Pseudopelada, o alopecia focale atrofica.

Il termine pseudopelade, o alopecia focale atrofica, viene utilizzato per indicare un'atrofia cicatriziale del cuoio capelluto a lenta progressione, con piccole focalità e perdita irreversibile di capelli senza marcata infiammazione perifollicolare. Nella maggior parte dei casi, utilizzando metodi di ricerca clinici, istologici e altri metodi necessari, è possibile dimostrare che l'atrofia cicatriziale è il risultato finale dell'evoluzione (a volte molto lunga) di diverse dermatosi note localizzate sul cuoio capelluto. Si tratta, in primo luogo, di forme atrofiche di lichen planus, lupus eritematoso discoide, sclerodermia limitata, follicolite decalvante o sicosi lupoide. Molto meno frequentemente, l'alopecia atrofica focale può essere causata da patologie come mucinosi follicolare, istiocitosi cutanea a cellule di Langerhans, necrosi lipoide, granuloma anulare, sarcoidosi, metastasi al cuoio capelluto di tumori di organi interni, pemfigoide cicatriziale localizzato, favo, ecc. In questi casi, l'alopecia atrofica è il sintomo finale di numerose patologie cutanee e non una dermatosi indipendente. Pertanto, R. Degos et al. (1954) hanno proposto di chiamare il risultato finale dell'evoluzione di diverse dermatosi acquisite sul cuoio capelluto una condizione di pseudopelade, indicando la specifica patologia che l'ha causata.

Tuttavia, non è sempre possibile determinare il tipo di dermatosi che ha causato lo sviluppo di alopecia focale. In questi casi, si ritiene possibile formulare una diagnosi preliminare di "pseudopelade di Broca". Un'ulteriore osservazione clinica e istologica di tali pazienti (talvolta a lungo termine) può aiutare a determinare (anche con il metodo di esclusione) una specifica dermatosi che ha portato all'alopecia atrofica focale. Notevoli difficoltà diagnostiche sono associate al fatto che le manifestazioni di numerose dermatosi note al loro esordio sul cuoio capelluto differiscono poco clinicamente e la loro somiglianza è presente non solo nella fase di formazione della pseudopelade (lo stadio finale), ma anche nella fase attiva della dermatosi e si manifesta nella predominanza di processi scleroatrofici nella cute interessata.

Sintomi della Pseudopelada

Nel 1885 Brocq (Brocq L.) descrisse la pseudopelade (pelade - in francese - calvizie circolare) come una forma nosologica distinta, descrivendone le caratteristiche cliniche ed evolutive. I contemporanei accettarono all'unanimità questo concetto e iniziarono a studiarne le caratteristiche istologiche. È considerata una malattia rara; si manifesta principalmente nelle donne di mezza età, a volte anche nei bambini. L'esordio della malattia spesso passa inosservato a causa della mancanza di sensazioni soggettive. Inaspettatamente per il paziente, vengono scoperti molteplici piccoli focolai di calvizie atrofica. Nella fase iniziale della malattia, sono piccoli, isolati, rotondi o ovali, di dimensioni variabili da 5 a 10 mm.

Questi focolai possono aumentare di dimensioni, fondersi in focolai più grandi e di forma irregolare e risaltare sempre nettamente rispetto al cuoio capelluto circostante. Di solito, il numero e le dimensioni dei focolai aumentano lentamente, ma possono rimanere localizzati a lungo. Per la loro posizione e i loro contorni sono stati paragonati a "un arcipelago di isole su una carta geografica", "lingue di fuoco", "chiazze disgelate nella neve", "impronte digitali bianche di farina", ecc. I focolai di alopecia hanno dimensioni diverse, ma con la crescita periferica e la fusione (molto lentamente, nel corso di diversi anni) acquisiscono contorni semicircolari e smerlati. La superficie cutanea nelle aree calve è liscia, bianca, atrofica, senza struttura follicolare e desquamazione. La luce laterale rivela la levigatezza della superficie e la sua lucentezza. Le aree atrofiche sono leggermente infossate, non compatte. Al loro interno sono spesso visibili singoli ciuffi di capelli residui. L'alopecia atrofica si verifica spontaneamente, senza precedenti manifestazioni infiammatorie, il che la distingue dalla formazione di alopecia simile nella calvizie.

Non si osserva follicolite lungo la periferia dei focolai di pseudopelade, come nel caso della follicolite decalvante (epilatoria). Un lieve arrossamento della cute intorno ai peli è raro, soprattutto nella fase iniziale della malattia, ed è di breve durata. I peli che delimitano i focolai visibili di atrofia sono di lunghezza e colore normali. Talvolta in questa zona, nell'area delle aperture esterne dei follicoli piliferi, le aree di peli vicino alla superficie cutanea assumono un colore più scuro e assumono l'aspetto di puntini di tatuaggio all'imbocco dei follicoli o il colore della radice di liquirizia (R. Degos, 1953). I pazienti di solito non trovano capelli caduti sul cuscino o nei cappelli. Tuttavia, con la progressione, tirando i capelli nella zona marginale della lesione si facilita la loro rimozione. Le radici dei capelli rimossi sono circondate da ciocche biancastre, traslucide e succose. Il decorso della pseudopelade è cronico, a lenta progressione. Dopo 15-20 anni, i capelli possono ancora essere presenti e coprire i difetti preesistenti. In alcuni casi di decorso subacuto, la diffusione dell'alopecia atrofica è molto più rapida e può portare a un'alopecia cicatriziale quasi completa in 2-3 anni. I pazienti lamentano solo occasionalmente una sensazione di tensione nella cute interessata e, ancora più raramente, un leggero prurito. Di solito, predominano i reclami relativi a un difetto estetico, che porta a un trauma psicologico.

Istopatologia

Nelle fasi iniziali della pseudopelade, si rileva solo un massiccio infiltrato linfocitario perifollicolare e perivascolare con singoli istiociti, che si localizza solitamente intorno al terzo superiore e medio del follicolo, senza interessarne la parte inferiore; l'infiltrato penetra le pareti dei follicoli e delle ghiandole sebacee, distruggendole gradualmente. Nelle fasi tardive dello sviluppo (nei focolai più vecchi), l'epidermide è atrofica e le escrescenze epiteliali sono levigate. Le alterazioni del derma sono caratterizzate da fibrosi, morte delle fibre elastiche, necrosi dei follicoli piliferi e delle ghiandole sebacee. Si distinguono fasci di fibre collagene che decorrono verticalmente verso la superficie cutanea, e le ghiandole sudoripare e i muscoli che sollevano i peli sono solitamente conservati.

Il concetto di pseudopelade di Broca come malattia autonoma iniziò gradualmente a cambiare. Inizialmente, il concetto di pseudopelade fu ampliato. Successivamente, incluse la follicolite decalvante di Kenco e l'atrofia maculata del cuoio capelluto associata a cheratosi follicolare (lichen spinoso) (Rabut, 1953 e Prieto G., 1955). Nel 1955, Prieto Gay, discutendo l'origine della pseudopelade, affermò correttamente che l'atrofia maculata, dovuta a danni ai follicoli piliferi del cuoio capelluto, può essere causata da lichen planus, lupus eritematoso e sclerodermia. Pertanto, con l'espansione della conoscenza delle varianti cliniche di alcune dermatosi note, divenne chiaro che le alterazioni del cuoio capelluto da esse causate differivano poco dalle manifestazioni della pseudopelade classica. Pertanto, è diventato impossibile fornire una descrizione clinica e istologica accurata della pseudopelade come sintomo finale comune a numerose malattie della pelle, e non come dermatosi indipendente (Degos R., 1953). In larga misura, sono determinate dalla dermatosi che ha causato l'alopecia atrofica focale e ne rappresentano uno stadio evolutivo. Le malattie della pelle che causano la condizione di pseudopelade interessano molto più spesso altre aree cutanee, a volte le mucose visibili. Pertanto, è importante esaminare attentamente l'intera cute del paziente, le mucose visibili e le unghie. Qualsiasi manifestazione rilevata al di fuori dei focolai di alopecia atrofica sulla testa deve essere determinata morfologicamente, istologicamente e nosologicamente. La chiarificazione della diagnosi consentirà al medico di orientarsi nella genesi della pseudopelade e prescrivere una terapia adeguata. Nei casi in cui, utilizzando l'anamnesi, il quadro clinico e la patomorfologia, non sia possibile stabilire la dermatosi che ha causato l'alopecia atrofica focale. La pseudopelade di Broca viene diagnosticata come una malattia a eziologia sconosciuta. È importante tenere presente che la dermatosi che causa la pseudopelade in alcuni casi può essere diagnosticata solo con l'osservazione clinica e istologica a lungo termine del paziente.

La pseudopelade deve essere innanzitutto differenziata dall'alopecia areata, poiché il trattamento e la prognosi sono diversi. Nell'alopecia areata, le aperture dei follicoli piliferi sono preservate, non c'è atrofia cutanea, quindi la crescita dei capelli viene solitamente ripristinata. Inoltre, nella zona marginale della lesione dell'alopecia areata (circolare) sono presenti peli a forma di punto esclamativo. Sono accorciati a 3 mm, il loro bordo distale è ruvido, diviso, mentre il bordo prossimale è assottigliato verso il basso e termina in un cono piloso biancastro a forma di clava. Questo è un segno patognomonico per l'alopecia areata.

Il trattamento razionale dei pazienti con pseudopelade è difficile da attuare. È consigliabile condurre un esame approfondito per identificare patologie concomitanti nascoste (focolai cronici di infezione, soprattutto nella bocca, nei seni nasali e auricolari, disturbi endocrini, ecc.). Si raccomandano cicli di farmaci antimalarici, giustificati da un effetto terapeutico positivo nelle dermatosi che spesso causano la condizione di pseudopelade (lichen planus, lupus eritematoso discoide, sclerodermia, ecc.). Se l'effetto terapeutico del trattamento generale è insufficiente o è impossibile eseguirlo, è possibile utilizzare l'iniezione intradermica nella zona marginale (attiva) della lesione di una sospensione cristallina di triamcinolone (1 ml di Kenalog-40), diluita 3-5 volte con una soluzione al 2% di lidocaina. È anche possibile l'uso esterno di una crema (unguento) con un glucocorticoide.

Se si è formata una pseudopeluria evidente, si consiglia di modellare l'acconciatura di conseguenza, indossare una parrucca o un posticcio ed effettuare una correzione chirurgica (autotrapianto di capelli nella zona atrofica o asportazione delle aree di pelle con alopecia cicatriziale).

Stato di pseudo-pelade

Numerose osservazioni cliniche hanno dimostrato in modo convincente che, durante la formazione della pseudopelade, le manifestazioni di varie dermatosi del cuoio capelluto – forme atrofiche di lichen planus, lupus eritematoso, sclerodermia, follicolite decalvante (sicosi lupoide), ecc. – differiscono poco. Allo stesso tempo, le eruzioni cutanee di queste dermatosi in altre localizzazioni mantengono i loro sintomi caratteristici, quindi differiscono tra loro.

Le difficoltà nella diagnosi delle patologie che causano la pseudopelade sono determinate dalla presenza di una caratteristica comune in diverse dermatosi del cuoio capelluto, che si manifesta con l'attenuazione dei sintomi caratteristici e la riduzione delle differenze cliniche. L'atrofia focale del cuoio capelluto con perdita di capelli diventa comune e dominante nel quadro clinico. Tutto ciò porta alla "monomorfologia" di numerose patologie del cuoio capelluto, alla somiglianza delle loro manifestazioni cliniche non solo nella fase di remissione, ma anche nella fase attiva.

Quando la pseudopelade si associa a eruzioni cutanee in altre localizzazioni, è giustificato che il medico si concentri su una singola genesi di queste manifestazioni. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi di eruzioni cutanee su tronco, arti o mucose visibili predetermina la genesi della pseudopelade esistente. Nei casi in cui la causa dell'alopecia atrofica sia accertata, la condizione di pseudopelade viene dichiarata con l'indicazione della patologia specifica che l'ha causata. Ad esempio, la pseudopelade causata dalla forma follicolare del lichen planus (o lupus eritematoso discoide, ecc.). In questi casi, l'alopecia cicatriziale atrofica si verifica secondariamente ed è il sintomo finale di diverse malattie della pelle, e non una dermatosi indipendente. La diagnosi precoce di dermatosi consente la prescrizione tempestiva di un trattamento appropriato, che stabilizza la malattia e arresta la progressione dell'alopecia, ma non ripristina i capelli persi.

Per stabilire la patologia che ha causato la condizione di pseudopelade, è importante raccogliere un'anamnesi dettagliata, esaminare attentamente l'intero paziente, condurre studi microscopici, microbiologici e istologici e, in alcuni casi, un'osservazione dinamica a lungo termine. Nell'esame del cuoio capelluto, si presta particolare attenzione alla zona che delimita il focolaio di alopecia atrofica. La presenza di iperemia, desquamazione, capelli alterati (spezzati, con guaine alla base, deformi, di colore diverso), croste squamose giallastre a forma di scudo attorno alla base dei singoli capelli, pustole follicolari e nodi infiammatori, croste purulente-sanguinose, piccole cicatrici e focolai più grandi di alopecia atrofica, separatamente o in combinazione, consente al medico di sospettare e quindi escludere una micosi del cuoio capelluto.

Prestate attenzione ai "tappi" corneschi nelle aperture dei follicoli piliferi sulla pelle direttamente adiacente al focolaio di calvizie atrofica. La loro formazione è possibile nella forma follicolare del lichen ruber follicularis decalvante, del lupus eritematoso discoide, dell'elastosi nodulare con cisti e comedoni (sin. elastosi attinica o malattia di Favre-Racouchot), della discheratosi follicolare di Darier, della cheratosi follicolare spinosa decalvante.

Sul cuoio capelluto possono formarsi elementi infiammatori (noduli, pustole e noduli) e non infiammatori. Pertanto, quando si rileva una follicolite attorno alla lesione atrofica della calvizie sulla testa, è necessario determinare la presenza e il numero di pustole, la loro connessione con i follicoli piliferi, la formazione di difetti erosivo-ulcerativi e di croste purulente-sanguinose. Follicolite e pustole in questa localizzazione si riscontrano nella follicolite decalcificante e nella sua variante clinica: la sicosi micotica lupoide del cuoio capelluto. Varicella e fuoco di Sant'Antonio, acne necrotica, dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto e follicolite pustolosa eosinofila si manifestano con la formazione di pustole sul cuoio capelluto. Nella forma infiltrativo-suppurativa della micosi, nel granuloma micotico di Majocchi, nella perifollicolite sottominata e ascessuale e nella follicolite di Hoffmann della testa si possono riscontrare noduli infiammatori del cuoio capelluto con successiva formazione di cicatrici normali o atrofiche con calvizie.

Noduli e noduli non infiammatori si formano in neoplasie benigne e maligne della pelle e dei suoi annessi. Nelle lesioni, i follicoli piliferi vengono sostituiti da tessuto neoformato, talvolta distrutti da ulcerazione. Numerosi e grandi follicoli piliferi sebacei situati nel cuoio capelluto predeterminano, a parità di altre condizioni, un'alta frequenza di tumori che originano da essi. La calvizie precoce della regione fronto-parietale negli uomini porta a un'eccessiva esposizione alla luce solare e ad altri fattori esterni avversi sulle aree della pelle non protette dai capelli, che causa lo sviluppo di alterazioni distrofiche (discromie, teleangectasie, elastosi e atrofia) e predispone a neoplasie maligne.

Le teleangectasie nell'area dell'alopecia atrofica possono formarsi nel lupus eritematoso discoide, nel linfoma poichilodermico della pelle, nella cheratosi attinica, nella dermatite da raggi X e nella necrosi lipoide.

L'esame istologico della cute interessata è di fondamentale importanza per la diagnosi della dermatosi che ha causato la pseudopelade. La corretta scelta del sito bioptico determina il successo di questo esame, fondamentale per il chiarimento della diagnosi. Il sito cutaneo deve essere scelto nella zona di confine con la pseudopelade, dove sono presenti manifestazioni cliniche attive della dermatosi. Una biopsia eseguita in un contesto di alopecia atrofica di lunga data o in fase inattiva della malattia non fornisce informazioni utili e pertanto non sarà utile per la diagnosi della dermatosi.

Di seguito verranno descritte le manifestazioni cliniche, l'istopatologia e la diagnosi differenziale delle dermatosi che più spesso portano alla condizione di pseudopelade.

Dermatosi che portano allo stato di pseudopelade

Forme atrofiche del lichen planus

Sono note tre forme cliniche atrofiche del lichen planus, che con frequenza variabile possono dare origine ad atrofia cicatriziale focale della pelle, anche sul cuoio capelluto, cioè alla condizione di pseudopelade. Questi includono il lichene follicolare decalvante (lichen ruber follicularis decalvans, sinonimi: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophyans, Feldman E.1922,1936), lichen planus atrofico (lichen planus atrophyans, Hallopeau H. 1887) e lichen planus vescicolare (pemfigoide) (lichen ruber planus bullosus /pemfigoides, vesiculosus).

Lichen ruber decalvante follicolare

Nel lichen ruber follicolare decalving (FDCL), il cuoio capelluto è colpito più frequentemente rispetto ad altre dermatosi. Alcuni autori sostengono che nel 90% dei casi la pseudopelade sia causata dal lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, ecc.). Altri (Silver et al., 1953), dopo aver riassunto i dati della letteratura (101 casi) e 4 delle proprie osservazioni, citano una frequenza 2 volte inferiore (42%) di alopecia atrofica sul cuoio capelluto.

Sintomi

Questa forma clinica di lichen planus si sviluppa più spesso tra i 30 e i 70 anni, sebbene vi siano casi di esordio più precoce. La maggior parte dei pazienti con lesioni sul cuoio capelluto sono donne di mezza età. Il lichen ruber decalvante follicolare può esordire con lesioni del cuoio capelluto o del tronco e degli arti. Sulla testa, la lesione iniziale si verifica più spesso nella regione parietale. Queste sono solitamente piccole, circa 1 cm di diametro, focolai di lieve iperemia e desquamazione, di forma irregolare con perdita diffusa di capelli. È proprio la caduta dei capelli che solitamente giustifica la visita medica. Gradualmente, nelle aree colpite, la pelle diventa pallida, liscia, lucida e tesa, il disegno follicolare si appiana, i capelli cadono completamente - si sviluppa atrofia cicatriziale. Tuttavia, nelle aree atrofizzate, singoli capelli sono conservati in alcune zone, a volte come ciuffi di capelli. Nella fase attiva della malattia, si osserva un leggero diradamento dei capelli dai contorni irregolari e la presenza di squame follicolari separate, che si fondono in alcuni punti lungo i margini delle lesioni. I capelli lungo la circonferenza della lesione di atrofia cicatriziale sono per lo più conservati, ma vengono facilmente depilati e sulle radici sono visibili delle ciocche vitree lunghe 3 mm. Talvolta, lungo i margini delle lesioni, si possono trovare piccoli noduli follicolari conici separati e "tappi" follicolari corneschi. Questi ultimi assomigliano a "punti neri", ovvero peli spezzati e bassi, tipici della forma cronica di tricofitosi.

Confrontando le manifestazioni descritte con il quadro della pseudopelade "classica", è facile notare la loro grande somiglianza. La lesione del cuoio capelluto (la condizione di pseudopelade) può persistere a lungo (da diversi mesi a 2-5-10 anni o più) isolatamente, progredendo lentamente e talvolta scomparendo. Con un decorso asintomatico prolungato della dermatosi, la formazione di focolai evidenti di atrofia cutanea sul cuoio capelluto può verificarsi anche molti anni dopo il suo esordio. Ciò complica significativamente la diagnosi di questa rara forma di lichen planus. Allo stesso tempo, con la condizione di pseudopelade, si manifesta chiaramente la possibilità di una progressione del processo in assenza di fenomeni infiammatori visibili (iperemia e papule follicolari) della circonferenza e all'interno del focolaio di alopecia atrofica. In questo caso, solo un aumento della sua area nelle regioni parietale, occipitale o temporale indica la progressione della dermatosi.

Il numero di eruzioni cutanee su altre aree cutanee varia ampiamente. Piccole papule follicolari, di 1-2 mm di diametro, color carne o rosa pallido, con piccole spine cornee sulla superficie, compaiono principalmente sulla superficie estensoria degli arti e del tronco. Di solito sono isolate, fondendosi in piccole placche solo in alcune aree. Talvolta le papule localizzate in sede follicolare (perifollicolare) presentano un colore rosso intenso e stagnante. I tappi cornee appuntiti al centro delle papule possono essere di diverse dimensioni, ma di solito non superano 1-1,5 mm di diametro. Sono di colore marrone scuro o nero e assomigliano nell'aspetto ai comedoni seborroici. A differenza dei comedoni, le spine cornee sono dense, sporgono oltre il livello cutaneo e creano un'impressione simile a una grattugia quando si accarezza la superficie (un segno caratteristico del "lichene spinoso" - lichen spinulosus). Con un certo sforzo, la spina ipercheratosica (cono, tappo) può essere rimossa con una pinzetta, rivelando l'apertura allargata e profonda del follicolo pilifero. Dopo la risoluzione delle papule follicolari, in alcuni casi persistono alterazioni scleroatrofiche, che si manifestano in diversa intensità in diverse aree della pelle. Pertanto, sul cuoio capelluto si forma sempre un'alopecia atrofica chiaramente visibile (condizione pseudopeladica). I capelli cadono anche in altre parti del corpo, ma le alterazioni cicatriziali distinte di solito non sono clinicamente visibili. Questo vale principalmente per la caduta dei capelli nelle zone pubiche e ascellari. Come hanno dimostrato studi istologici, tali alterazioni sono spiegate dalla morte dei follicoli piliferi senza segni evidenti di atrofia di altre strutture cutanee e dell'epitelio tegumentario. Pertanto, nella sede delle papule follicolari nelle ascelle, sul pube e in altre zone della lesione, la caduta dei capelli è causata da alterazioni scleroatrofiche, ma clinicamente questa calvizie è percepita come non cicatriziale.

In alcuni pazienti affetti da questa dermatosi (circa il 10%) sono colpite anche le unghie (assottigliamento, striature longitudinali, fragilità del bordo periferico, pterigio, talvolta atrofia).

Pertanto, le manifestazioni cliniche del lichen ruber decalvante follicolare possono iniziare al cuoio capelluto e limitarsi a esso per un lungo periodo (condizione di pseudopelade), oppure essere accompagnate da eruzioni cutanee di papule spinose follicolari sulla cute del tronco o degli arti. Allo stesso tempo, le papule tipiche del lichen ruber planus possono essere presenti sulla pelle o sulle mucose visibili, ma questo è raro.

In letteratura, la combinazione di alopecia atrofica del cuoio capelluto, alopecia ascellare e pubica e papule spinose follicolari su tronco e arti è nota da tempo come sindrome di Piccardia-Lassuer-Little. Le manifestazioni cliniche caratteristiche di questa sindrome sono il risultato dell'evoluzione di papule follicolari di una dermatosi: la forma follicolare del lichen planus. Singoli sintomi di questa triade o combinazioni incomplete di essi si riscontrano nella pratica clinica più spesso di una combinazione di tutti e tre contemporaneamente.

Attualmente, i dermatologi hanno espresso un parere pressoché unanime sulla sindrome di Picardie-Lassuer-Little, definendola una manifestazione del lichen planus atipico (nella sua forma follicolare), diagnosticato nei pazienti nelle fasi avanzate dello sviluppo di questa dermatosi.

Istopatologia di una papula follicolare con tappo corneo su cute liscia in fase iniziale: l'epidermide è invariata, il follicolo pilifero è dilatato e riempito con un tappo corneo, è evidente l'ipergranulazione cuneiforme dell'imbuto follicolare, degenerazione vacuolare delle cellule al confine tra epitelio e derma del follicolo; l'infiltrato linfocitario-istiocitario è localizzato principalmente in sede perivascolare e perifollicolare. Sotto l'epidermide, in alcuni punti, si trovano infiltrati nastriformi di cellule linfoidi-istiociti che cancellano il confine tra epidermide e derma; le cellule dell'infiltrato penetrano nella guaina pilifera esterna nella sua porzione radicale. In una fase avanzata di sviluppo: vari gradi di atrofia epidermica. Le escrescenze epiteliali sono levigate, il numero di linfociti e istiociti localizzati in sede perivascolare e perifollicolare è ridotto nel derma, con pronunciate manifestazioni fibrose; è presente fibroplasia periinfundibolare e spazi tra il follicolo assottigliato e danni al derma, filamenti fibrosi che sostituiscono i follicoli piliferi in deterioramento, mentre è assente la sclerosi nelle aree interfollicolari del derma.

Diagnosi di pseudopelada

Quando si rilevano focolai di alopecia atrofica sul cuoio capelluto, è necessario innanzitutto escludere la presenza di dermatosi, che spesso portano alla condizione di pseudopelade. L'esame obiettivo del paziente inizia con l'esame dell'area circostante la pseudopelade. Successivamente, si esaminano in sequenza l'intera superficie cutanea, i capelli, le unghie e le mucose visibili. In caso di eruzione cutanea, si determina la morfologia dell'elemento primario dell'eruzione e le sue caratteristiche (colore, dimensioni, forma, stato superficiale, connessione con il follicolo pilifero e presenza di cheratosi al centro, ecc.). È necessario tenere conto della localizzazione predominante dell'eruzione cutanea e della formazione di elementi dell'eruzione cutanea nei siti di lesione (reazione isomorfa positiva). Se necessario, viene eseguito un esame istologico della cute interessata. La diagnosi di dermatosi, che si manifesta con eruzioni cutanee sulla pelle liscia e sul cuoio capelluto, consente al medico di individuare ragionevolmente l'origine dell'alopecia atrofica del cuoio capelluto.

Nell'alopecia atrofica isolata del cuoio capelluto, le capacità diagnostiche sono limitate a causa della scarsità e della scomparsa delle manifestazioni cliniche attive delle dermatosi in questa localizzazione e del risultato finale praticamente identico della loro evoluzione: lo stato di pseudopelade. È necessario studiare l'anamnesi, l'esame istologico della lesione attiva e l'osservazione a lungo termine del paziente in fase dinamica.

Diagnosi differenziale

L'eruzione cutanea di papule follicolari (perifollicolari) appuntite sulla pelle del tronco e delle estremità nella FDCL si differenzia da manifestazioni simili di alcune dermatosi acquisite e congenite: pitiriasi rossa versicolor pilare, cheratosi follicolare (o pitiriasi versicolor), sifilide lichenoide (miliare), sarcoidosi a piccoli nodulari, tubercolosi lichenoide della pelle, tricofitide lichenoide, psoriasi follicolare, cheratosi spinosa decalvante follicolare di Siemens (sindrome di Siemens) e alcune altre dermatosi ereditarie accompagnate da cheratosi follicolare.

Il lichen ruber decalvante follicolare (FDCL) differisce dalla pitiriasi rubra pilaris di Devergie (DPR) per, in primo luogo, l'assenza di placche psoriasiformi eritematoso-squamose superficiali, che nella DPR formano papule coniche follicolari strettamente raggruppate di colore rosso-giallastro; in secondo luogo, l'assenza di papule follicolari con grandi coni cornei scuri al centro sul dorso delle dita; in terzo luogo, i pazienti con FDCL non presentano cheratosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, né lesioni eritematoso-squamose confluenti del viso e una tendenza all'eritrodermia. Nella FDCL, oltre alle papule follicolari, possono essere rilevate contemporaneamente papule tipiche del lichen planus sulla pelle e sulle mucose visibili, nonché pseudopeluria e perdita di peli nelle zone ascellari e pubiche.

La FDCL differisce dalla cheratosi follicolare (lichen planus) per la presenza di papule spinose follicolari che presentano un infiltrato perifollicolare, sono raggruppate e possono essere accompagnate da prurito. La FDCL non è caratterizzata da lesioni predominanti della cute dei glutei e della superficie estensoria delle spalle, né da una combinazione con acrocianosi, xerosi e atopia. Oltre alle papule follicolari, la FDCL può anche sviluppare papule tipiche del lichen planus sulla pelle (piatte, poligonali, lucide, rosa-violacee con una depressione ombelicale al centro e una caratteristica rete biancastra-grigiastra che risalta sulla superficie) e mucose visibili. Alcuni pazienti con FDCL sviluppano anche una condizione di pseudopelade, ovvero perdita di peli nelle zone ascellari e sul pube. La FDCL si sviluppa solitamente in età adulta piuttosto che nell'infanzia, ha un'evoluzione caratteristica e si ripresenta, anziché presentarsi in modo monotono, per lungo tempo senza dinamiche significative.

Dalla sifilide miliare, o lichen sifilitico, che si manifesta con noduli follicolari di un intenso colore bruno-rossastro, la FDCL si distingue per il colore carneo o rosso pallido delle papule spinose follicolari, solitamente localizzate simmetricamente (e non in un raggruppamento distinto) e talvolta accompagnate da prurito. Con la FDCL, non si verificano rash cutaneo a scosse e altre manifestazioni della sifilide secondaria (papule lenticolari in aree caratteristiche sulla pelle, sulle mucose della bocca e dei genitali, poliadenite, leucodermia, alopecia non cicatriziale sul cuoio capelluto); le reazioni sierologiche alla sifilide sono sempre negative.

A differenza dell'ormai rara tubercolosi lichenoide della pelle, il lichen scrofola, la FDCL si manifesta solitamente negli adulti (e non nell'infanzia o nell'adolescenza), non è accompagnata da manifestazioni di tubercolosi cutanea e d'organo, persiste per un periodo più lungo (più di 2-3 settimane) e può essere accompagnata da prurito. Nella FDCL, le papule follicolari spinose di solito non si raggruppano sulle superfici laterali del corpo e non si fondono in placche monetiformi di colore bruno-giallastro, leggermente squamose e leggermente infiltrate, come nella dermatite seborroica. Secondo la FDCL, è possibile anche la presenza di papule sulla pelle e sulla mucosa visibile tipiche del lichen planus, pseudopelade, perdita di peli nelle zone ascellari e sul pube e lesioni della lamina ungueale. I risultati dell'esame istologico della pelle interessata, che variano significativamente, sono di fondamentale importanza. Nel lichen ruber decalvante follicolare, gli infiltrati perifollicolari e perivascolari non presentano una struttura tubercoloide.

La FDCL si differenzia dalla forma nodulare piccola della sarcoidosi cutanea per le sue papule follicolari appuntite con spine cornee al centro (in questa forma di sarcoidosi le papule sono emisferiche, lisce con una piccola depressione centrale), l'assenza del fenomeno della "polverosità" durante la diascopia (nella sarcoidosi si manifesta come minuscole macchie giallo-marroni-polvere, che ricordano il sintomo della "gelatina di mele" nella tubercolosi lupica cutanea), l'assenza di un raggruppamento pronunciato, la rarità della localizzazione sul viso e il prurito, che può accompagnare l'eruzione cutanea. Bisogna inoltre tenere conto delle papule sulla pelle e sulla mucosa orale tipiche del lichen planus (nella sarcoidosi le lesioni della mucosa orale sono rare, è possibile la pseudopeluria, la caduta dei peli sotto le ascelle e sul pube, le alterazioni delle unghie e l'assenza delle lesioni sistemiche caratteristiche della sarcoidosi (linfonodi mediastinici, polmoni, fegato, organo visivo, ossa, ecc.). Il quadro istologico di queste dermatosi è diverso: nella sarcoidosi si riscontra nel derma un tipico granuloma cellulare epitelioide.

Le manifestazioni cutanee della FDCL sulla cute del tronco e degli arti sono morfologicamente simili a quelle della tricofitosi lichenoide. È facile distinguerle, poiché quest'ultima si verifica con il trattamento attivo irrazionale di pazienti con forma infiltrativa-suppurativa, meno frequentemente superficiale, di tricofitosi. Le eruzioni cutanee con FDCL non si presentano come un'eruzione fugace, non sono accompagnate da sintomi generali (febbre, brividi, malessere, leucocitosi) e non scompaiono senza lasciare traccia dopo 1-2 settimane, il che è tipico delle eruzioni cutanee infettivo-allergiche secondarie nella tricofitosi - tricofitosi.

La FDCL differisce dalla rara forma follicolare di psoriasi per caratteristiche leggermente diverse della papula follicolare. Pertanto, nella FDCL, in profondità al centro della papula si trova una spina cornea simile a un comedone, che non può essere rimossa mediante raschiamento; è presente anche un infiltrato perifollicolare. Raschiando una papula follicolare psoriasica, si stacca facilmente una squama bianco-argentea con una piccola spina superficiale sul dorso, senza determinare un infiltrato perifollicolare. In alcuni casi, la presenza di papule e placche lenticolari squamose in aree tipiche della psoriasi consente contemporaneamente di riprodurre i sintomi della triade psoriasica. È inoltre necessario tenere conto delle papule sulla pelle e sulla mucosa orale tipiche del lichen planus, della possibile presenza di pseudopelade, della perdita di peli a livello di ascelle e pube e del caratteristico danno ungueale. Va tenuto presente che la psoriasi follicolare, molto rara, si sviluppa principalmente nei bambini dopo tonsillite o altre infezioni streptococciche ed è localizzata principalmente sul tronco. Anche le alterazioni istopatologiche che danno origine alle papule follicolari in queste dermatosi sono diverse.

Le papule follicolari nella FDCL, a differenza di elementi simili della discheratosi follicolare (FD) Darier, hanno una forma appuntita, di colore rosa pallido o rosso, non si erodono né vegetano, non si raggruppano né si fondono in placche sulle aree seborroiche e nelle ampie pieghe cutanee, colpiscono le superfici estensorie di arti, tronco e cuoio capelluto. Nella FDCL, l'alopecia atrofica si sviluppa spesso sul cuoio capelluto, con caduta dei capelli sotto le ascelle e sul pube, cosa che non accade nella FD. Va inoltre considerato che la FD inizia di solito prima della pubertà (e la FDCL di solito dopo), ha un lungo decorso recidivante, può essere accompagnata da disturbi mentali, ipogonadismo, aumentata sensibilità ai raggi UV e una tendenza all'aggiunta di infezioni piogene e virali nelle lesioni. Anche le alterazioni patomorfologiche in queste dermatosi differiscono significativamente. La discheratosi, l'ipercheratosi follicolare e l'acantolisi soprabasale, che portano alla comparsa di lacune soprabasali con proliferazione irregolare delle papille dermiche, sono molto caratteristiche della FD.

Le manifestazioni della FDCL e della mucinosi follicolare (FM) differiscono significativamente, nonostante la parziale somiglianza delle localizzazioni (cuoio capelluto, arti). Pertanto, le papule follicolari nella FM non presentano una cheratosi follicolare così pronunciata come i noduli nella FDCL, si affollano e si fondono in piccole placche ovali eritematose-squamose con un pattern follicolare accentuato e una debole infiltrazione. I capelli cadono all'interno di queste placche, ma non si verifica atrofia cutanea, il che non è tipico della FDCL. Va inoltre considerato che il decorso della FM è lungo e progressivo. Allo stesso tempo, non si sviluppano alopecia atrofica del cuoio capelluto, perdita di capelli nelle zone ascellari e pubiche, né danni alle unghie e alle mucose. Anche il quadro istologico di queste dermatosi è diverso. La fibromialgia è caratterizzata da distrofia reticolare delle cellule epiteliali del follicolo pilifero e delle ghiandole sebacee, con formazione di cavità cistiche riempite di mucina, colorate con blu di toluidina metacromatico e infiltrazione infiammatoria perifollicolare.

Le manifestazioni della FDCL devono essere distinte dalla cheratosi decalvante follicolare spinosa (FSDC) di Siemens. Entrambe le malattie si manifestano con papule decalvanti follicolari acuminate con spine cornee centrali, alopecia atrofica focale del cuoio capelluto e alterazioni atrofiche simili a livello delle unghie. Tuttavia, la FDCL è una malattia acquisita e si sviluppa solitamente in età adulta, più spesso nelle donne, mentre la FSDC è una malattia ereditaria che si manifesta subito dopo la nascita solo nei maschi. Nella FDCL, oltre alle papule spinose follicolari, un piccolo infiltrato perifollicolare sulle superfici estensorie degli avambracci, del tronco e delle mucose visibili può anche essere una tipica papula del lichen planus. Inoltre, alcuni pazienti con FDCL presentano perdita di capelli nelle aree ascellari e sul pube. Nella FSDK, le papule miliari appuntite con spine colpiscono fin dall'infanzia principalmente il cuoio capelluto, il viso e molto meno le superfici estensorie degli arti. L'alopecia atrofica focale si sviluppa nelle sedi delle lesioni del cuoio capelluto e delle sopracciglia, e l'atrofoderma sul viso. Inoltre, la FSDK, a differenza della FDCL, è caratterizzata da danni precoci all'organo della vista (ectropion), congiuntivite, cheratite, è possibile cheratosi focale dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, e talvolta si osserva un ritardo nello sviluppo fisico e mentale. Anche le alterazioni istopatologiche della cute interessata in queste dermatosi differiscono. Nella FSDK di Siemens, sono assenti infiltrati linfocitari-istiocitari perifollicolari e perivascolari nel derma, così come la degenerazione vacuolare delle cellule al confine tra l'epitelio del follicolo pilifero e il derma.

Durante l'infanzia, le manifestazioni di una rara malattia ereditaria, l'aplasia fusiforme dei capelli o monilethrix, e la micosi superficiale del cuoio capelluto sono molto simili. I segni clinici dell'aplasia fusiforme dei capelli si manifestano solitamente nella prima infanzia sotto forma di capelli spezzati (fino a 1-2 cm) e papule cornee follicolari. A causa dell'alterazione della struttura e della deformazione nodulare dei fusti dei capelli, questi si spezzano in basso (sintomo di punti neri), prima nella regione occipitale e poi su tutto il cuoio capelluto. Inoltre, i capelli crescono male, cadono, perdono lucentezza, si attorcigliano e presentano doppie punte. Ciò porta a una caduta diffusa, più raramente focale. Allo stesso tempo, il cuoio capelluto si modifica: compaiono piccole papule cornee follicolari, dense e del colore della pelle (la cui superficie ricorda molto la pelle d'oca) e una desquamazione diffusa a lamelle sottili. Spesso accompagnata da cheratosi follicolare di varia gravità sulla superficie estensoria degli arti superiori e sulla nuca. A lungo termine, è possibile l'atrofia del cuoio capelluto con caduta dei capelli. In questi rari casi, la pseudopelosi viene diagnosticata e differenziata da altre dermatosi che possono causarla. Interrogando i genitori di questi bambini, si scopre che la lesione del cuoio capelluto è iniziata nella prima infanzia ed è ereditaria. Il quadro clinico (ipotricosi, cheratosi follicolare), l'anamnesi e l'esame microscopico dei capelli (aree di ispessimento di colore scuro si alternano a frammenti chiari e diradati, simili a una collana; non sono presenti elementi fungini nei capelli) permettono di stabilire una diagnosi. Istologicamente, si rilevano cheratosi follicolare e infiltrato infiammatorio nella zona dei follicoli piliferi.

Una diagnosi preliminare di FDCL deve essere confermata dai risultati di un esame istologico appropriato.

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