici;
• Litolitici (medicinali che impediscono la formazione e la sedimentazione dei cristalli).

L'intervento chirurgico può correggere il difetto ed eliminare il reflusso uretrale. L'intervento viene spesso eseguito utilizzando metodi endoscopici, evitando l'intervento a cielo aperto, utilizzando mini-strumenti che vengono inseriti attraverso l'uretra.[8]

Possono essere utilizzate le seguenti pratiche chirurgiche:

• Chirurgia plastica del segmento uretero-pelvico ed escissione della guaina pelvica distesa con reinserimento dell'uretere nel rene, bouching, dilatazione del palloncino ed endotomia con trattamento laser o elettrocorrente;
• intervento palliativo e normalizzazione del deflusso urinario nel processo infiammatorio acuto con epicistostomia, nefrostomia, posizionamento di catetere stent;
• rimozione di un processo tumorale che compromette l'urodinamica;
• Nefrectomia per disfunzione renale e distruzione del tessuto renale (i bambini vengono sottoposti a intervento chirurgico solo se è interessato più del 90% del tessuto renale).

In caso di moderata dilatazione del bacino può essere consigliato l'assunzione di un decotto di erbe diuretiche e di erbe uroseptiche.

Prevenzione

Le misure preventive per prevenire lo sviluppo della pieloectasia renale fetale includono:

• rinvio tempestivo ai medici e trattamento di vari disturbi dell'apparato genito-urinario;
• normalizzare il regime di consumo;
• rispetto di tutte le raccomandazioni per uno stile di vita sano, evitando cattive abitudini durante la gravidanza.

La nascita di un bambino è un evento meraviglioso, ma è importante prepararsi anche prima del concepimento. Per prevenire lo sviluppo di anomalie congenite, inclusa la pieloectasia renale fetale, le donne dovrebbero seguire queste raccomandazioni:

• Disinfettare i focolai infettivi cronici - tra cui tonsillite, pielonefrite, sinusite, ecc. Durante la gestazione, tali malattie sono spesso aggravate, il che può influenzare negativamente la formazione del corpo del futuro bambino.
• Inoltre esaminare alcune patologie infettive, come l'infezione da herpesvirus e citomegalovirus, clamidia, ureaplasmosi, toxoplasmosi. Molti agenti patogeni diventano fattori nello sviluppo di difetti congeniti nel feto. Se viene rilevata una tale infezione, è necessario sottoporsi ad un ciclo di trattamento appropriato.
• Sradicare tutte le cattive abitudini, evitare le bevande alcoliche durante l'intero processo di trasporto.
• Correggere le anomalie ormonali, se rilevate in preparazione alla gravidanza.
• Segui una dieta completa ed equilibrata, prestando particolare attenzione agli alimenti ricchi di acido folico (pomodori, fegato, fagioli, spinaci). Se necessario, il medico può prescrivere ulteriori preparati multivitaminici.

La preparazione alla gravidanza dovrebbe essere effettuata almeno alcuni mesi prima del concepimento previsto.

Previsione

Nella maggior parte dei bambini, la pieloectasia moderata scompare da sola a causa della maturazione dell'apparato urinario e, in particolare, dei reni dopo la nascita. Solo in pochi casi sono ancora necessarie misure terapeutiche.

In generale, la prognosi dipende dalla gravità e dalla causa sottostante del disturbo. I bambini con pieloectasia da moderata a moderata devono essere regolarmente monitorati e trattati secondo necessità. In tali situazioni, è possibile attendere l'eliminazione o la riduzione significativa della gravità del difetto.

Oggi nessuno specialista può prevedere con sicurezza il comportamento e l'esito della pieloectasia renale fetale. La questione della necessità e della completezza del trattamento viene decisa solo dopo l'arrivo del bambino nel mondo, nonché nel processo di ulteriore osservazione e diagnosi. In caso di grave ingrossamento della pelvi e graduale aggravamento della patologia, associato al deterioramento dello stato funzionale degli organi, può essere raccomandato l'intervento chirurgico.

Elenco di libri e studi autorevoli relativi allo studio della pieloectasia renale fetale

1. "Urologia pediatrica: complicanze chirurgiche e gestione" - di Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Anno: 2008)
2. "Urologia pediatrica: prove per la gestione ottimale del paziente" - di John G. Gearhart (anno: 2013)
3. "Urologia clinica pediatrica" ​​- di John P. Gearhart, Richard C. Rink (Anno: 2006)
4. "Urologia pediatrica" ​​- di Douglas Canning, M. Chad Wallis (Anno: 2010)
5. "Urografia clinica" - di Arthur C. Baert (Anno: 2013)
6. "Urologia nell'infanzia" - di Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Anno: 2008)
7. "Urologia: Urologia pediatrica" ​​di John G. Gearhart, Richard C. Rink (Anno: 2001)
8. "Atlante di chirurgia urologica pediatrica" ​​- di Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Anno: 2011)
9. "Urologia robotica pediatrica" ​​- di Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Anno: 2017)
10. "Urologia pediatrica: urologia clinica attuale" - di Stephen A. Zderic (Anno: 2010)

Letteratura

Volodin, NN Neonatologia / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / A cura di NN Volodin - Mosca: GEOTAR-Media, 2009.