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Famiglia, o congenita, diabete insipido
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il diabete insipido familiare o congenito è una malattia estremamente rara che si manifesta nella prima infanzia, indipendentemente dal sesso. Nella ricerca patopanatomica, l'insufficienza di sviluppo dei neuroni sopraotottici dell'ipotalamo era meno comune di quelli paravirricolari; è stata anche rilevata una neuroipofisi ridotta. In casi molto rari, il diabete insipido può essere attribuito a malattie genetiche con ereditarietà autosomica dominante o a malattie legate alla JC; può essere osservato nel quadro di una malattia così rara come la sindrome di Lawrence-Muna-Barde-Biddle.
[Le cause diabete insipido congenito
Le cause del diabete insipido possono anche essere malattie vascolari. Prima di tutto, questi sono aneurismi del circolo arterioso del cervello grande (circolo di Willis), il più delle volte un aneurisma dell'arteria comunicante anteriore. La rottura dell'aneurisma della parte anteriore del circolo arterioso del cervello grande può portare al danneggiamento dei nuclei sopraottici dell'ipotalamo e della regione infundibolare. Quindi, un quadro clinico del diabete insipido può essere visto nella necrosi ischemica postnatale della ghiandola pituitaria all'interno della struttura della sindrome di Shykhain, quando è combinata con l'insufficienza degli ormoni pituitari anteriori.
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Trattamento diabete insipido congenito
Il trattamento con diabete insipido congenito di gravità moderata non dovrebbe iniziare con l'uso di farmaci contenenti ormone antidiuretico. Il trattamento iniziale dovrebbe contenere diuretici serie hlortiazidovogo (preferibilmente idroclorotiazide 25 mg 4 volte al giorno) e ha un'azione ipoglicemizzante preparazione, derivati sulfonilurea - clorpropamide 100-200 mg al giorno.
Il meccanismo d'azione di questi farmaci nel diabete insipido non è completamente chiaro. Si ritiene che l'ipotiazide migliori la capacità di concentrazione dei reni (inibisce il riassorbimento di sodio nel ginocchio ascendente del ciclo di Henle, impedendo così la massima diluizione delle urine). Diversi stesso peso riducendo il contenuto di sodio nel corpo, idroclorotiazide riduce il volume di fluido extracellulare e aumenta il riassorbimento di sale e acqua nel tubulo prossimale, aumentando così la densità relativa delle urine ed è proporzionale al suo volume diminuisce. Inoltre, l'ipotiazide agisce in modo deprimente sui meccanismi centrali della sete.
I farmaci ipoglicemizzanti aumentano l'effetto dell'ormone antidiuretico sui tubuli renali e stimolano la secrezione dell'ormone antidiuretico. Ci sono rapporti sull'efficacia di piccole dosi di finlepsina - 0,2 g 1-2 volte al giorno. La Finlepsina è in grado di causare iponatriemia, regolando in tal modo il bilancio del sale e migliorando il decorso della malattia. C'era anche un effetto positivo quando prendevi clofibrato (Miscilteron) 2 capsule (0,25 g) 3 volte al giorno.
Il meccanismo d'azione di questo farmaco nel diabete insipido non è completamente compreso. Si ritiene che sia in grado di rilasciare un ormone antidiuretico endogeno.
Nel trattamento del diabete insipido, è necessario influenzare la sindrome psicopatologica prescrivendo farmaci psicotropi. Ci sono indicazioni di una diminuzione dei sintomi del diabete insipido sotto l'influenza di amitriptilina e melleril. Questi farmaci possono ridurre l'iperosmolarità dei liquidi, causare iponatriemia. È possibile che, agendo attraverso un cambiamento nel livello delle catecolamine, questi farmaci migliorino la secrezione dell'ormone antidiuretico.
In grave diabete insipido necessario utilizzare preparati contenenti ormone antidiuretico: polvere adiurecrine che viene inalato attraverso il naso di 0,03-0,05 g tre volte al giorno (effetto si verifica entro 15-20 minuti e dura circa 6-8 ore) o pituitrin sotto forma di iniezioni sottocutanee o intramuscolari di 1 ml (5 unità) 2 volte al giorno. Il trattamento con farmaci contenenti ormone antidiuretico dovrebbe essere lungo. Tutti questi farmaci sono inefficaci nel trattamento di pazienti con diabete insipido nefrogenico. Insieme alla farmacoterapia, si dovrebbe anche ricordare di un tale metodo terapeutico ausiliario come limitante assunzione di sale.