Carenza proteico-energetica

La malnutrizione proteico-energetica, o malnutrizione proteico-calorica, è un deficit energetico dovuto a una carenza cronica di tutti i macronutrienti. Di solito include anche carenze di molti micronutrienti. La malnutrizione proteico-energetica può essere improvvisa e totale (denutrizione) o graduale. La gravità varia da manifestazioni subcliniche a cachessia conclamata (con edema, perdita di capelli e atrofia cutanea), e si osserva insufficienza multiorgano e multisistemica. La diagnosi di solito prevede esami di laboratorio, tra cui l'albumina sierica. Il trattamento prevede la correzione del deficit di liquidi ed elettroliti con fluidi per via endovenosa, seguita da una graduale reintegrazione dei nutrienti per via orale, se possibile.

Nei paesi sviluppati, la malnutrizione proteico-energetica è una condizione comune tra gli anziani istituzionalizzati (anche se spesso inconsapevoli) e tra i pazienti con disturbi che riducono l'appetito o compromettono la digestione, l'assorbimento e il metabolismo dei nutrienti. Nei paesi in via di sviluppo, la malnutrizione proteico-energetica è comune tra i bambini che non assumono sufficienti calorie o proteine.

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Classificazione e cause della malnutrizione proteico-energetica

La malnutrizione proteico-energetica può essere lieve, moderata o grave. Lo stadio viene determinato calcolando la differenza percentuale tra il peso effettivo e quello stimato (ideale) del paziente, corrispondente alla sua altezza, utilizzando gli standard internazionali (normale, 90-110%; lieve malnutrizione proteico-energetica, 85-90%; moderata, 75-85%; grave, inferiore al 75%).

La malnutrizione proteico-energetica può essere primaria o secondaria. La malnutrizione proteico-energetica primaria è causata da un apporto inadeguato di nutrienti, mentre la malnutrizione proteico-energetica secondaria è conseguenza di vari disturbi o farmaci che interferiscono con l'utilizzo dei nutrienti.

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Sintomi di malnutrizione proteico-energetica

I sintomi di una malnutrizione proteico-energetica moderata possono essere generali (sistemici) o interessare organi e apparati specifici. Sono caratteristici l'apatia e l'irritabilità. Il paziente è indebolito, le prestazioni sono ridotte. Le capacità cognitive e talvolta lo stato di coscienza sono compromesse. Si sviluppano deficit temporaneo di lattosio e acloridria. La diarrea è frequente ed è aggravata da una carenza di disaccaridasi intestinali, in particolare la lattasi. I tessuti gonadici sono atrofici. La malnutrizione prostatica benigna (PEM) può causare amenorrea nelle donne e perdita della libido sia negli uomini che nelle donne.

La perdita di massa grassa e muscolare è una caratteristica comune a tutte le forme di PEM. Nei volontari adulti che hanno digiunato per 30-40 giorni, la perdita di peso è stata significativa (25% del peso iniziale). Se il digiuno è più lungo, la perdita di peso può raggiungere il 50% negli adulti e forse di più nei bambini.

La cachessia negli adulti è più evidente nelle aree in cui normalmente sarebbero presenti depositi di grasso visibili. I muscoli si riducono di volume e le ossa sono prominenti. La pelle diventa sottile, secca, anelastica, pallida e fredda. I capelli sono secchi e cadono facilmente, diventando radi. La guarigione delle ferite è compromessa. Nei pazienti anziani, aumenta il rischio di fratture dell'anca, piaghe da decubito e ulcere trofiche.

Nella malnutrizione proteico-energetica grave, acuta o cronica, le dimensioni del cuore e la gittata cardiaca diminuiscono; la frequenza cardiaca rallenta; la pressione arteriosa diminuisce. La frequenza respiratoria e la capacità vitale diminuiscono. La temperatura corporea diminuisce, talvolta con conseguente decesso. Possono svilupparsi edema, anemia, ittero e petecchie. Possono verificarsi insufficienza epatica, renale o cardiaca.

L'immunità cellulare si indebolisce, la suscettibilità alle infezioni aumenta. Le infezioni batteriche (ad esempio polmonite, gastroenterite, otite media, infezioni del tratto urogenitale, sepsi) sono caratteristiche di tutte le forme di malnutrizione proteico-energetica. Le infezioni portano all'attivazione della produzione di citochine, che aggravano l'anoressia, con conseguente perdita di massa muscolare ancora maggiore e una significativa riduzione dei livelli sierici di albumina.

Nei neonati, il marasma causa fame, perdita di peso, ritardo della crescita, perdita di grasso sottocutaneo e massa muscolare. Le costole e le ossa facciali sporgono. La pelle lassa, sottile e "pendente" si snoda in pieghe.

Il kwashiorkor è caratterizzato da edema periferico. L'addome è protruso, ma non è presente ascite. La pelle è secca, sottile e rugosa; diventa iperpigmentata, screpolata e poi ipopigmentata, lassa e atrofica. La pelle di diverse aree del corpo può essere colpita in momenti diversi. I capelli diventano sottili, castani o grigi. I capelli cadono facilmente, diventando alla fine radi, ma i peli delle ciglia possono persino crescere eccessivamente. L'alternanza di denutrizione e nutrizione adeguata conferisce ai capelli un aspetto a "bandiera striata". I bambini colpiti possono essere apatici, ma diventano irritabili se agitati.

Il digiuno completo è fatale se dura più di 8-12 settimane. Pertanto, i sintomi caratteristici della carenza proteico-energetica non hanno il tempo di manifestarsi.

Malnutrizione proteico-energetica primaria

In tutto il mondo, la malnutrizione proteico-energetica primaria si verifica principalmente nei bambini e negli anziani, ovvero in coloro che hanno limitate opportunità di procurarsi il cibo, sebbene la causa più comune in età avanzata sia la depressione. Può anche essere una conseguenza del digiuno, del digiuno terapeutico o dell'anoressia. Può anche essere causata da un trattamento inadeguato (crudele) nei confronti di bambini o anziani.

Nei bambini, la malnutrizione proteico-energetica primaria cronica si presenta in tre forme: marasma, kwashiorkor e una forma che presenta caratteristiche di entrambe (kwashiorkor marasmico). La forma di malnutrizione proteico-energetica dipende dal rapporto tra fonti energetiche non proteiche e proteiche nella dieta. La denutrizione è una forma acuta e grave di malnutrizione proteico-energetica primaria.

Il marasma (chiamato anche malnutrizione proteico-energetica secca) causa perdita di peso e atrofia delle riserve muscolari e adipose. Nei paesi in via di sviluppo, il marasma è la forma più comune di malnutrizione proteico-energetica nei bambini.

Il kwashiorkor (chiamato anche forma umida, gonfia o edematosa) è associato allo svezzamento prematuro di un bambino più grande, che in genere si verifica alla nascita di un bambino più piccolo, "spingendo" il bambino più grande lontano dal seno. Pertanto, i bambini con kwashiorkor sono solitamente più grandi di quelli con marasma. Il kwashiorkor può anche essere il risultato di una malattia acuta, spesso gastroenterite o un'altra infezione (probabilmente secondaria, dovuta alla produzione di citochine) in bambini che presentano già una malnutrizione proteico-energetica. Una dieta più carente di proteine che di energia può avere maggiori probabilità di causare kwashiorkor rispetto al marasma. Meno comune del marasma, il kwashiorkor tende a essere limitato ad alcune regioni del mondo, come l'Africa rurale, i Caraibi e le isole del Pacifico. In queste aree, gli alimenti di base (ad esempio, manioca, patate dolci, banane verdi) sono poveri di proteine e ricchi di carboidrati. Nel kwashiorkor, la permeabilità delle membrane cellulari aumenta, provocando la trasudazione di liquido intravascolare e proteine, con conseguente edema periferico.

Il kwashiorkor marasmatico è caratterizzato dalla combinazione di sintomi tipici del marasma e del kwashiorkor. I bambini colpiti sono edematosi e presentano una maggiore composizione corporea adiposa rispetto a quelli affetti da marasma.

Il digiuno è una totale mancanza di nutrienti. A volte il digiuno è volontario (come nel digiuno religioso o nell'anoressia neurogena), ma di solito è causato da fattori esterni (ad esempio, disastri naturali, trovarsi nel deserto).

Malnutrizione proteico-energetica secondaria

Questo tipo di cachessia è solitamente causato da disturbi che influenzano la funzionalità gastrointestinale, da disturbi cachettici e da condizioni che aumentano le richieste metaboliche (ad esempio, infezioni, ipertiroidismo, morbo di Addison, feocromocitoma, altri disturbi endocrini, ustioni, traumi, interventi chirurgici). Nei disturbi cachettici (ad esempio, AIDS, cancro) e nell'insufficienza renale, i processi catabolici portano alla formazione di un eccesso di citochine, che a sua volta porta a malnutrizione. L'insufficienza cardiaca allo stadio terminale può causare cachessia cardiaca, una grave forma di malnutrizione con un tasso di mortalità particolarmente elevato. I disturbi cachettici possono ridurre l'appetito o compromettere il metabolismo dei nutrienti. I disturbi che influenzano la funzionalità gastrointestinale possono compromettere la digestione (ad esempio, insufficienza pancreatica), l'assorbimento (ad esempio, enterite, enteropatia) o il trasporto linfatico dei nutrienti (ad esempio, fibrosi retroperitoneale, malattia di Milroy).

Fisiopatologia

La reazione metabolica iniziale è una diminuzione dell'intensità del metabolismo. Per fornire energia, il corpo inizia a "scomporre" il tessuto adiposo. Tuttavia, in seguito anche gli organi interni e i muscoli iniziano a degradarsi e la loro massa diminuisce. Fegato e intestino "perdono" più peso, cuore e reni si trovano in una posizione intermedia e il sistema nervoso perde meno peso.

Diagnosi di malnutrizione proteico-energetica

La diagnosi si basa sull'anamnesi clinica, in cui si accerta un'assunzione di cibo chiaramente inadeguata. È necessario identificare la causa dell'inadeguata assunzione di cibo, soprattutto nei bambini. Nei bambini e negli adolescenti, è necessario considerare la possibilità di abuso e anoressia nervosa.

I risultati dell'esame obiettivo possono solitamente confermare la diagnosi. Sono necessari esami di laboratorio per identificare la causa della malnutrizione proteico-energetica secondaria. La misurazione dell'albumina plasmatica, della conta linfocitaria totale, della conta dei linfociti T CD4 ⁺ e della risposta antigenica cutanea può aiutare a determinare la gravità della malnutrizione proteico-energetica o a confermare la diagnosi in condizioni borderline. La misurazione dei livelli di proteina C-reattiva o del recettore solubile dell'interleuchina-2 può aiutare a identificare la causa della malnutrizione quando non è chiara e a confermare una produzione anomala di citochine. Molti altri parametri possono deviare dai valori normali: ad esempio, sono comuni livelli ridotti di ormoni, vitamine, lipidi, colesterolo, prealbumina, fattore di crescita insulino-simile di tipo 1, fibronectina e proteina legante il retinolo. I livelli di creatinina urinaria e metilistidina possono essere utilizzati come criteri per valutare il grado di atrofia muscolare. Con il rallentamento del catabolismo proteico, diminuiscono anche i livelli di urea urinaria. Questi dati vengono raramente presi in considerazione nella scelta di una strategia terapeutica.

Altri esami di laboratorio possono rivelare anomalie associate che richiedono un trattamento. È necessario misurare gli elettroliti sierici, l'urea e la creatinina nel sangue, l'azotemia, il glucosio e, possibilmente, Ca, Mg, fosfato e Na. I livelli di glucosio e degli elettroliti nel sangue (in particolare K, Ca, Mg, fosfato e talvolta Na) sono solitamente bassi. L'azotemia, l'azotemia e la creatinina rimangono bassi nella maggior parte dei casi fino allo sviluppo di insufficienza renale. È possibile rilevare acidosi metabolica. Si esegue un emocromo completo; di solito è presente anemia normocitica (dovuta principalmente a carenza proteica) o anemia microcitica (dovuta a concomitante carenza di ferro).

Indicatori utilizzati per valutare la gravità della malnutrizione proteico-energetica

Indicatore	Norma	Facile	Moderare	Pesante
Peso normale (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Indice di massa corporea (IMC)	19-24	18-18,9	16-17.9	<16
Proteine del siero del latte (g/dL)	3,5-5,0	3.1-3.4	2.4-3.0	<2.4
Transferrina sierica (mg/dL)	220-400	201-219	150-200	< 150
Conta totale dei linfociti (in mm3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Indice di ipersensibilità ritardata	2	2	1	0

Negli anziani, un BMI <21 può aumentare il rischio di mortalità.

L'indice di ipersensibilità ritardata indica l'entità dell'indurimento cutaneo rilevato da un test cutaneo utilizzando un antigene comune ottenuto da Candida sp. o Trichophyton sp. Il grado di indurimento è 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

Se la diarrea è grave e non risponde al trattamento, viene anche eseguita una coltura fecale per la ricerca di uova di vermi e parassiti. A volte vengono eseguiti un esame delle urine, un'urinocoltura, un'emocoltura, un test tubercolinico e una radiografia del torace per diagnosticare infezioni latenti, poiché le persone con malnutrizione proteico-energetica possono avere una risposta ritardata alle infezioni.

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Prevenzione e trattamento della malnutrizione proteico-energetica

A livello mondiale, la strategia più importante per prevenire la malnutrizione proteico-energetica è ridurre la povertà, migliorare le conoscenze nutrizionali e migliorare l'assistenza sanitaria.

La malnutrizione proteico-energetica lieve o moderata, incluso il digiuno a breve termine, viene trattata con una dieta equilibrata, preferibilmente per via orale. Integratori alimentari orali liquidi (solitamente privi di lattosio) possono essere utilizzati se i cibi solidi non possono essere adeguatamente digeriti. La diarrea spesso complica l'alimentazione orale perché il digiuno aumenta la sensibilità gastrointestinale e consente ai batteri di penetrare nelle placche di Peyer, favorendo la diarrea infettiva. Se la diarrea persiste (presumibilmente a causa dell'intolleranza al lattosio), vengono somministrate formule a base di yogurt anziché di latte, poiché i soggetti intolleranti al lattosio possono tollerare lo yogurt e altri prodotti a base di latte fermentato. I pazienti necessitano anche di integratori multivitaminici.

La grave malnutrizione proteico-energetica o il digiuno prolungato richiedono un trattamento ospedaliero con una dieta controllata. Le principali priorità sono la correzione degli squilibri idrici ed elettrolitici e il trattamento delle infezioni. Il passo successivo è il reintegro dei macronutrienti per via orale o, se necessario, tramite sondino nasogastrico (solitamente) o gastrico. La nutrizione parenterale è prescritta in caso di grave malassorbimento.

Potrebbero essere necessari altri trattamenti per correggere specifiche carenze nutrizionali che potrebbero manifestarsi con l'aumento di peso. Per evitare carenze di micronutrienti, i pazienti devono continuare ad assumerli a dosi circa doppie rispetto alla dose giornaliera raccomandata (RDA) fino alla guarigione.

Nei bambini

I disturbi sottostanti devono essere trattati. Nei bambini con diarrea, l'alimentazione può essere ritardata di 24-48 ore per evitare un peggioramento della diarrea. Le poppate devono essere frequenti (da 6 a 12 volte al giorno) ma di piccole dimensioni (<100 ml) per evitare di danneggiare la già limitata capacità di assorbimento intestinale. Durante la prima settimana, il latte artificiale integrato viene solitamente somministrato in quantità progressivamente crescenti; dopo una settimana, è possibile somministrare la dose completa di 175 kcal/kg e 4 g di proteine/kg. È essenziale raddoppiare la dose giornaliera raccomandata di micronutrienti e si raccomandano integratori multivitaminici commerciali. Dopo 4 settimane, il latte artificiale può essere sostituito con latte intero, olio di pesce e alimenti solidi, tra cui uova, frutta, carne e lievito.

La distribuzione energetica dei macronutrienti dovrebbe essere di circa il 16% di proteine, il 50% di grassi e il 34% di carboidrati. Ad esempio, utilizziamo una combinazione di latte vaccino scremato in polvere (110 g), saccarosio (100 g), olio vegetale (70 g) e acqua (900 ml). È possibile utilizzare molte altre miscele di latte (ad esempio, latte fresco intero con olio di mais e maltodestrina). Il latte in polvere utilizzato nelle miscele di latte viene diluito con acqua.

Gli integratori vengono solitamente aggiunti al latte artificiale: Md 0,4 meq/kg/die per via intramuscolare per 7 giorni; vitamine del gruppo B in una dose doppia rispetto alla dose giornaliera raccomandata, somministrate per via parenterale per i primi 3 giorni, solitamente con vitamina A, fosforo, zinco, manganese, rame, iodio, fluoro, molibdeno e selenio. Poiché l'assorbimento del ferro alimentare nei bambini con deficit energetico-proteico del gruppo B è difficoltoso, viene prescritto sotto forma di integratori per via orale o intramuscolare. I genitori vengono istruiti sui requisiti nutrizionali.

Negli adulti

È necessario affrontare i disturbi associati alla malnutrizione proteico-energetica. Ad esempio, se l'AIDS o il cancro comportano un'eccessiva produzione di citochine, il megestrolo acetato o l'idrossiprogesterone possono migliorare l'assunzione di cibo. Tuttavia, poiché questi farmaci riducono drasticamente la produzione di testosterone negli uomini (causando potenzialmente perdita di massa muscolare), il testosterone dovrebbe essere usato in concomitanza. Poiché questi farmaci possono causare ipofunzione surrenalica, dovrebbero essere usati solo per brevi periodi (<3 mesi). Nei pazienti con limitazioni funzionali, la consegna a domicilio dei pasti e l'assistenza alimentare sono fondamentali per il trattamento.

Gli stimolanti dell'appetito (estratto di hashish - dronabinolo) dovrebbero essere somministrati ai pazienti con anoressia quando non è chiara la causa della malattia, o ai pazienti negli ultimi anni di vita quando l'anoressia compromette la loro qualità di vita. Gli steroidi anabolizzanti hanno alcuni effetti benefici (ad esempio, aumento della massa corporea magra, possibile miglioramento funzionale) nei pazienti con cachessia dovuta a insufficienza renale e, potenzialmente, nei pazienti anziani.

I principi di correzione della malnutrizione proteico-energetica negli adulti sono generalmente simili a quelli dei bambini. Per la maggior parte degli adulti, l'alimentazione non deve essere ritardata; si raccomandano piccole quantità di cibo somministrate frequentemente. È possibile utilizzare formule orali commerciali. I nutrienti vengono somministrati a un ritmo di 60 kcal/kg e 1,2-2 g di proteine/kg. Se si utilizzano integratori orali liquidi con alimenti solidi, questi devono essere assunti almeno 1 ora prima dell'assunzione di alimenti solidi, in modo da non ridurre la quantità di cibo solido ingerita.

Il trattamento dei pazienti con malnutrizione proteico-energetica ricoverati in una casa di cura richiede numerose misure, tra cui modifiche ambientali (ad esempio, rendendo la sala da pranzo più attraente); assistenza nell'alimentazione; modifiche dietetiche (ad esempio, aumento dell'assunzione di cibo e integrazione calorica tra i pasti); trattamento della depressione o di altri disturbi sottostanti; e uso di stimolanti dell'appetito, steroidi anabolizzanti o una combinazione di entrambi. Per i pazienti con disfagia grave, l'uso a lungo termine di un sondino gastrostomico per l'alimentazione è essenziale; sebbene il suo utilizzo nei pazienti con demenza sia controverso. Anche evitare diete terapeutiche sgradevoli (ad esempio, iposodiche, per diabetici, a basso contenuto di colesterolo) è utile, poiché queste diete riducono l'assunzione di cibo e possono causare grave malnutrizione proteico-energetica.

Complicanze del trattamento della malnutrizione proteico-energetica

Il trattamento della malnutrizione proteico-energetica può causare complicazioni (sindrome da rialimentazione), tra cui sovraccarico di liquidi, deficit elettrolitici, iperglicemia, aritmie cardiache e diarrea. La diarrea è solitamente lieve e autolimitante; tuttavia, la diarrea nei pazienti con malnutrizione prostatica benigna grave occasionalmente causa grave disidratazione o morte. Cause di diarrea, come il sorbitolo utilizzato nell'alimentazione tramite sondino o il Clostridium difficile se il paziente è stato sottoposto a terapia antibiotica, possono essere trattate con interventi specifici. La diarrea osmotica dovuta a eccesso di calorie è rara negli adulti e dovrebbe essere presa in considerazione solo dopo aver escluso altre cause di malnutrizione prostatica benigna.

Poiché la malnutrizione proteico-energetica può compromettere la funzione cardiaca e renale, l'idratazione può causare un aumento del volume del liquido intravascolare. Il trattamento riduce anche la concentrazione di potassio e magnesio extracellulari. Una diminuzione di potassio o magnesio può causare aritmie. L'attivazione del metabolismo dei carboidrati durante il trattamento stimola il rilascio di insulina, che porta all'ingresso di fosfato nelle cellule. L'ipofosfatemia può causare debolezza muscolare, parestesia, paralisi, aritmie e stati comatosi. I livelli di fosfato nel sangue durante la nutrizione parenterale devono essere misurati regolarmente.

Durante il trattamento, l'insulina endogena può diventare inefficace, causando iperglicemia. Ciò può causare disidratazione e iperosmolarità. Possono svilupparsi aritmie ventricolari fatali, caratterizzate da un allungamento dell'intervallo QT.

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Prognosi della malnutrizione proteico-energetica

Nei bambini, i tassi di mortalità variano dal 5 al 40%. I tassi di mortalità sono inferiori nei bambini con lieve malnutrizione proteico-energetica e in quelli sottoposti a terapia intensiva. Il decesso nei primi giorni di trattamento è solitamente dovuto a carenza elettrolitica, sepsi, ipotermia o insufficienza cardiaca. Alterazioni della coscienza, ittero, petecchie, iponatriemia e diarrea persistente sono segni prognostici infausti. La risoluzione di apatia, edema e anoressia sono segni favorevoli. La guarigione è più rapida nel kwashiorkor che nel marasma.

Ad oggi, non è stato ancora completamente stabilito a cosa conduca la malnutrizione proteico-energetica a lungo termine nei bambini. Alcuni bambini sviluppano sindrome da malassorbimento cronico e insufficienza pancreatica. I bambini piccoli possono sviluppare un ritardo mentale moderato, che può persistere fino all'età scolare. Si può osservare un deterioramento cognitivo permanente, a seconda della durata, della gravità e dell'età in cui è iniziata la malnutrizione proteico-energetica.

Negli adulti, la malnutrizione proteico-energetica può portare a morbilità e mortalità (ad esempio, la progressiva perdita di peso aumenta la mortalità del 10% negli anziani ricoverati in case di cura). A meno che non si sviluppi un'insufficienza d'organo o di sistema, il trattamento della malnutrizione proteico-energetica è quasi sempre efficace. Nei pazienti anziani, la malnutrizione proteico-energetica aumenta il rischio di complicanze e mortalità dovute a interventi chirurgici, infezioni o altre patologie.