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Factor XII (Hagemann)
Ultima recensione: 23.04.2024
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I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore XII nel plasma sanguigno sono del 65-150%.
Il fattore XII (Hagemann) è una sialoglicoproteina attivata da collagene, contatto con una superficie esterna, adrenalina e un numero di enzimi proteolitici (in particolare, plasmina). Il fattore XII avvia la coagulazione intravascolare, inoltre il fattore XIIa trasforma il plasma della prekallikreina in callicreina. Il fattore attivo XII funge da attivatore della fibrinolisi.
Con il deficit del fattore XII, il tempo di coagulazione del sangue e APTT è aumentato senza segni di sanguinamento. Nella pratica clinica, la determinazione dell'attività del fattore XII viene utilizzata principalmente per rilevare la sua carenza congenita. La carenza del fattore XII dovrebbe essere sospettata con un significativo allungamento del tempo di coagulazione e dell'APTT. Nella maggior parte dei casi, il difetto di Hageman è ereditato da un tipo autosomico recessivo. Tra il grado di disturbo della coagulazione e il deficit del fattore XII, vi è una stretta corrispondenza: con ipocoagulazione pronunciata, il livello di attività di questo fattore nel plasma non supera il 2% e più spesso al di sotto dell'1%; con una moderata violazione della coagulazione, varia dal 3 al 9%. Se l'attività del fattore XII nel plasma è pari o superiore al 10%, il tempo di coagulazione del sangue, l'APTT e altri test sono normali.
La carenza acquisita del fattore XII caratterizza la coagulopatia del consumo dovuta all'ICE.
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