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Scambio di carboidrati

, Editor medico
Ultima recensione: 11.04.2020
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I carboidrati sono una fonte importante di energia: 1 g di carboidrati con la piena fenditura rilascia 16,7 kJ (4 kcal). Inoltre, i carboidrati come parte di mucopolisaccaridi di tessuto connettivo, e nella forma di composti complessi (glicoproteine, lipopolisaccaridi) sono elementi strutturali della cellula, così come componenti di alcune sostanze attive biologiche (enzimi, ormoni, organi immunitarie et al.).

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Carboidrati nella dieta

La proporzione di carboidrati nella dieta dei bambini dipende in gran parte dall'età. Nei bambini del primo anno di vita, il contenuto di carboidrati, che fornisce la necessità di energia, è del 40%. Dopo un anno, aumenta al 60%. Nei primi mesi di vita, il fabbisogno di carboidrati è coperto dallo zucchero del latte - lattosio, che fa parte del latte femminile. Con l'alimentazione artificiale con le formule del latte, il bambino riceve anche saccarosio o maltosio. Dopo l'introduzione di alimenti complementari, i polisaccaridi (amido, parzialmente glicogeno) iniziano ad entrare nel corpo, che in sostanza copre i fabbisogni del corpo in carboidrati. Questo tipo di alimentazione dei bambini contribuisce sia alla formazione di amilasi da parte del pancreas, sia alla sua secrezione con la saliva. Nei primi giorni e nelle settimane di vita, non c'è quasi nessuna amilasi e la salivazione è insignificante, e solo a 3-4 mesi l'amilasi inizia a svilupparsi e la saliva aumenta bruscamente.

È noto che l'idrolisi dell'amido si verifica quando viene esposta alla saliva amilasi e al succo pancreatico; l'amido è diviso in maltosio e isomaltosio.

Insieme con disaccaridi alimentari - lattosio e saccarosio - maltosio e isomaltosio sulla superficie dei villi intestinali della mucosa intestinale influenzato disaccaridasi degradate in monosaccaridi: glucosio, fruttosio e galattosio, che subiscono riassorbimento attraverso la membrana cellulare. Il processo di riassorbimento di glucosio e galattosio è associata a trasporto attivo, che consiste nella fosforilazione di zuccheri e loro conversione in glucosio fosfato e quindi in glucosio-6-fosfato (rispettivamente galaktozofosfaty). Tale attivazione avviene sotto l'influenza di glucosio o galattosochinasi con il costo di un legame ATP macroergico. Contrariamente al glucosio e al galattosio, il fruttosio viene riassorbito quasi passivamente, per semplice diffusione.

I disaccaridasi nell'intestino del feto si formano a seconda del periodo di gestazione.

La tempistica della formazione delle funzioni del tratto gastrointestinale, i tempi di rilevazione e gravità come percentuale di una funzione simile negli adulti

Assimilazione di carboidrati

Primo rilevamento dell'enzima, settimane

Espressione,% di adulto

α-Amylase pancreatico

22

5

α-amilasi delle ghiandole salivari

16

10

Lattasi

10

Più di 100

Sucrasi e isomaltasi

10

100

Glucoamilasi

10

50

Aspirazione di monosaccaridi

11

92

Si è visto che la precedente attività di maltasi e saccarasi (6-8 mesi di gestazione), in seguito (8-10 mesi) - lattasi. È stata studiata l'attività di vari disaccaridasi nelle cellule della mucosa intestinale. Si è constatato che l'attività totale delle attività maltase al momento della nascita corrisponde ad una media di 246 micromoli spaccati disaccaride per 1 g di proteine per minuto, l'attività totale di sucrasi - 75, l'attività totale di isomaltase - 45 e l'attività totale di lattasi - 30. Questi dati sono di grande interesse per i pediatri , poiché diventa chiaro perché il bambino è bravo a digerire miscele destrinmaltose, mentre il lattosio provoca facilmente la diarrea. L'attività relativamente bassa della lattasi nella mucosa dell'intestino tenue è spiegata dal fatto che il deficit di lattasi è osservato più spesso dell'insufficienza di altri disaccaridasi.

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Carboidrati di vsysyvvanija di infrazione

Vi sono sia un malassorbimento transitorio del lattosio, sia un congenito. La sua prima forma è dovuta a un ritardo nella maturazione della lattasi intestinale e quindi scompare con l'età. La forma congenita può essere osservata per lungo tempo, ma, di regola, è più pronunciata dalla nascita durante l'allattamento. Ciò è dovuto al fatto che il contenuto di lattosio nel latte umano è quasi 2 volte superiore rispetto al latte vaccino. Clinicamente, il bambino ha la diarrea, che, insieme a una feci liquide (più di 5 volte al giorno), è caratterizzata da feci schiumose di una reazione acida (pH inferiore a 6). Ci possono anche essere sintomi di disidratazione, manifestati da una condizione grave.

A un'età più avanzata, c'è una cosiddetta repressione della lattasi, quando la sua attività è significativamente ridotta. Ciò spiega il fatto che un numero significativo di persone non tollerano il latte naturale, mentre i prodotti caseari (kefir, acidophilus, yogurt) sono ben assorbiti. L'insufficienza di lattasi colpisce circa il 75% degli immigrati dall'Africa e dagli indiani, fino al 90% delle persone di origine asiatica e il 20% di europei. Meno comune è il malassorbimento congenito di saccarosio e isomaltosio. Di solito si verifica nei bambini con alimentazione artificiale con formule di latte arricchito di saccarosio e con l'introduzione di succhi, frutta o verdure contenenti questo disaccaride nella dieta. Le manifestazioni cliniche della carenza di zucchero sono simili a quelle del malassorbimento del lattosio. L'insufficienza disaccaridica può essere di carattere puramente acquisito, essere una conseguenza o una complicazione di una vasta gamma di malattie infantili. Le principali cause di insufficienza di disaccaridasi sono riportate di seguito.

La conseguenza dell'impatto di fattori dannosi:

  • dopo enterite di eziologia virale o batterica;
  • un particolare significato dell'infezione da rotavirus;
  • la malnutrizione;
  • giardiasi;
  • dopo enterocolite necrotica;
  • Insufficienza immunologica;
  • la celiachia;
  • terapia citostatica;
  • intolleranza alle proteine del latte vaccino;
  • condizioni ipossiche del periodo perinatale;
  • ittero e la sua fototerapia.

pennello immaturità confine:

  • prematurità;
  • immaturità alla nascita.

Conseguenza di interventi chirurgici:

  • gastrostomia;
  • ileostomia;
  • kolostomiya;
  • resezione dell'intestino tenue;
  • anastomosi dell'intestino tenue.

Analoghe manifestazioni cliniche sono anche descritte quando l'attivazione dei monosaccaridi - glucosio e galattosio - è disturbata. Dovrebbero essere distinti dai casi in cui la dieta contiene troppo di questi monosaccaridi, i quali, avendo un'elevata attività osmotica, causano l'ingresso di acqua nell'intestino. Dal momento che l'assorbimento dei monosaccaridi proviene dall'intestino tenue nel bacino del V-porta, essi arrivano principalmente alle cellule del fegato. A seconda delle condizioni, determinate principalmente dal contenuto di glucosio nel sangue, subiscono la trasformazione in glicogeno o rimangono sotto forma di monosaccaridi e vengono trasportate con il flusso sanguigno.

Nel sangue degli adulti, il contenuto di glicogeno è leggermente inferiore (0,075-0,117 g / l) rispetto ai bambini (0,117-0,206 g / l).

Sintesi di riserva carboidrati organismo - glicogeno - è implementato da una varietà di enzimi, con conseguente formazione della sua molecola altamente ramificato costituito da unità di glucosio che sono legati 1,4 o 1,6-bond (catene laterali di glicogeno prodotto 1,6-bond). Se necessario, il glicogeno può nuovamente essere ridotto al glucosio.

La sintesi del glicogeno inizia alla nona settimana dello sviluppo intrauterino nel fegato. Tuttavia, il suo rapido accumulo si verifica solo prima della nascita (20 mg / g di fegato al giorno). Pertanto, la concentrazione di glicogeno nel tessuto epatico fetale alla nascita è leggermente superiore a quella dell'adulto. Circa il 90% del glicogeno accumulato viene utilizzato nelle prime 2-3 ore dopo la nascita e il glicogeno rimanente viene consumato entro 48 ore.

Questo, infatti, fornisce il fabbisogno energetico dei neonati nei primi giorni di vita, quando un bambino riceve poco latte. Dalla seconda settimana di vita, l'accumulo di glicogeno ricomincia, e già dalla 3a settimana di vita la sua concentrazione nel tessuto epatico raggiunge il livello di un adulto. Tuttavia, il peso del fegato nei bambini è molto inferiore a quello di un adulto (bambini di 1 anno di massa vecchio fegato è il 10% del fegato adulto), per cui le riserve di glicogeno si consumano più velocemente nei bambini, e dovrebbero riempirlo per prevenire l'ipoglicemia.

Il rapporto dell'intensità dei processi di glicogenesi e glicogenolisi determina in larga misura il contenuto di glicemia - glicemia. Questa quantità è molto costante La glicemia è regolata da un sistema complesso. Al centro di questa regolazione è il cosiddetto zucchero-centro, che deve essere considerata come associazione funzionale di centri nervosi situati in varie parti del sistema nervoso centrale - la corteccia cerebrale, sottocorticale (nucleo lenticchie, striato), ipotalamo, midollo allungato. Insieme a questo, molte ghiandole endocrine (pancreas, ghiandole surrenali, tiroide) prendono parte alla regolazione del metabolismo dei carboidrati.

Violazione del metabolismo dei carboidrati: malattie da accumulo

Tuttavia, possono verificarsi disturbi congeniti dei sistemi enzimatici in cui la sintesi o la decomposizione del glicogeno nel fegato o nei muscoli possono essere disturbati. Questi disturbi includono la mancanza di glicogeno nelle malattie. Si basa su una carenza dell'enzima glicogeno sintetasi. La rarità di questa malattia è probabilmente dovuta alla difficoltà della diagnosi e ad un rapido esito sfavorevole. Nei neonati molto presto, si osserva ipoglicemia (anche nelle interruzioni tra una poppata e l'altra) con convulsioni e chetosi. Più spesso descrivono casi di malattia del glicogeno, quando il glicogeno si accumula nel corpo della struttura normale o il glicogeno è formato da una struttura irregolare che assomiglia alla cellulosa (amilopectina). Questo gruppo, di regola, è geneticamente determinato. A seconda della carenza di questi o di altri enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno, vengono isolate diverse forme o tipi di glicogenosi.

Nel primo tipo, che include la glicogenosi epatorenale, o la malattia di Girke, si trova l'insufficienza di glucosio-6-fosfatasi. Questa è la variante più severa della glicogenosi senza disturbi strutturali del glicogeno. La malattia ha una trasmissione recessiva; manifestato clinicamente subito dopo la nascita o durante l'infanzia. Caratterizzato da epatomegalia, che è accompagnato da convulsioni ipoglicemiche e coma, chetosi. La milza non aumenta mai. In futuro, c'è un ritardo nella crescita, una sproporzione nel fisico (l'addome è ingrandito, il tronco è allungato, le gambe sono corte, la testa è grande). Nelle interruzioni tra l'alimentazione, pallore, sudorazione, perdita di coscienza a causa di ipoglicemia sono noti.

II tipo di glicogenosi è la malattia di Pompe, che si basa sulla carenza di acido maltasi. Clinicamente manifestato subito dopo la nascita, e tali bambini muoiono rapidamente. Ci sono epato- e cardiomegalia, ipotonia dei muscoli (il bambino non può tenere la testa, succhiare). L'insufficienza cardiaca si sviluppa.

III tipo di glicogenosi - malattia di Cory, causata da un difetto congenito di amilo-1,6-glucosidasi. La trasmissione è recessiva-autosomica. Le manifestazioni cliniche sono simili al tipo I - malattia di Girke, ma meno gravi. A differenza della malattia di Girke, è limitata la glicogenosi, non accompagnata da chetosi e grave ipoglicemia. Il glicogeno si deposita nel fegato (epatomegalia) o nel fegato e contemporaneamente nei muscoli.

Il tipo IV - malattia di Andersen - è causato da una carenza di 1,4-1,6-transglucosidasi, a seguito della quale il glicogeno è formato da una struttura irregolare che commemora la cellulosa (amilopectina). È come un corpo estraneo. C'è ittero, epatomegalia. Si sta formando la cirrosi epatica con ipertensione portale. Di conseguenza, si sviluppano le vene varicose dello stomaco e dell'esofago, la cui rottura provoca un abbondante sanguinamento gastrico.

Tipo V - glicogenosi muscolare, malattia di Mc-Ardl - si sviluppa a causa di una deficienza nella fosforilasi muscolare. La malattia può manifestarsi durante il 3 ° mese di vita, quando si nota che i bambini non riescono a succhiare il seno da molto tempo, rapidamente si affaticano. In connessione con l'accumulo graduale di glicogeno nel muscolo striato, si osserva la sua falsa ipertrofia.

Il tipo VI di glicogenosi - la malattia di Hertz - è causata da una carenza di fosforilasi epatica. Clinicamente, l'epatomegalia viene rilevata e l'ipoglicemia si verifica meno frequentemente. C'è un ritardo nella crescita. Il flusso è più favorevole di altre forme. Questa è la forma più comune di glicogenesi.

Esistono altre forme di malattie dell'accumulo, quando vengono rilevati disturbi mono- o polienzimatici.

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Zucchero nel sangue come indicatore del metabolismo dei carboidrati

Uno degli indicatori del metabolismo dei carboidrati è il contenuto di zucchero nel sangue. Al momento della nascita, il livello di glicemia in un bambino corrisponde a quello di sua madre, che si spiega con la diffusione transplacentare libera. Tuttavia, sin dalle prime ore di vita, è stata osservata una diminuzione del contenuto di zucchero, dovuta a due motivi. Uno di questi, più significativo, è la mancanza di ormoni controinsulanti. Ciò è dimostrato dal fatto che l'adrenalina e il gliczhagon sono in grado di aumentare il contenuto di zucchero nel sangue in questo periodo. Un'altra causa di ipoglicemia nei neonati è che le riserve di glicogeno nel corpo sono molto limitate e il neonato, che viene applicato al seno poche ore dopo la nascita, le consuma. Entro il 5 ° -6 ° giorno di vita, il contenuto di zucchero aumenta, ma nei bambini rimane relativamente inferiore rispetto agli adulti. L'aumento della concentrazione di zucchero nei bambini dopo il primo anno di vita va ondulando (la prima ondata - di 6 anni, la seconda - di 12 anni), che coincide con l'aumento della loro crescita e una maggiore concentrazione di ormone della crescita. Il limite fisiologico dell'ossidazione del glucosio nell'organismo è di 4 mg / (kg • min). Pertanto, la dose giornaliera di glucosio deve essere compresa tra 2 e 4 g / kg di peso corporeo.

Va sottolineato che l'utilizzo del glucosio con la sua somministrazione endovenosa avviene nei bambini più velocemente che negli adulti (è noto che il glucosio somministrato per via endovenosa viene utilizzato dall'organismo, di solito entro 20 minuti). Pertanto, la tolleranza dei bambini al carico di carboidrati è più alta, che dovrebbe essere presa in considerazione quando si studiano le curve glicemiche. Ad esempio, per lo studio della curva glicemica, il carico viene applicato in media 1,75 g / kg.

Allo stesso tempo, i bambini hanno un decorso più grave del diabete, per il quale di solito è necessario usare l'insulina. Il diabete mellito nei bambini è più spesso rilevato durante periodi di crescita particolarmente intensa (il primo e il secondo allungamento fisiologico), quando la correlazione delle ghiandole endocrine è più spesso osservata (l'attività dell'ormone della crescita della ghiandola pituitaria aumenta). Clinicamente, il diabete nei bambini si manifesta con sete (polidipsia), poliuria, perdita di peso e spesso aumento dell'appetito (polifagia). Si riscontra un aumento del contenuto di zucchero nel sangue (iperglicemia) e la comparsa di zucchero nelle urine (glucosuria). I fenomeni di chetoacidosi sono frequenti.

Il cuore della malattia è l'insufficienza dell'insulina, che rende difficile la penetrazione del glucosio attraverso le membrane cellulari. Ciò causa un aumento del suo contenuto nel liquido extracellulare e nel sangue, oltre a migliorare la degradazione del glicogeno.

Nel corpo, la scissione del glucosio può verificarsi in diversi modi. La più importante di queste è la catena glicolitica e il ciclo del pentoso. La scissione lungo la catena glicolitica può avvenire sia in condizioni aerobiche che anaerobiche. In condizioni aerobiche, porta alla formazione di acido piruvico e acido anaerobico - acido lattico.

Nel fegato e nel miocardio, i processi avvengono aerobicamente, negli eritrociti - anaerobicamente, nei muscoli dello scheletro con un aumento del lavoro - principalmente anaerobico, durante il riposo - principalmente aerobico. Per il corpo, il percorso aerobico è più economico, come risultato di esso, viene prodotto più ATP, che porta una grande riserva di energia. La glicolisi anaerobica è meno economica. In generale, le cellule possono fornire energia, anche se antieconomicamente, indipendentemente dalla "fornitura" di ossigeno. Scissione aerobica in combinazione catena glicolitica - il ciclo di Krebs è la principale fonte di energia per il corpo.

Allo stesso tempo, attraverso il flusso inverso della catena glicolitica, il corpo può effettuare la sintesi di carboidrati dai prodotti intermedi del metabolismo dei carboidrati, ad esempio da acidi piruvico e lattico. La conversione di aminoacidi in acido piruvico, a-chetoglutarato e ossalacetato può portare alla formazione di carboidrati. I processi della catena glicolitica sono localizzati nel citoplasma delle cellule.

Lo studio del rapporto dei metaboliti della catena glicolitica e del ciclo di Krebs nel sangue dei bambini mostra differenze abbastanza significative rispetto agli adulti. Nel siero del sangue di un neonato e di un bambino del primo anno di vita, è contenuta una notevole quantità di acido lattico, che indica la predominanza della glicolisi anaerobica. L'organismo del bambino cerca di compensare l'eccessivo accumulo di acido lattico aumentando l'attività dell'enzima lattato deidrogenasi, che converte l'acido lattico in acido piruvico e quindi lo incorpora nel ciclo di Krebs.

Ci sono anche alcune differenze nel contenuto di isoenzimi della lattato deidrogenasi. Nei bambini di tenera età, l'attività della quarta e quinta frazione è più alta e il contenuto della prima frazione è più basso.

Un altro, non meno importante, percorso per la scissione del glucosio è il ciclo del pentoso, che inizia con la catena glicolitica a livello di glucosio-6-fosfato. Come risultato di un ciclo di 6 molecole di glucosio, uno è completamente scisso in anidride carbonica e acqua. Questo è un modo di decadimento più breve e più veloce, che assicura il rilascio di una grande quantità di energia. Come risultato del ciclo del pentoso, si formano anche pentosi, che sono usati dal corpo per la biosintesi degli acidi nucleici. Probabilmente, questo spiega perché nei bambini il ciclo del pentoso è di grande importanza. Il suo enzima chiave è la glucosio-6-fosfato deidrogenasi, che fornisce un collegamento tra la glicolisi e il ciclo del pentoso. L'attività di questo enzima nel sangue nei bambini di 1 mese - 3 anni - 67-83, 4-6 anni - 50-60, 7-14 anni - 50-63 mmol / g di emoglobina.

Violazione ciclo pentoso causa di clivaggio di glucosio, carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi sottende anemia emolitica nesferotsitarnoy (un tipo di eritrotsitopaty), che si manifesta anemia, ittero, splenomegalia. Di norma, le crisi emolitiche sono provocate dai farmaci (chinino, chinidina, sulfonamidi, alcuni antibiotici, ecc.), Che rafforzano il blocco di questo enzima.

Un quadro clinico simile dell'anemia emolitica è dovuto all'insufficienza della piruvato chinasi, che catalizza la conversione del fosfoenolpiruvato in piruvato. Si distinguono per un metodo di laboratorio, determinando l'attività di questi enzimi negli eritrociti.

Violazione della glicolisi nel piastrine alla base della patogenesi di molte tromboasteny clinicamente manifesta con disturbi della coagulazione normale conta piastrinica, ma la loro funzione compromessa (di aggregazione) e fattori di coagulazione del sangue intatti. È noto che il metabolismo energetico fondamentale dell'uomo è basato sull'uso del glucosio. Gli esosi rimanenti (galattosio, fruttosio), di regola, si trasformano in glucosio e subiscono una completa scissione. La conversione di questi esosi in glucosio viene effettuata da sistemi enzimatici. La carenza di enzimi che trasformano questa trasformazione è il cuore della tectosemia e della fruttosioemia. Queste sono fermentopatie geneticamente determinate. Nel caso della cistectomia, c'è una carenza di galattosio-1-fosfaturidil transferasi. Di conseguenza, il galattosio-1-fosfato si accumula nel corpo. Inoltre, dal circuito viene estratto un gran numero di fosfati, che causa una carenza di ATP, che causa danni ai processi energetici nelle cellule.

I primi sintomi della galattosemia compaiono poco dopo l'inizio della poppata dei bambini con latte, soprattutto femminile, che contiene una grande quantità di lattosio, che include quantità identiche di glucosio e galattosio. C'è vomito, il peso corporeo è scarso (l'ipotrofia si sta sviluppando). Quindi compare epatosplenomegalia con ittero e cataratta. Possibile sviluppo di ascite e vene varicose dell'esofago e dello stomaco. Nello studio delle urine viene rilevata la galattosuria.

Con la galattosemia, il lattosio deve essere escluso dalla dieta. Vengono utilizzate miscele lattiere appositamente preparate, in cui il contenuto di lattosio viene drasticamente ridotto. Ciò garantisce il corretto sviluppo dei bambini.

Quando il fruttosio non viene convertito in glucosio, la fruttosemia si sviluppa a causa del deficit di fruttosio-1-fosfataldolasi. Le sue manifestazioni cliniche sono simili a quelle della galattosemia, ma sono più lievi. Il più caratteristico dei suoi sintomi sono vomito, improvvisa perdita di appetito (anoressia), quando i bambini cominciano a dare i succhi di frutta, porridge zuccherato e purè di patate (saccarosio contiene fruttosio e glucosio). Pertanto, le manifestazioni cliniche sono particolarmente intensificate quando i bambini vengono trasferiti all'alimentazione mista e artificiale. A un'età più avanzata, i pazienti non tollerano dolci e miele contenenti puro fruttosio. Nello studio delle urine, viene rilevata la fruttosuria. È necessario escludere saccarosio e alimenti contenenti fruttosio dalla dieta.

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