Cause di sclerodermia sistemica

Le cause dello scleroderma sistemico sono complesse e non sufficientemente studiate. Si suggerisce la genesi multifattoriale della malattia dovuta all'interazione di fattori esogeni ed endogeni sfavorevoli con una predisposizione genetica alla malattia. Oltre al ruolo dell'infezione (virale, ecc.), Del raffreddamento, delle vibrazioni, del trauma, dello stress e delle interferenze endocrine, un'attenzione particolare è rivolta all'azione innescata degli agenti chimici (industriali, domestici, alimentari) e dei singoli medicinali. Sono stati identificati alcuni meccanismi genetici di predisposizione (predeterminazione) a sclerodermia sistemica, che sono stati attivamente studiati dopo il rilevamento di casi di aggregazione familiare della malattia. La presenza di instabilità cromosomica nei pazienti con sclerodermia sistemica è stata confermata. È stato trovato combinazione di determinati alleli di antigeni di istocompatibilità e sistema (HLA) con sclerodermia sistemica: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varia in diverse popolazioni.

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Patogenesi dello scleroderma sistemico

La patogenesi della sclerosi sistemica costituisce disturbi immunitari e fibrozoobrazovaniya microcircolazione interagiscono a livello della cellula (cellule immunitarie - fibroblasti - globuli endoteliali) (. Molecole di adesione, fattori di crescita, interleuchine, e altri) e sistemi recettore-ligando.

Grande importanza scientifica e pratica sono stabiliti associazione tra specifici per gli autoanticorpi sclerodermia sistemica, marcatori genetici e alcune caratteristiche cliniche della SSC. Quindi, antitsentromernye anticorpi combinati con marcatori HLA DR1, DR4 e lesioni cutanee limitate, ipertensione polmonare e decorso cronico e antitopoizomeraznye anticorpi - con DR3, DR5, DQ7, lesione diffusa della pelle, fibrosi polmonare e rapidamente progressiva corso di sclerosi sistemica. Il ruolo patogenetico dei disordini delle cellule T, la loro partecipazione allo sviluppo della patologia vascolare e della fibrosi nella SDS sono stati dimostrati. Nella fase iniziale della malattia esibire infiltrazione perivascolare del derma con CD4- T linfociti gonfiore mucoide dei vasi sanguigni, l'accumulo di fibroblasti attivati e mastociti nello spazio perivascolare, l'espressione di ICAM-1 sulle cellule endoteliali. La sconfitta dei vasi e del microcircolo - il collegamento più importante nella patogenesi della sclerosi sistemica e la morfogenesi. Caratterizzato da segnali di attivazione e distruzione dell'endotelio, liscia proliferazione delle cellule muscolari, ispessimento e restringimento del lume trombosi microcircolatorio. Aumento kollagenoobrazonanie e fibrosi gode di una posizione di rilievo nel patogenesi e fa sì che i skleroderii di sistema che definiscono la specificità nosologica della malattia. Iperattività fibroblasti eventualmente geneticamente determinato, porta a eccesso di produzione di componenti della matrice extracellulare, e aumentare neofibrillogeneza fibrosi generalizzata.