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Fattore XIII (fattore stabilizzante della fibrina)
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il valore di riferimento (norma) dell'attività del fattore XIII nel plasma sanguigno è del 100%.
Fattore XIII (Fattore fibrina stabilizzante, fibrina fattore di stabilizzazione) riguarda ß 2 -glikoproteidam. È presente nella parete vascolare, piastrine, eritrociti, reni, polmoni, muscoli, placenta. In plasma è nella forma di un proenzima, collegato a fibrinogen.
Il fattore XIII sotto l'influenza della trombina viene convertito nella forma attiva di XIIIa, che durante la formazione del coagulo di fibrina assicura la formazione di forme di fibrina reticolate. I trombi formati in presenza di fibrinasi vengono lisi molto lentamente. Con una diminuzione dell'attività del fattore XIII, i coaguli decadono molto rapidamente, anche se l'attività fibrinolitica del sangue è normale. Se il muro del vaso sanguigno è danneggiato, il fattore XIII è coinvolto nel processo di aggregazione e adesione delle piastrine del sangue. È stato dimostrato che una diminuzione dell'attività fibrinasi è accompagnata da una diminuzione dell'adesività e aggregazione delle piastrine, e quando l'attività della fibrinasi aumenta, al contrario, queste proprietà delle piastrine aumentano.
Il fattore XIII caratterizza l'III fase della coagulazione del sangue: una diminuzione o un aumento dell'attività della fibrinasi è considerato un fattore di rischio emorragico o trombotico.
Carenza congenita del fattore XIII
È ereditato dal tipo autosomico recessivo principalmente dagli uomini. Il primo segno clinico di una deficienza di fibrinasi nell'80% dei pazienti è un sanguinamento prolungato (durante giorni, a volte settimane) dalla ferita ombelicale. Il sanguinamento del tipo petecchiale è caratteristico. Possibili emorragie nel cervello. Si nota la lenta guarigione delle ferite, si forma spesso l'ernia post-operatoria, le fratture sono scarsamente coalizzate. Tutti i parametri del coagulogramma, oltre a ridurre la concentrazione del fattore XIII nel plasma sanguigno, rimangono entro i limiti normali.
In questa malattia, la coagulazione del sangue (secondo il coagulogramma) procede normalmente, ma il coagulo di fibrina è strutturalmente instabile a causa della mancanza del fattore XIII. Il primo richiama l'attenzione del sanguinamento dalla ferita ombelicale dopo caduta o escissione del cavo, con sanguinamento può essere lieve, ma non necessariamente a lungo termine, per 2-5 settimane, in modo più carenza di fattore XIII è chiamato "emorragia stomaco." Inoltre, sono possibili emorragie gastrointestinali e intracraniche a lungo termine.
La diagnosi è confermata determinando il contenuto del fattore XIII (diminuzione significativa). Altri indicatori di coagulogramma, così come il numero di piastrine non sono cambiati.
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Trattamento
Il trattamento si basa sui farmaci terapia sostitutiva Fattore VIII della coagulazione: plasma antiemofilico alla velocità di 10-20 ml / kg per via endovenosa o crioprecipitato (1 dose contiene 75 unità fattore XIII) calcolo della dose di 0,3 / kg di peso corporeo per via endovenosa bambino.
Carenza acquisita del fattore XIII
Rilevato in pazienti con avitaminosi C, malattie da radiazioni, la leucemia, cirrosi, epatite, cancro con metastasi al fegato, linfoma, con CID, abbiamo subito surrenectomia, dopo la ricezione di anticoagulanti indiretti. La riduzione del fattore XIII nel sangue per queste malattie è dovuta a una violazione della sua sintesi o alla spesa nel processo della sindrome DIC.
Con ferite e fratture lunghe e scarsamente cicatrizzate, si raccomanda di effettuare uno studio sull'attività del fattore XIII, poiché in alcuni casi tali fenomeni possono essere associati alla sua carenza (il fattore XIII stimola lo sviluppo dei fibroblasti).
Il livello minimo emostatico di attività del fattore XIII nel sangue per arrestare il sanguinamento è dell'1-2%, con un minor contenuto di arresto del sanguinamento senza l'introduzione di un paziente con fattore XIII impossibile.
Nei pazienti con complicanze tromboemboliche, aterosclerosi, dopo un intervento chirurgico, parto, dopo somministrazione di adrenalina, glucocorticosteroidi, pituitrina, l'attività della fibrinasi è spesso aumentata.