Come viene trattata la leucemia?

Il trattamento di tutte le leucemie può essere effettuato solo in reparti specializzati, utilizzando vari schemi e protocolli di terapia antitumorale e antirecidiva.

Nella leucemia acuta, la terapia è suddivisa in periodi: induzione della remissione, consolidamento, terapia di mantenimento con cicli periodici di terapia attiva (in particolare, prevenzione delle lesioni del sistema nervoso centrale). Esistono diversi programmi terapeutici che non possono essere descritti in un libro di testo e che dovrebbero essere approfonditi in ulteriore letteratura. A titolo di esempio, forniamo il protocollo MB-91 (Mosca-Berlino-91). Il programma ALL-MB-91 prevede la suddivisione dei pazienti in due gruppi: rischio standard (leucocitosi al ricovero inferiore a 50.000 per μl; età superiore a 1 anno; nessuna lesione iniziale del sistema nervoso centrale; nessuna sottovariante immunologica pre-T/T e/o mediastino dilatato) e un gruppo a rischio (tutti gli altri bambini).

L'induzione della remissione è una fase preliminare del trattamento con desametasone per una settimana, seguita dall'induzione della remissione per il paziente a rischio standard sotto forma di desametasone giornaliero, vincristina, rubomicina, L-asparaginasi e metotrexato endolombare, citosina arabinoside e desametasone.

Il consolidamento per i pazienti a rischio standard consisteva nella somministrazione di L-asparaginasi in parallelo alla somministrazione di 6-mercaptopurina e metotrexato, interrotta da cicli di vincristina + desametasone. In questi pazienti, la radioterapia non è stata utilizzata. I pazienti a rischio hanno ricevuto ulteriori 5 somministrazioni di rubomicina e radioterapia cranica.

La terapia di mantenimento consisteva in 6-mercaptopurina, metotrexato e cicli di reinduzione di vincristina + desametasone con somministrazione endolombare dei farmaci. La durata totale della terapia è stata di 2 anni.

Trattamento sintomatico della leucemia. Le emotrasfusioni sono utilizzate in caso di agranulocitosi associata a trombocitopenia. In questi casi, gli emoderivati vengono trasfusi quotidianamente. È ottimale selezionare un donatore in base al sistema antigenico HLA.

I bambini con anemia ed emoglobina inferiore a 70 g/l vengono trasfusi con globuli rossi (circa 4 ml per 1 kg di peso corporeo). In caso di trombocitopenia grave (inferiore a 10 x 10/l) e presenza di sindrome emorragica, viene trasfusa una massa piastrinica. Ai bambini con leucemia promielocitica, data la loro predisposizione alla sindrome CID, vengono prescritte trasfusioni di plasma fresco congelato ed eparina (200 U/kg al giorno, suddivise in 4 iniezioni; la dose viene aumentata secondo necessità) insieme a terapia citostatica. I bambini con granulocitopenia grave e presenza di complicanze settiche vengono trasfusi con massa leucocitaria (vengono trasfusi 10 leucociti).

Le complicanze infettive sono tipiche dei pazienti con leucemia acuta. È consigliabile che i bambini siano ricoverati in reparti o letti separati in ospedale, osservando le norme di asepsi e antisepsi. Qualsiasi aumento della temperatura corporea è considerato un segno di infezione. Gli antibiotici vengono prescritti prima dell'isolamento del patogeno, sulla base del fattore accertato di una flora opportunista diffusa nei pazienti. La somministrazione preventiva di antibiotici sistemici non è raccomandata.

I nuovi metodi di trattamento dei pazienti con leucemia acuta riguardano principalmente vari aspetti del trapianto di midollo osseo, che è particolarmente importante per i pazienti con leucemia acuta, che spesso sviluppano aplasia midollare durante il trattamento. Viene trapiantato midollo osseo allogenico con linfociti T rimossi o midollo osseo autologo purificato. Il midollo osseo allogenico compatibile con i principali antigeni HLA viene trapiantato subito dopo il raggiungimento della prima remissione. Il compito più difficile rimane la ricerca di un donatore, pertanto, negli ultimi anni, il trapianto di sangue del cordone ombelicale è considerato una fonte alternativa di cellule staminali. Contiene un gran numero di cellule staminali e, dopo la nascita, ne rimane una quantità sufficiente per il trapianto in un bambino di peso fino a 40 kg. Il sangue fetale non contiene linfociti attivi che possono causare rigetto ed è più adatto al trapianto non familiare. Sono in fase di sviluppo metodi per combinare chemioterapia e trapianto di midollo osseo con somministrazione preliminare di fattori stimolanti le colonie: granulociti o granulomacrofagi.

La dieta prescritta ai pazienti con leucemia acuta è ipercalorica, con una quantità di proteine pari a una volta e mezza quella appropriata all'età, arricchita con vitamine e ricca di minerali (tabella 10a). Quando vengono prescritti glucocorticoidi, la dieta viene arricchita con prodotti ricchi di potassio e sali di calcio.

Il monitoraggio ambulatoriale viene effettuato da un ematologo di un centro specializzato e da un pediatra locale. Considerando che il paziente è sottoposto a terapia citostatica quasi costantemente, è necessario eseguire un esame del sangue almeno una volta ogni 2 settimane.

Non è indicato alcun cambiamento delle condizioni climatiche. Il bambino è esentato dalle vaccinazioni preventive e dalle lezioni di educazione fisica. Deve essere protetto da sforzi fisici, traumi mentali, raffreddori e infezioni. Le lezioni secondo il programma scolastico non sono controindicate, ma è preferibile studiare a casa, poiché le infezioni respiratorie acute sono comuni tra i bambini a scuola.

Prognosi. Purtroppo, clinicamente, al momento della diagnosi di leucemia acuta non è sempre possibile parlare con certezza della prognosi. Tra i pazienti con leucemia linfoblastica acuta, si distingue generalmente un gruppo di bambini a "rischio standard" con prognosi favorevole e un gruppo di pazienti ad "alto rischio". Più cellule mature vengono rilevate nella leucemia linfoblastica acuta (ONLL), peggiore è la prognosi. Attualmente, secondo la letteratura mondiale, la probabilità di guarigione dalla leucemia linfoblastica acuta è di almeno il 50-70%, mentre nella leucemia mieloide acuta (LMA) è del 15-30%.

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