Arterite a cellule giganti

L'arterite a cellule giganti è un'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali, prevalentemente i rami extracranici dell'arteria carotide, con frequenti danni all'arteria temporale. La malattia di solito si verifica in pazienti di età superiore ai 50 anni ed è spesso associata a polimialgia reumatica.

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Epidemiologia

L'arterite a cellule giganti è influenzata principalmente da persone della razza europea. L'incidenza varia ampiamente da 0,5 a 23,3 casi per 100.000 abitanti su 50 anni. Si nota il suo aumento nei gruppi di età più avanzata. Le donne sono malate un po 'più spesso degli uomini (rapporto 3: 1). La malattia è più comune nel Nord Europa e in America (specialmente tra gli emigranti scandinavi) che nelle regioni meridionali del globo.

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Come appare l'arterite a cellule giganti?

A volte l'arterite a cellule giganti della malattia inizia in modo acuto, i pazienti possono chiaramente segnare il giorno e l'ora della comparsa della malattia, ma nella maggior parte dei casi i sintomi della malattia compaiono gradualmente.

A sintomi della malattia comprendono febbre (di basso grado e febbrili), che spesso per lungo tempo l'unico sintomo, sudorazione, debolezza generale, anoressia, perdita di peso (fino a 10 kg o più per un paio di mesi) e la depressione.

I disturbi vascolari dipendono dalla localizzazione del processo nel canale arterioso. Quando le lesioni dell'arteria temporale sorgono costante acutamente lo sviluppo intensivo cefalea bilaterale con localizzazione nel frontale e regione parietale, dolore quando ha toccato per la pelle del cranio, gonfiore, edema arterie temporali e la loro ondulazione attenuazione. Il mal di testa nella sconfitta dell'arteria occipitale è localizzato nella regione occipitale.

La patologia dell'arteria mascellare porta alla "claudicatio intermittens" muscoli masticatori, mal di denti senza causa o "quelle cromate intermittenti" del linguaggio (nel processo di localizzazione in arteria linguale). I cambiamenti nell'arteria carotide esterna portano a gonfiore del viso, difficoltà nella deglutizione e nell'udito

L'infiammazione delle arterie, gli occhi che irrorano il sangue e la muscolatura degli occhi, possono portare a una disabilità visiva, spesso irreversibile, che è il primo sintomo della malattia. Descritta coriorentinite ischemica, edema corneale, irite, congiuntivite, episclerite, sclerite, neuropatia ottica ischemica anteriore. Una diminuzione transitoria della vista (amavrosis fugax) e diplopia è molto caratteristica. Lo sviluppo della cecità è la complicazione più formidabile precoce dell'arterite a cellule giganti.

Vi sono alterazioni patologiche (aneurisma) dell'aorta (principalmente la regione toracica) e arterie principali, nonché un sintomo di ischemia tissutale.

La polimialgia reumatica si verifica nel 40-60% dei pazienti, e nel 5-50% con una biopsia dell'arteria temporale, si riscontrano segni di un processo infiammatorio.

Danno articolare si presenta sotto forma di simmetrica poliartrite sieronegative simile artrite reumatoide negli anziani (che coinvolge principalmente le articolazioni del ginocchio, caviglia e del polso, almeno le prossimali interfalangee e metatarso articolazioni) o monooligoartrita.

Vari sintomi della patologia del tratto respiratorio superiore si verificano nel 10% dei pazienti e possono essere i primi segni della malattia. Tosse non produttiva prevalente sullo sfondo della febbre. Significativamente, ci sono dolori al petto e alla gola. Questi ultimi sono spesso significativamente espressi e, a quanto pare, sono causati dalla sconfitta dei rami dell'arteria carotide esterna, prevalentemente a. Faringia ascendente. I cambiamenti infiammatori interessano raramente direttamente i polmoni. Esistono solo descrizioni separate di tali casi.

Come riconoscere l'arterite a cellule giganti?

Le caratteristiche di laboratorio più importanti che riflettono l'arterite a cellule giganti sono il marcato aumento di ESR e CRP. Tuttavia, alcuni pazienti riportano valori normali di ESR. Un indicatore più sensibile dell'attività è un aumento della concentrazione di CRP e IL-6 (> 6 pg / ml).

L'ecografia ad alta risoluzione non consente di differenziare le lesioni infiammatorie dei vasi dall'aterosclerosi. Con la risonanza magnetica, è possibile trovare la presenza di alterazioni infiammatorie nell'aorta toracica, la formazione di un aneurisma.

Nella radiografia e TC dei polmoni, vengono rilevati fibrosi interstiziale basale, cambiamenti reticolari diffusi nel pattern polmonare, noduli multipli, aneurismi dell'aorta toracica. I risultati dello studio di lavaggio broncoalveolare in pazienti con segni clinici di malattia respiratoria, ma nessun cambiamento radiografiche in grado di rilevare i segni di alveolite T-linfocitica con una predominanza di linfociti CD4 +.

La diagnosi di arterite a cellule giganti si basa sui criteri di classificazione di ARA. La malattia deve essere sospettata in tutti i pazienti di età superiore a 50 anni con cefalea severa, deficit visivo, sintomi di polimialgia reumatica, un aumento significativo di ESR e anemia. Per confermare la diagnosi, è consigliabile condurre una biopsia dell'arteria temporale. Tuttavia, poiché l'arterite a cellule giganti sviluppa spesso lesioni vascolari segmentali focali, i risultati di biopsia negativa non escludono completamente questa diagnosi. Inoltre, questo non serve come base per non prescrivere glucocorticosteroidi.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale dell'arterite a cellule giganti viene eseguita con una vasta gamma di malattie, con sintomi di polimialgia reumatica e danni a grandi vasi. Questi includono l'artrite reumatoide e altre malattie infiammatorie articolari negli anziani, danno articolare della spalla (periartrite di humeropatia), miopatie infiammatorie. Neoplasie maligne, infezioni, ipotiroidismo (tiroidite autoimmune), morbo di Parkinson, amiloidosi sistemica. Lesione vascolare aterosclerotica.

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Come trattare l'arterite a cellule giganti?

Se vi è il sospetto di arterite a cellule giganti ed escludono altre malattie (tumori, ecc.), La terapia con glucocorticoidi deve essere avviata immediatamente per prevenire lo sviluppo di cecità e danni irreversibili agli organi interni.

Glucocorticosteroidi: il principale metodo di trattamento per l'arterite a cellule giganti. Il prednisolone viene anche usato alla dose di 40-60 mg / cto in vari modi fino alla normalizzazione della VES e alla scomparsa dei sintomi. Ridurre la dose di 2,1 s mg / cy ogni 2 settimane a 20 mg / giorno, quindi il 10% ogni 2 settimane a 10 mg / giorno, quindi 1 mg ogni 4 settimane 1 d se non ci sono disturbi visivi o lesioni di grandi vasi, una dose iniziale adeguata di prednisolone può essere inferiore a 20 mg / die. Nel processo di riduzione della dose di prednisolone, il sintomo viene attentamente monitorato, l'ESR viene monitorato ogni 4 settimane durante il primo serpente, quindi ogni 12 semina entro 12-18 mesi dopo il completamento del trattamento.

In grave arterite a cellule giganti durante dosi di glucocorticoidi opportuno portare a 60-80 mg / die, o tenere la terapia impulsi metilprednisolone, seguito da una transizione ad una dose di mantenimento di prednisone di 20-30 mg / die, o per aggiungere il trattamento con metotressato (15-17,5 mg / settimane). Quando nomina metotrexato, è necessario ricordare la possibilità di sviluppare una polmonite sullo sfondo.

La durata della terapia viene valutata individualmente per ciascun paziente. Se entro 6 mesi dall'assunzione di prednisolone alla dose di 2,5 mg / die i sintomi clinici della malattia sono assenti, il trattamento può essere interrotto. L'ammissione di acido acetilsalicilico alla dose di 100 mg / die riduce il rischio di sviluppare cecità e incidenti cerebrovascolari.

Qual è la prognosi delle arteriti a cellule giganti?

In generale, la prognosi per la vita dei pazienti su arterite a cellule giganti è favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è quasi del 100%. Tuttavia, esiste un serio rischio di sviluppo di varie complicazioni della malattia, principalmente danni alle arterie degli occhi, che portano a una visione parziale o completa.