Alveococcosi

L'alveococcosi è una malattia legata all'ingresso nell'organismo e allo sviluppo delle larve della tenia Alveococcus multilocularis.

Codice ICD-10

B-67. Alveococcosi

Epidemiologia

L'alveococcosi è una malattia con elevata endemicità. Focolai della malattia sono stati osservati in Germania (Baviera e Tirolo), Francia meridionale, Alaska, Giappone settentrionale (Isola di Hokkaido), Azerbaigian, Armenia, Kirghizistan, Uzbekistan e Kazakistan. In Russia, l'alveococcosi è stata registrata in Bashkortostan, nella regione di Kirov, nella Siberia occidentale, in Yakutia (Sakha), Kamchatka e Ciukotka. La malattia colpisce principalmente i giovani. Si tratta più spesso di cacciatori, raccoglitori di bacche, addetti alla lavorazione delle pellicce e lavoratori negli allevamenti di volpi e volpi artiche allevate in gabbia. Tuttavia, sono noti casi di malattia in bambini piccoli di età inferiore ai 5 anni e in persone molto anziane.

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Quali sono le cause dell'echinococcosi alveolare?

L'alveococcosi è causata dalla tenia alveococcus. Si tratta di un platelminto di 2-6 mm di dimensioni, costituito da una testa con quattro ventose e uncini, due o tre segmenti, l'ultimo dei quali è occupato dall'utero, contenente fino a 400 uova. Ogni uovo è circondato da un guscio denso e resistente alle influenze esterne e contiene una larva del parassita. Il verme sessualmente maturo parassita nell'intestino tenue degli ospiti finali: volpi rosse e argentate, volpi artiche, lupi e corsac. Il numero di vermi nel corpo di un animale può raggiungere diverse decine di migliaia. Le uova del parassita penetrano naturalmente nell'ambiente, dove vengono ingerite dagli ospiti intermedi dell'alveococco: roditori simili a topi (topi di campagna, gopher, lemming, gerbilli, castori di fiume e nutrie). Gli ospiti finali si infettano ingerendo gli ospiti intermedi e il ciclo di sviluppo dell'alveococco in natura si completa. Dopo aver mangiato gli ospiti intermedi, gli ospiti finali sviluppano vermi sessualmente maturi nel corpo di questi ultimi entro il 22°-42° giorno.

Una persona contrae l'infezione ingerendo accidentalmente uova di alveococco. Sotto l'azione del succo gastrico, il guscio dell'uovo si dissolve, la larva liberata entra nel sangue e viene trasportata al fegato. Poiché le dimensioni della larva di alveococco superano significativamente il diametro dei capillari epatici umani, essa si sofferma quasi sempre lì e inizia a svilupparsi. La larva si trasforma in una piccola bolla di 2-4 mm di diametro e si riproduce attivamente per gemmazione. Si forma così un "tumore" parassitario, costituito da numerose piccole bolle parassite situate nello stroma del tessuto connettivo del fegato, che conferisce al "tumore" parassitario una densità molto elevata. Il nodulo alveococcico sul taglio appare come pane fresco poroso ed è costituito da numerose bolle parassite chitinose.

A differenza dell'echinococco, il nodo parassitario dell'alveococco secerne l'enzima ialuronidasi, che fonde i tessuti circostanti. Pertanto, il nodo alveococcico si sviluppa nei tessuti e negli organi circostanti: ippocampo, diaframma, polmone, ghiandola surrenale, rene, pancreas, stomaco, aorta e pericardio. La crescita dell'alveococco nei vasi linfatici e sanguigni porta al distacco di singole bolle che vengono trasportate dal flusso linfatico e sanguigno ai linfonodi regionali, ai polmoni e al cervello, dove iniziano a svilupparsi, formando linfonodi metastatici. Anche singole bolle del parassita rimaste nel fegato durante l'intervento chirurgico crescono e causano ricadute della malattia. Questa capacità dell'alveococco di crescere nei tessuti e negli organi circostanti, di metastatizzare e recidivare rende l'alveococcosi molto simile nel suo decorso ai tumori maligni del fegato. L'unica differenza è considerata la crescita più lenta del nodo parassitario. Poiché il parassita si nutre per diffusione dei nutrienti dell'ospite, alla periferia del nodo regna una vita più vigorosa: le bolle alveolari si moltiplicano attivamente e il nodo cresce. Allo stesso tempo, al centro, a causa della mancanza di nutrimento, alcuni elementi parassitari muoiono e si formano cavità di decomposizione: le caverne parassite. Nella maggior parte dei casi, si riempiono di pus asettico. In alcuni casi, le caverne parassite penetrano nelle cavità corporee adiacenti: addominale, pleurica e pericardica.

Come si manifesta l’alveococcosi?

Il quadro clinico dell'alveococcosi dipende principalmente dallo stadio della malattia e dalle complicanze presenti. I dati anamnestici dei pazienti con alveococcosi sono piuttosto caratteristici. Questi vivono in aree endemiche. Per professione, si tratta più spesso di lavoratori agricoli, in particolare cacciatori, scuoiatori, raccoglitori di bacche e allevatori di pellicce.

Nella fase asintomatica, i pazienti di solito non lamentano l'alveococcosi. Possono essere presenti solo manifestazioni allergiche della malattia parassitaria: orticaria e prurito cutaneo. Nella fase non complicata, i pazienti lamentano un dolore sordo costante e una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, nonché una sensazione di pienezza gastrica. All'esame obiettivo, nella maggior parte dei casi si notano epatomegalia e ingrossamento locale del fegato dovuto alla presenza di un nodulo parassitario. In questo caso, il nodulo presenta una densità nodulare.

Quando una caverna parassitaria suppura, il dolore nell'ipocondrio destro aumenta, compaiono febbre alta, brividi e sudorazione profusa. Quando la caverna irrompe nella cavità corporea, si sviluppa un quadro violento di peritonite o pleurite.

L'ostruzione delle porte epatiche porta a ipertensione portale e ittero meccanico. Con l'ipertensione portale, si manifesta ascite, le vene della parete addominale si dilatano, si verificano emorroidi e vomito sanguinolento. Quando i dotti biliari vengono compressi, la pelle e la sclera diventano giallastre, l'urina si scurisce, le feci si scoloriscono e si manifesta prurito cutaneo.

Quando le cavità cariate penetrano nella cavità addominale, si manifesta un dolore acuto e improvviso e compaiono sintomi di peritonite ingravescente. L'ingresso nella cavità pleurica porta allo sviluppo di pleurite purulenta con insufficienza respiratoria, sordità del suono percussivo e presenza di liquido nella cavità pleurica.

Classificazione

L'alveococcosi presenta tre fasi di progressione:

• fase asintomatica;
• fase non complicata;
• fase delle complicazioni.

Le complicazioni includono: ittero meccanico, ipertensione portale, invasione degli organi adiacenti, fistole biliari-bronchiali, penetrazione di cavità di decomposizione in cavità adiacenti, metastasi e forme atipiche di maschera.

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Screening

Lo screening è consigliabile nelle aree endemiche, soprattutto tra i cacciatori e il personale degli allevamenti di pellicce che si prende cura degli animali e partecipa alla loro macellazione. Si raccomandano esami clinici, reazioni immunologiche ed ecografia epatica.

Come riconoscere l'alveococcosi?

Studi di laboratorio e strumentali

L'alveococcosi è caratterizzata da eosinofilia, che in alcuni casi raggiunge livelli significativi, aumento della VES, ipoalbuminemia e ipergammaglobulinemia. Nei casi avanzati, il contenuto sierico di bilirubina aumenta e, con lo sviluppo di insufficienza epatica, l'attività delle transaminasi aumenta. La reazione di Casoni con l'antigene echinococcico nell'alveococcosi è positiva nel 90% dei casi. Ciò è spiegato dalla prossimità genetica di entrambi i parassiti. La specificità delle reazioni immunologiche (fissazione del complemento ed emoagglutinazione) è piuttosto elevata. Con lo sviluppo e l'introduzione di nuovi metodi di ricerca sulle radiazioni nella pratica clinica diffusa, queste reazioni hanno perso il loro significato dominante nella diagnosi della malattia.

Il "gold standard" nella diagnosi di alveococcosi è attualmente considerato l'ecografia. Durante l'ecografia, è possibile determinare le dimensioni, la forma e la topografia del linfonodo parassitario, il suo rapporto con gli elementi della vena cava inferiore e del canale epatico, e la presenza di una caverna parassitaria e di sequestri al suo interno. L'ecografia Doppler consente di rilevare l'assenza di flusso ematico nell'area del linfonodo parassitario e il suo aumento attorno al "tumore" esistente, in contrasto con il tumore vero e proprio.

La TC fornisce un'enorme quantità di informazioni. La crescente disponibilità di questo metodo di esame ci permette di evitare metodi di esame complessi e rischiosi come l'arteriografia e la splenoportografia. Radiografando immagini morbide in ombra del fegato, in metà dei pazienti si riscontrano focolai di calcificazione sotto forma di "spruzzi di calce".

Diagnosi differenziale

L'alveococcosi si differenzia principalmente dai tumori epatici maligni. In termini di manifestazioni cliniche, entrambe le malattie sono molto simili. Una differenza significativa è considerata la dinamica del processo. Nei tumori maligni, la progressione del processo patologico avviene piuttosto rapidamente. Nell'alveococcosi degli adulti, la malattia procede relativamente lentamente. Ma nei bambini affetti da alveococcosi, il processo patologico è piuttosto intenso. L'esame ecografico e la TC con biopsia consentono di confermare la diagnosi.

La storia epidemiologica (residenza in un'area endemica, occupazione - cacciatori, allevatori di pellicce), reazioni immunologiche positive, eosinofilia nel sangue periferico, dati ecografici e TC aiutano a determinare la diagnosi corretta.

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Esempio di formulazione della diagnosi

Alveococcosi epatica. Stadio: asintomatico, non complicato, stadio delle complicanze (recidive, ittero meccanico, ipertensione portale, fistole bilio-bronchiali, metastasi).

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Come si cura l'echinococcosi alveolare?

Obiettivi del trattamento

L'obiettivo del trattamento è rimuovere il linfonodo parassitario, eliminare le complicazioni o eliminare i sintomi più fastidiosi della malattia nei casi inoperabili.

Trattamento chirurgico

Il trattamento farmacologico può essere utilizzato solo in aggiunta all'intervento chirurgico o in caso di condizioni estremamente gravi del paziente. Nell'alveococcosi, solo la resezione epatica in tessuti sani può curare un paziente affetto da alveococcosi. A causa del lungo decorso asintomatico della malattia, l'operabilità è piuttosto bassa e, secondo diversi autori, si attesta tra il 25 e il 40%. In caso di danno epatico totale, l'unico metodo di trattamento radicale è il trapianto di fegato.

Nei casi gravi di alveococcosi e in presenza di una cavità parassitaria di grandi dimensioni, viene eseguito un intervento di marsupializzazione. In questo caso, la parete anteriore della cavità cariata viene escissa, la cavità viene svuotata del contenuto e dei sequestri, e i suoi margini vengono suturati ai margini della ferita. In questo caso, è anche possibile distruggere parte del tessuto parassitario mediante crioterapia. Successivamente, si verifica un rigetto parziale del tessuto parassitario attraverso la ferita e una guarigione per seconda intenzione. Successivamente, in alcuni casi, è possibile, durante interventi ripetuti, rimuovere radicalmente o parzialmente il nodulo parassitario dal fegato.

L'ittero meccanico in numerosi pazienti può essere eliminato mediante vari interventi di drenaggio biliare o stenting dei dotti attraverso tessuto parassitario, che non guarisce il paziente, ma ne allevia le condizioni. Le fistole bilio-bronchiali possono essere eliminate mediante resezione dell'area polmonare interessata dalla fistola e interessando il linfonodo parassitario nel fegato. In caso di metastasi isolate nei polmoni o nel cervello, è possibile rimuovere la lesione, a condizione che il linfonodo parassitario principale nel fegato venga colpito radicalmente o in modo palliativo.

Possibili complicazioni postoperatorie

Tra le complicanze postoperatorie, la più temibile è l'insufficienza epatica, che si verifica dopo resezioni epatiche, soprattutto quelle estese. Il rischio di questa patologia può essere ridotto con un'attenta preparazione preoperatoria, un intervento chirurgico accurato con emostasi affidabile e una terapia epatoprotettiva e sostitutiva attiva nel periodo postoperatorio.

La mortalità dopo resezione epatica per echinococcosi alveolare è del 5%.

Ulteriore gestione

Dopo la resezione epatica radicale, un paziente con alveococcosi è inabile al lavoro per 2-3 mesi, per poi tornare al lavoro. Dopo le resezioni epatiche palliative, i pazienti rimangono sani per 10 anni o più se l'intervento è stato eseguito con criotecnica. Dopo gli interventi palliativi, il paziente viene trasferito in regime di invalidità.

Tutti i pazienti operati di alveococcosi necessitano di osservazione in ambulatorio con monitoraggio ecografico ogni 6 mesi per individuare possibili recidive o progressione del processo dopo interventi palliativi. Si raccomanda di effettuare cicli di trattamento con albendazolo.

Come prevenire l'echinococcosi alveolare?

La prevenzione della malattia consiste nell'osservanza delle norme igieniche personali, in particolare durante la macellazione degli animali in gabbia, la preparazione delle pellicce e la raccolta delle bacche. Gli addetti agli allevamenti di pellicce devono osservare scrupolosamente le norme igieniche personali e indossare protezioni (guanti, bracciali e grembiuli) durante la cura degli animali e, in particolare, durante la macellazione.

La prevenzione completa dell'alveococcosi è molto difficile perché il ciclo di sviluppo del parassita è limitato principalmente agli animali selvatici, sui quali l'impatto dell'uomo è minimo, e i cani sono raramente gli ospiti finali dell'alveococco.