Lebbra (lebbra): sintomi

La lebbra ha un periodo di incubazione estremamente lungo e indefinito (da diversi mesi a 20 anni e più, una media di 3-7 anni); i sintomi della lebbra sono molto diversi. La lebbra non ha chiari segni di flusso.

In accordo con la classificazione moderna Ridley Jopling distinguere lepromatous (LL), tubercoloide (TT) e tre tipi di malattie di confine: la lebbra borderline reale (BB) lepromatoz confine (BL) e tuberkuloid confine (VT). Secondo questa classificazione nella diagnosi di lebbra tiene conto quattro principali criteri diagnostici: sintomi lebbra batterioscopico indice che indica il numero del patogeno nel corpo, reattività immunitario del paziente è stata valutata da leprominovogo dati di test e istologia.

Sintomi prodromici di lebbra - segni di periferica insufficienza autonomica e disturbi reflex-vascolare (chiazze di pelle, cianosi, gonfiore delle mani e dei piedi, disturbi del flusso e sebo), così come l'affaticamento, dolori, parestesia, sanguinamento dal naso. All'inizio dello sviluppo di forme manifeste della malattia di solito celebrare scolorimento diffuso della pelle, eruzioni cutanee spotty singoli o multipli, che variano in posizione, la forma, dimensione e colore (eritematose, gipopigmentnye. Giperpigmentnye, bluastra, tinta marrone), peggio parestesie. Negli stadi più avanzati della malattia non sono limitati o versato cutanea infiltrazione, papule, urti, nodi, rinite ed eruzioni nelle membrane mucose del tratto respiratorio superiore, pemfigo lebbra, la perdita di ciglia e sopracciglia (madarosi), amiotrofia, unghie fragili, segni ittiosiformi, ulcere e altri disturbi trofici, gravi violazioni dei tipi di superficie di sensibilità.

Sintomi cutanei tipo lebbra tubercoloide (TT lebbra), a seconda della fase della malattia, hanno la forma di macchie singoli o multipli con bordi netti ed elementi papulose placche, sarcoidosi e frenare elementi anulari con bordo rialzato chiaramente delineata.

Un segno caratteristico di eruzione cutanea tipo tubercoloide della lebbra sulla pelle - inizio diminuzione rilevabile nel dolore, la temperatura e la sensibilità tattile a loro, di solito va a 0,5 cm per i confini visibili di lesioni, sudorazione ridotta e la perdita dei capelli vellus. Quando regrediscono le eruzioni del tipo tubercoloide di lebbra, le macchie ipopigmentali rimangono al loro posto e, in caso di infiltrazione più profonda, rimane l'atrofia della pelle.

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Tipo lepromatoso

Il tipo di malattia più grave e contagioso (multi-bacillare). È caratterizzato dalla prevalenza del processo patologico. I sintomi della pelle della lebbra sono localizzati sul viso, sul dorso delle mani, sulle gambe e sono rappresentati da tubercoli limitati (leprom) e infiltrati diffusi. Leprom di colore varia dal rosa al rosso cianotico, la loro superficie è liscia e lucente, a volte coperta da squame ottiche. Le lepri emisfericamente si alzano sopra la superficie della pelle e, strettamente adiacenti l'una all'altra, spesso formano una continua infiltrazione irregolare. Quando il volto della leprom viene colpito, è fortemente sfigurato, dando l'aspetto di una faccia da leone - facies leonina. Il flusso della leprom è torpido, a volte possono disintegrarsi, formando ulcere.

Simultaneamente con i cambiamenti della pelle, le membrane mucose del naso, della cavità orale, della laringe sono spesso colpite. I pazienti lamentano secchezza in bocca, naso, secrezione di zuppa, frequente sanguinamento nasale, mancanza di respiro, raucedine della voce. L'ulcerazione della leprom e gli infiltrati del setto cartilagineo del naso portano alla sua perforazione seguita dalla deformazione del naso.

Il danno oculare si osserva sotto forma di cheratite, iridociclite, episclerite, che può portare a una ridotta funzionalità visiva e persino alla completa cecità.

I linfonodi (femore, inguinale, ascellare, ulnare, ecc.) Aumentano e durante una riacutizzazione le malattie possono fondersi. Nel punctata si trovano la lebbra micobatterica. Dagli organi interni sono colpiti fegato, milza, polmoni, reni, ecc. Nel sistema osseo, periostite, si sviluppano le lebbra.

Come risultato della sconfitta dei nervi lungo la strada compaiono dolori acuti, tutti i tipi di sensibilità della pelle (temperatura, dolore e tattilità) sono rotti, specialmente sulle mani e sui piedi. I pazienti che non si sentono il caldo e il freddo, il dolore sensazione, sono spesso sottoposti a gravi ustioni, lesioni, alcuni pazienti a causa di danni ai nervi indeboliti e muscoli impoverito del viso e delle estremità, e, talvolta, hanno osservato la distruzione e il rifiuto delle dita delle mani e dei piedi (amputazione spontanea), sulla i piedi appaiono ulcere profonde, difficili da trattare. Tutto ciò porta i pazienti ad una profonda disabilità.

Tipicamente persistente, decorso cronico di questo tipo di lebbra volte può essere sostituito da periodi di esacerbazione, le cosiddette reazioni lebbra nel quale la condizione generale rapido deterioramento dei pazienti, aggravata lesioni esistenti, nuove eruzioni. Le vecchie lebbra si sciolgono e ulcerano, la neurite, le lesioni degli occhi, i linfonodi e gli organi interni peggiorano, si sviluppano i sintomi di "lebbra eritema nodoso".

Il rash iniziale con tipo lepromatous di lebbra (LL-lebbra) spesso prendono la forma di numerosi eritematosa, macchie eritematose pigmentato o eritematose-gipopigmentnyh, caratteristiche che - piccola, disposizione simmetrica e la mancanza di confini chiari. Più spesso appaiono macchie sul viso, superfici estensorie di mani e avambracci, gambe e glutei. La loro superficie è solitamente liscia e lucente. Nel corso del tempo, il colore rosso iniziale delle macchie diventa una sfumatura marrone o giallastra. Sensibilità e sudorazione all'interno delle macchie non vengono violate, i capelli dell'asta di spinta sono preservati. In futuro, l'infiltrazione della pelle aumenta, accompagnata da una funzione rinforzata delle ghiandole sebacee, e la pelle diventa lucida e lucente nell'area spot. I follicoli distesi dei capelli in pile donano alla pelle l'aspetto di una "buccia d'arancia". Quando la crescente infiltrazione di linee della pelle naturale e rughe approfondire, sopracciglia nettamente sporgono, forma il resto naso si espande, guance, mento e labbra sono spesso lobate (muso del leone - facies leonina). L'infiltrazione della pelle del viso con lebbra e lepromatosi, di regola, non passa al cuoio capelluto. Nella maggior parte dei pazienti, anche gli infiltrati sono assenti sulla pelle delle superfici flessionali ulnari e poplitee, delle ascelle e lungo la colonna vertebrale (zone immunitarie).

Spesso, già nelle prime fasi della malattia nel campo degli infiltrati, sorgono tubercoli e nodi (leprom) singoli o multipli, le cui dimensioni variano da grano miglio a 2-3 cm di diametro. Lepromia delimitata bruscamente dalla pelle circostante, indolore. L'esito più frequente del loro sviluppo, se non esiste un trattamento anti-lebbra, è l'ulcerazione. In tutti i casi di lebbra lepromatosa, si notano lesioni della membrana mucosa del rinofaringe. Sembra iperemico, succoso, coperto da piccole erosioni. Più tardi ci sono lebbrosi e infiltrazioni, si formano massicce croste che ostacolano la respirazione. La decomposizione della leprom sul setto cartilagineo del naso porta alla sua perforazione e alla deformazione del naso ("collassato" nella parte posteriore del naso). In casi molto trascurati della malattia, si possono osservare ulcerazioni di leprom sulla mucosa del palato. La sconfitta delle corde vocali può causare un forte restringimento della glottide, afonia. Se la generalizzazione del lepromatoso della lebbra è avvenuta prima del periodo della pubertà, si nota spesso un sottosviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie, negli uomini - ginecomastia. Il sistema nervoso periferico è coinvolto nel processo negli ultimi stadi del lepromatoso della lebbra, pertanto, per lungo tempo, i disturbi della sensibilità cutanea possono essere assenti.

Nei pazienti con lebbra lepromatosa, il test della lepromina (reazione di Mitsuda) è solitamente negativo, il che indica la mancanza di qualsiasi capacità del corpo di riconoscere e resistere all'agente causativo della malattia. Da un punto di vista patogenetico, questo spiega la gravità e la prognosi sfavorevole delle manifestazioni cliniche della lebbra lepromatosa.

L'indice batteriografico nei pazienti lepromatosi è solitamente alto e questo è chiamato multibacillarità. Per questo motivo, i pazienti con il tipo lepromatous sono la principale fonte di infezione e la diffusione della lebbra e con il contatto prolungato sono un grande pericolo per gli altri.

Tipo di lebbra tubercoloide

È polipare lepromatoso ed è caratterizzato da un decorso più benigno ed è più suscettibile al trattamento. I principali elementi di eruzione cutanea con tipo leucra tuberculoide sono piccoli papule poligonali a colore rossastro-cianotico. Spesso, fondendosi, formano elementi figurati sotto forma di dischi, anelli, semenze. Molto caratteristica del rullo, sulla periferia della tuberkuloidy circostante: bordo esterno come se sollevato alcuni, ben definito e ripartito colore e consistenza testovatoy rosso-blu; il bordo interno, al contrario, viene imbrattato e passa impercettibilmente nella parte centrale pallida del fuoco della lesione. Quando regredisce eruzioni cutanee rimane depigmentazione o atrofia della pelle. A causa della lesione dominante dei tronchi dei nervi periferici, una tipica violazione della sensibilità cutanea e della sudorazione delle lesioni è tipica. Specifico leprosum periferico lesione del nervo porta ad una diminuzione della superficie di innervazione di sensibilità cutanea - prima temperatura, poi una dolorosa e, infine, tattile, con l'inevitabile formazione di disturbi successivamente trofici pesanti sotto forma miatrofy, autoamputazione e ulcere trofiche.

Con il tipo tubercolotico di lebbra, i micobatteri si trovano raramente nel raschiamento delle mucose e le lesioni sono pochissime. In relazione a questo, i pazienti con lebbra tubercoloide sono solitamente chiamati malaccial. Il decorso cronico della lebbra tuberculoide può anche essere interrotto da esacerbazioni, durante le quali spesso si riscontrano lesioni nelle lesioni.

Tipi di lebbra di confine

Unire in se stessi con minor severità i sintomi della lepra dei tipi polari - lebbra e lebbra tubercoloide e possono essere transitori. Sono caratterizzati principalmente da sintomi neurologici e macchie eritematose iperpigmentate e depigmentate con confini chiari, di dimensioni e forma variabili. I capelli sulle lesioni cadono, la sensibilità scompare gradualmente e la sudorazione è disturbata. Dopo alcuni mesi e persino anni, si sviluppa l'atrofia muscolare, che porta a deformazioni degli arti superiori e inferiori. Il volto diventa simile alla maschera, l'espressione del viso scompare, appare la chiusura incompleta delle palpebre (lagophthalmus). Paralisi e paresi, sviluppo di contratture, mutazioni sono possibili. Sulla pianta dei piedi si formano ulcere profonde difficili da trattare. I disordini trofici possono essere diversi: perdita di capelli, acrocianosi, atrofia delle unghie, ecc.

Una diagnosi separata, ma non indipendente, è la lebbra indifferenziata. La possibilità di una tale diagnosi arriva un trattamento precoce, quando i malati di lebbra al medico e un riconoscimento tempestivo dei primi, il debutto delle manifestazioni di lebbra della pelle, che in questa prima fase, non si è ancora formata in qualsiasi tipo indipendente dalla lebbra. Sintomi debutto di lebbra tipo indifferenziata specifica ed è spesso presentato macchie gipopigmentnymi sottili inizialmente piccole dimensioni, all'interno del quale scompare piuttosto rapidamente la sensibilità della pelle che può servire come base per la precoce e tempestiva diagnosi di lebbra.

I sintomi della lebbra di altre varietà sono espressi in un rapporto diverso (stati limite).

Le lesioni del sistema nervoso periferico vengono rilevate prima o poi in tutte le forme di lebbra. La peculiarità della lebbra neurite - loro carattere verso l'alto e insulare (ramuskulyarny) tipo di disturbo sensibilità che è causato dalla distruzione delle terminazioni nervose nel focolaio di eruzioni cutanee, lesioni cutanee e rami nervosi dei singoli tronchi nervosi. La maggior parte delle volte è la sconfitta del sistema nervoso periferico porta alla disabilità (mancanza di tipi sensibilità cutanea, amiotrofia, contratture, paralizza, ulcere neurotrofici, osteomielite, amputazione spontanea, lagoftalmo).

Dopo l'introduzione di efficaci farmaci antiprostetici nella pratica, la lebbra cessò di figurare come causa della morte e gli indici dell'aspettativa di vita media nei pazienti lebbrosi superarono quelli del resto della popolazione.

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