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Fattore VII (proconvertina)
Ultima recensione: 23.04.2024
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I valori di riferimento (norma) dell'attività del fattore VII nel plasma sanguigno sono del 65-135%.
Fattore VII (Proconvertin o Convertino) si riferisce ad a 2 globuline e sintetizzata nel fegato, con la partecipazione di vitamina K. Principalmente coinvolto nella formazione di protrombinasi tessuti e conversione protrombina in trombina. La sua emivita è di 4-6 ore (l'emivita più breve tra i fattori di coagulazione).
Carenza congenita di proconvertina
La deficienza congenita del fattore VII causa lo sviluppo della malattia di Alexander - una malattia autosomica recessiva associata a un difetto nella sintesi di proconvertina.
Per questa patologia è caratterizzata da sindrome emorragica di tipo misto - ematoma-microcircolatorio. Principali segni clinici: melena, ecchimosi e petecchie, sanguinamento dalla ferita ombelicale, cefalothorem. Queste manifestazioni tipiche si verificano solo quando il contenuto di proconvertina nel sangue è inferiore al 5% della norma, che è raramente osservato nella pratica clinica.
Negli studi di laboratorio, si riscontra un aumento del tempo di coagulazione (al normale tempo di sanguinamento e conta piastrinica), un aumento di PV e APTT. Per la conferma finale della diagnosi, è necessario stabilire il contenuto di proconvertina nel siero del sangue (nella norma del 65-135%).
Trattamento
La somministrazione in bolo di un complesso concentrato di protrombina, che include il fattore VII, è di 15-30 unità / kg per via endovenosa.
Per le dosi neonatali di somministrazione di fattore VII non sono state elaborate, ma non devono superare le 70 unità. Se necessario, la somministrazione endovenosa può essere ripetuta. Più efficace per questa coagulopatia endovenosa antiingibitornogo coagulante complesso (Feiba T1M 4 Immuno) alla dose di 50 a 100 U 2 volte al giorno o farmaco NovoSeven (INN: Eptakog alfa attivato) in una dose di 20 a 70 ug / kg a intervalli di 3 ore .
Carenza proconvertina acquisita
Le forme acquisite di ipoproconvertinemia sono possibili in pazienti con danno epatico, nonché come risultato dell'azione degli anticoagulanti indiretti. La riduzione dell'attività di proconvertin nel plasma sanguigno è rilevata in pazienti con epatite virale, cirrosi epatica, epatite alcolica acuta, epatite cronica persistente. Nei pazienti con cirrosi epatica, esiste una relazione distinta tra la diminuzione del livello di proconvertina e la gravità del processo. A causa della breve emivita, una diminuzione dell'attività della proconvertina è il miglior marker dello sviluppo dell'insufficienza epatica, la cui insorgenza può essere controllata letteralmente ogni ora, esaminando l'attività della proconvertina nel sangue.
Il livello emostatico minimo di attività del fattore VII nel sangue per le operazioni è del 10-20%, con un contenuto inferiore il rischio di sanguinamento postoperatorio è estremamente alto. Il livello emostatico minimo di attività del fattore VII nel sangue per arrestare il sanguinamento è del 5-10%, con un minor contenuto di arresto del sanguinamento senza l'introduzione di un paziente con fattore VII impossibile.
Con la sindrome ICE, a partire dall'II stadio, c'è una netta diminuzione dell'attività del fattore VII dovuta alla coagulopatia da consumo.
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