Disturbi della pigmentazione cutanea (vitiligine, albinismo, melasma): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I disturbi della pigmentazione possono essere primari o secondari e si manifestano nel sito in cui si sono risolti gli elementi primari dell'eruzione cutanea (papule, pustole, vescicole, vescicole).

L'iperpigmentazione primaria può essere limitata (melasma, lentiggini) o generalizzata. Un'iperpigmentazione diffusa si osserva nella malattia di Addison (colorazione della pelle bronzea), nelle malattie epatobiliari (colorazione della pelle dal giallo paglierino al giallo scuro e olivastro), nelle intossicazioni croniche, nella carenza cronica di proteine e vitamina B12 (macchie iperpigmentate di colore marrone sporco sulla pelle del tronco, ipermelanosi intorno alle piccole articolazioni delle mani in combinazione con incanutimento precoce dei capelli).

In generale, i disturbi della pigmentazione si dividono in depigmentazione epidermica (leucodermia), iperpigmentazione epidermica (melasma) e scolorimento grigio o bluastro (ceruloderma). Ciascuno di questi disturbi si divide in primario e secondario.

Le depigmentazioni epidermiche primarie includono vitiligine, albinismo, ipomelanosi guttata cronica idiopatica (vedi fotoinvecchiamento ) e altre patologie. Le leucodermie secondarie includono la depigmentazione dopo dermatosi infiammatorie acute e croniche (dermatite allergica, eczema, dermatite atopica, psoriasi, ecc.), dopo ustioni e lesioni, leucodermie postparassitarie e sifilitiche. La depigmentazione secondaria può verificarsi dopo l'uso di idrochinone (leucodermie a confetti), in concomitanza con una terapia a lungo termine e incontrollata con glucocorticoidi topici, a seguito di contatto cutaneo con sali di mercurio, gomma, olio di sandalo.

Il melasma primario comprende il melasma, le lentiggini, il nevo di Becker, alcune fotodermatosi, mentre il melasma secondario comprende l'iperpigmentazione dopo dermatosi infiammatorie acute e croniche, la criodistruzione, la distruzione laser, la dermoabrasione, la scleroterapia venosa, ecc.

La cerulodermia primaria include i nevi di Ota e Ito, il melasma, la melanosi di Riehl e altre patologie. La cerulodermia secondaria può verificarsi in seguito a diverse dermatosi infiammatorie croniche (ad esempio, il lichen planus), in concomitanza con l'assunzione di determinati farmaci (ad esempio, l'eritema fisso da sulfanilamide).

La depigmentazione epidermica può essere dovuta a una diminuzione del numero o all'assenza di melanociti (melanocitopenia) o a una diminuzione o all'assenza della sintesi di melanina (melanopenia). Le cause del melasma e della cerulodermia sono un aumento della produzione di melanina o del numero di melanociti. Nella cerulodermia secondaria, è possibile anche la deposizione di emosiderina nel derma.

Vitiligine

La vitiligine è una malattia cronica progressiva a eziologia incerta, che si manifesta con la formazione di macchie depigmentate su diverse aree della pelle, associate alla distruzione dei melanociti. L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. È classificata come depigmentazione melanocitonica primaria. La predisposizione ereditaria e l'azione di fattori scatenanti (stress, traumi, scottature solari) sono importanti per lo sviluppo della malattia. Si ritiene che la causa della vitiligine sia la distruzione dei melanociti da parte di precursori tossici della melanina o linfociti. È noto che nella vitiligine si trovano anticorpi contro i melanociti normali. L'esordio della vitiligine si osserva tra i 10 e i 30 anni.

Sintomi della vitiligine

Caratteristica è la comparsa di macchie rotonde, oblunghe e di forma irregolare con contorni netti, di colore bianco latte, di dimensioni variabili da 5 millimetri a diversi centimetri. A causa della crescita periferica, le macchie possono fondersi e raggiungere grandi dimensioni, fino alla completa depigmentazione della pelle. Più spesso, le macchie sono localizzate intorno alla bocca, agli occhi, sulle superfici estensorie degli arti, intorno alle articolazioni di gomiti e ginocchia, sulle mani, nelle ascelle, nella parte bassa della schiena e nell'area genitale. Alcune macchie depigmentate possono presentarsi perifollicolarmente. È possibile una disposizione lineare (zosteriforme) delle eruzioni cutanee lungo il nervo. La malattia può essere accompagnata da depigmentazione dei peli (leucotrichia) nell'area interessata.

Diagnosi della vitiligine

La diagnosi della vitiligine si basa sui dati dell'anamnesi, sul quadro clinico tipico e sull'esame istologico della pelle, che rivela l'assenza di melanociti nelle lesioni, nonché sull'esame sotto lampada con filtro di Wood.

La diagnosi differenziale della vitiligine si effettua con la leucodermia sifilitica, la leucodermia postparassitaria nella pitiriasi versicolor, il lichen scleroatrofico, i focolai depigmentati di atrofia cicatriziale dopo lupus eritematoso discoide e disseminato, l'albinismo incompleto, la leucodermia indotta da farmaci e altre dermatosi.

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Trattamento della vitiligine

Trattamento e prevenzione della vitiligine: adeguata fotoprotezione, utilizzo di cosmetici specifici per la mascheratura. Si utilizzano fotochemioterapia locale, elettroforesi con soluzione di solfato di rame sulle lesioni e farmaci che stimolano la melanogenesi. Gli sviluppi scientifici degli ultimi anni hanno dimostrato l'efficacia del trapianto di melanociti autologhi nella zona interessata. Vitamine del gruppo B, zinco e preparati a base di ferro vengono prescritti per via sistemica.

Albinismo

L'albinismo è una dermatosi ereditaria associata a un disturbo della sintesi della tirosinasi e si manifesta con la depigmentazione della pelle, degli occhi e dei capelli.

È classificata come depigmentazione melanopenica primaria.

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Cause e patogenesi dell'albinismo

È stato accertato che l'albinismo è causato da un'alterazione della sintesi della tirosinasi, necessaria per la normale melanogenesi. Si distingue tra albinismo totale e albinismo incompleto. L'albinismo totale è ereditato con modalità autosomica recessiva, si manifesta immediatamente dopo la nascita ed è caratterizzato dalla depigmentazione di tutta la pelle, dei capelli e delle membrane oculari. L'albinismo incompleto è congenito, ereditato con modalità autosomica dominante.

Sintomi dell'albinismo

Le macchie depigmentate sono localizzate in aree limitate di braccia e gambe, nonché sulla pelle del tronco. La comparsa di ciocche di capelli bianchi sulla parte anteriore della testa è tipica. Il colore degli occhi potrebbe non cambiare.

La diagnosi differenziale si effettua con la vitiligine e la depigmentazione dopo dermatosi infiammatorie croniche.

Trattamento e prevenzione dell'albinismo

Utilizzare creme solari con la massima protezione dai raggi ultravioletti A e B, beta-carotene per via orale nella dose di 30-60 mg tre volte al giorno.

Melasma

Il melasma (dal greco melas, nero), o cloasma, è una pigmentazione irregolare acquisita sul viso e, meno comunemente, sul collo.

Cause e patogenesi del melasma

I principali fattori che contribuiscono allo sviluppo del melasma sono le radiazioni ultraviolette e la predisposizione genetica. I livelli ormonali svolgono un ruolo significativo. Pertanto, estrogeni e progesterone, sia naturali che sintetici, sono coinvolti nella patogenesi del melasma quando compare durante la gravidanza, l'assunzione di contraccettivi orali, la perimenopausa e in presenza di tumori ovarici. L'ormone melanocita-stimolante non è rilevante nello sviluppo di questa malattia. Anche l'uso di agenti fotosensibilizzanti presenti nei cosmetici e l'ingestione di alcuni fotosensibilizzanti sono considerati importanti nello sviluppo della dermatosi.

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Sintomi del melasma

Il melasma colpisce principalmente la pelle del viso e del collo, mentre le mucose non sono coinvolte nel processo. Le donne sono più spesso colpite. L'eruzione cutanea è caratterizzata da una pigmentazione irregolare di colore giallo-brunastro nella parte centrale della fronte, sopra il labbro superiore, sul mento, su guance e zigomi, nella zona degli angoli della mandibola.

A seconda della localizzazione dell'eruzione cutanea si distinguono tre forme cliniche di melasma:

1. centrofacciale - la pigmentazione è localizzata nella zona della parte centrale della fronte, sulle guance, sul labbro superiore, sul dorso del naso e sul mento.
2. molare - la pigmentazione è localizzata nella zona delle guance (nella proiezione dei molari) e del naso;
3. mandibolare - la pigmentazione è localizzata nella zona degli angoli della mandibola.

Diagnosi del melasma

Nella diagnosi di melasma, è estremamente importante esaminare la pelle utilizzando un filtro di Wood. Questa tecnica consente al medico di determinare la profondità del processo, sviluppare strategie terapeutiche e prevedere i risultati di ulteriori trattamenti, poiché le alterazioni cutanee rilevate durante l'esame con una lampada fluorescente di Wood sono correlate ai dati istologici. Sulla base dell'esame, è possibile diagnosticare uno dei tre tipi istologici di melasma.

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Melasma di tipo epidermico

Con questo tipo di melanoma, le lesioni diventano più luminose e contrastanti se esaminate alla lampada fluorescente di Wood. Questo fenomeno è associato alla localizzazione predominante della melanina nell'epidermide. Questo tipo è il più favorevole dal punto di vista prognostico.

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Tipo dermico di melasma

Esaminata con lampade fluorescenti e filtro di Wood, la pigmentazione non aumenta e il contrasto con la cute circostante non interessata non diventa più evidente. Questo tipo corrisponde alla localizzazione predominante dei melanofagi all'interno del derma, il che indica una prognosi sfavorevole per il trattamento.

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Melasma di tipo misto

Con questo tipo di pigmento, alcune aree diventano più chiare e contrastanti, e altre viceversa, a seconda della localizzazione del pigmento sia nell'epidermide che nel derma. Un'adeguata strategia terapeutica può portare solo a una regressione parziale.

La diagnosi differenziale del melasma deve essere effettuata con l'iperpigmentazione secondaria (ad esempio, dopo una semplice dermatite da scottatura solare, desquamazione, ecc.), la poichilodermia di Civatte, la dermatite di Berlok, la melanosi di Riehl, il linfoma poichilodermico della pelle, il nevo di Ota, la xeroderma pigmentosa e una serie di altre dermatosi.

Trattamento del melasma

È necessario scoprire individualmente quale fattore predisponesse allo sviluppo della malattia. Si raccomanda di interrompere l'assunzione di contraccettivi orali e di sottoporsi a una visita approfondita da un ginecologo-endocrinologo. Si raccomanda inoltre di valutare la funzionalità epatica e di prescrivere epatoprotettori (vitamina E, Essentiale). È obbligatoria un'efficace fotoprotezione con filtri solari con la massima protezione dai raggi ultravioletti A e B. Si consiglia alle pazienti di indossare cappelli, evitare l'esposizione al sole, soprattutto dalle 10:00 alle 16:00 (anche con un'adeguata fotoprotezione) e rifiutarsi di recarsi in un solarium. Le misure sopra descritte, volte a ridurre l'esposizione ai raggi UV, devono essere osservate in particolare durante la gravidanza e nei primi mesi dopo il parto. Per la terapia esterna, si utilizzano cicli prolungati di acido azelaico, retinoidi topici, perossido di benzoile, acido ascorbico, resorcinolo (gamma Iklen, Merck Medication Familial), peeling chimici con idrossiacidi (alfa-, beta- e poliidrossiacidi) o acido tricloroacetico, idrochinone e altri farmaci. La "levigatura" della pelle con il laser, il fotoringiovanimento e la dermoabrasione possono dare buoni risultati estetici. L'acido ascorbico (vitamina C) e il tocoferolo (vitamina E) vengono prescritti internamente per inibire la formazione di melanina.

Prevenzione del melasma

La prevenzione della malattia include un'efficace fotoprotezione nelle donne in gravidanza, nelle donne che assumono contraccettivi orali e nel periodo perimenopausale, nonché nei soggetti con predisposizione ereditaria al melasma.

Nevo di Becker

Il nevo di Becker è una lesione pigmentata non soggetta a melanoma.

Cause del nevo di Becker

Cause e patogenesi sono sconosciute. Si verifica nello 0,5% degli uomini. Nelle donne è rara e può essere associata a vari stigmi di disembriogenesi (ipoplasia mammaria, spina bifida, ecc.).

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Sintomi del nevo di Becker

La malattia inizia nell'adolescenza. Una lesione di colore marrone chiaro è caratteristica sulla pelle delle spalle, della parte anteriore del torace e della schiena. La pelle del viso e del collo è raramente interessata. La lesione è solitamente lineare o segmentale. Successivamente, sullo sfondo della macchia compaiono peli scuri. Istologicamente, si rileva un aumento della quantità di melanina nei melanociti, che contengono melanosomi giganti e può essere presente un aumento del numero di melanociti. Talvolta viene rilevato un gran numero di cellule muscolari lisce (in questo caso, la formazione viene diagnosticata come amartoma della muscolatura liscia).

Diagnosi del nevo di Becker

La diagnosi viene formulata in base al quadro clinico caratteristico. La diagnosi differenziale si effettua con il nevo pigmentato gigante, il nevo disperso e le macchie caffellatte nella malattia di Recklinghausen.

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Trattamento del nevo di Becker

I metodi di sbiancamento tradizionali, peeling, laser e dermoabrasione di solito danno un risultato estetico negativo. Si consiglia il camouflage.

Nevi di Ota e Ito

I nevi di Ota e Ito sono cerulodermi primari. I nevi di Ota (nevo orbitomascellare blu scuro) e Ito sono stati descritti a metà del secolo scorso in Giappone. Tuttavia, possono essere riscontrati anche in persone di altre nazionalità.

Cause dei nevi di Ota e Ito

Le cause e la patogenesi sono sconosciute.

Sintomi dei nevi di Ota e Ito

La malattia esordisce nell'infanzia o nell'adolescenza. Caratteristica è una pigmentazione grigio-bluastra con contorni poco definiti nella regione temporale e sulle palpebre (nevo di Oga) o nella regione brachiocefalica, lungo il collo e le spalle (nevo di Ito), asimmetrica. Nel nevo di Ota, le lesioni cutanee si associano a ipermelanosi oculare, ovvero una colorazione grigiastra della sclera dell'occhio. Istologicamente, nel derma si riscontrano melanociti ricchi di melanina con processi.

Diagnosi dei nevi di Ota e Ito

La diagnosi clinica non è difficile. Si distingue dall'ematoma post-traumatico, dal melasma e dall'eritema fisso.

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Trattamento dei nevi di Ota e Ito

Si raccomandano criodistruzione, laserdistruzione e microdermoabrasione. Data l'incompleta efficacia di questi metodi, è indicato il camouflage dermatologico.