Classificazione dei sarcomi dei tessuti molli

Stadiazione dei sarcomi dei tessuti molli

Attualmente non esiste una stadiazione generalmente accettata per i sarcomi infantili. Le due classificazioni più comunemente utilizzate sono la classificazione TNM dell'Unione Internazionale contro il Cancro e la classificazione dell'International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Classificazione istologica dei sarcomi dei tessuti molli

Istologicamente, i sarcomi dei tessuti molli sono estremamente eterogenei. Di seguito vengono presentate le varianti di sarcomi maligni e i tipi di tessuto istogeneticamente corrispondenti.

I sarcomi dei tessuti molli includono anche i tumori extraossei del tessuto osseo e cartilagineo (osteosarcoma extraosseo, condrosarcoma mixoide e condrosarcoma mesenchimale).

Dal punto di vista morfologico, è difficile effettuare una diagnosi differenziale tra i tumori dei tessuti molli non rabdomiosarcoma. Per chiarire la diagnosi, si utilizzano la microscopia elettronica, gli studi immunoistochimici e citogenetici.

Il tipo istologico di un tumore dei tessuti molli (ad eccezione del rabdomiosarcoma) non fornisce un quadro chiaro del decorso clinico e della prognosi della malattia. Al fine di determinare la correlazione tra il tipo istologico e il comportamento del tumore, il gruppo di ricerca multicentrico POG (Pediatric Oncology Group, USA) nel corso di uno studio prospettico ha identificato tre tipi di alterazioni istologiche che possono essere utilizzate come fattori prognostici. Il grado di alterazioni istologiche è stato determinato dagli indici di cellularità, pleomorfismo cellulare, attività mitotica, gravità della necrosi e crescita tumorale invasiva. È stato dimostrato che i tumori del terzo gruppo (grado III) hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto al primo e al secondo.

Classificazione istologica dei sarcomi dei tessuti molli

Tessuti	Tipi di tumori
Tumori del tessuto muscolare striato	Rabdomiosarcoma
Tumori del tessuto muscolare liscio	Leiomiosarcoma
Tumori del tessuto fibroso	Fibrosarcoma infantile
	Dermatofibrosarcoma
Tumori fibroistiocitici	Istiocitoma fibrocitico maligno
Tumori del tessuto adiposo	Liposarcoma
Tumori vascolari	Angiosarcoma
	Linfangiosarcoma
	Emangiopericitoma maligno
	Emangioendotelioma
	Sarcoma di Kaposi
Tumori della guaina del nervo periferico	Schwannoma maligno
Tumori di varia istogenesi	Mesenchimoma maligno
	Tumore di Tritone
Tumori di istogenesi sconosciuta	Sarcoma sinoviale
	Sarcoma epitelioide
	Sarcoma dei tessuti molli alveolari
	Melanoma maligno dei tessuti molli
	Sarcoma desmoplastico a piccole cellule rotonde

Grado I.

• Liposarcoma mixoide e ben differenziato.
• Dermatofibrosarcoma profondo.
• Fibrosarcoma ben differenziato o infantile.
• Emangiopericitoma ben differenziato.
• Tumore maligno ben differenziato delle guaine dei nervi periferici.
• Condrosarcoma mixoide extraosseo.
• Istiocitoma fibrocitico maligno.

Grado II.

• I sarcomi dei tessuti molli non sono inclusi nel primo e terzo gruppo. Segni di necrosi si riscontrano su meno del 15% della superficie tumorale, la microscopia con ingrandimento x40 rivela meno di cinque figure mitotiche in 10 campi visivi, nessuna atipia dei nuclei cellulari, bassa cellularità.

Grado III.

• Liposarcoma a cellule pleomorfe o rotonde.
• Condrosarcoma mesenchimale.
• Osteosarcoma extraosseo.
• Tumore del Tritone.
• Sarcoma alveolare dei tessuti molli.
• Sarcoma sinoviale.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma a cellule chiare dei tessuti molli (melanoma maligno dei tessuti molli).
• Sarcomi dei tessuti molli non compresi nel primo gruppo, che presentano segni di necrosi su più del 15% della superficie o più di 5 figure mitotiche quando esaminati al microscopio con un ingrandimento di 40x.

Classificazione TNM

Tumore primario.

• T ₁ - il tumore è limitato all'organo (tessuto) da cui ha origine.
• T ₂ - il tumore si estende oltre l'organo (tessuto).
  • T _2a - il diametro del tumore è inferiore o uguale a 5 cm.
  • T _2b - il tumore ha un diametro superiore a 5 cm.
• Linfonodi regionali.
  • N ₀ - i linfonodi regionali non sono interessati.
  • N ₁ - danno ai linfonodi regionali.
  • N _x - dati insufficienti per valutare il coinvolgimento dei linfonodi.
• Metastasi a distanza.
  • M ₀ - nessuna metastasi a distanza.
  • M ₁ - sono presenti metastasi a distanza.

Il significato prognostico dei fattori TNM è stato dimostrato in numerosi studi sui sarcomi dei tessuti molli nei bambini.

La classificazione dei sarcomi dei tessuti molli dell'International Rhabdomyosarcoma Study Group , originariamente sviluppata per il rabdomiosarcoma, è ora utilizzata per tutti i tumori dei tessuti molli. Tiene conto del volume del tumore residuo dopo l'intervento chirurgico e della presenza di metastasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]