Cancro della mandibola

Nel cancro della mucosa del processo alveolare, la mandibola è prevalentemente colpita secondariamente. Il cancro primario della mandibola, che secondo alcuni autori origina dal germe dentale, è estremamente raro. Spesso, quando si stabilisce una diagnosi di questo tipo, l'esame obiettivo rivela metastasi di tumori epiteliali di altre localizzazioni alla mandibola. Il trattamento dei tumori secondari è lo stesso di quello per le altre localizzazioni del cancro della mucosa orale.

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Cancro della mandibola di origine non epiteliale

Tra i tumori maligni delle mascelle, un posto speciale è occupato dal cancro non epiteliale della mandibola, la cui origine può essere sia l'osso, i tessuti connettivi e il midollo osseo, i tessuti del germe dentale, sia i tessuti molli che circondano le ossa mascellari. Ciò porta a una varietà di forme istologiche di tumori non epiteliali e la rarità di questa patologia determina la scarsa conoscenza da parte dei medici delle manifestazioni cliniche e delle possibilità dei vari metodi di trattamento dei tumori non epiteliali delle mascelle.

La classificazione istologica internazionale dei tumori classifica il cancro della mandibola in base al tipo istologico, suddividendo tutte le neoplasie in tre gruppi: ossea, dei tessuti molli e monogenica.

Tumore alle ossa della mandibola.

1. Tumori che formano l'osso.
   1. Sarcoma osteogenico.
   2. Sarcoma parostale.
2. Tumori che formano cartilagine.
   1. Condrosarcoma.
3. Tumori del midollo osseo.
   1. Reticolosarcoma.
   2. Plasmocitoma.
   3. Linfosarcoma.
4. Cancro vascolare della mandibola.
   1. Emangiopericitoma.
   2. Angiosarcoma.
5. Tumori del tessuto connettivo.
   1. Istiocitoma fibroso maligno.
   2. Fibrosarcoma.
   3. Sarcoma indifferenziato.
6. Sarcoma neurogeno.
7. Sarcoma non classificabile.

Cancro dei tessuti molli della mandibola.

1. Leiomiosarcoma.
2. Rabdomiosarcoma.
3. Sarcoma sinoviale.

Cancro odontogeno della mandibola.

1. Ameloblastoma maligno.
2. Mixosarcoma.
3. Sarcoma ameloblastico.
4. Odontosarcoma ameloblastico.

I più comuni sono il sarcoma osteogenico, il condrosarcoma, l'istiocitoma fibroso maligno, recentemente isolato dal gruppo dei sarcomi a cellule polimorfiche e dei fibrosarcomi, il rabdomiosarcoma e il leiomiosarcoma. Altri tipi di neoplasie sono estremamente rari.

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Sarcoma osteogenico

Il sarcoma osteogenico rappresenta il 22% di tutte le neoplasie non epiteliali delle mascelle. Si tratta di una delle forme più maligne di cancro della mandibola. Quando localizzato sulla mascella superiore, nel 91% dei casi origina dal processo alveolare, la sua parte anteriore esterna.

Sintomi

Il primo sintomo è la deformazione dell'osso interessato, moderatamente dolorosa alla palpazione. Talvolta, prima della comparsa del dolore, si manifesta una parestesia nella zona di uscita del nervo infraorbitario o mentoniero. Si osservano alterazioni cutanee con quadro vascolare diffuso. L'iperemia cutanea e delle mucose nel sarcoma osteogenico non è caratteristica di questo tumore e si verifica solo nei bambini.

Diagnostica

Radiologicamente, si distinguono tre tipi di sarcoma osteogenico: osteoblastico, osteolitico e misto. Quando è interessata la mandibola, il terzo tipo di lesione è predominante. Il sarcoma osteogenico è caratterizzato da distruzione focale di piccole e medie dimensioni, talvolta in concomitanza con rarefazione ossea, con focolai di distruzione alternati a focolai di compattazione.

In più della metà dei casi, il cancro della mandibola è accompagnato dalla distruzione della corticale e da una reazione periostale sotto forma di periostosi aghiforme o lineare (presenza di spicole), che indica l'invasione della neoplasia nei tessuti molli circostanti.

La componente tumorale extraossea presenta inclusioni dense. Nella variante litica, è possibile una frattura patologica della mandibola. Allo stesso tempo, non è sempre possibile effettuare una diagnosi differenziale tra sarcoma osteogenico e condrosarcoma.

Attualmente, la TC è ampiamente utilizzata nella radiodiagnostica dei tumori scheletrici facciali, fornendo numerose informazioni aggiuntive. Uno dei segni clinici è la metastasi a organi distanti; le metastasi ai linfonodi regionali sono rare. Prima di definire il piano di trattamento, è necessario eseguire una biopsia e un esame istologico. La percentuale di recidive locali è molto elevata. La diagnosi preliminare è integrata da studi morfologici basati su dati clinici e radiologici.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento è l'intervento chirurgico. Nei sarcomi osteogenici, può essere indipendente o combinato. L'entità dell'intervento e la possibilità di rimozione radicale della neoplasia dipendono in larga misura dalla localizzazione, dal decorso clinico, dalla prevalenza e dalla direzione di crescita del tumore.

Considerata l'elevata sensibilità dell'osteosarcoma degli arti al trattamento farmacologico e il miglioramento dei tassi di sopravvivenza con il trattamento combinato con chemioterapia non adiuvante o adiuvante, è consigliabile l'uso di preparati a base di epirubicina.

Condrosarcoma

Tra i tumori maligni non epiteliali delle mascelle, questo cancro della mandibola si verifica nel 2,1-5% dei casi.

Sintomi

Il decorso del tumore è più latente rispetto al sarcoma osteogenico, tuttavia, accanto alle forme a lenta progressione, si riscontrano anche neoplasie a rapida crescita.

Clinicamente, si distinguono convenzionalmente due forme di condrosarcoma: periferica e centrale. La forma periferica si sviluppa nella parte anteriore della mandibola, ha una crescita rapida e spesso recidiva. Clinicamente, il cancro della mandibola si manifesta come un nodulo ricoperto da una mucosa rosso vivo. Quando viene lesionato dai denti, di solito si ulcera. La forma centrale è inizialmente asintomatica, a volte si nota un lieve dolore. Con l'ulteriore crescita del tumore, si verifica una deformazione della mandibola. Le recidive nei condrosarcomi si verificano nel 48% dei casi, le metastasi a distanza nel 16%.

Diagnostica

Il condrosarcoma è caratterizzato dalla presenza di inclusioni dense, per cui le radiografie mostrano accumuli casuali di inclusioni calcaree e calcificazioni nodulari sia nella componente intraossea della neoplasia che nei tessuti molli. Questa caratteristica permette di formulare una diagnosi corretta sulla base dei dati radiografici. Tuttavia, la diagnosi definitiva si basa sull'esame morfologico, pertanto, prima di definire la strategia terapeutica, è necessaria una biopsia tumorale.

Istologicamente, nel cancro della mandibola a lenta crescita si riscontrano cellule cartilaginee ben differenziate, separate tra loro da una grande quantità di sostanza interstiziale. L'assenza o la rarità di mitosi non indica sempre un tumore benigno, poiché le cellule del condrosarcoma si riproducono principalmente per via amitotica. I condrosarcomi a rapida crescita e meno differenziati sono significativamente più ricchi di cellule, mentre i condrosarcomi a tendenza metastatica sono abbondantemente vascolarizzati.

Trattamento

Il trattamento è chirurgico. Questo tumore della mandibola è praticamente insensibile ai farmaci e alla radioterapia, che vengono utilizzati solo a scopo palliativo.

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Istiocitoma fibroso maligno

Questo tipo è stato isolato solo di recente dal gruppo dei sarcomi a cellule polimorfiche e dei fibrosarcomi, quindi i dati in letteratura sono estremamente limitati. Tra i tumori maligni non epiteliali, si colloca al terzo posto per frequenza di insorgenza (9%).

Sintomi

Clinicamente, il cancro mandibolare differisce poco dai fibrosarcomi ed è una neoplasia tuberosa che si sviluppa nelle zone periferiche della mandibola. La mucosa sovrastante il tumore è di colore rosso-violaceo; in caso di trauma si verificano ulcerazioni. Questa forma di sarcoma è maggiormente soggetta a recidiva. Le recidive nell'istiocitoma fibroso maligno si verificano nel 69% dei casi. Tuttavia, le metastasi regionali si verificano raramente, nel 14% dei casi, e le metastasi a distanza, nel 9%.

Diagnostica

Il quadro radiologico dell'istiocitoma fibroso maligno è caratterizzato da significative alterazioni distruttive e lisi del tessuto osseo senza confini netti.

La diagnosi definitiva di questo tipo di neoplasia si basa sui dati dell'esame istologico. Tuttavia, l'interpretazione del quadro istologico in alcuni casi presenta alcune difficoltà.

Trattamento

Questo tumore della mandibola viene trattato chirurgicamente. Considerata la tendenza del tumore a recidivare, l'intervento deve essere esteso. Negli ultimi anni, sono stati ottenuti risultati incoraggianti nella terapia farmacologica di questa neoplasia.

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Sarcoma di Ewing

Raramente presente nelle ossa mascellari.

Sintomi

Il cancro della mandibola può manifestarsi con un attacco di dolore sordo e doloroso nella zona del tumore, una sensazione di bruciore e calore, a cui si aggiungono presto l'allentamento dei denti, il gonfiore e un aumento della temperatura corporea.

Diagnostica

Il quadro radiografico della neoplasia è aspecifico ed è caratterizzato da varie forme di distruzione del tessuto osseo con elementi di sclerosi. Quando il tumore si diffonde allo strato corticale e al periostio, la reazione di quest'ultimo si manifesta sotto forma di un periostio aghiforme o bulboso. Istologicamente, il sarcoma di Ewing è un tessuto indifferenziato ricco di cellule. Le cellule sono rotonde, leggermente ovali, di dimensioni uniformi, contengono un grande nucleo ipercromico. Sono disposte in modo denso, uniforme, a volte a strati e possono simulare un cancro scarsamente differenziato.

Trattamento

Il sarcoma di Ewing, come altre neoplasie del midollo osseo (reticolosarcoma, plasmocitoma, linfosarcoma), è altamente sensibile alla radioterapia e al trattamento farmacologico. Secondo MA Kropotov, su 5 casi di questo tipo di sarcoma, la chemioradioterapia ha ottenuto la regressione completa del tumore in tutti, mentre con altre forme istologiche di neoplasie tale effetto si è verificato solo in casi isolati.

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Sarcoma reticolare

Clinicamente e radiologicamente, il sarcoma reticolare differisce poco dal sarcoma di Ewing, appartiene al gruppo dei tumori del midollo osseo e istologicamente si differenzia per le maggiori dimensioni delle cellule e la presenza di una delicata rete di fibre reticolari. La frequenza di danno ai linfonodi regionali nei sarcomi del midollo osseo è del 29%.

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