Diagnosi di poliarterite nodosa

La diagnosi di poliarterite nodosa è spesso difficile a causa dell'aspecificità dei sintomi iniziali, del polimorfismo delle manifestazioni cliniche e dell'assenza di specifici marcatori di laboratorio. La base diagnostica è principalmente il quadro clinico, che si manifesta durante i primi 3 mesi di malattia. Per stabilire la diagnosi, si prendono in considerazione specifiche sindromi cliniche (i principali criteri diagnostici). Di importanza secondaria sono segni quali aumento della temperatura corporea, perdita di peso, dolori articolari e muscolari, leucocitosi, aumento della VES e marcatori dell'epatite virale B.

Criteri di classificazione per la poliarterite nodosa nei bambini (qui e di seguito i criteri sono ordinati in base alla specificità e alla sensibilità dalla percentuale più alta a quella più bassa)

Criteri	Chiarimento
Principale
Mononeurite asimmetrica multipla o polineurite asimmetrica	Danni combinati o sequenziali ai nervi radiale, ulnare, mediano, peroneo e altri
Malattia ischemica intestinale	Infarto, necrosi della parete intestinale con lesioni singole o multiple
Sindrome da ipertensione arteriosa	Aumento persistente della pressione diastolica in combinazione con sindrome urinaria e, possibilmente, marcatori dell'epatite B
Cambiamenti angiografici caratteristici	Aneurismi delle arterie intraorganiche piccole e medie in combinazione con deformazione vascolare focale (arterie epatiche, renali e altre)
Vasculite necrotizzante (basata sulla biopsia)	Vasculite proliferativa distruttiva delle piccole e medie arterie di tipo muscolare, evidenziata dalla biopsia
Ausiliario
Dolore alle articolazioni e/o ai muscoli	Dolore persistente, causalgia delle grandi articolazioni e dei muscoli delle estremità distali
Febbre	Un aumento della temperatura corporea superiore a 38°C giornaliero o episodico con sudorazione profusa per 2 settimane o più
Leucocitosi del sangue periferico	Leucocitosi superiore a 20,0x109/l, determinata in tre analisi consecutive
Perdita di peso	Una diminuzione del peso corporeo superiore al 15% del peso iniziale in un breve periodo di tempo, non associata al digiuno

La diagnosi di poliarterite nodosa viene stabilita in presenza di almeno due criteri principali oppure di un criterio principale e tre criteri ausiliari.

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Diagnostica di laboratorio della poliarterite nodosa

Nella fase attiva della poliarterite nodosa, un esame del sangue generale rivela un'anemia normocromica moderata, leucocitosi neutrofila e un aumento della VES.

Un'analisi generale delle urine può rivelare alterazioni transitorie nel sedimento.

L'analisi biochimica del sangue ha valore pratico, poiché rivela cambiamenti in determinati indicatori, in particolare l'attività della transferasi e i rifiuti azotati.

Durante uno studio immunologico durante il periodo attivo, tutti i pazienti mostrano un aumento della concentrazione della proteina C-reattiva; si può rilevare un aumento moderato di IgA, IgG e un fattore reumatoide positivo.

Il sistema di coagulazione del sangue nella poliarterite nodulare è caratterizzato da una tendenza all'ipercoagulazione, pertanto la valutazione dello stato dell'emostasi deve essere effettuata sia in fase iniziale che successiva per verificare l'adeguatezza della terapia. L'ipercoagulazione è più pronunciata nella poliarterite giovanile.

Nei pazienti con poliarterite nodosa classica vengono rilevati HBsAg e altri marcatori dell'epatite B (senza segni clinici, di laboratorio ed epidemiologici di questa malattia).

Diagnostica strumentale della poliarterite nodosa

In base alle indicazioni vengono prescritti ECG, ecocardiografia, radiografia del torace, ecografia degli organi addominali, angiografia e biopsia.

L'ECG può rivelare segni di disturbi metabolici del miocardio, come tachicardia. In presenza di miocardite, si possono registrare rallentamenti della conduzione, extrasistole e riduzione dell'attività elettrica del miocardio. In caso di danno alle arterie coronarie, si rivelano alterazioni ischemiche del muscolo cardiaco.

In caso di miocardite, l'ecocardiografia rivela dilatazione delle cavità cardiache, ispessimento e/o iperecogenicità delle pareti e/o dei muscoli papillari, riduzione delle funzioni contrattili e di pompaggio del miocardio e, in presenza di pericardite, stratificazione o ispessimento degli strati pericardici.

Durante l'esame ecografico degli organi addominali e dei reni, si notano spesso alterazioni aspecifiche sotto forma di aumento della vascolarizzazione e/o ecogenicità del parenchima.

Nella radiografia del torace, eseguita durante la fase attiva della malattia, si nota un aumento del quadro vascolare e talvolta un cambiamento nell'interstizio polmonare.

L'aortografia è prescritta per la poliarterite nodulare associata a ipertensione arteriosa, a scopo diagnostico e di diagnosi differenziale. Gli angiogrammi possono rivelare aneurismi dei vasi di medio e piccolo calibro di reni, fegato e milza e difetti di contrasto del parenchima degli organi colpiti, fungendo da criterio angiografico per la diagnosi della malattia.

Nei casi dubbi viene eseguita una biopsia della cute, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli, raramente del rene. È consigliabile eseguire una biopsia prima dell'inizio della terapia di base. Il segno morfologico che conferma la diagnosi di poliarterite nodulare è la vasculite distruttiva-produttiva, che può essere rilevata solo se la biopsia viene eseguita da un'area cutanea con nodulo, livedo o necrosi prossimale.

Criteri di classificazione per la poliarterite giovanile

Criteri	Chiarimento
Principale
Gangrena delle dita e/o necrosi cutanea	Sviluppo acuto di cancrena secca asimmetrica che coinvolge le dita I-III, mummificazione delle aree cutanee
Eruzioni nodulari	Noduli intradermici o sottocutanei fino a 1 cm di diametro lungo il decorso dei vasi sanguigni
Infarto della lingua	Cianosi cuneiforme dolorosa della lingua con sviluppo di necrosi
Livedo arborescens	Rete cianotica a maglie grosse sulle estremità distali, peggiore con il freddo e in posizione eretta
Ausiliario
Vasculite necrotizzante (basata sulla biopsia)	Vasculite proliferativa distruttiva delle piccole e medie arterie di tipo muscolare, evidenziata dalla biopsia
Perdita di peso	Una diminuzione del peso corporeo superiore al 15% del peso iniziale in un breve periodo di tempo, non associata al digiuno
Dolore alle articolazioni e/o ai muscoli	Dolore persistente, causalgia delle grandi articolazioni e dei muscoli delle estremità distali
Febbre	Un aumento della temperatura corporea superiore a 38 °C giornaliero o episodico con sudorazione profusa per 2 settimane o più
Leucocitosi del sangue periferico	Leucocitosi superiore a 20,0x10 9 /l, determinata in tre analisi consecutive

La diagnosi di poliarterite giovanile viene stabilita in presenza di almeno tre criteri principali oppure due criteri principali e tre criteri ausiliari.

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Diagnosi differenziale della poliarterite nodosa

Nell'esordio acuto della poliarterite giovanile con elevata temperatura corporea, dolori articolari e muscolari, eruzioni cutanee, epatomegalia, è spesso necessaria una diagnosi differenziale con sepsi, artrite reumatoide giovanile, dermatomiosite giovanile, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Kawasaki e aortoarterite aspecifica.

Nella diagnosi differenziale, è importante comprendere che la poliarterite nodulare non è caratterizzata dall'artrite distruttiva tipica dell'artrite reumatoide giovanile. A differenza della dermatomiosite giovanile, la poliarterite giovanile non presenta una sindrome di debolezza muscolare così pronunciata, il livedo e la necrosi cutanea si localizzano principalmente sulle porzioni distali degli arti, mentre non si osserva eritema lilla periorbitale. A differenza del lupus eritematoso sistemico, i pazienti con poliarterite giovanile presentano più spesso livedo dendritico piuttosto che reticolare, gangrena distale e iperleucocitosi. La poliarterite nodulare non è caratterizzata da endocardite, polisierosite e sindrome nefrosica, e non presenta cellule LE.

La diagnosi differenziale di poliarterite nodosa è complicata dall'insorgenza improvvisa di ipertensione arteriosa in un bambino. In questi casi, la diagnosi di poliarterite nodosa deve spesso essere formulata per esclusione, respingendo sistematicamente l'ipotesi di feocromocitoma, stenosi dell'arteria renale, pielonefrite con esito in nefrosclerosi e glomerulonefrite cronica. I seguenti elementi sono a favore della poliarterite nodosa: ipertensione arteriosa persistente, associata a segni di danno vascolare sistemico, febbre, aumento della VES e leucocitosi, antigenemia HBs (in assenza di epatite clinica).

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