Uno studio dimostra che è improbabile che una malattia cronica debilitante passi dagli animali all'uomo

Un nuovo studio sulle malattie da prioni, condotto utilizzando un modello di organoide cerebrale umano, suggerisce l'esistenza di una significativa barriera di specie che impedisce la trasmissione della malattia da deperimento cronico (CWD) da cervi, alci e daini all'uomo. I risultati, condotti da scienziati del National Institutes of Health (NIH) e pubblicati sulla rivista Emerging Infectious Diseases, sono coerenti con decenni di studi simili su modelli animali condotti presso il National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) del NIH.

Le malattie da prioni sono malattie degenerative presenti in alcuni mammiferi. Queste malattie comportano principalmente il deterioramento del cervello, ma possono colpire anche gli occhi e altri organi. Malattia e morte si verificano quando proteine anomale si ripiegano in modo errato, si aggregano, reclutano altre proteine prioniche per fare lo stesso e infine distruggono il sistema nervoso centrale. Attualmente non esistono trattamenti preventivi o terapeutici per le malattie da prioni.

La CWD è un tipo di malattia da prioni che colpisce i cervi, una popolare specie di selvaggina. Sebbene la CWD non sia mai stata rilevata negli esseri umani, la questione della sua potenziale trasmissione permane da decenni: chi mangia carne di cervo infetta da CWD può contrarre una malattia da prioni? La questione è importante perché un'altra malattia da prioni, l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), o malattia della mucca pazza, è emersa nel Regno Unito tra la metà degli anni '80 e la metà degli anni '90. Casi sono stati riscontrati anche nei bovini di altri paesi, tra cui gli Stati Uniti.

Nel decennio successivo, 178 persone nel Regno Unito, che si pensava avessero mangiato carne contaminata da BSE, si ammalarono di una nuova forma di malattia da prioni negli esseri umani, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, e morirono. I ricercatori hanno poi stabilito che la malattia si era diffusa ai bovini attraverso mangimi contaminati dalla proteina prionica infettiva.

La trasmissione della malattia dai mangimi ai bovini e agli esseri umani ha allarmato il Regno Unito e messo in allerta il mondo per altre malattie da prioni trasmesse dagli animali all'uomo, tra cui la CWD. La CWD è la più trasmissibile della famiglia delle malattie da prioni, dimostrando un'elevata efficienza di trasmissione tra i cervi.

Storicamente, gli scienziati hanno utilizzato topi, criceti, scimmie scoiattolo e macachi cynomolgus per modellare le malattie da prioni negli esseri umani, talvolta monitorando gli animali per individuare i segni della CWD per oltre un decennio. Nel 2019, gli scienziati del NIAID presso i Rocky Mountain Laboratories di Hamilton, nel Montana, hanno sviluppato un modello di organoide cerebrale umano per la malattia di Creutzfeldt-Jakob per valutare potenziali trattamenti e studiare specifiche malattie da prioni negli esseri umani.

Gli organoidi cerebrali umani sono piccole sfere di cellule cerebrali umane, di dimensioni variabili da un seme di papavero a un pisello. Gli scienziati coltivano gli organoidi in piastre di cellule cutanee umane. L'organizzazione, la struttura e l'attività elettrica degli organoidi cerebrali sono simili a quelle del tessuto cerebrale. Attualmente rappresentano il modello di laboratorio più simile al cervello umano disponibile.

Poiché gli organoidi possono sopravvivere in un ambiente controllato per mesi, gli scienziati li utilizzano per studiare le malattie del sistema nervoso nel tempo. Gli organoidi cerebrali sono stati utilizzati come modelli per studiare altre malattie, come l'infezione da virus Zika, il morbo di Alzheimer e la sindrome di Down.

Nel nuovo studio sulla CWD, condotto principalmente nel 2022 e nel 2023, il team di ricerca ha testato il modello di studio infettando con successo organoidi cerebrali umani con prioni della MCJ (controllo positivo). Successivamente, nelle stesse condizioni di laboratorio, hanno esposto direttamente organoidi cerebrali umani sani ad alte concentrazioni di prioni della CWD provenienti da cervi dalla coda bianca, cervi muli, alci e tessuto cerebrale normale (controllo negativo) per sette giorni. I ricercatori hanno monitorato gli organoidi per sei mesi e nessuno è stato infettato dalla CWD.

Ciò suggerisce che, secondo i ricercatori, anche quando il tessuto del sistema nervoso centrale umano è direttamente esposto ai prioni della CWD, esiste una significativa resistenza o barriera alla diffusione dell'infezione. Gli autori riconoscono i limiti del loro studio, tra cui la possibilità che un piccolo numero di persone possa avere una predisposizione genetica non considerata, e che l'emergere di nuovi ceppi con una barriera all'infezione inferiore rimane possibile.

Sono ottimisti sul fatto che i dati dello studio attuale suggeriscano che è estremamente improbabile che le persone sviluppino una malattia da prioni mangiando accidentalmente carne di cervo infetta da CWD.