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Fattore XIII (fattore di stabilizzazione della fibrina)
Ultima recensione: 04.07.2025
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Il valore di riferimento (norma) dell'attività del fattore XIII nel plasma sanguigno è del 100%.
Il fattore XIII (fattore stabilizzante della fibrina, fibrinasi) è una β2 glicoproteina. È presente nella parete vascolare, nelle piastrine, negli eritrociti, nei reni, nei polmoni, nei muscoli e nella placenta. Nel plasma, si trova come proenzima associato al fibrinogeno.
Il fattore XIII, sotto l'azione della trombina, viene convertito nella forma attiva XIIIa, che, formando un coagulo di fibrina, assicura la formazione di forme reticolate di fibrina. I trombi che si formano in presenza di fibrinasi vengono lisati molto lentamente. Con una diminuzione dell'attività del fattore XIII, i coaguli si disintegrano molto rapidamente, anche se l'attività fibrinolitica del sangue è normale. Quando la parete di un vaso sanguigno è danneggiata, il fattore XIII partecipa al processo di aggregazione e adesione delle piastrine. È stato dimostrato che una diminuzione dell'attività della fibrinasi è accompagnata da una diminuzione dell'adesività e dell'aggregazione piastrinica, mentre con un aumento dell'attività della fibrinasi, queste proprietà delle piastrine, al contrario, aumentano.
Il fattore XIII caratterizza la fase III della coagulazione del sangue: una diminuzione o un aumento dell'attività della fibrinasi è considerato un fattore di rischio emorragico o trombotico.
Deficit congenito del fattore XIII
È ereditata con modalità autosomica recessiva, principalmente negli uomini. Il primo segno clinico del deficit di fibrinasi nell'80% dei pazienti è un sanguinamento prolungato (per giorni, a volte settimane) dalla ferita ombelicale. Tipico è il sanguinamento petecchiale. Sono possibili emorragie cerebrali. Si osserva una lenta guarigione delle ferite, spesso si formano ernie postoperatorie e le fratture guariscono lentamente. Tutti i parametri del coagulogramma, ad eccezione di una diminuzione della concentrazione del fattore XIII nel plasma sanguigno, rimangono nei limiti della norma.
In questa malattia, la coagulazione del sangue (secondo il coagulogramma) è normale, ma il coagulo di fibrina è strutturalmente instabile a causa di una carenza di fattore XIII. Innanzitutto, attira l'attenzione il sanguinamento dalla ferita ombelicale dopo il distacco o l'escissione del cordone ombelicale residuo, che può essere moderato, ma necessariamente prolungato, per 2-5 settimane, motivo per cui la carenza di fattore XIII è anche chiamata "ombelico sanguinante". Inoltre, è possibile un sanguinamento gastrointestinale e intracranico prolungato.
La diagnosi viene confermata determinando il contenuto di fattore XIII (significativa diminuzione). Gli altri parametri del coagulogramma, così come il numero di piastrine, rimangono invariati.
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Trattamento
Il trattamento si basa sulla terapia sostitutiva con preparati di fattore VIII della coagulazione del sangue: plasma antiemofilico alla velocità di 10-20 ml/kg per via endovenosa per flebo o crioprecipitato (1 dose contiene 75 U di fattore XIII) alla velocità di 0,3 dosi/kg di peso corporeo del bambino per via endovenosa.
Deficit acquisito del fattore XIII
Viene rilevato in pazienti con carenza di vitamina C, malattia da radiazioni, leucemia, cirrosi, epatite, cancro con metastasi epatiche, linfoma, con sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (CID), in pazienti sottoposti a surrenectomia, dopo l'assunzione di anticoagulanti indiretti. Una diminuzione del fattore XIII nel sangue in queste patologie è dovuta a una compromissione della sua sintesi o del suo consumo durante la sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (CID).
In caso di ferite e fratture di lunga durata e di difficile guarigione, si consiglia di effettuare uno studio dell'attività del fattore XIII, poiché in alcuni casi tali fenomeni possono essere associati alla sua carenza (il fattore XIII stimola lo sviluppo dei fibroblasti).
Il livello emostatico minimo di attività del fattore XIII nel sangue per arrestare un'emorragia è pari all'1-2%; con valori inferiori, è impossibile arrestare un'emorragia senza somministrare il fattore XIII al paziente.
Nei pazienti con complicanze tromboemboliche, aterosclerosi, dopo interventi chirurgici, parto, dopo somministrazione di adrenalina, glucocorticosteroidi, pituitrina, l'attività della fibrinasi è spesso aumentata.