Malattia di Schoenlein-Genoch - Diagnosi

Diagnostica di laboratorio della malattia di Henoch-Schonlein

La diagnosi di laboratorio della malattia di Henoch-Schonlein non rivela alcun test specifico.

La maggior parte dei pazienti con elevata attività vasculite presenta un aumento della VES. Nei bambini, il 30% dei casi mostra un aumento dei titoli antistreptolisina-O, del fattore reumatoide e della proteina C-reattiva.

Il principale segno di laboratorio della porpora di Henoch-Schonlein – un livello elevato di IgA nel plasma sanguigno – viene rilevato nella fase acuta della malattia nel 50-70% dei pazienti. Un anno dopo l'episodio acuto, il contenuto di IgA nella maggior parte dei casi si normalizza in assenza di una recidiva di porpora, anche se la sindrome urinaria persiste. In un terzo dei pazienti, vengono rilevati immunocomplessi contenenti IgA al momento dell'elevata attività vasculite.

Diagnosi differenziale della malattia di Henoch-Schonlein

In qualsiasi paziente con nefropatia associata a sindrome emorragica cutanea, dolore addominale e artralgia, è necessario escludere una vasculite emorragica. Tuttavia, solo la presenza di depositi mesangiali di IgA durante la biopsia renale consente una diagnosi affidabile della malattia di Henoch-Schonlein. Senza questa conferma morfologica, la diagnosi può essere difficile. La malattia di Henoch-Schonlein deve essere differenziata il più delle volte dalla poliangioite microscopica. Altre patologie da cui la malattia di Henoch-Schonlein deve essere differenziata includono la glomerulonefrite acuta, la malattia di Berger, il lupus eritematoso sistemico, l'endocardite infettiva subacuta con coinvolgimento renale, l'epatite autoimmune e la tubercolosi con reazioni paraspecifiche.

• La diagnosi differenziale tra la malattia di Henoch-Schonlein e l'infezione acuta post-streptococcica può essere difficile, soprattutto se la glomerulonefrite acuta è accompagnata dai sintomi caratteristici della porpora di Henoch-Schonlein (emorragie cutanee e dolore addominale), poiché in alcuni casi l'infezione streptococcica precede la porpora di Henoch-Schonlein e i titoli antistreptolisina-0 possono essere elevati, complicando ulteriormente la verifica della diagnosi. In tali situazioni, può essere utile lo studio del contenuto del componente C3 del complemento nel sangue, che rimane sempre normale nella porpora di Henoch-Schonlein e diminuisce nella maggior parte dei pazienti con glomerulonefrite acuta, nonché una biopsia renale, che rivela depositi di IgA nel mesangio.
• La diagnosi differenziale tra la malattia di Henoch-Schonlein e la malattia di Berger negli adulti è necessaria se il paziente viene ricoverato per la prima volta in un nefrologo con ipertensione arteriosa e sindrome urinaria con predominanza di ematuria. In questo caso, l'anamnesi riveste un ruolo fondamentale. L'indicazione di un episodio di porpora, sindrome articolare e addominale in età infantile consente la diagnosi di vasculite emorragica.
• A differenza della nefrite nella porpora di Henoch-Schonlein, la nefrite lupica non è caratterizzata da macroematuria, aumento della concentrazione di IgA nel sangue o sindrome dolorosa addominale. Nel lupus eritematoso sistemico, il danno renale si associa a polisierosite, eritema facciale a farfalla, febbre, nonché danno cardiaco e sindrome citopenica. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è confermata da test immunologici caratteristici (linfociti L-E, anticorpi antinucleo, anticorpi anti-DNA, ipocomplementemia).
• Per escludere la vasculite emorragica secondaria nei pazienti con epatite autoimmune, endocardite infettiva subacuta, tubercolosi, è necessario esaminare l'attività degli enzimi epatici nel sangue, eseguire un esame del sangue batteriologico, una radiografia, un'ecocardiografia e una biopsia epatica.

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