Elastosi perforante serpiginante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Perforazione elastosi serpiginiruyuschy (. Syn: follicolare cheratosi serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforazione verrutsiformnaya Miescher) - una malattia ereditaria del tessuto connettivo ad eziologia sconosciuta, a volte in combinazione con Sindrome Chernogubova-Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elastico, osteogenesi imperfetta, la sindrome di Marfan. Focolari forma clinicamente manifesta presenza ciotola anulare costituiti papule squamose rossastro colore marrone con un incavo nel centro, che rimangono dopo regressione piccole cicatrici atrofiche. Le eruzioni sono localizzate principalmente nel collo e nel collo, ma possono anche essere disseminate. Si presume un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Ci sono casi sporadici. Possibile sviluppo della malattia nell'uso a lungo termine della D-penicillamina.

Patologia. Vi è un aumento del numero e dello spessore delle fibre elastiche, specialmente nello strato papillare del derma. Nell'epidermide - acantosi, iper- e paracheratosi focale. Nel centro della papula c'è una profonda invaginazione dell'epidermide, che si chiude con il canale transepidermico, che è pieno di fibre elastiche nel segmento inferiore, che si trova sulla superficie dell'epidermide. Oltre alle fibre elastiche, nel canale si possono osservare cellule alterate distroficamente con nuclei picnotici. Nel derma intorno alle masse omogenee delle fibre elastiche modificate si intravedono infiltrati infiammatori da linfociti, istiociti con una mescolanza di cellule giganti di corpi estranei, così come stravasi da erythrocytes.

L'istogenesi del processo è associata a cambiamenti nelle fibre elastiche che acquisiscono proprietà antigeniche. D. Tsambaos e N. Berger (1980) richiamano l'attenzione su un aumento dell'epidermide e del derma dei macrofagi intraepiteliali spesso in contatto con cellule mononucleate. La prova di attivazione dell'immunità umorale può essere la deposizione di IgM, C3 e C4, trovati nel derma lungo le fibre elastiche. Allo stesso tempo, le fibre elastiche modificate possono fungere da materiale estraneo, in risposta alla presenza di una reazione corrispondente che si sviluppa nel derma, con fibre elastiche rimodellate esposte alla superficie della pelle, come un corpo estraneo. JM Hitch et al. (1959) ritengono che i cambiamenti consistano nella proliferazione di fibre grezze aventi una caratteristica elastica, eliminando attraverso l'epidermide. Si suggerisce anche che si verifichi la degenerazione del collagene elastoide, piuttosto che l'iperplasia delle fibre elastiche.