Come viene trattata l'anemia falciforme?

Il trattamento trasfusionale per l'anemia falciforme è irto di una maggiore viscosità del sangue fino a quando il livello di Hb S è significativamente ridotto; L'ematocrito non deve superare il 25-30% prima dell'inizio della trasfusione della massa di eritrociti. La trasfusione di sangue di emergenza è indicata solo se è necessario aumentare la funzione di trasporto del sangue senza una marcata diminuzione del livello di Hb S, ad esempio:

• con grave anemia;
• nella crisi del sequestro;
• in crisi aplastica;
• in caso di perdita di sangue;
• prima dell'intervento.

Permanenti trasfusioni di globuli rossi, se necessario effettua riduzione livelli Hb S meno del 30% (ictus, talvolta in crisi dolore, gravidanza, prima dell'intervento), trasfusioni di globuli rossi per il calcolo del peso di 10-15 ml / kg ogni 3-4 settimane. Trasfusione di scambio rapidamente normalizza l'ematocrito e riduce il livello di Hb S. Si esegue secondo le indicazioni vitali:

• con sindrome toracica acuta di decorso grave;
• con ictus;
• con ipossiemia arteriosa;
• priapismo refrattario;
• prima dell'operazione oftalmica;
• prima di angiography di navi cerebrali.

Con lo sviluppo del sovraccarico di ferro, viene eseguita la terapia di chelazione.

Per una riduzione sostenuta dell'HbS, è possibile utilizzare la stimolazione farmacologica della sintesi dell'emoglobina fetale, efficace in circa l'80% dei casi. A tal fine, prescrivere costantemente idrossicarbamide (hydrea) ad una dose di 20-30 mg / kg al giorno, l'effetto è dose-dipendente.

Inoltre, viene utilizzato il trapianto di midollo osseo.

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Prognosi anemia falciforme

L'aspettativa di vita dei pazienti dipende dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia e dalle complicanze esistenti. Al livello attuale di terapia, l'85% dei pazienti sopravvive a 20 anni.

Le principali cause di morte dei pazienti:

1. Infezioni: sepsi, meningite. Il rischio di sviluppare sepsi o meningite nei bambini sotto i 5 anni è superiore al 15%, il tasso di mortalità in questo gruppo raggiunge il 30%.
2. Insufficienza d'organo: danno al cuore, al fegato, ai reni.
3. Trombosi dei vasi degli organi vitali: prima di tutto, i polmoni e il cervello.

Fattori che migliorano la prognosi nei pazienti con anemia falciforme:

1. Livello Hb F
   1. livello Hb F> 10% fornisce protezione dai colpi;
   2. livello Hb F> 20 % protegge da crisi dolorose e complicazioni polmonari.
2. La presenza di alfa-talassemia, che riduce l'intensità dell'emolisi.
3. Fattori socio-economici