Il diabete insipido familiare o congenito è una malattia estremamente rara che si manifesta nella prima infanzia, indipendentemente dal sesso. Nella ricerca patopanatomica, l'insufficienza di sviluppo dei neuroni sopraotottici dell'ipotalamo era meno comune di quelli paravirricolari; è stata anche rilevata una neuroipofisi ridotta.