Diagnosi di sclerodermia sistemica

La diagnosi di sclerodermia sistemica, che si basa su dati provenienti da studi strumentali e di laboratorio, consente di valutare il grado di coinvolgimento degli organi interni e la gravità dell'ipertensione polmonare.

Per questo radiografia del torace scopo effettuata, elettrica e phonocardiography, l'ecocardiografia (ecocardiografica) campione con un test del cammino di 6 minuti per la determinazione FC insufficienza circolatoria e l'ipertensione polmonare, la valutazione della funzione respiratoria, ventilazione-perfusione stsintigrafik) polmone angiopulmonography cateterismo destro parti del cuore, tomografia computerizzata multistrato del torace, nonché esami del sangue (clinica, biochimica, analisi immunologica per valutare l'emostasi e la sua reologica di sangue).

Studio ECG nella sclerosi sistemica rivela spesso una diminuzione della tensione, disturbo del ritmo cardiaco (67%) - tachiaritmie sopraventricolari e ventricolari, ekstrasnstolii, disturbi nella atriale (42%) e intraventricolare (32%) di conduttività fino ad un blocco totale, richiedono l'impianto del pacemaker. Sono state descritte le modifiche all'ECG "infarct" nell'SSD.

Ecocardiografia - una valutazione più informativo non invasiva della pressione in arteria polmonare, inoltre, uno studio per valutare le misurazioni di celle e uno spessore della parete cardiaca, e pompaggio funzione contrattile miocardica, dinamiche e flussi intracardiaci forma. Sulla dilatazione ventricolare destra è meglio giudicato dalla incremento rapporto tra l'area del ventricolo destro all'area ventricolo sinistro (preferibilmente da apicale posizione 4-camera), quando il valore di questo rapporto circa 0,6-1,0 dire dilatazione lieve del ventricolo destro, ad un valore maggiore di 1, 0 - sulla dilatazione pronunciata. L'ecocardiografia bidimensionale permette circondare la cinetica del setto interventricolare - movimento sistolico paradossale con grave ipertensione polmonare, che, insieme con una diminuzione di afflusso venoso polmonare, con conseguente compromissione della sinistra relax isometrica ventricolare. La maggior parte dei pazienti con sclerodermia sistemica, anche con lievi segni di danno al miocardio a ecocardiogramma rilevare disfunzione diastolica del ventricolo sinistro (50-80%). (Decremento meno di 55% della frazione di eiezione ventricolare sinistra), il rischio di morte nella sclerosi sistemica aumenta ripetutamente quando i sintomi disfunzione sistolica.

Con l'aiuto del Doppler ad onda pulsata, è possibile misurare la pressione nell'arteria polmonare. La pressione sistolica nell'arteria polmonare è equivalente alla pressione sistolica nel ventricolo destro in assenza di un'ostruzione al flusso di sangue dal ventricolo. La pressione sistolica nel ventricolo destro viene valutata misurando la portata del rigurgito sistolico sulla valvola tricuspide (V) e stimando la pressione atriale destra (DPP) applicata nella formula:

Pressione sistolica nel ventricolo destro = 4v2 + DPP.

Il DPP è o un valore standard, o è misurato dalle caratteristiche della vena cava inferiore o dall'espansione delle vene giugulari. Il rigurgito tricuspidale può essere valutato nella maggioranza (74%) dei pazienti con ipertensione polmonare,

In base ai valori della pressione sistolica nell'arteria polmonare, si distinguono i seguenti gradi di ipertensione polmonare: •

• luce - da 30 a 50 mm Hg;
• media - da 51 a 80 mm Hg;
• Pesante - da 81 mm Hg. E più in alto.

Nonostante tutti gli evidenti vantaggi ecocardiografia, ci sono limitazioni in termini di metodo di diagnosi di disfunzione ventricolare destra con le particolari difficoltà e di imaging ventricolo destro della struttura anatomica (presenza di trabecole e moderatornogo strand). Lo studio dei parametri della sua attività funzionale utilizzando le tecniche EchoCG standard non è del tutto corretto. Quindi, il problema della valutazione non invasiva delle capacità funzionali del cuore destro è evidente. Ora in letteratura ci sono dati sulla possibilità di utilizzare l'ecocardiografia Doppler tissutale (DEHOKG), la cui tecnica è determinare la velocità di movimento delle strutture tissutali ed è intesa per lo studio approfondito della funzione miocardica. Questo metodo fornirà informazioni oggettive sullo stato della funzione longitudinale globale e segmentale del miocardio. La peculiarità della tecnica consiste nella possibilità di questo uso per determinare la funzione sistolica e diastolica del miocardio destro del cuore.

Cateterismo cardiaco destro e embolia polmonare - un metodo di "gold standard" nella diagnosi di ipertensione polmonare, il metodo "diretto" permette di più misurare con precisione la pressione nell'atrio destro e ventricolo destro, polmonare pressione arteriosa cuneo dell'arteria polmonare (PAOP), per calcolare la gittata cardiaca (metodo termodiluizione viene spesso utilizzato, almeno - metodo Fick), per determinare il livello di ossigenazione del sangue venoso misto (PVG, e SVC)). Questo metodo aiuta a circondare la gravità dell'ipertensione polmonare e disfunzione ventricolare destra, in quanto viene utilizzato per valutare l'efficacia dei vasodilatatori (campione di solito acuta)

La risonanza magnetica (MRI) è un metodo relativamente nuovo per la diagnosi di ipertensione polmonare. La RM fornirà l'opportunità di stimare accuratamente lo spessore e il volume della parete della cavità ventricolare destra, nonché la frazione di eiezione ventricolare destra.

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Criteri diagnostici per lo scleroderma sistemico

L'American Association of Rheumatologists ha proposto i seguenti criteri diagnostici per le malattie sessualmente trasmissibili.

Un grande criterio è lo scleroderma prossimale: ispessimento simmetrico e indurimento della pelle delle dita, che si estende prossimalmente dalle articolazioni metacarpofalangee e metatarso-falangee. Le modifiche possono interessare viso, collo, petto e stomaco.

Piccoli criteri

• acroscleroderma; i cambiamenti della pelle di cui sopra sono limitati alle dita.
• Cicatrici digitali: aree della pelle che si attorcigliano alla punta delle dita o perdita della sostanza dei cuscinetti delle dita.
• Pneumofibrosi bilaterale basale: le maglie o le ombre nodali lineari, più espresse nelle regioni basali del polmone con un esame radiografico standard, possono essere manifestazioni del tipo di polmone cellulare.

Per stabilire una diagnosi di DSS, devono essere presenti uno o due criteri minori. L'utilizzo di questi criteri per riconoscere le prime fasi della malattia è impossibile.

Per valutare l'attività dell'SSA, vengono attualmente utilizzati gli indici sviluppati dalla compagnia europea per lo studio della sclerodermia sistemica. I punti riassumono. Il punteggio massimo possibile è 10, con un'attività di 3 punti o superiore, la malattia è considerata attiva, meno di 3 - inattiva.

Valutazione dell'attività dello scleroderma sistemico

Parametro	Contrassegno	Caratteristica
Skin Score> 14	1	Utilizzare un numero di pelle modificato, stimato in punteggi da 0 a 3 in 17 aree del corpo
Skleredema	0.5	Ispessimento dei tessuti molli, principalmente sulle dita a causa di indurimento / pelle
Pelle	2	Deterioramento delle manifestazioni cutanee nell'ultimo mese, secondo il paziente
Necrosi digitale	0 5	Ulcere digerali attive o necrosi
Vasi	0.5	Deterioramento delle manifestazioni vascolari nell'ultimo mese, secondo il paziente
Artrite	0 5	Gonfiore simmetrico delle articolazioni
Cuore / polmoni	2	Deterioramento delle manifestazioni cardiopolmonari nell'ultimo mese, secondo il paziente
ESR> 30 mm / h	1.5	Determinato dal metodo di Westergren
Polmonite da Gypsophagia	1	Riduzione di NW- o C4-com
Riduzione di RLCO *	0.5	RLCO <80% del livello normale

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Esempi della formulazione della diagnosi

Scleroderma sistemico, forma limitata, decorso cronico, attivo. Sindrome di Reynaud, esofagite, sclerodattilia, ipertensione arteriosa polmonare di II grado, II FC.

Sclerodermia sistemica, diffusa corrente di forma bystroprogressiruyushee, poliartrite attiva, classe funzionale (FC) II, miosite interstiziale, glomerulonefrite, insufficienza renale cronica I, polmoniti ricorrenti, fibrosi polmonare basale, insufficienza respiratoria I, miocardite, frequente aritmia ventricolare, insufficienza circolatoria (NK ) II A, III FC.

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