Diabete renale non zuccherino

Il diabete insipido nefrogenico comporta poliuria, polidipsia e incapacità dei reni di concentrare l'urina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Le cause diabete renale non zuccherino.

Il diabete insipido renale si sviluppa a causa di una scarsa sensibilità delle cellule epiteliali dei tubuli distali all'arginina vasopressina (ormone antidiuretico), dovuta principalmente a una mutazione del gene del recettore V1 dell'arginina vasopressina (forma legata al cromosoma X). Inoltre, la causa è una mutazione del gene che codifica per il canale dell'acqua associato al recettore V2, l'acquaporina-2 (trasmissione autosomica recessiva).

Il diabete insipido renale acquisito si manifesta in numerose patologie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sintomi diabete renale non zuccherino.

Il diabete insipido renale primario viene diagnosticato nella prima settimana di vita.

I sintomi sono tipici: poliuria, vomito ripetuto, convulsioni; spesso si sviluppano grave disidratazione eiponatriemia.

Nei bambini più grandi si riscontrano poliuria, nicturia e polidipsia.

Forme

Diabete insipido renale congenito

• Mutazioni nei geni dei recettori V1 dell'ormone antidiuretico.
• Mutazione del gene dell'acquaporina-2.

Diabete insipido renale acquisito

• Medicinali:
  • preparati di litio;
  • amfotericina B.
• Nicotina.
• Alcol.
• Insufficienza renale cronica (soprattutto a seguito di nefrite tubulointerstiziale e uropatia ostruttiva).
• Anemia falciforme.
• Amiloidosi.
• Malattia e sindrome di Sjogren.
• Sarcoidosi.
• Ipercalcemia.
• Cistinosi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostica diabete renale non zuccherino.

Sono caratteristici l'aumento delle concentrazioni di sodio, cloruri e urea. Tipica è l'ipostenuria: la densità relativa delle urine non supera 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi viene effettuata mediante il test della vasopressina. Nel diabete insipido renale, la sua somministrazione, a differenza della forma ipofisaria della malattia, non causa un aumento della densità relativa delle urine né una diminuzione del loro volume.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Trattamento diabete renale non zuccherino.

Il trattamento prevede la somministrazione di idroclorotiazide, integratori di potassio e l'assunzione di molti liquidi.

Anche un apporto limitato di sodio è giustificato. Il diabete insipido renale secondario può essere completamente eliminato trattando la patologia di base.