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Fattore VII (proconvertina)
Ultima recensione: 06.07.2025
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I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore VII nel plasma sanguigno sono 65-135%.
Il fattore VII (proconvertina o convertina) è un'α2 globulina sintetizzata nel fegato con la partecipazione della vitamina K. È principalmente coinvolto nella formazione della protrombinasi tissutale e nella conversione della protrombina in trombina. La sua emivita è di 4-6 ore (la più breve tra i fattori della coagulazione).
Deficit congenito di proconvertina
La carenza congenita del fattore VII causa lo sviluppo della malattia di Alexander, una malattia autosomica recessiva associata a un difetto nella sintesi della proconvertina.
Questa patologia è caratterizzata da una sindrome emorragica di tipo misto - ematoma-microcircolatorio. I principali segni clinici sono: melena, ecchimosi e petecchie, sanguinamento dalla ferita ombelicale, cefaloematoma. Queste manifestazioni tipiche si verificano solo quando il contenuto di proconvertina nel sangue è inferiore al 5% della norma, il che è estremamente raro nella pratica clinica.
Gli esami di laboratorio rivelano un aumento del tempo di coagulazione del sangue (con tempo di sanguinamento e conta piastrinica normali), un aumento del PT e dell'APTT. Per confermare definitivamente la diagnosi, è necessario determinare il contenuto di proconvertina nel siero (normalmente 65-135%).
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Trattamento
Somministrazione in bolo di una preparazione concentrata di complesso protrombinico, che comprende il fattore VII, a 15-30 U/kg per via endovenosa.
Per i neonati, le dosi di somministrazione del fattore VII non sono state ancora definite, ma non devono superare le 70 U. Se necessario, la somministrazione endovenosa può essere ripetuta. Più efficace per questa coagulopatia è l'infusione endovenosa di un complesso coagulante anti-inibitore (Feiba T1M 4 Immuno) alla dose di 50-100 U 2 volte al giorno o di NovoSeven (INN: Eptacog alfa attivato) alla dose di 20-70 mcg/kg a intervalli di 3 ore.
Deficit acquisito di proconvertina
Forme acquisite di ipoproconvertinemia sono possibili in pazienti con danno epatico, nonché a seguito dell'azione di anticoagulanti indiretti. Una diminuzione dell'attività della proconvertina nel plasma sanguigno si osserva in pazienti con epatite virale, cirrosi epatica, epatite alcolica acuta ed epatite cronica persistente. Nei pazienti con cirrosi epatica, si osserva una chiara correlazione tra la diminuzione del livello di proconvertina e la gravità del processo. A causa della breve emivita, una diminuzione dell'attività della proconvertina è il miglior indicatore per lo sviluppo di insufficienza epatica, la cui insorgenza può essere monitorata letteralmente ora per ora, esaminando l'attività della proconvertina nel sangue.
Il livello emostatico minimo di attività del fattore VII nel sangue per l'esecuzione di interventi chirurgici è del 10-20%; a concentrazioni inferiori, il rischio di sviluppare emorragia postoperatoria è estremamente elevato. Il livello emostatico minimo di attività del fattore VII nel sangue per arrestare un'emorragia è del 5-10%; a concentrazioni inferiori, arrestare un'emorragia senza somministrare il fattore VII al paziente è impossibile.
Nella sindrome DIC, a partire dallo stadio II, si nota una netta diminuzione dell'attività del fattore VII dovuta alla coagulopatia da consumo.
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