Insufficienza autonomica periferica - Trattamento

Il trattamento dell'insufficienza autonomica periferica è sintomatico e rappresenta un compito piuttosto arduo per il medico. Il trattamento di molte manifestazioni dell'insufficienza autonomica periferica non è ancora stato sufficientemente sviluppato. Affronteremo le problematiche relative al trattamento dei disturbi più gravi che colpiscono i pazienti con disadattamento.

Trattamento dell'ipotensione ortostatica. Esistono due principi nel trattamento dell'ipotensione ortostatica. Uno è limitare il volume che può essere occupato dal sangue quando si assume una posizione eretta, l'altro è aumentare il volume del sangue circolante. Di norma, si utilizza un trattamento complesso. Innanzitutto, al paziente devono essere fornite istruzioni sulle regole per prevenire i disturbi ortostatici. Per prevenire l'ipertensione arteriosa in posizione supina e un brusco calo della pressione sanguigna al risveglio mattutino, si raccomanda di assumere una posizione più elevata per la testa e la parte superiore del corpo durante il sonno. Il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni, ma più spesso (5-6 volte al giorno). Per aumentare il volume dei liquidi circolanti, si raccomanda di consumare fino a 3-4 g di sale da cucina al giorno e fino a 2,5-3,0 l di liquidi al giorno (400 ml durante i pasti e 200-300 ml tra i pasti). La comparsa di piccoli edemi è generalmente ben tollerata dai pazienti e contribuisce a mantenere la pressione sanguigna stabile. Alla comparsa dei primi segni di svenimento, è consigliabile eseguire uno o più squat; se è necessario rimanere in piedi a lungo, si consiglia di incrociare le gambe e di spostare il peso da un piede all'altro. Queste semplici tecniche favoriscono la compressione meccanica dei vasi periferici e impediscono al sangue di depositarsi in essi, riducendo di conseguenza la pressione arteriosa sistemica. Allo stesso scopo, si utilizzano bendaggi stretti degli arti inferiori, della cintura pelvica e dell'addome; si indossano calze elastiche (collant) e tute antigravità per il trattamento. Si raccomanda ai pazienti di nuotare, andare in bicicletta e fare passeggiate. In generale, l'attività fisica isotonica è preferibile a quella isometrica. I pazienti devono essere informati sulle situazioni che influiscono negativamente sulla pressione sanguigna e contribuiscono alla sua riduzione: consumo di alcol, fumo, posizione sdraiata prolungata, consumo di grandi quantità di cibo, permanenza in ambienti caldi, iperventilazione, sauna.

Il trattamento farmacologico prevede l'uso di farmaci che aumentano il volume del fluido circolante, incrementano l'attività endogena del sistema nervoso simpatico e favoriscono la vasocostrizione, bloccando la vasodilatazione.

Il farmaco più efficace con le proprietà sopra descritte è l'α-fludrocortisone (Florinef), appartenente al gruppo dei mineralcorticoidi. Viene prescritto alla dose di 0,05 mg 2 volte al giorno, con un aumento graduale, se necessario, di 0,05 mg a settimana, fino a una dose giornaliera di 0,3-1,0 mg.

Con grande cautela, tenendo conto del fenomeno dell'ipertensione arteriosa in posizione supina, vengono prescritti agonisti alfa-adrenergici, il cui effetto principale è la vasocostrizione dei vasi periferici. Tali farmaci includono midodrina (Gutron): 2,5-5,0 mg ogni 2-4 ore, fino a un massimo di 40 mg/die, metilfenidato (Ritalin): 5-10 mg 3 volte al giorno 15-30 minuti prima dei pasti, l'ultima dose entro le 18:00, fenilpropanolamina (Propagest): 12,5-25,0 mg 3 volte al giorno, aumentando se necessario a 50-75 mg/die. È necessario assicurarsi che la pressione arteriosa in posizione supina non superi i 200/100 mm Hg. Art., positivo nel trattamento dell'ipotensione ortostatica è una pressione arteriosa in posizione supina compresa tra 180/100 e 140/90 mmHg. Art. Vengono utilizzati anche preparati contenenti efedrina ed ergotamina. La capacità di aumentare la pressione arteriosa è garantita dal farmaco Regulton (amesinia metilsolfato), prescritto in questi casi alla dose di 10 mg 13 volte al giorno. Inoltre, per aumentare la pressione arteriosa, a volte è sufficiente bere caffè (2 tazze) o 250 mg di caffeina al mattino.

Per ridurre e prevenire la vasodilatazione periferica nei pazienti con ipotensione ortostatica sono stati utilizzati i seguenti farmaci: beta-bloccanti (obzidan: 10-40 mg 3-4 volte al giorno, pindololo (visken): 2,5-5,0 mg 2-3 volte al giorno), farmaci antinfiammatori non steroidei (aspirina: 500-1500 mg/giorno, indometadina 25-50 mg 3 volte al giorno, ibuprofene 200-600 mg 3 volte al giorno durante i pasti). Il Cerucal (metoclopramide (reglan): 5-10 mg 3 volte al giorno) ha la stessa proprietà.

Recentemente è stata segnalata l'efficacia dell'eritropoietina (ormone glicoproteico correlato a fattori di crescita che stimolano l'eritropoiesi e hanno effetto simpaticomimetico) nel trattamento dell'ipotensione ortostatica, utilizzata in tali casi alla dose di 2000 UI per via sottocutanea 3 volte alla settimana, per un totale di 10 iniezioni.

Anche la clonidina, gli antagonisti del recettore dell'istamina, la yohimbina, la desmopressina e gli inibitori delle MAO sono stati proposti per il trattamento dell'ipotensione ortostatica. Tuttavia, a causa dei gravi effetti collaterali, il loro utilizzo è attualmente estremamente limitato.

Il trattamento dei disturbi della minzione in caso di insufficienza autonomica periferica è un compito estremamente difficile. Per aumentare la contrattilità del detrusore, viene utilizzato il farmaco colinergico aceclidina (betanicolo). Nella vescica atonica, l'uso di aceclidina a una dose di 50-100 mg/die porta a un aumento della pressione intravescicale, a una riduzione della capacità vescicale, a un aumento della pressione intravescicale massima alla quale inizia la minzione e a una riduzione della quantità di urina residua. Un certo effetto può essere ottenuto prescrivendo agonisti alfa-adrenergici come la fenilpropanolamina (50-75 mg 2 volte al giorno) per migliorare la funzionalità dello sfintere interno. Per lo stesso scopo, la melipramina viene talvolta prescritta a 40-100 mg/die. L'aggiunta di un'infezione urinaria richiede un'immediata terapia antibiotica. Oltre ai farmaci, si raccomanda l'uso della compressione meccanica della parete addominale anteriore e dell'elettrostimolazione dei muscoli del pavimento pelvico. Naturalmente, se la terapia farmacologica risulta inefficace, si procede con il cateterismo vescicale. In caso di gravi disturbi della minzione, che raramente si verificano in caso di insufficienza autonomica periferica, si procede con la resezione del collo vescicale. La ritenzione urinaria rimane possibile grazie all'integrità dello sfintere esterno, innervato somaticamente.

Trattamento dei disturbi gastrointestinali. In caso di insufficiente funzionalità motoria del tratto gastrointestinale, si raccomanda di consumare alimenti facilmente digeribili (a basso contenuto di grassi e fibre), in piccole porzioni. Anche l'assunzione regolare di lassativi può essere efficace. Sono indicati anche farmaci con proprietà colinomimetiche (come l'aceclidina). Recentemente, si è tentato di utilizzare il metodo del feedback biologico e della stimolazione elettrica delle radici spinali del midollo spinale per trattare l'insufficienza autonomica periferica del sistema gastrointestinale.

Trattamento dell'impotenza in caso di insufficienza autonomica periferica. Si raccomanda l'uso dell'alfa-1-adrenobloccante yohimbina. In aggiunta, si possono utilizzare papaverina e nitroglicerina. Tuttavia, gli effetti collaterali di quest'ultima ne limitano l'uso diffuso. Il trattamento farmacologico è solitamente inefficace e pertanto i pazienti spesso utilizzano diverse protesi meccaniche. Talvolta vengono eseguiti interventi di ricostruzione dei vasi sanguigni, per garantire la normale vascolarizzazione del pene.

Di solito, la scarsa efficacia del trattamento delle sindromi da insufficienza autonomica periferica è aggravata dalla sottostima delle loro manifestazioni cliniche o da un'interpretazione clinica inadeguata. La conoscenza delle manifestazioni cliniche dell'insufficienza autonomica periferica, così come dei metodi diagnostici (questo vale soprattutto per il sistema cardiovascolare), apre senza dubbio prospettive per una correzione più efficace di questi disturbi, migliorando così la prognosi dell'insufficienza autonomica periferica.

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Prognosi dell'insufficienza autonomica periferica

Il rilevamento tempestivo dei sintomi di insufficienza autonomica periferica è importante soprattutto dal punto di vista della prognosi della malattia. Numerosi studi sull'insufficienza autonomica periferica nel diabete mellito, così come nella sindrome di Guillain-Barré, nell'alcolismo, nella sindrome di Shy-Drager, ecc. hanno dimostrato che la presenza di sindrome da insufficienza autonomica periferica in un paziente è un segno prognostico sfavorevole. Pertanto, studiando pazienti con diabete mellito, è stato dimostrato che i pazienti affetti da insufficienza autonomica periferica muoiono entro 5-7 anni, con la metà di essi che muore nei primi 2,5 anni. Possibili cause di morte includono infarto miocardico non doloroso, tachiaritmia cardiaca, "arresti cardiorespiratori" e apnea notturna. Pertanto, il rilevamento dell'insufficienza autonomica periferica in un paziente richiede una maggiore attenzione da parte di medici e personale infermieristico alla gestione del paziente, alla selezione dei farmaci adeguati e alla valutazione dell'impatto dei farmaci utilizzati sulle diverse funzioni autonomiche.