Arterite gigantocellulare

L'arterite a cellule giganti è un'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali, principalmente i rami extracranici dell'arteria carotide, con frequente coinvolgimento dell'arteria temporale. La malattia si manifesta solitamente in pazienti di età superiore ai 50 anni ed è spesso associata a polimialgia reumatica.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

L'arterite a cellule giganti colpisce principalmente la razza caucasica. L'incidenza varia ampiamente da 0,5 a 23,3 casi di malattia ogni 100.000 persone di età superiore ai 50 anni. Il suo aumento si nota nelle fasce d'età più avanzate. Le donne sono leggermente più colpite rispetto agli uomini (rapporto 3:1). La malattia è più comune nell'Europa settentrionale e in America (soprattutto tra gli immigrati scandinavi) rispetto alle regioni meridionali del globo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Come si manifesta l'arterite a cellule giganti?

Talvolta l'arterite a cellule giganti si manifesta in modo acuto, i pazienti possono annotare chiaramente il giorno e l'ora di insorgenza della malattia, ma nella maggior parte dei casi i sintomi della malattia compaiono gradualmente.

I segni costituzionali della malattia includono febbre (subfebbrile e febbrile), che spesso è l'unico sintomo della malattia per lungo tempo, sudorazione profusa, debolezza generale, anoressia, perdita di peso (fino a 10 kg o più nell'arco di diversi mesi) e depressione.

I disturbi vascolari dipendono dalla localizzazione del processo nel letto arterioso. Quando è interessata l'arteria temporale, si manifesta una cefalea bilaterale intensa, costante e ingravescente, localizzata nella regione frontale e parietale, dolore al tatto del cuoio capelluto, gonfiore, edema delle arterie temporali e indebolimento della loro pulsazione. Quando è interessata l'arteria occipitale, la cefalea è localizzata nella regione occipitale.

La patologia dell'arteria mascellare porta alla "claudicatio intermittens" dei muscoli masticatori, a mal di denti senza causa o alla "claudicatio intermittens" della lingua (se il processo è localizzato nell'arteria linguale). Le alterazioni dell'arteria carotide esterna portano a edema facciale, disturbi della deglutizione e dell'udito.

L'infiammazione delle arterie che irrorano gli occhi e i muscoli oculari può portare a un deficit visivo, spesso irreversibile, che rappresenta il primo sintomo della malattia. Sono stati descritti coriorentinite ischemica, edema corneale, irite, congiuntivite, episclerite, sclerite e neuropatia ottica ischemica anteriore. Il deficit visivo transitorio (amavrosi fugace) e la diplopia sono molto comuni. Lo sviluppo della cecità è la complicanza precoce più grave dell'arterite a cellule giganti.

Si verificano alterazioni patologiche (aneurisma) dell'aorta (principalmente della regione toracica) e delle grandi arterie, nonché sintomi di ischemia tissutale.

La polimialgia reumatica si riscontra nel 40-60% dei pazienti e nel 5-50% dei casi vengono rilevati segni di un processo infiammatorio durante una biopsia dell'arteria temporale.

Il danno alle articolazioni si manifesta sotto forma di poliartrite sieronegativa simmetrica, che ricorda l'artrite reumatoide degli anziani (che interessa principalmente le articolazioni del ginocchio, del polso e della caviglia, meno frequentemente le articolazioni interfalangee prossimali e metatarsofalangee) o monooligoartrite.

Vari sintomi di patologia delle vie respiratorie superiori si verificano nel 10% dei pazienti e possono essere i primi segni della malattia. Predomina la tosse secca su uno sfondo di febbre. Molto meno comuni sono i dolori al petto e alla gola. Questi ultimi sono spesso significativamente pronunciati e sono apparentemente causati da danni ai rami dell'arteria carotide esterna, principalmente a. pharyngea ascendens. Le alterazioni infiammatorie raramente colpiscono direttamente i polmoni. Esistono solo descrizioni isolate di tali casi.

Come riconoscere l'arterite a cellule giganti?

I segni di laboratorio più importanti che indicano un'arterite a cellule giganti sono un marcato aumento della VES e della PCR. Tuttavia, alcuni pazienti presentano valori di VES normali. Un indicatore più sensibile dell'attività è un aumento della concentrazione di PCR e IL-6 (superiore a 6 pg/ml).

L'ecografia ad alta risoluzione non distingue le lesioni vascolari infiammatorie da quelle aterosclerotiche. La risonanza magnetica (RM) può rilevare alterazioni infiammatorie nell'aorta toracica, come la formazione di un aneurisma.

La radiografia e la TC dei polmoni rivelano fibrosi interstiziale basale, diffuse alterazioni reticolari del quadro polmonare, noduli multipli e aneurismi dell'aorta toracica. I risultati degli studi di lavaggio broncoalveolare in pazienti con segni clinici di patologia respiratoria ma senza alterazioni radiologiche rivelano segni di alveolite linfocitaria T con predominanza di linfociti CD4+.

La diagnosi di arterite a cellule giganti si basa sui criteri di classificazione dell'ARA. La malattia deve essere sospettata in tutti i pazienti di età superiore ai 50 anni con forti cefalee, deficit visivo, sintomi di polimialgia reumatica, aumento significativo della VES e anemia. Per confermare la diagnosi, è consigliabile eseguire una biopsia dell'arteria temporale. Tuttavia, poiché nell'arterite a cellule giganti si sviluppano spesso lesioni vascolari focali segmentali, un risultato negativo della biopsia non consente di escludere completamente questa diagnosi. Inoltre, questo non costituisce una base per non prescrivere glucocorticoidi.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'arterite a cellule giganti viene effettuata con un'ampia gamma di malattie che si presentano con sintomi di polimialgia reumatica e danni ai grandi vasi. Queste includono l'artrite reumatoide e altre malattie infiammatorie delle articolazioni negli anziani, danni all'articolazione della spalla (periartrite scapolo-omerale), miopatie infiammatorie, neoplasie maligne, infezioni, ipotiroidismo (tiroidite autoimmune), morbo di Parkinson, amiloidosi sistemica e lesioni vascolari aterosclerotiche.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Come si cura l'arterite a cellule giganti?

Se si sospetta un'arterite a cellule giganti e sono state escluse altre patologie (tumori, ecc.), è opportuno iniziare immediatamente un trattamento con glucocorticosteroidi per prevenire lo sviluppo di cecità e danni irreversibili agli organi interni.

I glucocorticosteroidi sono il principale metodo di trattamento per l'arterite a cellule giganti. Il prednisolone viene utilizzato alla dose di 40-60 mg/die in diverse dosi fino alla normalizzazione della VES e alla scomparsa dei sintomi. Ridurre la dose di 2,1 mg/die ogni 2 settimane fino a raggiungere 20 mg/die, quindi del 10% ogni 2 settimane fino a 10 mg/die, quindi 1 mg ogni 4 settimane. 1 settimana, in assenza di deficit visivo o lesioni ai grandi vasi, una dose iniziale adeguata di prednisolone può essere inferiore a 20 mg/die. Nel processo di riduzione della dose di prednisolone, monitorare attentamente l'andamento dei sintomi, monitorando la VES ogni 4 settimane durante i primi tre mesi, quindi ogni 12 settimane per 12-18 mesi dopo il completamento del trattamento.

Nei casi gravi di arterite a cellule giganti, la dose di glucocorticoidi deve essere aumentata a 60-80 mg/die, oppure si deve eseguire una terapia pulsata con metilprednisolone seguita da un passaggio a una dose di mantenimento di prednisolone di 20-30 mg/die, oppure si deve aggiungere al trattamento metotrexato (15-17,5 mg/settimana). Quando si prescrive metotrexato, è necessario tenere presente la possibilità che si sviluppi una polmonite in concomitanza con la sua terapia.

La durata della terapia viene valutata individualmente per ciascun paziente. In assenza di sintomi clinici della malattia entro 6 mesi di assunzione di prednisolone alla dose di 2,5 mg/die, il trattamento può essere interrotto. L'assunzione di acido acetilsalicilico alla dose di 100 mg/die riduce il rischio di cecità e ictus.

Qual è la prognosi dell'arterite a cellule giganti?

In generale, la prognosi per la vita dei pazienti con arterite a cellule giganti è favorevole. La sopravvivenza a cinque anni è quasi del 100%. Tuttavia, esiste un rischio elevato di sviluppare diverse complicanze della malattia, principalmente danni alle arterie oculari, che portano alla perdita parziale o totale della vista.