Aneurisma nei neonati

Gli aneurismi sono rigonfiamenti delle pareti arteriose o venose o dei ventricoli del cuore dovuti al loro assottigliamento o stiramento. A causa di questi processi si forma la cosiddetta borsa aneurismatica, che può premere sulle strutture vicine. La patologia non ha attaccamento all'età e può manifestarsi sia nei bambini che negli anziani. Ma l'aneurisma nei neonati è principalmente di natura congenita: una tale violazione è rara, ma in alcuni casi può portare allo sviluppo di conseguenze sfavorevoli e persino minacciose. Viene rilevato più spesso accidentalmente, durante l'esecuzione di un esame ecografico o radiografico.

Epidemiologia

In generale gli aneurismi non sono una patologia molto rara: si riscontrano in circa il 5% della popolazione mondiale. Tuttavia, non si sa quante persone nel mondo vivano senza sapere di avere un aneurisma.

Tra tutti i pazienti affetti da questa malattia, il numero più piccolo sono i bambini. Essi rappresentano non più del 2% del dato statistico totale. Allo stesso tempo, lo sviluppo di complicanze si verifica solo nel 3% dei casi, sebbene porti quasi sempre ad esito fatale.

Qualsiasi arteria o vena può teoricamente essere colpita da un aneurisma, ma molto spesso la patologia si sviluppa nei grandi tronchi arteriosi, così come nell'area delle arterie ramificate.

Le forme più comuni di questa malattia nei neonati:

• aneurisma dell'arteria cerebrale;
• aneurisma aortico;
• aneurisma cardiaco.

Dilatazioni patologiche dei vasi periferici vengono rilevate meno frequentemente.

Le cause Aneurismi neonatali

Esistono numerose potenziali cause di aneurismi nei neonati. Nella maggior parte dei casi, la patologia è congenita, ad esempio c'è una debolezza delle strutture del tessuto connettivo. Inoltre, la tendenza all'aneurisma può essere ereditata dal bambino. Molto spesso, il disturbo si riscontra nei bambini con lesioni genetiche del tessuto connettivo:

• Sindrome di Marfan?
• fenotipo MASSA;
• Ehlers-Danlos, sindrome di Stickler;
• Sindromi di Lewis-Dietz, Bils (aracnodattilia contrattuale congenita);
• con un aneurisma arterioso familiare;
• tortuosità arteriosa patologica familiare;
• con osteogenesi imperfetta;
• Sindrome di Alport;
• ipermobilità articolare benigna;
• condrodistrofie;
• con uno pseudoxantoma elastico.

Inoltre, lo sviluppo intrauterino del feto gioca un ruolo importante. Ci sono molti fattori che possono avere un effetto sfavorevole nella fase della gravidanza, che influisce direttamente sulla formazione di aneurismi nei neonati.

Fattori di rischio

• Fattori ereditari:
  • Parenti stretti hanno avuto patologie vascolari simili (non solo aneurismi);
  • aneurismi materni;
  • -precedenti gravidanze hanno portato alla nascita di bambini con aneurismi congeniti.
• Effetti negativi sul feto nel primo trimestre di gravidanza:
  • consumo di alcol, fumo, tossicodipendenza;
  • malattie infettive (infezioni virali respiratorie acute, influenza, infezione da coronavirus, rosolia);
  • assunzione di farmaci con effetto teratogeno.
• Influenza di radiazioni, sostanze chimiche (in particolare, lavoro in produzione nociva).
• Patologie croniche della futura mamma:
  • Disturbi metabolici, disturbi ormonali;
  • disturbi sistemici del tessuto connettivo;
  • ipertensione, obesità, diabete mellito;
  • Processi infettivi cronici, anche latenti (portatore asintomatico).

Patogenesi

A seconda del meccanismo con cui si manifestano, gli aneurismi neonatali vengono convenzionalmente suddivisi in aneurismi veri, falsi e delaminanti.

I veri aneurismi sono causati da cambiamenti strutturali nella parete vascolare, che creano i prerequisiti per l'assottigliamento e la dilatazione del segmento interessato. Gli aneurismi staccabili nei neonati non si incontrano praticamente, poiché si formano in un'età più matura e i falsi aneurismi si presentano sotto l'influenza di traumi alla parete vascolare, violazione della sua integrità.

In termini di caratteristiche patomorfologiche, gli aneurismi sono divisi in locali e diffusi. Nelle lesioni diffuse, vi è un pronunciato rigonfiamento della nave, di configurazione cilindrica o fusiforme. Nelle lesioni localizzate è presente una dilatazione a sacco, ombelicale o imbutiforme, limitata da peculiari orifizi.

I disturbi vascolari congeniti sono il risultato di uno sviluppo anomalo della rete di arterie o vene durante la formazione embrionale, che può essere associato a mutazioni genetiche, malattie infettive e infiammatorie, effetti tossici (eso o endogeni) nella fase di gestazione.[1]

Nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a spiegare il motivo per cui si verificano aneurismi nei neonati, più tipici nelle persone di età superiore ai 45 anni. A differenza degli adulti, i fattori di rischio come il fumo, l'aterosclerosi, l'ipertensione, ecc. Non si applicano ai bambini.

L'origine congenita degli aneurismi è considerata particolarmente rilevante. Tuttavia, non ci sono riferimenti chiari al rilevamento di questa patologia nei feti durante l'autopsia o lo screening ecografico.

Molti specialisti insistono sul coinvolgimento dei processi infettivi e delle lesioni alla testa come cause profonde della formazione precoce di dilatazioni vascolari patologiche.

Sintomi Aneurismi neonatali

L'aneurisma nei neonati si verifica molto raramente e la presente sintomatologia è associata principalmente al fatto che l'espansione aneurismatica esercita una pressione sulle strutture vicine, complica il loro lavoro e interrompe l'afflusso di sangue.

Nella maggior parte dei casi, la patologia nei neonati procede senza determinati sintomi e viene rilevata solo dopo diversi anni o addirittura decenni, più spesso accidentalmente, quando si eseguono manipolazioni diagnostiche per altre malattie o condizioni. Talvolta però i bambini lamentano piccoli dolori dolorosi o formicolii nella zona della formazione patologica.

Il quadro clinico, se presente, dipende in gran parte dalla localizzazione del vaso interessato.

• L'aneurisma del cuore nei neonati è causato da anomalie dello sviluppo intrauterino. A causa della funzione cardiaca anormale, si verificano segni di insufficienza cardiaca. La probabilità di esito letale dipende dalla localizzazione dell'area patologicamente alterata. [2],[3]
• L'aneurisma del setto atriale nel neonato si manifesta con la presenza di una sporgenza della membrana assottigliante tra i due atri. Nella maggior parte dei neonati, la funzione cardiaca e il flusso sanguigno non sono compromessi e la patologia viene rilevata incidentalmente. I rischi aumentano se si forma un difetto tra gli atri sinistro e destro, che crea un carico maggiore sull'atrio destro. La sintomatologia si manifesta solo nel corso degli anni: il bambino è più spesso malato di infezioni virali, ha meno resistenza rispetto ai coetanei. Potrebbe esserci un rigonfiamento visibile nell'area del torace (zona di localizzazione cardiaca). [4],[5]
• L'aneurisma della vena di Galeno nei neonati è accompagnato da vari disturbi del sistema di circolazione cerebrale, che si esprime nell'intreccio di vasi difettosi, nella formazione di noduli e noduli di diverse configurazioni, dilatazione locale delle pareti della vena di Galeno. Tali lesioni rappresentano circa il 30% delle malformazioni diagnosticate nei neonati e nei bambini fino a 3 anni. La patologia è piuttosto pericolosa, spesso comporta un esito letale. In età avanzata, il problema può causare emorragia intracranica, disturbi della circolazione cerebrale di tipo ischemico. [6],[7]
• L'aneurisma cerebrale in un neonato crea ostacoli significativi alla normale circolazione sanguigna e alla funzione cerebrale. Il problema è accompagnato da disturbi motori, mal di testa, convulsioni convulsive, disturbi sensoriali. I tassi di letalità per questa patologia sono stimati intorno al 10-30%. [8],[9]
• L'aneurisma aortico nei neonati per la prima volta praticamente non si manifesta, manifestandosi solo a scuola o nell'adolescenza. I primi segni di patologia: dolore toracico, sensazione di compressione dietro lo sterno, difficoltà di respirazione, tosse secca costante (a causa della pressione sulle vie respiratorie). Alcuni bambini "si siedono" con la voce, ci sono problemi con la deglutizione. Quando un tale aneurisma si rompe durante l'infanzia, in quasi il 100% dei casi il paziente muore. [10], [11],[12]

Complicazioni e conseguenze

La principale complicanza minacciosa dell'aneurisma neonatale è la rottura del vaso interessato. Questa condizione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• un forte calo delle letture della pressione sanguigna;
• dolore acuto nell'area di localizzazione della patologia;
• improvvisa comparsa di mancanza di respiro;
• palpitazioni;
• cambiamenti della pelle (pallore improvviso o bluastro);
• disorientamento motorio e cognitivo;
• perdita della risposta al dolore.

Se il bambino non riceve cure mediche di emergenza, l'esito è fatale.

Se si verifica un'emorragia nel tessuto cerebrale, provoca un disturbo della conduzione degli impulsi, un'interruzione di tutti i sistemi vitali del corpo. È importante capire che la rottura di un aneurisma è una violazione estremamente grave del sistema vascolare. Ma in molti casi - con un decorso favorevole della patologia e un intervento tempestivo - si verifica un rapido recupero del corpo del bambino, che praticamente non influisce sul suo sviluppo.

Un'altra conseguenza sfavorevole è la trombosi con ulteriore distacco del coagulo e sviluppo di infarto o ictus.

Diagnostica Aneurismi neonatali

La diagnosi di un aneurisma nei neonati è piuttosto difficile, poiché la patologia richiede studi strumentali approfonditi obbligatori. Con l'aiuto della radiografia è possibile considerare la lesione del segmento toracico dell'aorta e sulla radiografia multistrato è possibile tracciare chiaramente un'ombra aneurismatica pulsante e non isolata dal vaso aortico.

Nella maggior parte dei neonati, il problema viene rilevato incidentalmente durante un’ecografia o una radiografia. L'ecografia mirata viene eseguita con mappatura color Doppler ed Energy Doppler.

Se si sospetta che il neonato abbia disturbi da parte della rete vascolare, si inizia con la diagnostica oggettiva:

• esaminare attentamente il neonato, valutare il colore della pelle, l'attività motoria, la presenza di edema;
• contare la frequenza cardiaca e la frequenza respiratoria;
• determinare la pulsazione delle arterie periferiche;
• le percussioni valutano i confini dell'ottusità cardiaca, la localizzazione del cuore e del fegato;
• l'auscultazione determina la presenza di soffi cardiaci, rantoli polmonari;
• determinare palpatoriamente le dimensioni del fegato e della milza;
• rilevare altre anomalie congenite.

È possibile ordinare i seguenti esami:

• analisi del sangue cliniche generali;
• chimica del sangue;
• studio dello stato acido-base del sangue.

La diagnostica strumentale molto spesso include:

• pulsossimetria (misurazioni della saturazione preduttale e postduttale con misurazione simultanea della pressione arteriosa);
• Radiografia (con valutazione delle dimensioni cardiache e dello stato del pattern vascolare polmonare);
• elettrocardiografia (statica dell'asse elettrico cardiaco, sovraccarico coronarico, disturbi del ritmo, ecc.);
• aortografia, eco-CG, ecc.

Diagnosi differenziale

L'aneurisma nei neonati è differenziato con tali patologie:

Difetti del setto interventricolare, difetti del setto interatriale, dotto arterioso aperto, difetto di drenaggio della vena polmonare, comunicazione atrioventricolare incompleta;

• stenosi dell'arteria polmonare;
• stenosi, coartazione dell'aorta;
• destracardia, difetti di localizzazione vascolare, doppio arco aortico.

Trattamento Aneurismi neonatali

La tattica terapeutica non può essere la stessa, poiché dipende dal tasso di crescita, dalle dimensioni e dalla localizzazione dell'area patologicamente allargata. Quando indicato, viene prescritta la correzione chirurgica del difetto vascolare, la terapia farmacologica dell'insufficienza circolatoria. Eliminare e prevenire le complicazioni più probabili.

Come trattamento ausiliario vengono effettuate ossigenoterapia, terapia vitaminica, cardiotrofia, igiene dei focolai infettivi.

Il ricovero obbligatorio è indicato quando è necessaria una diagnosi più approfondita, condizioni di scompenso, sviluppo di condizioni potenzialmente letali (disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione polmonare).

Con lo sviluppo dell'insufficienza circolatoria, è possibile prescrivere farmaci come diuretici, glicosidi cardiaci:

• La strofantina per i bambini sotto i 2 anni viene utilizzata alla dose di 0,01 mg/kg e per i bambini più grandi - 0,007 mg/kg.
• Il corglicone per i bambini sotto i 2 anni viene utilizzato nella quantità di 0,013 mg/kg e per i bambini più grandi - 0,01 mg/kg.

La digossina per i bambini di età inferiore a 2 anni viene somministrata nella quantità di 0,06-0,07 mg/kg per via orale o 0,04 mg/kg per via endovenosa, mentre per i bambini di età superiore a 2 anni la dose di saturazione equivale a 0,05-0,06 mg/kg per via orale o 0,03 -0,04 mg/kg per via endovenosa. La dose di mantenimento per i bambini è circa 1/5 della dose di saturazione.

Controindicazioni all'uso dei glicosidi cardiaci:

• bradicardia;
• blocco atrioventricolare;
• tachicardia ventricolare parossistica;
• anuria;
• stenosi e coartazione aortica;
• Il tetrade di Fallot.

Altri farmaci:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto per 4-48 ore;
• Dobutamina in quantità di 2-10 mcg/kg/minuto.

Nel quadro del cuore polmonare si esegue l'ossigenoterapia, si somministrano eufillina, calcioantagonisti (amlodipina, verapamil) e in caso di insufficienza di qualsiasi origine si prescrivono antagonisti dell'angiotensina-2 o ACE inibitori. Se indicato: diuretici (Furosemide, Ipotiazide).

Sullo sfondo della diminuzione del flusso sanguigno polmonare, è possibile utilizzare antispastici miotropici (drotaverina), beta-adrenobloccanti (bisoprololo, propranololo).

Il trattamento sintomatico viene selezionato individualmente, se necessario, collocare il bambino in un reparto specializzato dell'ospedale.

Trattamento chirurgico

Va notato che si ricorre all'intervento chirurgico relativamente raramente, poiché l'intervento chirurgico per un neonato comporta molte conseguenze e rischi sfavorevoli. Se l'aneurisma progredisce rapidamente e la dimensione del segmento interessato della nave è sufficientemente grande, si consiglia di eseguire un intervento chirurgico con il posizionamento di un impianto artificiale. L'operazione viene eseguita in condizioni ospedaliere, in cliniche speciali, dove sono presenti attrezzature moderne e personale medico qualificato, dove tutto è disponibile per un attento monitoraggio delle condizioni del bambino.

L'intervento programmato è sufficiente per la maggior parte dei neonati; raramente è necessario ricorrere ad un intervento chirurgico d'urgenza. Dopo l'intervento chirurgico, il bambino viene inserito nella cartella del dispensario, è a lungo sotto la supervisione di pediatri, chirurghi vascolari e cardiologi.

Prevenzione

Tra le principali norme preventive consigliate per prevenire gli aneurismi del neonato assumono particolare importanza:

Una donna dovrebbe seguire una dieta completa e di alta qualità durante tutto il periodo riproduttivo, e soprattutto nella fase di pianificazione della gravidanza e del trasporto del bambino;

• Se necessario, i medici dovrebbero consigliare alla futura mamma di assumere preparati vitaminici e minerali (l'acido folico e lo iodio sono considerati i più necessari);
• il consumo di alcol, il fumo e l'uso di droghe dovrebbero essere completamente eliminati;
• i probabili effetti delle sostanze teratogene (nitrati, pesticidi, metalli pesanti, alcuni farmaci) dovrebbero essere eliminati;
• È necessario prestare attenzione all'ottimizzazione della salute somatica delle donne, che è la normalizzazione del peso, la prevenzione del diabete mellito);
• È importante prevenire l'infezione intrauterina (se necessario, la donna deve essere vaccinata contro l'agente patogeno della rosolia).

Se esiste un alto rischio di anomalie ereditarie nel feto, una donna dovrebbe necessariamente consultare un genetista.

Previsione

La prognosi della malattia è ambigua, principalmente a causa della rarità della patologia. Se l'aneurisma neonatale è caratterizzato da una natura progressiva e esiste la possibilità di un decorso sfavorevole in futuro, l'esito positivo viene messo in dubbio dagli specialisti. Nella maggior parte (più della metà) dei bambini con pronunciata sintomatologia della patologia, alla fine si verificano varie complicazioni, tra cui ictus, infarti, insufficienza cardiaca, rotture di dilatazione patologica. Tra le complicanze più rare: trombosi, disturbi del ritmo cardiaco.

In generale, la qualità della prognosi può dipendere anche dalla tempestività della rilevazione, dalle dimensioni, dalla localizzazione, dalla progressione dell'aneurisma e dall'assenza o presenza di compressione delle strutture adiacenti.

Poiché mancano informazioni pratiche sui casi di aneurismi neonatali, le decisioni riguardanti l'intervento chirurgico dovrebbero essere prese solo su base individualizzata.