Diagnosi di poliarterite nodulare

La diagnosi di poliarterite nodulare è spesso difficile, che è associata a non specificità dei sintomi iniziali, al polimorfismo delle manifestazioni cliniche, all'assenza di specifici marcatori di laboratorio. La base della diagnosi è principalmente un quadro clinico, che diventa evidente durante i primi 3 mesi della malattia. Quando si stabilisce la diagnosi, vengono prese in considerazione specifiche sindromi cliniche (i principali criteri diagnostici). Significato addizionale sono segni come un aumento della temperatura corporea, perdita di peso, dolori articolari e muscolari, leucocitosi, aumento della VES, marcatori dell'epatite virale B.

I criteri di classificazione per la poliarterite nodulare nei bambini (di seguito i criteri sono basati sulla specificità e la sensibilità dal più alto al più basso)

Criteri	Elaborazione
Principale
Mononews asimmetrici multipli o polineurite asimmetrica	Lesione combinata o sequenziale di radiale, ulnare, mediana, peroneo e altri nervi
Malattia dell'intestino ischemico	Infarto, necrosi della parete intestinale con lesioni singole o multiple
Sindrome di ipertensione arteriosa	Un persistente aumento della pressione diastolica in combinazione con la sindrome urinaria e, possibilmente, i marcatori dell'epatite B
Cambiamenti angiografici caratteristici	Aneurismi delle arterie intraorganiche piccole e medie in combinazione con deformità vascolari focali (fegato, reni e altre arterie)
Vasculite necrotizzante (secondo i dati della biopsia)	Vasculite distruttiva-proliferativa delle piccole e medie arterie del tipo muscolare, rivelata durante la biopsia
Ausiliario
Dolore alle articolazioni e / o ai muscoli	Dolore persistente, causalgia delle grandi articolazioni e muscoli distali degli arti
Febbre	Aumento della temperatura corporea superiore a 38 ° C al giorno o episodico con sudorazione abbondante per 2 settimane o più
Leucocitosi del sangue periferico	Leucocitosi superiore a 20,0х109 / l, determinata in tre analisi consecutive
Perdita di peso	Diminuzione del peso corporeo di oltre il 15% dell'iniziale in un breve periodo, non associato alla fame

La diagnosi di poliarterite nodulare è stabilita in presenza di almeno due criteri di base o uno di base e tre ausiliari.

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Diagnosi di laboratorio di poliarterite nodulare

Nel periodo attivo di poliarterite nodulare in un esame del sangue generale, sono determinati l'anemia normocromica moderata, la leucocitosi neutrofila, l'aumento della VES.

Nell'analisi generale delle urine, possono essere rilevati cambiamenti transitori nel precipitato.

L'analisi del sangue biochimica ha applicato valore, rivelando i cambiamenti di alcuni indicatori, in particolare l'attività della transferasi e le scorie azotate.

Quando lo studio immunologico nel periodo attivo in tutti i pazienti determina l'aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, è possibile rilevare un moderato aumento di IgA, IgG, fattore reumatoide positivo.

Il sistema di coagulazione del sangue con poliarterite nodulare è caratterizzato da una tendenza all'ipercoagulabilità, quindi la determinazione dello stato dell'emostasi dovrebbe essere l'iniziale e il successivo per monitorare l'adeguatezza della terapia. L'iperagulazione è più pronunciata con poliarterite giovanile.

Nei pazienti con poliarterite nodulare classica, vengono rilevati HBsAg e altri marker dell'epatite B (senza segni clinico-di laboratorio e epidemiologici della malattia).

Diagnosi strumentale di poliarterite nodulare

Secondo le indicazioni prescrive ECG, ecocardiografia, radiografia del torace, ecografia degli organi della cavità addominale, angiografia, biopsia.

Sull'ECG, è possibile identificare i segni di disturbi metabolici nel miocardio, la tachicardia. In presenza di miocardite, è possibile rilevare la conduzione, l'extrasistole e la ridotta attività elettrica del miocardio. Quando vengono colpite le arterie coronarie, vengono rilevati cambiamenti ischemici nel muscolo cardiaco.

Quando ecocardiografia in caso di miocardite notare l'espansione delle cavità cardiache, ispessimento e / o pareti iperecogenicità e / o muscoli papillari, diminuzione delle funzioni contrattilità e pompaggio del miocardio in presenza di pericardite - fascio ispessimento o volantini pericardico.

Con gli ultrasuoni degli organi addominali e dei reni, i cambiamenti non specifici sono annotati più spesso nella forma di rinforzo del modello vascolare e / o echogenicity del parenchyma.

Sul roentgenogram del torace nel periodo attivo della malattia, vi è un aumento del pattern vascolare, a volte un cambiamento nell'interstizio polmonare.

L'aortografia è prescritta per la poliarterite nodulare, che procede con l'ipertensione arteriosa, con uno scopo diagnostico e differenziale-diagnostico. Aneurismi dei vasi medi e piccoli dei reni, fegato, milza e difetti del parenchima contrastante degli organi colpiti possono essere rilevati sugli angiogrammi, che funge da criterio angiografico della malattia.

Una biopsia della pelle, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli, raramente - i reni, viene effettuata in casi dubbiosi. Una biopsia è auspicabile prima della terapia basale. Il segno morfologico che conferma la diagnosi di poliarterite nodulare è una vasculite distruttivo-produttiva che può essere rilevata solo se una biopsia viene eseguita da un sito cutaneo con un nodulo, un fegato o vicino a una necrosi.

Criteri di classificazione per la poliarterite giovanile

Criteri	Elaborazione
Principale
Dita di cancrena e / o necrosi cutanea	Sviluppo acuto di cancrena asimmetrica secca con coinvolgimento di dita I-III, mummificazione delle aree cutanee
Eruzioni nodulari	Noduli intradermici o sottocutanei fino a 1 cm di diametro lungo i vasi
Infarto della lingua	Cianosi cuneo dolorosa della lingua con lo sviluppo di necrosi
Albero Livedo	Maglia cianotica a grana grossa sulle parti distali degli arti, intensificando in posizione fredda e in piedi
Ausiliario
Vasculite necrotizzante (secondo i dati della biopsia)	Vasculite distruttiva-proliferativa delle arterie di piccole e medie dimensioni di tipo muscolare, rivelata durante la biopsia
Perdita di peso	Diminuzione del peso corporeo di oltre il 15% dell'iniziale in un breve periodo, non associato alla fame
Dolore alle articolazioni e / o ai muscoli	Dolore persistente, causalgia delle grandi articolazioni e muscoli distali degli arti
Febbre	Aumento della temperatura corporea superiore a 38 C al giorno o episodico con sudorazione abbondante per 2 settimane o più
Leucocitosi del sangue periferico	Leucocitosi è più di 20,0 × 10 9 / L, definita in tre analisi consecutive

La diagnosi di poliarterite giovanile è stabilita con almeno tre criteri di base o due principali e tre ausiliari.

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Diagnosi differenziale di poliarterite nodulare

In poliarterite juvenile insorgenza acuta con febbre alta, dolori articolari e muscolari, eruzioni cutanee, epatomegalia spesso una necessità per la diagnosi differenziale di sepsi, artrite reumatoide giovanile, dermatomiosite giovanile, lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Kawasaki, aortoarteritis non specifica.

Quando la diagnosi differenziale deve essere quello definito poliartrite nodosa non caratteristica artrite reumatoide giovanile artrite distruttiva particolare, a differenza minorile dermatomiosite in polyarteritis giovanile meno pronunciato sindrome, debolezza muscolare, livedo e necrosi cutanea localizzata principalmente sulle estremità distali non sono osservati eritema viola periorbitale . Al contrario, i pazienti lupus eritematoso sistemico con giovanile Poliarterite albero più comune, non livedo distale iperleucocitosi cancrena. Per poliarterite nodosa non endocardite caratteristica, polisierosite e sindrome nefrosica, quando non è determinata LE-cellule.

La diagnosi differenziale di poliarterite nodulare è difficile quando un bambino sviluppa improvvisamente ipertensione. In tali casi, la diagnosi di poliarterite nodosa spesso necessario installare per esclusione sequenzialmente respingendo l'assunzione feocromocitoma, stenosi dell'arteria renale, pielonefrite con esito in nefrosclerosi, glomerulonefrite cronica. A favore di poliarterite nodosa indica: persistente alta pressione sanguigna, accoppiato con evidenza di lesioni vascolari sistemiche, febbre, aumento della velocità di eritrosedimentazione e leucocitosi, HBs-antigenemia (né cliniche epatite).

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