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Sviluppo sessuale prematuro

 
, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
 
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La pubertà precoce è caratterizzata da uno sviluppo precoce delle ghiandole mammarie, inizio precoce del ciclo mestruale e peli pubici precoci sul pube nelle ragazze, un rapido aumento dei genitali esterni nei ragazzi. I capelli sotto le ascelle non sono pronunciati o assenti. Il corpo è sviluppato proporzionalmente, la crescita nei bambini di entrambi i sessi non differisce da quella dei coetanei, essi non sono in ritardo nello sviluppo intellettuale, l'attrazione sessuale e la masturbazione sono insoliti.

La vera pubertà prematura, di regola, è accompagnata da infertilità.

È necessario un attento esame neurologico e oftalmologico, che nelle fasi iniziali può indicare la presenza di un processo volumetrico nell'ipotalamo.

In alcuni individui, l'inizio del periodo di pubertà cade a un'età di 8 anni e questa può essere una variante della norma. Se lo sviluppo sessuale inizia prima di questa età, il paziente deve essere esaminato.

Il primo posto tra le cause della malattia è occupato dalle lesioni tumorali del sistema nervoso centrale con un effetto sulla regione ipotalamica. Significativamente forte è osservato dopo l'encefalite trasferita, meningite, grave trauma craniocerebrale. In alcuni casi è possibile la pubertà prematura di natura costituzionale.

Aspetto biologico Ciascuno dei segni fiscali del periodo della pubertà può essere pensato come una specie di studio biochimico di un certo ormone. L'aumento dei testicoli nei ragazzi è il primo segno dell'insorgenza dello sviluppo sessuale ed è associato all'ingresso nel sangue delle dosi di shock della gonadotropina pituitaria. L'aumento delle ghiandole mammarie nelle ragazze e il pene nei ragazzi è associato ad un aumento della secrezione di steroidi sessuali gonadici. L'aspetto dei peli pubici è una manifestazione della produzione di androgeni nelle ghiandole surrenali. La crescita dei ragazzi è accelerata quando il volume del testicolo raggiunge 10-12 ml (quando misurato dal principio del confronto con le palle di orchidea). Le ragazze iniziano a crescere più velocemente man mano che il loro seno si sviluppa. Il quarto stadio di sviluppo delle ghiandole mammarie è già tipico per l'inizio delle mestruazioni (nella maggior parte delle ragazze). Ma questo sviluppo coerente di personaggi puberali può a volte essere interrotto. Quindi, per esempio, con la sindrome di Cushing, il tasso di crescita dei peli pubici può superare in modo sproporzionato l'aumento del volume dei testicoli; quando l'ipotiroidismo dei testicoli è sufficientemente alto [il livello di FSH è aumentato a causa di un aumento ancora più significativo nel livello di TSH], ma il tasso di aumento della crescita è ridotto.

La pubertà prematura nei ragazzi si manifesta con la rapida crescita del pene e dei testicoli, la crescente frequenza di erezioni, la masturbazione, la comparsa di peli pubici, la comparsa di un odore specifico del corpo e uke. Di conseguenza, le caratteristiche sessuali secondarie cambiano anche per le ragazze. Il più importante e accompagnato da conseguenze di vasta portata "complicazione" è il ritardo di crescita, causato dalla fusione delle epifisi con diafisi. Nell'esaminare tali bambini, i genitori dovrebbero essere informati su alcuni sintomi endocrini di natura generale che caratterizzano la disfunzione ipotalamica: non ci sono poliuria, polidipsia, obesità, disturbi del sonno e regolazione della temperatura. Ci possono essere segni di aumento della pressione intracranica e di determinati disturbi dell'occhio.

Lo sviluppo sessuale precoce nelle ragazze si verifica circa 4 volte più spesso che nei ragazzi. In questo caso, le ragazze spesso non riescono a identificare la causa, mentre l'80-90% dei ragazzi può essere identificato. Se l'insorgenza della malattia si verifica all'età di fino a 2 anni, la causa può spesso essere un amartoma che si sviluppa nell'ipotalamo. Su un tomogramma computerizzato, sembra una formazione arrotondata "non rinforzante".

Altri motivi (per lo più rari):

  • Tumori del sistema nervoso centrale e idrocefalo.
  • Condizione dopo encefalite o meningite.
  • Sindrome di McCune-Albright.
  • Kraniofaringioma.
  • Sclerosi tuberosa
  • Epatoblastoma.
  • Coriocarcinoma.
  • Gipotireoz.

Esame del paziente. Foto panoramica del cranio, determinazione dell'età ossea in base alla radiografia, TAC del cranio (testa), lo studio della escrezione urinaria di 17-chetosteroidi, ecografia della pelvi (per le ragazze), la definizione del contenuto del T4 nel sangue.

Diagnosi differenziale Prima di tutto è necessario escludere tumori di testicoli o ovaie. Un esame ginecologico approfondito dovrebbe essere il primo passo nella diagnosi. Quando i tumori della corteccia surrenale si verifica psevdosozrevanie prematura in cui esprimeva in modo significativo l'irsutismo, precoce segnato calcificazione delle epifisi e corrispondentemente bassa statura, obesità e ipertensione. Non ci sono veri cicli mestruali. Di norma, le mestruazioni a esordio precoce si trasformano rapidamente in amenorrea persistente. Dovrebbe essere differenziato dalla malattia di Albright, sviluppando solo nelle ragazze, e dalla neurofibromatosi di Recklinghausen, che è spesso la causa della pubertà prematura nelle ragazze.

Fisiologia e trattamento della pubertà prematura

Il trattamento deve essere finalizzato all'eliminazione della causa sottostante che ha causato la malattia. Con la pubertà prematura di natura costituzionale, non è richiesto un trattamento speciale.

Partendo pubertà dipende cessazione di frenatura neuroni nell'ipotalamo mediale-basale dove secreto gonadotropina (GnRH) nonché dalla riduzione della sensibilità ipotalamo-ipofisi a steroidi risposte gonodalnymi negativi. Questi cambiamenti sono accompagnati da un significativo aumento della frequenza e della potenza tagliente "vampate" (nel sangue), ormone luteinizzante (LH) e in misura minore - di ormone follicolo stimolante (FSH). Ed è proprio la capacità di secernere "pulse" quantità (quantità di shock) GnRH a velocità elevata e provoca normale funzione gonadica. Costantemente mantenere una elevata concentrazione nel sangue inibisce la secrezione di GnRH gonadotropine ipofisarie paradossale, che costituisce la base per il trattamento della pubertà precoce analoghi sintetici di GnRH.

Dopo somministrazione sottocutanea o dopo formulazioni insufflazione nasale si verifica opposto maturità sviluppo delle gonadi e tutti correlati clinici della pubertà (eccetto distribuzione dei peli pubici, poiché in questo caso non v'è alcun cambiamento nella secrezione di androgeni dalla corteccia surrenale). Anche il tasso di maturazione dello scheletro diminuisce. Il trattamento continua fino all'età puberale media o prima dell'arrivo delle mestruazioni (fino a circa 11 anni). Nella famiglia di tali pazienti, il medico dovrebbe dare la speranza che il bambino malato continui a svilupparsi normalmente.

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