Lepra (lebbra) - Sintomi

La lebbra ha un periodo di incubazione estremamente lungo e incerto (da diversi mesi a 20 anni o più; in media 3-7 anni); i sintomi della lebbra sono molto vari. La lebbra non presenta chiari segni di progressione.

Secondo la moderna classificazione di Ridley-Jopling, esistono forme lepromatose (LL), tubercoloidi (TT) e tre forme borderline della malattia: lebbra borderline (BL), lepromatosi borderline (BL) e tubercoloide borderline (BT). Secondo questa classificazione, per la diagnosi di lebbra si prendono in considerazione quattro criteri diagnostici principali: i sintomi della lebbra, l'indice batterioscopico che indica la quantità del patogeno nell'organismo, la reattività immunologica del paziente valutata mediante il test della lepromina e i dati dell'esame istologico.

I sintomi prodromici della lebbra sono segni di insufficienza autonomica periferica e disturbi vascolari riflessi (pelle marmorizzata, cianosi, gonfiore di mani e piedi, alterazione della sudorazione e della secrezione sebacea), nonché debolezza, dolori muscolari, parestesie ed epistassi. All'esordio delle forme manifeste della malattia, si notano solitamente alterazioni diffuse del colorito cutaneo, eruzioni cutanee singole o multiple a chiazze variabili per sede, forma, dimensione e colore (eritematose, ipopigmentate, iperpigmentate, cianotiche, con una tinta brunastra) e parestesie in aumento. Nelle fasi avanzate della malattia si manifestano infiltrazioni cutanee limitate o diffuse, papule, tubercoli, noduli, rinite ed eruzioni cutanee sulle mucose delle vie respiratorie superiori, pemfigo lebbrale, perdita di sopracciglia e ciglia (madarosi), amiotrofia, unghie fragili, segni ittiosiformi, ulcere e altri disturbi trofici, nonché gravi alterazioni della sensibilità di tipo superficiale.

I sintomi cutanei della lebbra tubercoloide (lebbra TT), a seconda dello stadio della malattia, si presentano sotto forma di macchie singole o multiple con bordi netti, nonché di elementi papulari, placche, sarcoidi ed elementi a bordo anulare con un bordo rialzato nettamente definito.

Un segno caratteristico delle eruzioni cutanee da lebbra tubercoloide è una precoce riduzione rilevabile del dolore, della temperatura e della sensibilità tattile, che di solito si estende per 0,5 cm oltre i confini visibili delle lesioni, accompagnata da una ridotta sudorazione e dalla perdita dei peli vellus. Quando le eruzioni cutanee da lebbra tubercoloide regrediscono, le macchie ipopigmentate permangono al loro posto e, in caso di infiltrazione più profonda, si assiste a atrofia cutanea.

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Tipo lepromatoso

La forma più grave e contagiosa (multibacillare) della malattia. È caratterizzata dalla prevalenza del processo patologico. I sintomi cutanei della lebbra sono localizzati sul viso, sul dorso delle mani e sulle tibie e sono rappresentati da tubercoli limitati (lepromi) e infiltrati diffusi. Il colore dei lepromi varia dal rosa al rosso-bluastro, la loro superficie è liscia e lucida, a volte ricoperta da squame simili a crusca. I lepromi si elevano emisfericamente sopra la superficie cutanea e, strettamente adiacenti l'uno all'altro, formano spesso infiltrati tubercolari continui. Quando il viso è colpito, i lepromi lo deturpano notevolmente, conferendogli l'aspetto di un muso di leone - facies leonina. Il decorso dei lepromi è torpore, a volte possono disintegrarsi, formando ulcere.

Oltre alle alterazioni cutanee, si osservano spesso lesioni delle mucose del naso, della cavità orale e della laringe. I pazienti lamentano secchezza delle fauci e del naso, secrezione ematica, frequenti epistassi, difficoltà respiratorie e raucedine. L'ulcerazione della lebbra e gli infiltrati del setto nasale cartilagineo ne causano la perforazione con conseguente deformazione del naso.

I danni agli occhi si manifestano sotto forma di cheratite, iridociclite, episclerite, che possono portare a problemi di vista e persino alla cecità completa.

I linfonodi (femorali, inguinali, ascellari, del gomito, ecc.) si ingrossano e possono fondersi durante una riacutizzazione della malattia. Nelle loro punture si riscontra il Mycobacterium leprae. Tra gli organi interni, sono colpiti fegato, milza, polmoni, reni, ecc. Si sviluppano periostite e leproma nel sistema scheletrico.

A causa del danno ai nervi, compaiono dolori acuti lungo il decorso, tutti i tipi di sensibilità cutanea (temperatura, dolore e tatto) sono compromessi, soprattutto su mani e piedi. I pazienti, non sentendo né il caldo né il freddo, né il dolore, sono spesso soggetti a gravi ustioni e lesioni. In alcuni pazienti, a causa del danno ai nervi, i muscoli del viso e degli arti risultano indeboliti e debilitati, e talvolta si osservano distruzione e rigetto di dita di mani e piedi (mutilazioni), e compaiono ulcere profonde sui piedi, difficili da curare. Tutto ciò porta i pazienti a grave disabilità.

Di solito, il decorso lento e cronico di questo tipo di lebbra può occasionalmente essere sostituito da periodi di esacerbazione, le cosiddette reazioni lebbrose, durante i quali le condizioni generali dei pazienti peggiorano drasticamente, le lesioni esistenti si aggravano e compaiono nuove eruzioni cutanee. La vecchia lebbra si scioglie e si ulcera, si aggravano neuriti, lesioni oculari, linfonodali e degli organi interni e si sviluppano i sintomi dell'"eritema nodoso della lebbra".

L'eruzione cutanea iniziale nella lebbra lepromatosa (lebbra LL) si presenta spesso sotto forma di numerose macchie eritematose, eritematose-pigmentate o eritematose-ipopigmentate, le cui caratteristiche sono le piccole dimensioni, la disposizione simmetrica e l'assenza di confini netti. Le macchie compaiono più spesso sul viso, sulle superfici estensorie di mani e avambracci, sulle tibie e sui glutei. La loro superficie è solitamente liscia e lucida. Col tempo, il colore rosso iniziale delle macchie acquisisce una tonalità marrone o giallastra. La sensibilità e la sudorazione all'interno delle macchie non vengono compromesse, mentre il pelo vellus viene preservato. Successivamente, l'infiltrazione cutanea aumenta, accompagnata da una maggiore funzionalità delle ghiandole sebacee, e la pelle nell'area delle macchie diventa lucida e lucida. I follicoli piliferi vellus dilatati conferiscono alla pelle un aspetto a "buccia d'arancia". Con l'aumentare dell'infiltrazione cutanea del viso, le rughe e le pieghe naturali si approfondiscono, le arcate sopraccigliari sporgono nettamente, il dorso del naso si allarga, le guance, il mento e spesso le labbra assumono un aspetto lobato (facies leonina). L'infiltrazione cutanea del viso nella forma lepromatosa della lebbra, di norma, non si estende al cuoio capelluto. Nella maggior parte dei pazienti, gli infiltrati sono assenti anche sulla cute del gomito e delle superfici flessorie poplitee, delle ascelle e lungo la colonna vertebrale (zone immuni).

Spesso, già nelle fasi iniziali della malattia, compaiono tubercoli e noduli singoli o multipli (lepromi) nell'area degli infiltrati, le cui dimensioni variano da un chicco di miglio a 2-3 cm di diametro. I lepromi sono nettamente delimitati dalla cute circostante e sono indolori. L'esito più comune del loro sviluppo, in assenza di trattamento antilebbra, è l'ulcerazione. In tutti i casi di lebbra di tipo lepromatoso, si notano lesioni della mucosa del rinofaringe. Questa appare iperemica, succosa, punteggiata da piccole erosioni. Successivamente, compaiono lepromi e infiltrati, con la formazione di croste massicce che ostacolano notevolmente la respirazione. La decomposizione dei lepromi sul setto nasale cartilagineo porta alla sua perforazione e alla deformazione del naso (un "collasso" del dorso nasale). Nei casi molto avanzati della malattia, si può osservare l'ulcerazione dei lepromi sulla mucosa del palato. Le lesioni delle corde vocali possono causare un brusco restringimento della glottide, l'afonia. Se la generalizzazione della lebbra lepromatosa si verifica prima della pubertà, si osserva spesso un sottosviluppo dei caratteri sessuali secondari, negli uomini la ginecomastia. Il sistema nervoso periferico è coinvolto nel processo nelle fasi avanzate dello sviluppo della lebbra lepromatosa, pertanto i disturbi della sensibilità cutanea possono essere assenti per lungo tempo.

Nei pazienti con lebbra lepromatosa, il test della lepromina (reazione di Mitsuda) è solitamente negativo, il che indica l'assenza di qualsiasi capacità dell'organismo di riconoscere e resistere al patogeno. Da un punto di vista patogenetico, questo spiega l'intera gravità e la prognosi sfavorevole delle manifestazioni cliniche della lebbra lepromatosa.

L'indice batterioscopico nei pazienti lepromatosi è solitamente elevato, e questo è definito multibacillare. Per questo motivo, i pazienti con lebbra di tipo lepromatoso sono la principale fonte di infezione e diffusione della lebbra e, in caso di contatto prolungato, rappresentano un grave pericolo per gli altri.

Lebbra tubercoloide

È polare rispetto alla lebbra lepromatosa ed è caratterizzata da un decorso più benigno e da una maggiore suscettibilità al trattamento. Gli elementi principali dell'eruzione cutanea nella lebbra di tipo tubercoloide sono piccole papule piatte poligonali di colore rosso-bluastro. Spesso si fondono a formare elementi figurati a forma di dischi, anelli e semianelli. Una cresta che circonda i tubercoloidi è molto caratteristica: il loro bordo esterno è leggermente rialzato, nettamente delineato e risalta per il suo colore rosso-bluastro e la sua consistenza pastosa; il bordo interno, al contrario, è sfumato e sfuma impercettibilmente nella parte centrale pallida della lesione. Con la regressione dell'eruzione cutanea, permangono depigmentazione o atrofia cutanea. A causa della lesione dominante dei tronchi nervosi periferici, è tipica una compromissione della sensibilità cutanea e sudorazione nei focolai della lesione. Il danno specifico della lebbra ai nervi periferici comporta una diminuzione dell'area di innervazione della sensibilità cutanea superficiale: prima la temperatura, poi il dolore e, infine, quella tattile, con l'inevitabile successiva formazione di gravi disturbi trofici sotto forma di miatrofia, mutilazione e ulcere trofiche.

Nella forma tubercoloide di lebbra, i micobatteri sono raramente presenti nei raschiati della mucosa e sono presenti in quantità molto ridotte nelle lesioni. Per questo motivo, i pazienti con lebbra tubercoloide sono generalmente definiti paucibacillari. Il decorso cronico della lebbra tubercoloide può anche essere interrotto da riacutizzazioni, durante le quali i micobatteri leprae sono spesso presenti nelle lesioni.

Tipi borderline di lebbra

Combinano i sintomi delle forme polari di lebbra, lepromatosa e tubercoloide, con minore gravità e possono essere transitorie. Sono caratterizzate principalmente da sintomi neurologici e da macchie eritematose iperpigmentate e depigmentate con contorni netti, di dimensioni e forma variabili. Nelle aree colpite si verifica la caduta dei capelli, la sensibilità scompare gradualmente e la sudorazione è compromessa. Dopo diversi mesi e persino anni, si sviluppa atrofia muscolare, che porta a deformazioni degli arti superiori e inferiori. Il viso assume un aspetto simile a una maschera, le espressioni facciali scompaiono e compare una chiusura incompleta delle palpebre (lagoftalmo). Si sviluppano paralisi e paresi, contratture e possibili mutilazioni. Si formano ulcere profonde sulla pianta dei piedi, difficili da trattare. I disturbi trofici possono essere vari: caduta dei capelli, acrocianosi, atrofia ungueale, ecc.

La lebbra indifferenziata è una diagnosi distinta, ma non un tipo indipendente. La possibilità di formulare tale diagnosi si presenta quando un paziente affetto da lebbra si rivolge precocemente al medico e vengono riconosciute tempestivamente le prime manifestazioni cutanee del processo lebbra, che in questa fase iniziale non si sono ancora evolute in alcun tipo indipendente di lebbra. I sintomi iniziali della lebbra indifferenziata sono poco specifici e sono spesso rappresentati da chiazze ipopigmentate appena percettibili, inizialmente di piccole dimensioni, all'interno delle quali la sensibilità cutanea scompare piuttosto rapidamente, il che può costituire la base per una diagnosi precoce e tempestiva di lebbra.

I sintomi di altri tipi di lebbra si manifestano in proporzioni diverse (condizioni limite).

Le lesioni del sistema nervoso periferico vengono rilevate prima o poi in tutte le forme di lebbra. La peculiarità della neurite lebbra è la sua natura ascendente e il disturbo della sensibilità di tipo insulare (ramuscolare), causato dalla distruzione delle terminazioni nervose nei focolai delle eruzioni cutanee, dal danno ai rami cutanei dei nervi e ai singoli tronchi nervosi. Il più delle volte, è il danno al sistema nervoso periferico a portare alla disabilità (assenza di sensibilità di tipo cutaneo, amiotrofia, contratture, paralisi, ulcere neurotrofiche, osteomielite, mutilazioni, lagoftalmo).

Dopo l'introduzione nella pratica di farmaci efficaci contro la lebbra, questa malattia ha cessato di essere una causa di morte e l'aspettativa di vita media dei pazienti affetti da lebbra supera quella del resto della popolazione.

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