Forma atrofica di lichen planus squamoso rosso come causa di alopecia areata

Questa rara forma clinica di lichen planus rappresenta, secondo diversi autori, dal 2% al 10% di tutte le forme di dermatosi. Si manifesta con papule piatte, leggermente rilevate, di colore rosa-bluastro pallido, fino alle dimensioni di una lenticchia, che a volte formano focolai anulari. Al posto delle eruzioni cutanee inizialmente papulari, caratteristiche del lichen planus, si formano piccole aree atrofiche cutanee ben definite, leggermente infossate rispetto alla cute circostante e prive di peli e di aperture per i follicoli piliferi. Di solito, non tutte le papule del lichen planus subiscono tale trasformazione; alcune delle eruzioni cutanee tipiche di questa dermatosi rimangono sulla pelle, sulla mucosa orale visibile e sui genitali. In alcuni casi, si osserva anche una caratteristica distrofia ungueale. Le lesioni atrofiche cutanee rappresentano lo stadio finale dell'evoluzione delle papule del lichen planus, ovvero si verificano secondariamente, il che facilita notevolmente la diagnosi clinica di questa forma di dermatosi. L'eruzione cutanea si localizza più spesso sulla cute del tronco, dei genitali, degli arti e anche del cuoio capelluto, dove si forma la condizione di pseudopelade. Gli elementi dell'eruzione cutanea compaiono spesso in piccole quantità, ma possono raggrupparsi e fondersi in aree più ampie e chiaramente delineate di atrofia cutanea con pigmentazione, meno frequentemente depigmentazione. Le alterazioni atrofiche della pelle si verificano spesso all'interno di focolai anulari, che possono essere l'unica manifestazione della dermatosi o combinarsi con le eruzioni cutanee descritte sopra. Le lesioni anulari hanno solitamente un diametro piccolo (circa 1 cm) e possono aumentare gradualmente di dimensioni, raggiungendo i 2-3 cm. La loro parte centrale è nettamente definita, liscia, atrofica, irregolarmente pigmentata; la parte periferica è rappresentata da un bordo rialzato e continuo brunastro-bluastro che circonda un centro atrofico brunastro. Molti autori notano il decorso lungo e persistente del lichen planus atrofico anulare.

Istopatologia

L'epidermide è atrofica, assottigliata, le escrescenze epiteliali sono levigate, l'ipercheratosi e l'ipergranulosi sono meno marcate rispetto alla forma tipica. Le papille dermiche sono assenti, l'infiltrato striato nel derma caratteristico della forma consueta è raro, più spesso è perivascolare, a volte piuttosto scarso, costituito principalmente da linfociti; nelle aree sottoepidermiche si nota proliferazione di istiociti. È sempre possibile, sebbene con difficoltà, trovare aree separate del bordo inferiore dello strato basale "sfocate" dalle cellule infiltrate; le fibre elastiche sono quasi completamente assenti nell'area infiltrata.

Diagnostica

Sul cuoio capelluto, i focolai di lichen planus atrofico si distinguono da altre dermatosi che portano alla pseudopelade. Piccole aree di atrofia secondaria, delle dimensioni di una lenticchia, sulla cute del tronco e degli arti sono clinicamente molto simili alle manifestazioni della sclerodermia a piccoli focali, o lichen scleroatrofico. Con una rara localizzazione sul cuoio capelluto, può anche portare alla pseudopelade. Nei casi in cui, oltre alla pseudopelade e ai piccoli focolai di atrofia su altre aree della cute o delle mucose, si riscontrino le manifestazioni tipiche del lichen planus, la diagnosi è facilitata. I risultati dell'esame istologico della cute interessata sono decisivi, poiché differiscono significativamente in queste dermatosi.

Le lesioni anulari del lichen planus atrofico possono assomigliare al basalioma cicatriziale, alla malattia di Bowen, talvolta al lupus eritematoso discoide, al granuloma anulare, quando localizzate nella regione occipitale, sul dorso e sulle superfici laterali del collo ( elastosi perforante serpiginosa ) e sui genitali (sifilide orbicolare).

È inoltre necessario considerare la rara possibilità di sviluppare un epitelioma basocellulare della pelle sul cuoio capelluto, simile alla sclerodermia focale (basalioma sclerodermaforme). Anche le metastasi al cuoio capelluto sono piuttosto rare. Si sviluppano in persone precedentemente sottoposte a intervento chirurgico per cancro al seno o altre localizzazioni e possono manifestarsi come focolai sclerosanti di alopecia. Se si sospetta un processo neoplastico, è necessario eseguire un esame istologico della pelle.

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