Aneurisma nei neonati

Gli aneurismi sono rigonfiati nelle pareti arteriose o venose del cuore a causa del loro assottigliamento o allungamento. A causa di questi processi, si forma una cosiddetta borsa aneurismatica, che può premere sulle strutture vicine. La patologia non ha un attaccamento all'età ed è in grado di apparire, sia nei bambini che negli anziani. Ma l'aneurisma nei neonati è principalmente di natura congenita: una tale violazione è rara, ma in alcuni casi può portare allo sviluppo di conseguenze sfavorevoli e persino minacciose. Viene rilevato più spesso accidentalmente, quando si eseguono un esame ad ultrasuoni o raggi X.

Epidemiologia

In generale, gli aneurismi non sono una patologia molto rara: si trovano in circa il 5% della popolazione mondiale. Tuttavia, non si sa quante persone nel mondo vivano senza sapere di avere un aneurisma.

Tra tutti i pazienti con questa malattia, il numero più piccolo sono i bambini. Rappresentano non più del 2% della cifra statistica totale. Allo stesso tempo, lo sviluppo di complicanze si verifica solo nel 3% dei casi, sebbene quasi sempre porti a un risultato fatale.

Qualsiasi arteria o vena può teoricamente essere influenzata da un aneurisma, ma molto spesso la patologia si sviluppa in grandi tronchi arteriosi, nonché nell'area delle arterie ramificate.

Le forme più comuni di questa malattia nei neonati:

• Aneurisma dell'arteria cerebrale;
• Aneurisma aortico;
• Aneurisma cardiaco.

Le dilazioni patologiche dei vasi periferici sono rilevate meno frequentemente.

Le cause Aneurismi neonatali

Ci sono una serie di potenziali cause di aneurismi nei neonati. Nella maggior parte dei casi, la patologia è congenita, ad esempio, esiste una debolezza delle strutture del tessuto connettivo. Inoltre, la tendenza all'aneurisma può essere ereditata dal bambino. Molto spesso, il disturbo si trova nei bambini con lesioni genetiche del tessuto connettivo:

• Sindrome di Marfan;
• Fenotipo di massa;
• Ehlers-Danlos, sindrome di Stickler;
• Lewis-Dietz, Sindromi Bils (aracnodattily contrattuale congenite);
• Con un aneurisma arterioso familiare;
• Tortuosità arteriosa patologica familiare;
• Con osteogenesi imperfetta;
• Sindrome di alport;
• Ipermobilità articolare benigna;
• Condrodystropie;
• Con uno pseudoxanthoma elastico.

Inoltre, lo sviluppo intrauterino del feto svolge un ruolo importante. Ci sono molti fattori che possono avere un effetto sfavorevole nella fase della gravidanza, che colpisce direttamente la formazione di aneurismi nei neonati.

Fattori di rischio

• Fattori ereditari:
  • I parenti stretti hanno avuto patologie vascolari simili (non solo aneurismi);
  • Aneurismi materni;
  • -Ingancies preventivi hanno provocato la nascita di bambini con aneurismi congeniti.
• Effetti negativi sul feto nel primo trimestre di gravidanza:
  • Consumo di alcol, fumo, tossicodipendenza;
  • Malattie infettive (infezioni virali respiratorie acute, influenza, infezione da coronavirus, rosolia);
  • Assumere farmaci con effetto teratogenico.
• Influenza delle radiazioni, sostanze chimiche (in particolare, lavoro nella produzione dannosa).
• Patologie croniche della madre in attesa:
  • Disturbi metabolici, disturbi ormonali;
  • Disturbi sistemici del tessuto connettivo;
  • Ipertensione, obesità, diabete mellito;
  • Processi infettivi cronici, inclusi latente (vettore asintomatico).

Patogenesi

A seconda del meccanismo di occorrenza, gli aneurismi neonatali sono convenzionalmente divisi in aneurismi veri, falsi e delaminanti.

I veri aneurismi sono causati da cambiamenti strutturali nella parete vascolare, che creano prerequisiti per diradamento e dilatazione del segmento interessato. Gli aneurismi staccabili nei neonati non sono praticamente incontrati, poiché si formano a un'età più matura e falsi aneurismi sorgono sotto l'influenza del trauma alla parete vascolare, la violazione della sua integrità.

In termini di caratteristiche pathomorfologiche, gli aneurismi sono divisi in locale e diffusi. Nelle lesioni diffuse, esiste un rigonfiamento pronunciato della nave, configurazione cilindrica o a forma di mandrino. Nelle lesioni localizzate, esiste una dilatazione a forma di ombelico o a forma di ombelico o a forma di imbuto limitata da orifizi peculiari.

I disturbi vascolari congeniti sono il risultato dello sviluppo anormale della rete di arterie o delle vene durante la formazione embrionale, che può essere associata a mutazioni geniche, malattie infettive e infiammatorie, effetti tossici (EXO o endogeno) nella fase del trasporto del bambino. [1]

Nella maggior parte dei casi, i medici non possono spiegare perché gli aneurismi si verificano nei bambini neonati, più tipici per le persone di età superiore ai 45 anni. A differenza degli adulti, i fattori di rischio come il fumo, l'aterosclerosi, l'ipertensione, ecc. Non si applicano ai bambini.

L'origine congenita degli aneurismi è considerata particolarmente rilevante. Tuttavia, non ci sono chiari riferimenti al rilevamento di questa patologia nei feti durante l'autopsia o lo screening degli ultrasuoni.

Molti specialisti insistono sul coinvolgimento di processi infettivi e lesioni alla testa come cause radicali della formazione precoce delle dilazioni vascolari patologiche.

Sintomi Aneurismi neonatali

L'aneurisma nei neonati si verifica molto raramente e l'attuale sintomatologia è associata principalmente al fatto che l'espansione aneurismale esercita pressione sulle strutture vicine, complica il loro lavoro, interrompe l'afflusso di sangue.

Nella maggior parte dei casi, la patologia nei bambini procede senza determinati sintomi e viene rilevata solo dopo diversi anni o addirittura decenni, più spesso accidentalmente, quando si eseguono manipolazioni diagnostiche per altre malattie o condizioni. Tuttavia, a volte i bambini esprimono lamentele su piccoli dolori doloranti o formicolio nell'area della formazione patologica.

Il quadro clinico, se presente, dipende in gran parte dalla localizzazione della nave interessata.

• L'aneurisma del cuore nei neonati è causato da anomalie dello sviluppo intrauterino. A causa della funzione cardiaca anormale, si verificano segni di insufficienza cardiaca. La probabilità di esito letale dipende dalla localizzazione dell'area patologicamente alterata. [2], [3]
• L'aneurisma del setto atriale in un neonato si manifesta dalla presenza di una sporgenza della membrana di assottigliamento tra i due atri. Nella maggior parte dei neonati, la funzione cardiaca e il flusso sanguigno non sono compromessi e la patologia viene rilevata per inciso. I rischi aumentano se si forma un difetto tra l'atria sinistra e destra, che crea un carico aumentato sull'atrio destro. La sintomatologia si manifesta solo nel corso degli anni: il bambino è più spesso malato di infezioni virali, ha meno resistenza rispetto ai coetanei. Potrebbe esserci un rigonfiamento visibile nell'area toracica (zona di localizzazione cardiaca). [4], [5]
• L'aneurisma della vena di Galeno nei neonati è accompagnato da vari disturbi del sistema di circolazione cerebrale, che è espresso nell'interruzione di vasi difettosi, la formazione di noduli e noduli di diverse configurazioni, dilatazione locale delle pareti della vena di Galen. Tali lesioni rappresentano circa il 30% delle malformazioni diagnosticate in neonati e bambini fino a 3 anni. La patologia è piuttosto pericolosa, spesso comporta un risultato letale. In età avanzata, il problema può causare emorragia intracranica, disturbi della circolazione cerebrale del tipo ischemico. [6], [7]
• L'aneurisma cerebrale in un neonato crea ostacoli significativi alla normale circolazione sanguigna e alla funzione cerebrale. Il problema è accompagnato da compromissione del motore, mal di testa, convulsioni convulsi, compromissione sensoriale. I tassi di letalità per questa patologia sono stimati al 10-30%. [8], [9]
• Aneurisma aortico nei neonati per la prima volta praticamente non si fa conoscere, manifestandosi solo a scuola o adolescenza. I primi segni di patologia: dolore toracico, una sensazione di compressione dietro lo sterno, difficoltà a respirare, tosse costante a secco (a causa della pressione sul tratto respiratorio). Alcuni bambini "si siede", ci sono problemi con la deglutizione. Quando tale aneurisma si rompe durante l'infanzia, in quasi il 100% dei casi il paziente muore. [10], [11], [12]

Complicazioni e conseguenze

La principale minacciosa complicazione dell'aneurisma neonatale è la rottura della nave interessata. Questa condizione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• Un forte calo delle letture della pressione sanguigna;
• Dolore acuto nell'area della localizzazione della patologia;
• Inizio improvviso di mancanza di respiro;
• Palpitazioni del cuore;
• Cambiamenti della pelle (pallore improvviso o blua);
• Disorientamento motorio e cognitivo;
• Perdita di risposta al dolore.

Se il bambino non riceve cure mediche di emergenza, c'è un risultato fatale.

Se l'emorragia si verifica nel tessuto cerebrale, provoca disturbo della conduzione dell'impulso, interruzione di tutti i sistemi vitali del corpo. È importante capire che la rottura di un aneurisma è una violazione estremamente grave del sistema vascolare. Ma in molti casi - con un corso favorevole di patologia e intervento tempestivo - c'è un rapido recupero del corpo del bambino, che praticamente non influisce sul suo sviluppo.

Un'altra conseguenza sfavorevole è la trombosi con ulteriore distacco del coagulo e sviluppo di infarto o ictus.

Diagnostica Aneurismi neonatali

La diagnosi di un aneurisma nei neonati è piuttosto difficile, poiché la patologia richiede studi strumentali accurati obbligatori. Con l'aiuto della radiografia, è possibile considerare la lesione del segmento toracico dell'aorta e su una radiografia multisletta è possibile tracciare chiaramente un'ombra aneurismale pulsante che non è isolata dalla nave aortica.

Nella maggior parte dei bambini, il problema viene rilevato per inciso durante un'ecografia o una radiografia. L'ecografia mirata viene eseguita con mappatura Doppler a colori e Doppler di energia.

Se il neonato è sospettato di avere disturbi da parte della rete vascolare, iniziano con la diagnostica oggettiva:

• Esaminare attentamente il neonato, valutare il colore della pelle, l'attività motoria, la presenza di edema;
• Contare la frequenza cardiaca e la frequenza respiratoria;
• Determinare la pulsazione delle arterie periferiche;
• Le percussioni valutano i confini della opacità cardiaca, la localizzazione del cuore e del fegato;
• L'auscultazione determina la presenza di mormori cardiaci, rale polmonari;
• Determinare palpatora le dimensioni del fegato e della milza;
• Rilevare altre anomalie congenite.

Possono essere ordinati i seguenti test:

• Lavoro di sangue clinico generale;
• Chimica del sangue;
• Studio dello stato acido-base del sangue.

La diagnostica strumentale più spesso include:

• Pulsossimetria (misurazioni della saturazione preditta e postdottale con misurazione simultanea della pressione arteriosa);
• Radiografia (con valutazione delle dimensioni cardiache e lo stato del modello vascolare polmonare);
• Elettrocardiografia (statica dell'asse elettrico cardiaco, sovraccarico coronarico, disturbi del ritmo, ecc.);
• Aortografia, eco-cg, ecc.

Diagnosi differenziale

L'aneurisma nei neonati è differenziato con tali patologie:

Difetti del setto interventricolare, difetti del setto interatriale, ductus arteriosus aperto, difetto di drenaggio delle vene polmonari, comunicazione atrioventricolare incompleta;

• Stenosi dell'arteria polmonare;
• Stenosi, coartazione dell'aorta;
• Destracardia, difetti di localizzazione vascolare, doppio arco aortico.

Trattamento Aneurismi neonatali

Le tattiche terapeutiche non possono essere le stesse, in quanto dipende dal tasso di crescita, dalle dimensioni e dalla localizzazione dell'area patologicamente ingrandita. Se indicato, viene prescritta la correzione chirurgica del difetto vascolare, la terapia farmacologica dell'insufficienza circolatoria. Eliminare e prevenire le complicazioni più probabili.

Come trattamento ausiliario, l'ossigeno terapia, la terapia vitaminica, la cardiotrofia, i servizi igienico-sanitari dei focolai infettivi.

Il ricovero in ospedale obbligatorio è indicato quando è necessaria una diagnosi più approfondita, condizioni scompensate, sviluppo di condizioni potenzialmente letali (disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione polmonare).

Con lo sviluppo dell'insufficienza circolatoria, è possibile prescrivere farmaci come diuretici, glicosidi cardiaci:

• La strofantina per bambini di età inferiore ai 2 anni viene utilizzata in un dosaggio di 0,01 mg/kg e bambini più grandi - 0,007 mg/kg.
• Il corglicone per bambini di età inferiore ai 2 anni viene utilizzato per una quantità di 0,013 mg/kg e per i bambini più grandi - 0,01 mg/kg.

La digossina per i bambini di età inferiore ai 2 anni è somministrata per una quantità di 0,06-0,07 mg/kg per via orale o 0,04 mg/kg per via endovenosa e per i bambini di età superiore ai 2 anni la dose di saturazione equivale a 0,05-0,06 mg/kg per via orale o 0,03-0,04 mg/kg/kg evalutamente. La dose di mantenimento per i bambini è di circa 1/5 della dose di saturazione.

Controindicazioni all'uso di glicosidi cardiaci:

• Bradicardia;
• Blocco atrioventricolare;
• Tachicardia ventricolare parossistica;
• Anuria;
• Stenosi aortica e coartazione;
• Tetrad di Fallot.

Altri farmaci:

• Dopamina a 4 mcg/kg/minuto per 4-48 ore;
• Dobutamina in quantità di 2-10 mcg/kg/minuto.

All'immagine del cuore polmonare, vengono eseguiti l'ossigeno terapia, vengono somministrati eufylline, bloccanti del canale di calcio (amlodipina, verapamil) e in caso di insufficienza di qualsiasi origine, vengono prescritti antagonisti dell'angiotensina-2 o ACE inibitori. Se indicato: diuretici (furosemide, ipotiazide).

Sullo sfondo della riduzione del flusso sanguigno polmonare, è possibile usare antispasmodici miootropici (drotaverina), beta-adrenoblockers (bisoprololo, propranololo).

Il trattamento sintomatico è selezionato individualmente, se necessario, posizionare il bambino in un dipartimento specializzato dell'ospedale.

Trattamento chirurgico

Va notato che l'intervento chirurgico viene fatto ricorso relativamente raramente, poiché la chirurgia per un neonato comporta molte conseguenze e rischi sfavorevoli. Se l'aneurisma sta rapidamente progredendo e la dimensione del segmento interessato della nave è abbastanza grande, si raccomanda di eseguire un intervento chirurgico con il posizionamento di un impianto artificiale. L'operazione viene eseguita in condizioni ospedaliere, in cliniche speciali, dove vi sono moderni attrezzature e personale medico qualificato, dove tutto è disponibile per un attento monitoraggio delle condizioni del bambino.

L'intervento programmato è sufficiente per la maggior parte dei neonati; Raramente è necessario ricorrere a un intervento chirurgico di emergenza. Dopo l'intervento chirurgico, il bambino viene messo in una documentazione dispensaria, è sotto la supervisione di pediatri, chirurghi vascolari e cardiologi per molto tempo.

Prevenzione

Tra le principali regole preventive raccomandate per prevenire gli aneurismi nei neonati, sono particolarmente importanti:

Una donna dovrebbe seguire una dieta completa e di alta qualità durante il periodo riproduttivo, e in particolare nella fase della pianificazione della gravidanza e trasportare il bambino;

• Se necessario, i medici dovrebbero consigliare alla futura madre di prendere preparazioni di vitamina e minerali (l'acido folico e lo iodio sono considerati il più necessario);
• Il consumo di alcol, il fumo e il consumo di droghe dovrebbero essere completamente eliminati;
• I probabili effetti delle sostanze teratogeniche (nitrati, pesticidi, metalli pesanti, alcuni farmaci) dovrebbero essere eliminati;
• È necessario prestare attenzione all'ottimizzazione della salute delle donne somatiche, che è la normalizzazione del peso, la prevenzione del diabete mellito);
• È importante prevenire l'infezione intrauterina (se necessario, una donna dovrebbe essere vaccinata contro il patogeno della rosolia).

Se esiste un alto rischio di anomalie ereditarie nel feto, una donna dovrebbe necessariamente consultare un genetista.

Previsione

La prognosi della malattia è ambigua, principalmente dovuta alla rarità della patologia. Se l'aneurisma neonatale è caratterizzato da una natura progressiva e c'è la possibilità di un corso sfavorevole in futuro, il risultato positivo è messo in discussione dagli specialisti. Nella maggioranza (più della metà) dei bambini con sintomatologia pronunciata della patologia, alla fine sorgono varie complicanze, tra cui colpi, infarti, insufficienza cardiaca, rotture della dilatazione patologica. Tra le complicanze più rare: trombosi, disturbi del ritmo cardiaco.

In generale, la qualità della prognosi può anche dipendere dalla tempestività di rilevamento, dimensioni, localizzazione, progressione dell'aneurisma e dall'assenza o dalla presenza della compressione di strutture adiacenti.

Poiché mancano informazioni pratiche sui casi di aneurismi neonatali, le decisioni relative all'intervento chirurgico dovrebbero essere prese solo su base individualizzata.