Uno studio rileva che è improbabile che la malattia da deperimento cronico passi dagli animali all’uomo

Un nuovo studio sulle malattie da prioni utilizzando un modello organoide del cervello umano suggerisce che esiste una barriera significativa tra le specie che impedisce la trasmissione della malattia da deperimento cronico (CWD) da cervi, alci e daini all'uomo. I risultati, ottenuti dagli scienziati del National Institutes of Health (NIH) e pubblicati sulla rivista Emerging Infectious Diseases, sono coerenti con decenni di ricerche simili su modelli animali condotte presso il National Institutes of Health (NIH) Istituto di allergie e malattie infettive (NIAID) NIH.

Le malattie da prioni sono malattie degenerative riscontrate in alcuni mammiferi. Queste malattie sono principalmente associate al deterioramento del cervello, ma possono colpire anche gli occhi e altri organi. La malattia e la morte si verificano quando proteine anomale si ripiegano in modo errato, si aggregano, attraggono altre proteine prioniche nello stesso processo e, infine, distruggono il sistema nervoso centrale. Attualmente non esistono trattamenti preventivi o terapeutici per le malattie da prioni.

La CWD è un tipo di malattia da prioni riscontrata nei cervi, una popolare selvaggina. Sebbene la CWD non sia mai stata identificata negli esseri umani, la questione della sua potenziale trasmissione è rimasta rilevante per decenni: le persone che mangiano carne di cervo infetto da CWD possono ammalarsi di malattia da prioni? Questa domanda è importante perché un’altra malattia da prioni, l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), o malattia della mucca pazza, è emersa nel Regno Unito a metà degli anni ’80 e metà degli anni ’90. Sono stati riscontrati casi anche nei bovini di altri paesi, inclusi gli Stati Uniti.

Nel decennio successivo, 178 persone nel Regno Unito che si pensava avessero mangiato carne contaminata dalla BSE si ammalarono di una nuova forma di malattia da prioni umani, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, e morirono. I ricercatori hanno successivamente stabilito che la malattia si era diffusa tra i bovini attraverso mangimi contaminati da una proteina prionica infettiva.

Il percorso della malattia dai mangimi ai bovini fino alle persone ha spaventato la gente nel Regno Unito e messo in allerta il mondo per altre malattie da prioni diffuse dagli animali alle persone, inclusa la CWD. La CWD è la più trasmissibile della famiglia delle malattie da prioni, dimostrando una trasmissione altamente efficiente tra cervi.

Storicamente, gli scienziati hanno utilizzato topi, criceti, scimmie scoiattolo e macachi cynomolgus per modellare le malattie da prioni negli esseri umani, a volte monitorando gli animali per rilevare segni di CWD per più di un decennio. Nel 2019, gli scienziati del NIAID dei Rocky Mountain Laboratories di Hamilton, nel Montana, hanno sviluppato un modello di organoidi del cervello umano per la ricerca sulla malattia di Creutzfeldt-Jakob per valutare potenziali trattamenti e studiare specifiche malattie da prioni negli esseri umani.

Gli organoidi del cervello umano sono piccole sfere di cellule cerebrali umane di dimensioni variabili da un seme di papavero a un pisello. Gli scienziati stanno coltivando organoidi in piastre ricavate da cellule della pelle umana. L'organizzazione, la struttura e l'attività elettrica degli organelli cerebrali sono simili al tessuto cerebrale. Attualmente è il modello di laboratorio più vicino disponibile del cervello umano.

Poiché gli organoidi possono sopravvivere in un ambiente controllato per mesi, gli scienziati li utilizzano per studiare le malattie del sistema nervoso nel tempo. Gli organoidi cerebrali sono stati utilizzati come modelli per studiare altre malattie, come l'infezione da virus Zika, il morbo di Alzheimer e la sindrome di Down.

In un nuovo studio sulla CWD, la maggior parte del quale è stato condotto nel 2022 e nel 2023, il gruppo di ricerca ha testato il modello di studio infettando con successo gli organoidi del cervello umano con i prioni della CJD (controllo positivo). Quindi, nelle stesse condizioni di laboratorio, hanno esposto direttamente organoidi sani del cervello umano ad alte concentrazioni di prioni CWD provenienti da cervi dalla coda bianca, cervi muli, alci e tessuto cerebrale normale (controllo negativo) per sette giorni. I ricercatori hanno monitorato gli organoidi per sei mesi e nessuno di loro era infetto da CWD.

Ciò indica che, secondo i ricercatori, anche quando il tessuto del sistema nervoso centrale umano è direttamente esposto ai prioni della CWD, esiste una resistenza o una barriera significativa alla diffusione dell'infezione. Gli autori riconoscono i limiti del loro studio, inclusa la possibilità che un piccolo numero di persone possa avere una predisposizione genetica di cui non si è tenuto conto e che rimane possibile l'emergere di nuovi ceppi con una barriera alle infezioni inferiore.

Sono ottimisti sul fatto che i dati dello studio attuale suggeriscono che è estremamente improbabile che le persone si ammalino di malattia da prioni a causa del consumo accidentale di carne di cervo infetto da CWD.