Fattore XII (Hageman)

I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore XII nel plasma sanguigno sono 65-150%.

Il fattore XII, noto anche come fattore di Hageman, è un componente importante del sistema di coagulazione del sangue umano. Il fattore prende il nome da John Hageman, un paziente a cui nel 1955 fu diagnosticata una carenza di questo fattore, che causava un rallentamento della coagulazione del sangue nei test di laboratorio. Nonostante ciò, Hageman e altre persone con carenza di fattore XII non presentano una maggiore tendenza al sanguinamento, a indicare il ruolo unico del fattore XII nel processo di coagulazione del sangue.

Il fattore XII è un precursore (prozimogeno) che si attiva a contatto con superfici danneggiate o sostanze esterne, come superfici caricate negativamente. Una volta attivato, il fattore XII innesca una cascata di reazioni che porta alla formazione di una serina proteasi attiva, il fattore XIIa. Il fattore XIIa svolge un ruolo chiave nell'avvio della via intrinseca del sistema di coagulazione del sangue, nell'attivazione della precallicreina e del sistema chininogeno e nelle interazioni con i sistemi della fibrinolisi e del complemento, il che ne sottolinea l'importanza nei processi infiammatori e riparativi dell'organismo.

È interessante notare che le anomalie associate al fattore XII raramente portano a condizioni clinicamente significative. La carenza di fattore XII non è associata a un aumento del rischio di sanguinamento, a differenza delle carenze di altri fattori della coagulazione. Tuttavia, alcuni studi hanno dimostrato che le anomalie del fattore XII possono influenzare il rischio di trombosi, condizioni infiammatorie e altri processi patologici, sebbene i meccanismi di queste correlazioni non siano ancora del tutto chiari.

Nella pratica clinica, l'analisi del livello del fattore XII può essere prescritta quando si ricercano le cause dei disturbi della coagulazione del sangue, nonché come parte di una valutazione completa dell'emostasi prima di interventi chirurgici o in condizioni in cui vi sia il sospetto di un disturbo della coagulazione del sangue.

Il fattore XII (Hageman) è una sialoglicoproteina attivata dal collagene, dal contatto con una superficie estranea, dall'adrenalina e da diversi enzimi proteolitici (in particolare, la plasmina). Il fattore XII avvia la coagulazione intravascolare; inoltre, il fattore XIIa converte le precallicreine plasmatiche in callicreine. Il fattore XII attivo funge da attivatore della fibrinolisi.

Il deficit del fattore XII è caratterizzato da un aumento del tempo di coagulazione e dell'APTT in assenza di segni di sanguinamento. Nella pratica clinica, il test di attività del fattore XII viene utilizzato principalmente per rilevarne la carenza congenita. Il deficit del fattore XII deve essere sospettato quando il tempo di coagulazione e l'APTT risultano significativamente aumentati. Nella maggior parte dei casi, il difetto di Hageman è ereditato con modalità autosomica recessiva. Esiste una stretta corrispondenza tra il grado di disordine della coagulazione e il deficit del fattore XII: nell'ipocoagulazione grave, il livello di attività di questo fattore nel plasma non supera il 2% ed è spesso inferiore all'1%; nel disordine della coagulazione moderato, varia dal 3 al 9%. Se l'attività del fattore XII nel plasma è pari o superiore al 10%, il tempo di coagulazione, l'APTT e gli altri test sono normali.

La carenza acquisita del fattore XII caratterizza la coagulopatia da consumo dovuta a CID.

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