Cancro della ghiandola salivare

Il carcinoma acinocellulare della ghiandola salivare è stato inizialmente considerato un adenoma sieroso-cellulare. Tuttavia, nel 1954 Foote e Frazel scoprirono che questo tumore è aggressivo e ha una crescita infiltrativa e metastatizza. Lo hanno considerato una forma differenziata dell'adenocarcinoma delle cellule acinose dell'SJ e hanno scoperto che la maggior parte dei tumori a cellule acinose con trattamento adeguato sono curabili.

Nella successiva classificazione dell'OMS nel 1972, era considerato un tumore a cellule acinotiche. Allo stato attuale, il termine "tumore acinocellulare" non è corretto, poiché il potenziale maligno del neoplasma è chiaramente stabilito. Carcinoma a cellule acinose - tumore maligno epiteliale SJ in cui, alcune delle cellule tumorali che presentano segni di differenziazione degli acini sierose, caratterizzate da granuli secretori citoplasmatici zimogeno. Le cellule dei dotti della SC sono anche un componente di questo tumore. Il codice è 8550/3.

Sinonimi: adenocarcinoma delle cellule acinose, carcinoma a cellule acinose.

Le donne si ammalano di cancro della ghiandola salivaria un po 'più spesso degli uomini. I pazienti con AK sono tra i diversi gruppi di età - dai bambini piccoli agli anziani, con quasi uguale distribuzione in gruppi di età da 20 a 70 anni. Fino al 4% dei pazienti ha meno di 20 anni. Nella grande maggioranza (oltre 80%) di AK è localizzato nella SJ parotide, seguita da SJ orale piccolo (circa 1-7%), circa il 4% - SJ sottomandibolare e fino a 1% - SJ sublinguale.

Clinicamente, il cancro della ghiandola salivare si manifesta solitamente come un tumore solido non fisso a crescita lenta nella regione parotide, sebbene nel caso di crescita multifocale, il tumore sia fissato alla pelle e / o al muscolo. I pazienti U / 3 lamentano dolore di natura intermittente o incerta e il 5-10% presenta sintomi di paresi o paralisi dei muscoli facciali. Durata dei sintomi - in media meno di un anno, ma in rari casi può raggiungere diversi anni.

Il cancro della ghiandola salivare si diffonde inizialmente con metastasi regionali ai linfonodi del collo. Poi ci sono metastasi a distanza - il più delle volte nei polmoni.

Macroscopicamente è un tumore solitario denso senza una chiara distinzione dal tessuto circostante della ghiandola. Le dimensioni variano da 0,5 a 2, meno spesso - a 8 cm, sul taglio - bianco grigiastro, in posti marrone con cavità riempite con un liquido marrone o con contenuto sieroso. Formazioni cistiche di varie dimensioni sono circondate da un solido tessuto ghiandolare. In alcuni casi, la superficie del tumore è solida, grigio crema, senza cavità cistiche. La densità del nodo varia a seconda del rapporto tra componenti solidi e cistici. Il tumore è nella capsula, ma la capsula potrebbe non essere dappertutto. Tumori ricorrenti sono solitamente natura solida, con focolai di necrosi, non hanno capsula sulla superficie di taglio del tumore non è simile alla loro pleomorphic adenoma scivoloso panno lucide traslucide, bluastra. È stata osservata una crescita multifocale del tumore, invasione delle navi. Studi ultrastrutturali rivelano la somiglianza di cellule tumorali con elementi acinosi sierosi delle sezioni terminali della SC.

L'immagine microscopica rivela segni di crescita infiltrativa. Le cellule arrotondate e poligonali hanno un citoplasma granulare basofilo, una membrana cellulare ben definita, alcune cellule sono vacuolate. A volte le cellule hanno una forma cubica e talvolta le cellule sono così piccole che perdono i contorni chiari; rivela il polimorfismo delle cellule, la figura della mitosi. Le cellule tumorali hanno la caratteristica di cellule epiteliali, formando caoticamente un modello solido, trabecolare, bande e nidi, formazioni acuminose e ghiandolari. Le cellule formano campi solidi, le cellule meno differenziate formano strutture simili a quelle follicolari e ferruginose. Gli interstrati fibrovascolari stromali sono stretti, hanno vasi con pareti sottili, ci sono focolai di necrosi, calcificazioni. Le principali caratteristiche di questa forma di tumore sono principalmente la struttura solida, la somiglianza con le cellule sierose sierose, l'omogeneità delle cellule tumorali e l'assenza di strutture ghiandolari, la granularità specifica del citoplasma.

Istologicamente, procedendo dalla differenziazione delle cellule verso gli acini sierosi, è possibile una serie di tipi morfologici di crescita e tipi di cellule tumorali. Tipi specifici: luminoso, protocollo, vacuolato, a cellule chiare. Tipi non specifici - ghiandolari, solidi lobulari, microcisti, papillare-cistici e follicolari. Le cellule acuminose sono grandi, poligonali, con un citoplasma granulare leggermente basofilo e un nucleo rotondo, eccentrico. Granuli citoplasmatici zimogeni danno reazione positiva Schick, resistenza alla diastasi, mutsikarminom verniciato male, o sono realizzati affatto. Tuttavia, la reazione Schick a volte può essere focale e non può essere vista immediatamente. I condotti sono di dimensioni più piccole, eosinofili, di forma cubica con un nucleo centrale. Circondano gli spazi vuoti di varie dimensioni. Le cellule vacuolate contengono vacuoli citoplasmatici di Schick di varie dimensioni e di numero variabile. Le celle leggere in forma e dimensione sembrano acuminate, ma il loro citoplasma non viene macchiato né dai metodi di routine né da una reazione di Schick. Le cellule ghiandolari sono arrotondate o poligonali, oxyphilic con un nucleo arrotondato e piuttosto confini fuzzy. Spesso formano fasci sincizi. La variante cellulare ghiandolare è rappresentata da cellule predominanti con granularità citoplasmatica molto piccola. L'intensità della colorazione citoplasmatica dipende dalla granularità di cellule aventi una stretta somiglianza SJ granuli zimogeno cellule sierose Questa somiglianza è rappresentato dalla non solo l'aspetto, la distribuzione, posizione, densità, ma anche la capacità di intensa colorazione con ematossilina, eosina e PAS. Queste cellule non contengono muco, grasso o granuli argentati; ci sono vacuoli, cisti e spazi liberi. Le cellule si trovano tra le cisti in una massa solida o formano strutture ghiandolari e acinose lacy. Lo stroma scarso del tumore consiste in un tessuto connettivo riccamente vascolarizzato con rari accumuli di elementi linfatici.

Con un tipo di struttura solida, le cellule tumorali si adattano strettamente l'una all'altra, formando fasci, nodi e aggregati. Nel tipo microcistico è caratterizzato dalla presenza di molti piccoli spazi (da pochi micron in millimetri). Espressa cistica diametro cavità maggiore rispetto al tipo mikrokistoznom parzialmente riempito papillare proliferazione dell'epitelio, caratterizzata da cistica papillare (papillare o cistica) tipo. In questa particolare realizzazione, modifiche secondarie spesso visibili come vascolarizzazione espresso, emorragia varie limitazioni, e anche con segni di tumore fagocitosi delle cellule emosiderina lumen cisti. Tipo follicolare caratterizzato da molteplici cavità cistiche rivestiti con epitelio e riempiti di contenuto proteico eosinofila analogo follicoli tiroidei con colloide. È possibile vedere corpi di psammom, che a volte sono numerosi e si trovano durante l'esame citologico dopo una biopsia con ago sottile.

Nonostante il fatto che più spesso il cancro della ghiandola salivare abbia un qualsiasi tipo cellulare e una variante di crescita, in molti casi si osservano combinazioni di entrambi i tipi cellulari e morfologici. I tipi di cellula dell'acino-cellula e protocollo predominano, mentre tutti gli altri sono molto meno comuni. Pertanto, la variante a cellule chiare si trova in non più del 6% dei casi per cancro della ghiandola salivare. Di solito ha un carattere focale e presenta raramente difficoltà diagnostiche. La versione a cellule chiare ha un citoplasma color acquatico. Le cellule non contengono glicogeno, grasso o materiale positivo alla PEA nel citoplasma. Il nucleo è centrale, rotondo, a forma di bolla e scuro con nucleoli indistinti. Non ci sono figure mitiche. La membrana cellulare circonda molto chiaramente la cellula. Le cellule leggere formano grappoli solidi o trabecolari con un piccolo numero di strutture ghiandolari o acinose. Tra i tipi di architettura più spesso di altri ci sono solidi lobulari e microcisti, seguiti da papillare-cistica e follicolare.

In molti casi di AK, viene rilevata infiltrazione linfoide pronunciata dello stroma. La presenza e la gravità di questa infiltrazione non hanno significato prognostico, ma più spesso si verifica in AK meno aggressivo e chiaramente delineato con un tipo di struttura microfilpolare e un basso indice proliferativo. Tale tumore della ghiandola salivare è separato da una sottile pseudocapsula fibrosa e circondato da infiltrati linfoidi con la formazione di centri di riproduzione.

La microscopia elettronica rivela i granuli secretori multipli citoplasmatici arrotondati densi caratteristici delle cellule del tipo acetico, il cui numero e dimensione variano. Anche il reticolo endoplasmatico ruvido, molti mitocondri e microvilli rari sono caratteristici segni ultrastrutturali. In alcune celle vengono rilevati vacuoli di dimensioni e forme diverse. La membrana basale separa i gruppi delle cellule acuminose e dei dotti dallo stroma. È stato trovato che le cellule leggere a livello ottico-luminoso sono il risultato di cambiamenti formali o di espansione del reticolo endoplasmatico, inclusioni di lipidi, degradazione enzimatica di granuli secretori e simili.

Uno studio ultrastrutturale delle cellule tumorali acuminate ha rivelato un tipo specifico di granuli secretori nel citoplasma di molte cellule simili ai granuli delle cellule sierose normali degli acini salivari. Alcuni ricercatori hanno scoperto due tipi di cellule: con granuli secretori nel citoplasma e senza di loro. Quest'ultimo contiene organelli ben sviluppati. I granuli secretori erano localizzati nella parte apicale del citoplasma. Il citoplasma di alcune cellule era quasi completamente pieno di granuli secretori, ma nel citoplasma di altre cellule ce n'erano pochissimi. In tali cellule, gli organelli erano rari, con un piccolo numero di mitocondri. Il complesso piastrinico e il reticolo endoplasmatico sono indistinguibili. Tuttavia, le cellule neoplastiche senza granuli secretori contenevano organelli citoplasmatici ben sviluppati. Essi abbondavano nel reticolo endoplasmatico e in un numero di mitocondri. Il complesso lamellare era visibile in molte cellule. La superficie delle cellule piene di granuli secretori era liscia, ma i loro microvilli ai margini della cellula non avevano granuli secretori. I ribosomi erano situati di fronte alle membrane citoplasmatiche e nucleari. C'è stata una transizione tra le celle luminose e le cellule del condotto che hanno solchi.

Cellule tumorali istogeneticamente acuminose originate da cellule SLC mature acide sierose a seguito di trasformazione maligna delle cellule terminali del dotto con differenziazione istologica verso le cellule acinose. Tuttavia, è stato dimostrato che una cellula acuta normale può subire una divisione mitotica e alcuni tumori della ghiandola salivaria possono derivare dalla trasformazione di questo tipo di cellule. Studi morfologici, istochimici e ultrastrutturali hanno dimostrato la somiglianza delle cellule tumorali con quelle sierose, confermando concetti teorici. L'attività secretoria delle cellule tumorali è simile a quella del normale sieroso SLE acino. Il cancro a cellule chiare della ghiandola salivare, essendo un tumore separato nel senso morfologico, si sviluppa, probabilmente, dalle cellule striatali del condotto.

Il tumore a bassa differenziazione della ghiandola salivare è caratterizzato da polimorfismo cellulare pronunciato, alta attività proliferativa, mitosi frequente, che è confermata dalla loro peggiore prognosi.

Più spesso, lo stadio della malattia è il fattore predittivo migliore rispetto alla definizione del "portafoglio" del tumore. Le grandi dimensioni del tumore, la diffusione del processo nelle parti profonde della ghiandola parotide, segni di resezione incompleta e insufficientemente radicale del tumore - tutto ciò indica una prognosi infausta. Per quanto riguarda l'attività proliferativa del tumore, il marker più affidabile è l'indice di etichettatura Ki-67 stesso. Quando questo indice è inferiore al 5%, non vi è alcuna recidiva del tumore. Con un indice di etichettatura Ki-67 del 10% o superiore, la maggior parte dei pazienti ha una prognosi molto sfavorevole.

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Carcinoma mucoepidermoide della ghiandola salivare

Il cancro mucoepidermoide della ghiandola salivare è stato conosciuto in vari termini dal 1921. Nel 1945, FW Stewart et al. Ha presentato una descrizione del tumore sotto il termine "tumore mucoepidermoide", riflettendo la sua struttura istologica. Questo tumore epiteliale ghiandolare maligno, caratterizzato da cellule mucose, intermedie e epidermoidi con caratteri colonnari, a cellule chiare e oncocitici. Il codice è 8430/0.

Sinonimi: epidermoide misto e carcinoma mucinoso.

Gli studi di patomorfologi e medici stranieri e nazionali sono stati la base per l'introduzione del tumore mucoepidermoide nel gruppo carcinoma. In base alle caratteristiche cliniche e morfologiche, si distingue un tipo ben differenziato con un basso grado di malignità e un tipo di basso grado con un alto grado di malignità. Alcuni ricercatori distinguono anche un tipo intermedio - moderatamente differenziato con un grado medio di malignità. Tuttavia, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) crede che non ci siano criteri istologici sufficientemente chiari per isolare il tipo intermedio.

Macroscopicamente, un tumore delle ghiandole salivari con un basso grado di malignità di solito ha una chiara linea di demarcazione dal tessuto circostante, ma non ha capsula, mostra segni di crescita infiltrativa. La dimensione del tumore varia da 2 a 5 cm. Il nodo tumorale sul taglio è con una superficie mucosa, le cavità cistiche sono spesso rivelate; a volte il neoplasma è rappresentato da una o più cavità cistiche. Un tumore con un alto grado di malignità ha dimensioni da 3 a 10 cm, denso, immobile, si infiltra nei tessuti circostanti, senza cavità cistiche, con emorragie e aree di necrosi. Il cancro superficiale della ghiandola salivare ha un colore bluastro-rossastro e può simulare mucocele o lesione vascolare. La membrana mucosa sopra il tumore, localizzata nel palato, può avere un aspetto papillare. A volte è visibile la superficie erosiva dell'osso.

Microscopicamente il cancro della ghiandola salivare è rappresentato da vari tipi cellulari: cellule indifferenziate, intermedie, epidermoidi, leggere e mucose. Le cellule indifferenziate sono piccole, leggermente più grandi dei linfociti, rotonde o ovali con un piccolo nucleo rotondo. La cromatina è intensamente colorata con ematossilina. Il citoplasma è basofilo. Queste cellule non contengono muco e PAD-negativi. Formano strati solidi e ciocche spesso sulla periferia dei tubuli e strati epiteliali di cellule più differenziate. Le cellule indifferenziate possono differenziarsi in cellule intermedie, leggere, epidermoidi e mucose in due direzioni: epidermoide e ghiandolare. La differenziazione in cellule epidermoidi è debole e indiretta, attraverso cellule intermedie. La differenziazione in cellule ghiandolari avviene principalmente direttamente. Le cellule intermedie (cellule prive di specificità) sono più indifferenziate. Ha un piccolo nucleo vescicolare e un citoplasma eosinofilo. Il numero di essi è diverso, ma in molti casi costituiscono la maggior parte della componente tumorale. Il risultato della loro differenziazione pluripotente sono cellule caliciformi, leggere e epidermoidi.

Le cellule epidermoidi hanno dimensioni medie, rotonde o poliedriche. Il loro citoplasma è acidofilo, il nucleo è simile alla vescicola, contiene nucleoli. Inoltre, come le cellule indifferenziate, formano napladstvovaniya solido, ciocche, possono rivestire cavità cistiche. La cheratogialina e i desmosomi li rendono simili alle cellule epiteliali squamose.

Le celle luminose sono di dimensioni e forma diverse, hanno un citoplasma leggero, trasparente ("vuoto") contenente glicogeno. Il nucleo è superficiale, frizzante o picnotico, situato al centro o su un lato della cellula. Queste cellule formano campi solidi adiacenti alle cisti o si trovano tra gruppi di cellule indifferenziate e intermedie.

Le cellule produttrici di muco sono grandi, cuboidali e cilindriche, ma nella maggior parte dei casi sono a forma di calice. Di solito costituiscono non più del 10% del tumore. Il piccolo nucleo si trova eccentricamente o sulla periferia della cellula. Il citoplasma fibrillare o reticolare è leggermente basofilo ed è intensamente colorato con la mucicarmina, il risultato della secrezione di muco che si accumula nel citoplasma cellulare. Segreto mucoso, penetrando all'interno dello stroma, forma laghi mucosi. Le cellule caliciformi che rivestono i "condotti" salivari e le cisti, spesso sono l'unico elemento del rivestimento. Si differenziano dalle cellule intermedie e indifferenziate. Le cellule che formano muco sono una delle varianti di differenziazione delle cellule tumorali nelle sezioni secretorie mucose terminali dell'SJ.

In un tipo più differenziato con un basso grado di malignità, predominano le strutture cistiche di varie dimensioni, con il contenuto predominante di muco che penetra nello stroma. Sono circondati da cellule intermedie, indifferenziate e leggere. Lo stroma è per lo più abbondante, fibroso, a volte ialino. L'invasione della necrosi dei nervi, l'alta attività mitotica o l'atipia cellulare sono rari. L'infiltrazione linfoide lungo il bordo del tumore con la formazione di centri di riproduzione può imitare l'invasione del linfonodo.

Un modello microscopico di tipo ben differenziato si distingue per il polimorfismo cellulare e prevalentemente per le strutture cistiche piene di muco; Il tipo meno differenziato è più monotono. La proporzione di diversi tipi di cellule può variare sia tra diversi MC che all'interno di un singolo tumore. Il cancro delle ghiandole salivari di solito ha una struttura multi-cistica con una componente solida, che a volte predomina. Alcuni tumori hanno confini chiari, ma l'infiltrazione del parenchima adiacente è ovvia. Nel tumore, tutti i tipi descritti di cellule possono essere rappresentati, ma prevalgono l'intermedio e l'epidermoide. Formano nidi solidi di varie dimensioni e forme con una struttura monotona di piccole cellule che si infiltrano nello stroma. L'atipia cellulare è espressa, le figure di mitosi sono frequenti. Le regioni di piccole cellule con figure di mitosi possono essere trovate tra le singole cellule di calice, e ci sono anche regioni di piccole cisti con cellule che secernono muco. In rari casi, possono predominare popolazioni di oncociti, luce e / o cellule bar. Nelle cellule leggere, c'è poca mucina, ma viene rilevato il contenuto di glicogeno. Spesso ci sono sclerosi focali e / o stravasi di muco con infiltrazione infiammatoria. Viene descritto un cancro sclerosante della ghiandola salivare.

Prendendo in considerazione l'origine dei tumori mucoepidermoidi, è importante conoscere la presenza di calice e cellule epidermoidi nell'epitelio dei dotti salivari sia negli stati fisiologici che patologici. Secondo i dati degli studi ultrastrutturali, nello stato patologico le cellule del dotto epiteliale possono differenziarsi nelle direzioni ghiandolari ed epidermoidi. La rimodellamento delle cellule a forma di spina dorsale avviene attraverso la formazione di cellule intermedie. Il carcinoma mucoepidermoide è costituito da cellule che derivano dalla modifica di cellule indifferenziate. Questo è un segno che il tumore mucoepidermoide proviene dalle cellule del dotto salivare o si sviluppa come risultato della modificazione delle cellule situate sotto le cellule cilindriche del dotto salivare interlobare o grande. Non sono state trovate cellule mioepiteliali in MC, che confermano il concetto di sviluppo di questi tumori da grandi cellule del dotto salivare, tra le quali non si verificano le cellule mioepiteliali.

La diagnosi microscopica differenziale tra la variante cistica di MC e la cisti si basa sulla presenza di uniformità del rivestimento della cisti e sull'assenza di segni di crescita infiltrativa. La presenza di elementi cellulari che formano muco, l'assenza di segni di cheratinizzazione aiutano nella diagnosi differenziale di una variante di MC di basso grado con una predominanza di cellule epidermoidi.

Sono stati proposti diversi sistemi per determinare il grado di differenziazione di MC, ma nessuno di questi è generalmente accettato. Tuttavia, il sistema, basato su cinque segni istologici, ha dimostrato la sua efficacia.

I tumori altamente differenziati si comportano in modo più aggressivo quando localizzati nella SC sottomandibolare.

La reazione con le citocheratine ad alto peso molecolare negli studi immunoistochimici può aiutare nella determinazione delle cellule epidermoidi con una piccola quantità nel tumore.

Cancro cistico adenoide della ghiandola salivare

Il cancro cistico adenoide della ghiandola salivare si sviluppa nelle ghiandole salivari e mucose. In letteratura, il tumore è stato descritto sotto il termine "cilindro", proposto nel 1859 da Billroth, e riflettendo la struttura della sostanza intercellulare del tumore. Il termine "carcinoma adenoideo cistico", proposto da J. Eving, secondo il parere della maggioranza dei medici e dei patomorfologi, tiene conto della natura maligna del tumore, riflette le sue caratteristiche cliniche e morfologiche.

Il cancro cistico adenoide della ghiandola salivare è un tumore basaloide costituito da cellule epiteliali e mioepiteliali in varie configurazioni morfologiche, compresi i tipi di crescita tubulari, storti e solidi. Il codice è 8200/3.

Dal punto di vista macroscopico, il tumore può apparire come un nodo relativamente limitato o infiltrato, solitamente non incapsulato. L'infiltrazione del tumore si estende al tessuto circostante, ci sono emorragie e degenerazione cistica.

Su un taglio il tessuto è omogeneo, in parte umido, grigio-bianco, giallo-grigio o marrone chiaro.

Microscopicamente rivela spesso la diffusione perineurale del tumore. Gli elementi cellulari sono generalmente rappresentati da piccole cellule con nuclei arrotondati o ovali, un piccolo citoplasma e confini scarsamente distinguibili. Le mitosi sono rare Ci sono cellule con un percorso oscuro, citoplasma lievemente eosinofilo, che formano strutture ghiandolari. Tra la forma irregolare di masse cellulari, ci sono file di cisti o spazi alveolari che creano le cosiddette aree storte che caratterizzano la direzione di questi tumori. Le strutture ghiandolari sono piene di ialina, che dà una reazione positiva alla PBS. A volte le strutture storte si alternano con aree solide o cistiche. Cieli e strati di cellule passano nello stroma ialino e formano masse di cellule rotonde o ovali di varie dimensioni e forme. Le aree storte possono essere grandi e formate da piccoli gruppi di cellule disseminate nello stroma fibroso e / o ialino. A seconda delle proprietà infiltrative delle cellule tumorali, si distinguono i seguenti tipi: quando gli spazi aperti o le cavità predominano su aree ghiandolari o solide; quando nel tumore è presente un tessuto solido (soprattutto tessuto connettivo fibroso) o un muscolo scheletrico infiltrato; questo tipo è comune. Lo stroma tumorale è ialino e dà una reazione metacromatica positiva. Non ci sono componenti condroide o mixochondroid.

Studi ultrastrutturali hanno dimostrato che il carcinoma adenoideo-cistico è costituito da due tipi di cellule: secretoria epiteliale (duttale) e mioepiteliale. Le cellule mioepiteliali tumorali sono molto simili a uno dei tipi di cellule normali del dotto di inserzione. Le cellule mioepiteliali modificate di solito hanno un nucleo appuntito ipercromico e spesso un citoplasma leggero. Cellule sierose, forme poliedriche - indifferenziate, con un ricco rapporto citoplasma nucleare. Le cisti PLA-positive, contenenti ialine e le strutture pseudo-ferrose sono rappresentate da una membrana basale riduplicata prodotta dalle cellule tumorali.

Esistono tre diversi tipi di struttura: tubolare, storta e solida o basaloide. Nel tipo tubulare, tubuli e condotti ben definiti con lumi centrali sono rivestiti con uno strato interno di cellule epiteliali ed esterne - mioepiteliali. Il tipo più comune di tipo storto è caratterizzato da nidi di cellule con cavità cistiche cilindriche. Sono fatti con contenuto mucoso ialino o basofilo. Un tipo solido, o basaloide, è formato da fasci di cellule monotone basaloidi in assenza della formazione di strutture tubulari o microcistiche. Quando i tipi criogenici e solidi sono costantemente presenti, piccoli canali veri, ma potrebbero non essere sempre chiaramente visibili. Ciascuno di questi tipi può predominare o, più spesso, essere parte di una complessa struttura tumorale. Lo stroma tumorale è solitamente ialinizzato e può presentare sintomi mucinosi o mucosi. In alcuni tumori, vi è una forte ialinosi stromale con compressione della componente epiteliale. Peri invasione neurale o intranurale sono segni comuni e frequenti di ACC. Il tumore può estendersi lungo il nervo per una lunghezza significativa senza segni di malignità clinicamente visibili. Inoltre, il tumore può infiltrarsi nell'osso prima della comparsa dei segni radiologici della sua distruzione.

Il cancro adenoidokistozny della ghiandola salivare è occasionalmente trovato insieme ad altre neoplasie (tumore-ibrido). In base ai risultati dello studio sui tumori ricorrenti e metastatici, viene riportata la possibilità di trasformazione dell'ACC in carcinoma pleomorfo o sarcoma.

Prognostici e predittivi fattori - fattori che influenzano la sopravvivenza, - includono per ACC: tipo istologico, localizzazione del tumore, stadio clinico, la presenza di lesioni ossee e la condizione dei margini di resezione chirurgica. In generale, i tumori, costituito da strutture tubolari kribroznyh e meno aggressivi di quelli aventi porzioni piene occupano il 30% o più della superficie del tumore. Insieme al tipo istologico, lo stadio clinico della malattia ha un effetto significativo sulla prognosi. Secondo altri ricercatori, i tentativi di confermare il valore predittivo di "Grad" fallirono. Il significato prognostico della fase clinica e della dimensione del tumore è stato riconsiderato come i fattori più costanti dell'esito clinico in questi pazienti. Sopravvivenza a cinque anni è del 35%, ma più risultati a lungo termine significativamente peggiori: 80 a 90% dei pazienti muore a causa della malattia in 10-15 anni. Le ricadute locali, secondo vari dati, si verificano nel 16-85% delle osservazioni di questi tumori. La ricaduta è un serio segno di incurabilità. Linfonodi frequenti e varia nell'intervallo 5-25%, più usualmente nei tumori localizzati nel SJ sottomandibolare dovuta, piuttosto, diffusione diretta della tumore al nodo linfatico e metastasi. Le metastasi a distanza sono osservate nel 25-55% dei casi di ACC, più spesso altre sono influenzate da polmoni, ossa, cervello e fegato. Solo il 20% dei pazienti con metastasi a distanza vive 5 anni o più.

L'effetto dell'infestazione perineurale sulla sopravvivenza è controverso. Ampia escissione locale radicale con irradiazione successiva o senza di essa è un metodo di terapia scelta. Solo la radioterapia o una combinazione di chemioterapia con il trattamento di recidive e / o metastasi dà un successo limitato. Tuttavia, la radioterapia migliora i risultati con l'esposizione locale a un tumore microscopicamente residuo. Il valore del metodo chemioterapico di trattamento nell'ACC è limitato e necessita di ulteriori studi.

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Cancro epiteliale-mioepiteliale della ghiandola salivare

Cancro della ghiandola salivare, costituito da due tipi di cellule in diversi rapporti, che di solito formano un tipo di struttura duttale. La morfologia bifasica è rappresentata da uno strato interno di rivestimento dei dotti - cellule del tipo epiteliale e uno strato esterno di cellule leggere di tipo mioepiteliale. Codice - 8562/3.

Sinonimi: adenomyoepithelioma, adenoma a cellule leggere adenoma ricco di glicogeno adenocarcinoma adenocarcinoma leggero a cellule leggere

Il cancro epiteliale-mioepiteliale della ghiandola salivare si verifica nell'1% di tutti i tumori della SC. Le donne sono più spesso malate - 2: 1. L'età dei pazienti è compresa tra 13 e 89 anni; L'incidenza di picco si osserva nella fascia di età 60-70 anni. Nella pratica pediatrica sono stati descritti 2 casi di malattie. Localizzato carcinoma epiteliale-mioepiteliale più spesso in gran SJ SJ particolare parotide (60%), ma può anche essere influenzata e piccole SJ orale, respiratorio superiore e il tratto digestivo.

Il quadro clinico del cancro epiteliale-mioepiteliale della ghiandola salivare è rappresentato da un tumore indolore, a crescita lenta. Nella piccola SL il cancro della ghiandola salivare è spesso ulcerato, rappresentando nodi sottomucosi con bordi sfocati. La rapida crescita e / o dolorabilità del nervo facciale suggeriscono la presenza di siti tumorali con un basso grado di differenziazione.

Il cancro epitopo-mioepiteliale macroscopico della ghiandola salivare è caratterizzato come una formazione multinodulare con un tipo espansivo di crescita nei bordi e l'assenza di una vera capsula. Superficie del tumore lobata, solida. Possono essere presenti cavità cistiche. Il tumore del piccolo SJ è scarsamente delimitato dai tessuti circostanti.

Istologicamente, il tumore epiteliale-mioepiteliale della ghiandola salivare ha un tipo di crescita lobato con struttura mista - tubulare e solida. Le aree papillare e cistica possono essere identificate nel 20% dei casi. I tumori del piccolo SJ possono infiltrarsi nei tessuti circostanti. L'ulcerazione del tumore coprente della mucosa si verifica in circa il 40% dei casi.

L'evidenza istologica patognomonica del carcinoma epitopo-mioepiteliale è la presenza di strutture di dotti a due strati. Lo strato interno è formato da una fila di cellule cubiche con citoplasma denso a grana fine e la posizione centrale o basale dei nuclei. Lo strato esterno può essere rappresentato da uno o più strati di celle poligonali con limiti chiaramente definiti. Il citoplasma ha un aspetto luminoso caratteristico e il nucleo è leggermente eccentrico, vescicolare. Il tipo di struttura a due strati è conservato nelle aree cistiche e papillari, ma le aree solide possono essere formate esclusivamente da celle luminose. La membrana principale ialina che circonda i lobuli del tumore conferisce loro una forma d'organo. Strutture di organi - di varie dimensioni con tubuli al centro, rivestiti da cellule epiteliali scure, cubiche e senza forma molto piccole. I loro nuclei sono grandi, di colore scuro, contengono due o tre nucleosidi. Il citoplasma è scarso, le mitosi sono rare. Queste cellule sono simili alle cellule del dotto interlobulare della SC normale. Contengono pochi organelli e producono una piccola quantità di secrezione. Fasci di materiale eosinofilico ialino schick-positive, come una membrana basale, circondano le strutture del dotto e separano le celle luminose in aree solide. Le cellule dello strato esterno sono ricche di glicogeno e altri organelli. Mostrano differenziazione mioepiteliale. I nuclei delle cellule leggere sono piccoli, ovali o fusiformi e localizzati vicino alla membrana basale e paralleli ad esso. Ci sono alcuni tumori in cui predominano le cellule leggere e la loro struttura solida ricorda un ipernefoma, un adenoma paratiroideo o un tipo di cellula chiara di un carcinoma a cellule acinose. In precedenza, questo tumore della ghiandola salivare era classificato come adenomi mioepiteliali o carcinomi duttali. Caratterizzato da crescita infiltrativa e metastasi.

La necrosi della coagulazione nelle parti centrali dei nodi tumorali è rara. In rari casi si possono osservare metaplasia squamosa e cellule a forma di fuso, nonché cambiamenti oncocitari nelle cellule dello strato interno delle strutture duttali.

L'invasione perineurale e vascolare è frequente e si può osservare anche l'invasione nell'osso sottostante.

Nella popolazione di cellule leggere, il cancro epiteliale-mioepiteliale della ghiandola salivare può essere determinato da 0 a 1 -2 mitosi nel campo visivo. Sono descritti rari casi di dedifferenziazione

In teoria, le ricadute si verificano in circa il 40% e le metastasi si verificano nel 14% dei casi. La localizzazione più frequente delle metastasi è linfonodi cervicali, polmoni, fegato e reni. Fino al 10% dei pazienti muore a causa della malattia e delle sue complicanze. I tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni sono rispettivamente dell'80 e del 72%.

Con una prognosi più sfavorevole, vengono associate dimensioni del tumore e rapida crescita. Il principale fattore prognostico è lo stato dei bordi della ferita dopo l'escissione del tumore. Nel piccolo SJ, la prognosi è peggiore, probabilmente a causa delle difficoltà e talvolta dell'impossibilità di rimozione del tumore radicale. Atypia peggiora la prognosi in presenza dei suoi segni nel 20% o più delle cellule tumorali. L'aneuploidia, un alto indice mitotico, i siti di dedifferenziazione predicono un risultato peggiore, le metastasi e le ricadute con esse si sviluppano nel 70% o più di pazienti.

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Carcinoma a cellule chiare della ghiandola salivare

Tumore epiteliale maligno, costituito da una popolazione omogenea di cellule che hanno un citoplasma otticamente leggero con colorazione standard con ematossilina ed eosina. A causa del fatto che spesso il cancro della ghiandola salivare ha una componente cellulare chiara, il carcinoma a cellule chiare differisce da loro dalla monomorficità della popolazione a cellule chiare e dall'assenza di qualsiasi caratteristica caratteristica di altri tumori della SC. Il codice è 8310/3.

Sinonimi: adenocarcinoma a cellule chiare, carcinoma a cellule chiare ialinizzanti.

Il cancro della ghiandola salivare a cellule chiare può essere confuso con il carcinoma epiteliale-mioepiteliale, che è stato anche descritto come carcinoma a cellule chiare.

L'incidenza di picco cade su 40-70 anni, il tumore non si trova praticamente nei bambini. Non c'è predisposizione al sesso.

Carcinoma a cellule chiare localizzato più spesso in piccoli SJ della cavità orale. In questo caso, il palato è più spesso colpito, anche se il tumore può incontrare nelle ghiandole della mucosa delle guance, lingua, fondo della bocca, labbra, regioni retro-molari e tonsillari.

Clinicamente, l'unico segno permanente è la comparsa di gonfiore; Il dolore e l'ulcerazione della mucosa sono molto meno comuni. È stato riferito che fino alla diagnosi, il tumore può esistere nel paziente da 1 mese a 15 anni.

Il cancro della ghiandola grossolanamente salivari, nonostante le dimensioni relativamente piccole (di solito meno di 3 cm di diametro), il tumore non ha confini chiari, e spesso ci sono segni di infiltrazione dei tessuti circostanti - ghiandole salivari, le mucose e dei tessuti molli, ossa e nervi. La superficie del taglio è grigiastro-biancastra.

Istologicamente, il carcinoma a cellule chiare della ghiandola salivare è caratterizzato da una popolazione monotona di cellule rotonde o poligonali con un citoplasma leggero. In rari casi, una piccola percentuale di cellule ha un citoplasma ossifilico pallido. I nuclei si trovano eccentricamente, hanno una forma arrotondata, contengono spesso piccoli nucleoli. Con l'aiuto di una reazione Schick, è possibile rilevare una diversa quantità di glicogeno nel citoplasma delle cellule tumorali. Alcuni autori distinguono, secondo questa caratteristica, il cosiddetto "carcinoma a cellule luminose, ricco di glicogeno". Quando si macchia con la mucicarmina, le mucine citoplasmatiche sono generalmente assenti. Le cellule tumorali formano fasci, nidi, focolai solidi - non ci sono strutture duttali nel carcinoma a cellule chiare. I modelli di fissione sono rari, ma in alcuni tumori ci sono segni di polimorfismo nucleare moderato. Nel tipo ialinizzante di carcinoma a cellule chiare, lo stroma è costituito da fasci di collagene largo, e in altri tipi è rappresentato da sottili setti fibrosi, che possono essere cellulari o leggermente collageni. Il carcinoma a cellule chiare non ha una capsula e presenta segni di un tumore infiltrante.

Immunoistochimicamente, il cancro a cellule chiare della ghiandola salivare, almeno focale, è positivo per la citocheratina. Espressione della proteina B-100, vimentina, CPAP e actina ha un carattere variabile. In presenza di segni istologici e immunoistochimici della differenziazione mioepiteliale, il tumore è classificato come variante a cellule chiare del mioepiteloma o del tumore mioepiteliale.

La microscopia elettronica rivela connessioni dense, desmosomi, tonofilamenti, microvilli e membrana basale, vale a dire segni di differenziazione dei canali

Pertanto, l'istogenesi del carcinoma a cellule chiare, come confermato dai dati ultrastrutturali, è associata a duttale e non a differenziazione mioepiteliale.

La prognosi del carcinoma a cellule chiare è molto buona. Un piccolo numero di tumori dà metastasi ai linfonodi regionali e, molto meno spesso, ai polmoni. I casi con esito fatale della malattia non sono descritti.

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Cancro mucinoso della ghiandola salivare

Un raro tumore maligno costituito da cluster epiteliali con grandi laghi di mucin extracellulare. Il componente mucinoso di solito occupa la maggior parte della massa tumorale. Il codice è 8480/3.

Macroscopicamente, il tumore mucinoso della ghiandola salivare ha una struttura nodulare e dei confini leggermente definiti. La superficie del taglio è grigiastro-biancastra, contiene un numero di cavità cistiche piene di contenuti viscosi gelatinosi.

Istologicamente, il cancro della ghiandola salivare consiste di nidi di forma irregolare e gruppi di cellule neoplastiche che galleggiano in cavità cistiche piene di muco separate da fasci di tessuto connettivo. Le cellule tumorali hanno una forma cubica, cilindrica o irregolare, il loro citoplasma è solitamente leggero e i nuclei - ipercromici, sono localizzati centralmente. I nuclei delle cellule tumorali possono mostrare atipie, ma i modelli di fissione sono molto rari. Le cellule del neoplasma sono riunite in gruppi (cluster) e tendono a formare lumi secondari o strutture incomplete delle specie protocollari. Le cellule che formano muco possono costruire strutture papillari che si estendono nei laghi melmosi. Possono anche esserci isole di cellule mucose tumorali di tipo acinus. Il contenuto mucoso intracellulare ed extracellulare dello Schick-positive è anche colorato con blu alcian e mucicarmin.

Cellule immunoprofil di adenocarcinoma mucinoso - pancitokeratina, così come citocheratine 7, 8, 18 e 19, vale a dire. Quelli che di solito si trovano nel semplice epitelio. Circa il 10-20% dei casi mostra una reazione positiva con citocheratine 4 e 13. Le cellule tumorali sono negative per l'espressione di 5/6, 10, 14, 17 citocheratine e actina della muscolatura liscia.

La microscopia elettronica consente di rilevare nel citoplasma densamente compatto delle cellule tumorali molte gocce di muco a bassa densità di elettroni. Si trovano anche gocce di muco sieroso. Sul lato delle celle rivolte verso il lume, è possibile vedere microvilli disposti casualmente.

La diagnosi differenziale nell'adenocarcinoma mucinoso include il tumore mucoepidermoide della ghiandola salivare, una variante ricca di mucina del protocollo del cancro del SC e del cistoadenocarcinoma. Nel MK si possono vedere gli stravasi di muco, ma il tumore stesso è costituito da cellule epidermoidi e intermedie. Nel cistoadenocarcinoma e AK, ci sono cavità cistiche rivestite di epitelio, tuttavia, i laghi del muco extracellulare non sono caratteristici di questi tumori.

Il prognostico Va osservato che il carcinoma mucinoso della ghiandola salivare non è sensibile alla radioterapia e tende a ricorrere e metastasi ai linfonodi regionali.

Cancro oncocitario della ghiandola salivare

È caratterizzato dalla proliferazione del fenotipo strutturale oncocitico e adenocarcinomatoso citomorfologicamente maligno, incluse le sue qualità infiltrative. Questo tumore può verificarsi de novo, ma di solito si trova in associazione con un oncocitoma preesistente. Dà metastasi e ricorsivamente, è indicato come carcinoma oncocitario nonostante l'assenza di segni cellulari di malignità. Il codice è 8290/3.

Macroscopicamente, il cancro della ghiandola salivare ha una consistenza densa, omogenea, priva di capsule, sul taglio - da grigio a marrone e bruno-rossastro a volte con necrosi

Istologicamente il cancro oncocitario della ghiandola salivaria è costituito da focolai, isole e nidi di grandi cellule rotonde o poligonali con un delicato citoplasma ossifilico granulare e un nucleo centrale arrotondato, spesso con un pronunciato nucleolo. A volte ci sono cellule multi-nucleari. In alcuni tumori possono verificarsi strutture duttali di diverso calibro Le cellule tumorali formano strati, formazioni colonnari, trabecole e, in aggiunta, campi ghiandolari e pseudo-ferrosi. Lo stroma ialino del tumore è infiltrato da cellule granulari oxyphilic. Il cancro oncocitario della ghiandola salivare non ha una capsula e spesso si infiltra nel muscolo adiacente, nei vasi linfatici e nei nervi. Caratteristici sono l'atipia cellulare e nucleare, il polimorfismo. Le cellule tumorali catturano strutture perineurali, infiltrano tessuti, muscoli scheletrici e vasi. Hanno poca cheratinizzazione o produzione di PAS. La reazione di PAS e la reazione con blu alcian sono negative.

Studi ultrastrutturali condotti da Lee e Roth (1976) hanno mostrato che la struttura di un oncocitoma maligno non differisce da quella di una variante tumorale benigna. Solo non esiste una membrana basale e talvolta gli spazi intercellulari sono allargati. La diagnosi di oncocitoma maligno si basa sulla presenza di un difetto nell'incapsulamento, invasione locale, perineurale e vascolare, metastasi regionali e distanti.

La natura oncocitica delle cellule può essere determinata da vari metodi di colorazione istochimica che rilevano i mitocondri e utilizzano anche un metodo immunoistochimico con anticorpi antimitocondriali.

Il metodo immunoistochimico aiuta a distinguere il carcinoma oncocitario da un oncocitoma benigno. Si usano anticorpi K-67, alfa-1-antitripsina.

La microscopia elettronica rivela un gran numero di mitocondri, che spesso hanno una forma e dimensioni anomale. I lumi vnugricitoplasmatici sono rivestiti con microvilli e si trovano anche gocce lipidiche. Altre caratteristiche ultrastrutturali includono una piastra basale quasi continua di desmosomi in posizione uniforme e una rottura della disposizione delle creste nei mitocondri.

Il cancro prognosticamente canceroso della ghiandola salivare appartiene a tumori di alto grado. È caratterizzato da molteplici ricorrenze locali, dalla presenza di metastasi regionali e lontane. Apparentemente, il fattore prognostico più significativo è la presenza o l'assenza di metastasi a distanza.

Cancro mioepiteliale della ghiandola salivare

Un tumore costituito quasi esclusivamente da cellule tumorali con differenziazione mioepiteliale, caratterizzato da una crescita infiltrativa e dalla capacità di metastatizzare. Questo tumore è un analogo maligno del mioepitelioma. Il codice è 8982/3.

Sinonimo: myoepithelioma maligno.

Il cancro macroscopico mioepiteliale della ghiandola salivare è privo di capsule, ma può crescere in un nodo e avere confini molto chiari. La dimensione del tumore varia ampiamente - da 2 a 10 cm La superficie del tumore sul taglio ha un colore grigiastro-biancastro, può essere brillante. In alcuni tumori, ci sono campi di necrosi e degenerazione cistica.

Per quanto riguarda la diffusione del carcinoma mioepiteliale, va detto che il tumore può colpire l'osso adiacente. Esiste un'invasione perineurale e vascolare. Le metastasi regionali e distanti si verificano raramente, ma possono manifestarsi in seguito, con il decorso della malattia.

Istologicamente, il tumore mioepiteliale della ghiandola salivare è caratterizzato da una struttura multi-lobata. Il tipo di cellule del carcinoma mioepiteliale riflette il suo analogo benigno, che si verifica nel mioepiteliooma. Le cellule tumorali sono spesso fusiformi, stellate, epitelioidi, plasmocopoidi (ialini) o, occasionalmente, vacuolati dal tipo di cellule cricoidi. In altri tumori, vi è una tendenza ad aumentare la componente cellulare costituita da cellule a forma di fuso simili al sarcoma. Molto raramente, il carcinoma mioepiteliale consiste in una popolazione monomorfica di cellule leggere con caratteristiche mioepiteliali.

Le cellule tumorali possono formare strutture solide o fibrose, il tipo di struttura può anche essere trabecolare o reticolare. Ma anche le cellule tumorali possono essere disconnesse tra loro da un abbondante miossoide o da uno stroma ialinizzato. Può verificarsi una degenerazione cistica o pseudocistica. È possibile trovare piccole aree con differenziazione delle cellule squamose. Raramente il cancro mioepiteliale della ghiandola salivare contiene strutture duttali con lumi rivestiti da cellule non-luminali. Il tumore è composto da un gran numero di strutture duttali fiancheggiate da un gran numero di veri cellule luminali, non dovrebbe essere incluso nella categoria di neoplasie mioepiteliali "puri".

All'interno dello stesso tumore si trovano diversi tipi di struttura e vari tipi di cellule. In effetti, la maggior parte dei carcinomi mioepiteliali è meno monomorfa del mioepiteloma benigno. Si può anche trovare che hanno una maggiore attività mitotica. Anche il polimorfismo cellulare è evidente, la necrosi può essere rilevata. Tuttavia, il requisito principale per stabilire una diagnosi è il rilevamento di segni di crescita infiltrativa e distruttiva, e questa è precisamente la proprietà che distingue il carcinoma mioepiteliale da un tumore benigno del mioepitelio.

Si ritiene che il carcinoma mioepiteliale delle ghiandole salivari può verificare de novo, ma va sottolineato che nella metà dei casi si sviluppa dalla precedente pleomorfo o mioepiteliomy benigna, specialmente da ricorrenti.

Studi genetici hanno rivelato disordini poco frequenti in questo tumore - circa il 25% dei casi, principalmente sotto forma di varie aberrazioni cromosomiche. Molto spesso ci sono cambiamenti nell'ottavo cromosoma.

Il tumore mioepiteliale della ghiandola salivare è un tumore con un pattern di crescita aggressivo e i risultati clinici del suo trattamento sono diversi. Circa 1/3 dei pazienti muoiono a causa di questa malattia, un altro terzo soffre di recidive del tumore, spesso ripetute e, infine, un altro terzo - sono completamente guariti. Il pronunciato polimorfismo cellulare e l'alta attività proliferativa sono in correlazione con una prognosi infausta. Non vi è alcuna differenza nel comportamento clinico del carcinoma mioepiteliale in crescita de novo e in quelli che si sviluppano da adenomi pleomorfi e da mioepitelio benigni.

I metodi genetici molecolari mostrano anomalie cromosomiche nei carcinomi mioepiteliali nel 20-25% dei casi, più spesso correlati a cambiamenti nell'8o cromosoma.

Cancro della ghiandola salivare da adenoma pleomorfo

Definito dall'attuale classificazione dell'OMS come "adenoma pleomorfo da cui un tumore maligno". Il codice è 8941/3.

Sinonimi: tumore delle ghiandole salivari da tumore benigno misto, cancro adenoma pleomorfo, tumore maligno misto.

Cancro grossolanamente delle ghiandole salivari è data un'unità ben definita è una capsula, che in alcuni punti possono essere difettosi, danneggiati o infiltrati da masse tumorali. Le dimensioni medie di carcinoma pleomorfo solito due volte superiori a quelle della sua controparte benigna variare a dati diversi, da 1,5 a 25 cm. Il tumore non ha confini chiari, può essere espressa segnali di crescita invasiva del carcinoma adenoma volte pleomorfo ha chiari confini, aumentando in forma della cicatrice o sembra completamente incapsulato.

Sul taglio, la superficie del tumore è solida, simile a un tumore misto, ma vi sono focolai di emorragia, degenerazione cistica e aree necrotiche caratteristiche di un tumore maligno.

Istologicamente, il cancro delle ghiandole salivari ha un quadro di adenoma pleomorfo con componenti della struttura di vari carcinomi. Aree di crescita sono la forma di un solido, carcinoma ghiandolare o il cancro epidermoide, ma più spesso è necessario distinguere tra adenocarcinoma e carcinoma a cellule squamose. In alcuni luoghi, il cancro delle ghiandole salivari come un epitelio squamoso differenziata, scattare una foto di un mezzo di cancro mukoepidermoidnogo primario e di alta qualità. Inoltre, il carcinoma ghiandolare tende a formare strutture papillari, cistiche o trabecolari.

La trasformazione maligna dell'adenoma pleomorfo è caratterizzata dalla comparsa di cellule epiteliali ipercromatiche e citologicamente distinte nello stroma ialino. Le cellule si infiltrano e distruggono la struttura dell'adenoma pleomorfo, catturando nervi e vasi. In alcuni punti, il tumore ha un carattere benigno, ma il polimorfismo cellulare e la mitosi in altre aree indicano un carattere maligno.

In alcuni casi prevale sostanza myxoid prese condroide costituiti da grandi chondroblasts ipercromici, mescolati con epiteliale componente pleomorfo in proporzioni variabili. Chondroid e zone myxoid possono essere erroneamente considerate come elementi di adenocarcinoma. Ci sono aree di necrosi, emorragie e calcificazioni.

In alcune aree, nello stroma sono visibili cellule a forma di fuso con un nucleo allungato e solitamente un raro citoplasma. Le cellule a forma di fuso sono localizzate diffusamente o mescolate con cellule giganti, formando aree pseudosarcomatiche.

Istologicamente, il rapporto tra componenti benigni e maligni nel tumore differisce significativamente da caso a caso. A volte è necessario studiare a fondo tutto il materiale per trovare una componente benigna, che in alcuni casi non può essere rilevata affatto. Tuttavia, se v'è documentata la presenza nello stesso luogo delle asportate chirurgicamente adenomi pleomorphic, tumore dovrebbe essere ancora classificata come carcinoma in pleomorfo.

La componente maligna del carcinoma da adenoma pleomorfo è più spesso rappresentata da un adenocarcinoma di basso grado (come SSC o RSD) o da un tumore indifferenziato. Tuttavia, è possibile osservare qualsiasi forma di SJ.

Il criterio diagnostico più affidabile è la crescita tumorale invasiva e distruttiva. Spesso ci sono atipie nucleari e iperchromasia, ma a volte ci sono tipi di carcinoma da adenoma pleomorfo, in cui l'atipia è minima. Questo segno - atipia - determina il "grado" del tumore e influenza in modo significativo la prognosi. Di solito ci sono anche campi di necrosi e le mitosi sono facilmente rilevabili.

Il tumore delle ghiandole salivari da adenoma pleomorfo deve essere suddiviso in non invasivo, minimamente invasivo (invasione inferiore a 1,5 mm di tessuto "extracapsulare"), invasivo (oltre 1,5 mm di invasione tumorale nei tessuti circostanti). 

I primi due gruppi hanno una previsione molto buona, mentre la terza è molto dubbia. Le differenze tra carcinoma invasivo e non invasivo da adenoma pleomorfo si basano sulla rilevazione di segni di invasione tumorale nei tessuti circostanti.

Il tumore indifferenziato della ghiandola salivare nella rappresentazione morfologica è un tumore epiteliale maligno da cellule arrotondate o fusiformi, che non può essere assegnato a nessuno dei gruppi di tumori della SC. Questo tumore della ghiandola salivare non ha strutture e segni di differenziazione funzionale. Sottotipi di cancro microscopicamente isolati, a seconda del tipo di cellule. Attualmente, i sottotipi di tumore indifferenziato sono considerati come specie separate.

Il cancro della ghiandola salivare consiste in cellule anaplastiche rotonde, piccole o medie che formano strati o nidi, separati da uno stroma ialino fibroso. Ci sono cellule rotonde e uniformi che giacciono liberamente nello stroma, che assomigliano a un linfoma maligno o reticolosarcoma. Questo è il cosiddetto carcinoma a cellule globulari solide della ghiandola salivare.

Il tipo di tumore del tipo mandrino è rappresentato da celle a forma di fuso di piccole o medie dimensioni, raggruppate o in file, che sono ulteriormente intrecciate tra loro. A volte ci sono cellule giganti. Il tumore assomiglia a un sarcoma a cellule fusate oa un tessuto embrionale di miomato, ma le cellule sono in grado di differenziarsi. Ci sono mitosi, zone di necrosi. Lo stroma è magro e solitamente hyaline. Questa variante tumorale può assomigliare al carcinoma a piccole cellule descritto da Koos et al. Nel 1972

Il carcinoma a cellule polimorfiche della ghiandola salivare è costituito da cellule anaplastiche di varie dimensioni e forme diffuse diffuse in tutta l'area della lesione. Lo stroma tumorale è sciolto, ialino. Le cellule tumorali si infiltrano nei tessuti, si diffondono alle strutture vicine, penetrando in vasi e spazi perineurali.

Cancro linfoepiteliale della ghiandola salivare

Cancro indifferenziato della ghiandola salivare, accompagnato da infiltrati linfoplasmocitari marcati non tumorali. Il codice è 8082/3.

Sinonimi: limfoepiteliopodobny carcinoma delle ghiandole salivari, tumori maligni linfoepiteliali, carcinoma indifferenziato con stroma linfoide, carcinoma indifferenziato, carcinoma linfoepiteliale del tumore.

Come variante del cancro indifferenziato, alcuni sono considerati un analogo maligno delle lesioni linfoepiteliali benigne, altri sono considerati come carcinoma a cellule squamose di basso grado con uno stroma linfoide.

Macroscopicamente il cancro della ghiandola salivare può essere chiaramente delineato o avere segni pronunciati di invasione nel tessuto circostante della ghiandola e adiacente ai tessuti molli. I nodi del tumore hanno una consistenza densa e dimensioni da 1 a 10 cm (una media di 2-3 cm).

Istologicamente, il cancro della ghiandola salivare cresce sotto forma di focolai infiltrativi, fasci, isolotti separati da uno stroma linfoide. Le cellule tumorali hanno confini sfocati, un leggero citoplasma ossifilico e un nucleo vescicolare ovale con un nucleolo ben marcato. I nuclei di solito variano moderatamente nelle dimensioni, anche se in rari casi sono completamente monomorfici. Di solito, i campi di necrosi e molte figure mitotiche sono facilmente rilevabili. A volte le cellule tumorali hanno una forma "grassoccia" e fusiforme e formano un tipo caratteristico di fascicolo. A volte ci sono concentrazioni di differenziazione delle cellule squamose sotto forma di un aumento del volume del citoplasma ossifilico delle cellule tumorali e la comparsa di ponti intercellulari indistintamente espressi.

Il cancro della ghiandola salivare è densamente infiltrato dai linfociti e dalle plasmacellule, spesso con la formazione di follicoli linfoidi reattivi. La componente linfoide può essere così pronunciata da mascherare la natura epiteliale del tumore. In alcuni casi, gli istiociti si trovano in gran numero nelle isole tumorali, creando un'immagine del cosiddetto "cielo stellato". Altri segni non permanenti includono: la formazione di granulomi "non castranti" con o senza cellule multinucleate giganti, depositi di amiloide, la formazione di cisti nelle isole di alcuni tumori, invasione perineurale o linfovascolare.

Le cellule tumorali sono immunoreattive per pancitokeratina ed EMA. Le cellule linfoidi sono rappresentate da una miscela di cellule T e B. La microscopia elettronica rivela segni di differenziazione delle cellule squamose sotto forma di desmosomi e tonofilamenti.

Nelle cellule tumorali, utilizzando i metodi FISH o CISH, è possibile rilevare l'RNA virale e il DNA appartenenti al virus Epstein-Barr. La determinazione immunoistochimica della proteina di membrana 1 del virus Epstein-Barr è più variabile.

La diagnosi differenziale di cancro della ghiandola salivare viene eseguita con metastasi indifferenziata di cancro, linfoma maligno, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy e carcinoma a grandi cellule indifferenziate. Quando limfoepitelialnogo scialoadenite senza atipie cellulari marcato, v'è la membrana basale, la reazione stroma desmoppasticheskoy non v'è alcun collegamento con l'infezione causata dal virus di Epstein-Barr. Poiché il linfadenoma è caratterizzato da una formazione più o meno pronunciata di strutture ghiandolari, non vi è atipia cellulare, non vi è alcuno stroma desmopastico e connessione con l'infezione causata dal virus Epstein-Barr. La maggior parte dei carcinomi linfoepiteliali cresce de novo, ma a volte può svilupparsi nella scialoadenite liaepiteliale (precedentemente chiamata sialadenite mioepiteliale). Ha riportato una predisposizione familiare al carcinoma linfoepiteliale della SC con trichepitelioma dominante ereditato, che, presumibilmente, è associato a geni soppressori comuni.

carcinoma linfoepiteliali

Un tumore raro che rappresenta meno dell'1% di tutti i tumori SJ. C'è una predisposizione razziale alla malattia: gli eschimesi sono più spesso afflitti nelle regioni artiche (Groenlandia, Canada, Alaska), sud-est cinese e giapponese. La tribù Inuit Inuit ha la più alta incidenza di tumori SJ nel mondo, la maggior parte dei quali è rappresentata dal carcinoma linfoepiteliale. La lieve prevalenza delle donne, il frequente coinvolgimento della ghiandola parotide, l'osservazione più frequente degli stadi avanzati della malattia e probabilmente il decorso clinico più aggressivo della malattia sono tutti notati negli Inuit. L'età dei pazienti con carcinoma linfoepiteliale si trova in un ampio intervallo - 10-90 anni, le persone più frequentemente colpite hanno 40-50 anni.

Eziologicamente il cancro delle ghiandole salivari è quasi il 100% dei casi v'è una connessione limfoepitelialnogo carcinoma SJ con il virus di Epstein-Barr in aree endemiche, suggerendo un importante ruolo di questo virus nella oncogenesi. Il test sierologico rivela elevati titoli di anticorpi contro il capside e / o l'antigene nucleare del virus Epstein-Barr in più del 50% dei pazienti con carcinoma linfoepiteliale in aree endemiche. Nei pazienti provenienti da aree non endemiche, il virus Epstein-Barr si trova in rari casi. Questi dati indicano un intero complesso di interazioni di fattori etnici, geografici e virali nella patogenesi del carcinoma linfoepiteliale della SC.

La localizzazione del carcinoma linfoepiteliale nell'80% dei casi è associata a SLE parotide seguita da SJ sottomandibolare. Occasionalmente, il carcinoma linfoepiteliale si verifica nella piccola SC della cavità orale e dell'orofaringe.

Clinicamente, il carcinoma linfoepiteliale è un aumento della SC parotide e sottomandibolare, che spesso dura a lungo, ma con un'improvvisa rapida crescita. Il dolore può essere assente. Nelle fasi avanzate, il tumore può essere saldato ai tessuti circostanti o alla pelle. La sconfitta del nervo facciale si verifica in non più del 20% dei casi. Le metastasi nei linfonodi sono osservate nel 10-40% dei casi. Non ci sono dati clinici o sierologici che confermino l'associazione della malattia con la sindrome di Sjogren.

Poiché il cancro limfoepitelialnogo delle ghiandole salivari è morfologicamente indistinguibile dal carcinoma nasofaringeo (che è molto più comune), è anche importante prendere ed esaminare una biopsia del rinofaringe prima affermare la natura primaria del tumore come carcinoma limfoepitelialnogo SJ.

Il tumore linfoepiteliale della ghiandola salivare ha una tendenza alla diffusione metastatica ai linfonodi regionali. Circa il 20% dei casi mostra metastasi a distanza, tra le quali le localizzazioni di polmoni, fegato, ossa e cervello sono più comuni. La caratteristica infiltrazione linfosmocitica, espressa nel tumore primitivo, può essere debole o assente in tutte le metastasi.

Prognostico nei pazienti con il trattamento combinato (funzionamento radioterapia) del tasso di sopravvivenza a 5 anni raggiunge 75-86%, nonostante la possibilità di recidiva locale predittore principale e più importante della malattia è la fase. Sono stati fatti tentativi per classificare il carcinoma "grado" limfoepitelialnogo seconda del numero di mitosi e cellule grado di polimorfismo, ma al momento non esiste tale unità di sistema limfoepitelialnogo carcinoma di grado che sarebbero generalmente accettata, o almeno diffusa.

Carcinoma a piccole cellule della ghiandola salivare

Un raro cancro della ghiandola salivare, caratterizzato dalla proliferazione di piccole cellule anaplasizzate con un citoplasma debole, tenera cromatina nucleare e nucleoli invisibili. Il codice è 8041/3.

Sinonimi: carcinoma indifferenziato a piccole cellule della ghiandola salivare, carcinoma anaflasmatico a piccole cellule, carcinoma ovarico, carcinoma neuroendocrino.

Il carcinoma a piccole cellule della ghiandola salivare è inferiore all'1% di tutti i tumori dell'SJ e circa il 2% dei tumori maligni del LES. L'età della maggior parte dei pazienti al momento della diagnosi è più vecchia di 50 anni, ma tuttavia il tumore è descritto anche nei giovani. Un po 'più spesso questa lesione colpisce gli uomini.

La localizzazione del tumore è associata a SJ grandi e piccoli e il più delle volte si verifica nella WH parotide

Clinicamente, i pazienti con cancro della ghiandola salivare si lamentano di un tumore indolore, in rapida crescita per diversi mesi. L'aumento dei linfonodi cervicali e la paralisi dei muscoli facciali sono risultati frequenti. La sindrome paraneoplastica, associata alla produzione di ormoni ectopici, non è tipica.

Macroscopicamente piccola carcinoma delle ghiandole salivari - tumore denso con margini indistinti, spesso con segni di infiltrazione del parenchima SJ adiacente e tessuti molli circostanti. Un tumore di solito ha un colore grigiastro o biancastro, di solito con aree di emorragia e necrosi.

Il tumore istologicamente piccolo delle cellule della ghiandola salivare è caratterizzato da fasci, nidi di forma irregolare costituiti da cellule anaplastiche e una diversa quantità di stroma fibrotico. Nidi di cellule tumorali possono formare strutture palizzate lungo la periferia del tumore. Occasionalmente si osservano strutture simili a rosette. Le dimensioni delle cellule tumorali sono generalmente 2-3 volte più grandi dei linfociti maturi e hanno un nucleo arrotondato o ovale con un citoplasma scarso. A volte ci sono singole celle poligonali e grandi. La cromatina nei nuclei è tenera e i nucleoli sono impercettibili o assenti. I confini delle cellule sono mal definiti e spesso c'è una "lettiera" di nuclei l'uno contro l'altro. Scopri un sacco di figure mitiche. Un tumore può avere foci piccoli e rari di differenziazione duttale. Vengono anche descritti i punti focali della differenziazione delle cellule squamose. Un fenomeno frequente è costituito da vasti campi di necrosi, emorragie, segni di infestazione perineurale.

Il carcinoma a piccole cellule della ghiandola salivare nel suo insieme ha una prognosi sfavorevole: ricadute locali e metastasi a distanza si verificano in più del 50% dei pazienti. Le metastasi nei linfonodi regionali del collo sono osservate meno spesso delle metastasi a distanza. Il livello di sopravvivenza a 5 anni nel carcinoma a piccole cellule varia dal 13 al 46%, secondo vari autori. Il tasso di sopravvivenza è ancora più basso nei pazienti con tumore primario superiore a 3 cm, colorazione negativa per citocheratina 20 e ridotta immunoreattività per i marcatori neuroendocrini.