Malattia emorragica del neonato

La malattia emorragica di un neonato è una malattia dei bambini nel periodo neonatale, manifestata da un aumento del sanguinamento dovuto all'insufficienza dei fattori di coagulazione del sangue la cui attività dipende dal contenuto di vitamina K.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

L'incidenza della malattia nel nostro paese è dello 0,25-1,5%. All'estero, nei paesi in cui la somministrazione parenterale della vitamina immediatamente dopo la nascita è stata introdotta nella pratica clinica, la frequenza della malattia emorragica è nettamente diminuita ed è dello 0,01% o meno.

[4], [5], [6], [7], [8]

Che cosa causa la malattia emorragica del neonato?

Il ruolo biologico della vitamina K - processo di attivazione di gamma-carbossilazione dei residui di acido glutammico in fattori di coagulazione del sangue: protrombina (II factor), Proconvertin (VII factor), globulina antiemofilico (fattore IX) e fattore di Stewart-Prauera (fattore X); anche nelle proteine C e S del plasma coinvolte nei meccanismi antitorsione; osteocalcina e alcune altre proteine. La mancanza di vitamina K è prodotta nel fegato akarboksi inattiva i fattori II, VII, IX e X (proteina indotta dalla vitamina K-assenza - PIVKA), che sono in grado di legare il calcio e pienamente partecipare alla coagulazione del sangue.

La vitamina K penetra molto debolmente attraverso la placenta. La malattia emorragica primaria è dovuta al fatto che il contenuto di vitamina K nel feto è piccolo (non più del 50% del livello dell'adulto). Dopo la nascita della vitamina K con il latte materno è poco, e la sua produzione attiva di microflora intestinale inizia con una vita di 3-5 giorni del bambino.

Fattori che contribuiscono alla K-ipovitaminosi primaria in un neonato: prematurità; la nomina di anticoagulanti incinti di azione indiretta, farmaci anticonvulsivanti, antibiotici ad ampio spettro; gestosi; epato- ed enteropatia, disbiosi intestinale.

Con la prematurità, la sintesi dei precursori polipeptidici dei fattori plasmatici (PBPF) della coagulazione del sangue nel fegato di un bambino è ridotta.

Con la malattia emorragica secondaria, la sintesi della coagulazione del sangue di PPPF si verifica con malattie del fegato (epatite, atresia dei dotti biliari, ecc.). V'è una seconda variante di una malattia emorragica secondaria - una violazione della sintesi della vitamina K a causa di una prolungata nutrizione parenterale, sindrome da malassorbimento, o la nomina di antagonisti della vitamina K - cumarina e neodikumarina.

Allo stesso tempo, vengono rilevati bambini con un livello molto basso di vitamina K nel sangue e bambini con un alto contenuto di PIVKA.

Patogenesi

Relazione di sintesi SOFP e / o rottura carbossilazione di residui di acido glutammico SOFP coagulazione porta alla rottura della produzione fattori II, VII, IX e X. Ciò è evidente allungamento del tempo di protrombina (PT) e tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT).

I sintomi della malattia emorragica del neonato

Una prima forma di malattia emorragica del neonato è caratterizzata dalla comparsa nei primi giorni di vita vomito sanguinante (ematemesi), emorragia polmonare, emorragia negli organi addominali e lo spazio retroperitoneale, il più delle volte nelle ghiandole surrenali, il fegato, la milza. Malattia emorragica del neonato può iniziare anche in utero, e il bambino al momento della nascita rivelare emorragia intracranica (a neurosonography), emorragie cutanee.

La forma classica della malattia emorragica è tipico per il bambino allattato al seno e manifesta nel giorno 3-5th della vita sanguinante vomito, melena (sanguinamento intestinale) può essere emorragia pelle (ecchimosi, petecchie), sanguinamento nel allontanamento del residuo del cordone ombelicale, kefalogematomy. Nei bambini con grave ipossia, carenza di traumi alla nascita di vitamina K può manifestarsi sotto forma di emorragia intracranica, emorragia sotto la fascia e ecchimosi e sanguinamento interno.

I bambini con melena possono avere iperbilirubinemia a causa di una maggiore disintegrazione degli eritrociti a livello intestinale. Motivo melena - la formazione di piccole ferite sulla mucosa dello stomaco e del duodeno, nella genesi che ha svolto un ruolo di primo piano nel neonato glucocorticoidi eccesso (stress da generico), ischemia dello stomaco e dell'intestino. Un certo ruolo nell'origine della melena e del vomito sanguinoso è giocato dal reflusso gastroesofageo e dall'esofagite peptica.

I sintomi clinici della malattia emorragica tardiva del neonato possono essere: emorragia intracranica (oltre il 50%), vasta ecchimosi pelle, melena, ematemesi, sanguinamento dal cordone ombelicale ferita, ematuria, cefaloematoma.

Le complicanze della malattia emorragica dei neonati includono lo shock ipovolemico, che si manifesta con debolezza, pallore, spesso un calo della temperatura corporea a valori subnormali, un calo della pressione sanguigna.

Classificazione

Isolare le forme primarie e secondarie della malattia. Malattia primaria emorragica del neonato a causa del fatto che il contenuto di vitamina K nel feto è piccolo e dopo la nascita del suo arrivo nel latte materno un po ', e l'attivo sviluppo della microflora intestinale inizia con 3-5-esimo giorno di vita di un bambino. Nella malattia emorragica secondaria, una violazione della sintesi della coagulazione del PPP si verifica a causa di malattia del fegato, nutrizione parenterale prolungata o sindrome da malassorbimento in un neonato.

Inoltre, assegnare una forma precoce della malattia, che è caratterizzata dalla comparsa di sanguinamento in 1-2 giorni di vita, il classico - sanguinamento in 3-5 giorni di vita, e più tardi, spesso secondaria, la forma, in cui il sanguinamento può verificarsi in qualsiasi giorno del periodo neonatale.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosi di malattia hemorrhagic del neonato

Per diagnosticare una malattia emorragica di un neonato, esaminare prima il tempo di coagulazione del sangue, il tempo di sanguinamento, il numero di piastrine. Tardo, o simultaneamente, PV, APTTV, tempo di trombina (TB) e il numero di eritrociti, emoglobina e ematocrito (per la rilevazione di anemia) sono determinati.

Per la malattia emorragica, l'allungamento del tempo di coagulazione è tipico, con un tempo di sanguinamento normale e il numero di trombociti. Conferma la diagnosi di allungamento PV e APTT sotto TV normale.

Con una significativa perdita di sangue, si nota anemia, che tuttavia si manifesta completamente in 2-3 giorni dopo il sanguinamento.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnostica differenziale

Ematemesi e melena bambini primi giorni di vita dovrebbero essere differenziati da "sindrome da ingerito dal sangue della madre", che è uno dei tre figli, con il primo giorno della vita del sangue nel vomito o feci. Per fare ciò, utilizzare il test Apt: vomito sanguinolento o feci diluito con acqua e si ottiene una soluzione rosa con emoglobina. Dopo la centrifugazione, 4 ml del supernatante vengono miscelati con 1 ml di una soluzione di idrossido di sodio all'1%. Cambiando il colore liquido (valutazione dopo 2 min) sul marrone indica la presenza in essa di emoglobina A (sangue materno) e la conservazione rosa - fetale (resistente agli alcali), emoglobina F, cioè sangue del bambino.

La diagnosi differenziale è effettuata anche con altri coagulopatie (ereditarie), porpora trombocitopenica neonati e sindrome coagulazione intravascolare disseminata (DIC). A tale scopo, vengono eseguiti un coagulogramma spiegato e, se necessario, un tromboelastogramma.

Dati di laboratorio per le più comuni sindromi emorragiche nei neonati

Indicatori	La norma per i bambini a tempo pieno	Emorragica malattie	Gemofïlïï	Trombo-citopenia	Sindrome DIC
Tempo di coagulazione (secondo Burker)	Inizio - 4 min Fine - 4 min	Esteso	Esteso	Norma	Esteso
Tempo di sanguinamento	2-4 minuti	Norma	Norma	Esteso	Esteso
Numero di piastrine	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Ridotto	Ridotto
PV	13-16 s	Esteso	Norma	Norma	Esteso
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Esteso
APTT	45-60 s	Esteso	Esteso	Norma	Esteso
Fibrinogeno	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Abbassata
Prodotti di degradazione del fibrinogeno su / fibrina (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Promosso

[19], [20], [21]

Trattamento di malattia hemorrhagic di neonati

Per trattare la malattia emorragica del neonato, viene utilizzata la vitamina K3 (vikasol). L'iniezione intramuscolare della soluzione all'1% è stata calcolata dal calcolo di 0,1-0,15 ml / kg una volta al giorno per 2-3 giorni.

Con sanguinamento grave, emorragie potenzialmente fatali, plasma appena congelato 10-15 ml / kg o una preparazione concentrata del complesso protrombinico (PP5B) 15-30 U / kg per via endovenosa in bolo viene iniettata simultaneamente.

Con lo sviluppo di shock ipovolemico, terapia di infusione viene eseguita per prima (dopo trasfusione di plasma fresco congelato in una dose di 20 ml / kg) e se necessario imballati globuli rossi trasfusi dal calcolo di 5-10 ml / kg.

Come viene prevenuta la malattia emorragica nei neonati?

La prevenzione non viene eseguita da tutti i neonati, ma solo da un gruppo ad alto rischio. Questi includono la prematurità, in particolare i neonati prematuri; i bambini privati dell'allattamento al seno, della nutrizione parenterale e degli antibiotici. Inoltre, i bambini che hanno subito pesanti ipossia perinatale e l'asfissia, trauma della nascita, i bambini dopo il taglio cesareo, i bambini di gravidanza che si verificano con preeclampsia a causa di deboli sintesi degli estrogeni, così come i bambini dalla gravidanza con sintomi di epatopatia, malassorbimento, disbiosi e disbiosi intestinale nella madre .

I fattori di rischio includono anche l'assunzione dei farmaci più recenti per le madri di un certo numero di farmaci (anticonvulsivanti, anticoagulanti di azione indiretta, antibiotici ad ampio spettro e farmaci anti-tubercolari).

Ai fini della profilassi, la soluzione all'1% di vikasol viene prescritta alla velocità di 0,1 ml / kg per via intramuscolare una volta per 1-3 giorni.

Negli Stati Uniti, su raccomandazione dell'American Academy of Pediatrics, dal 1960, la vitamina K (fitomenadione) (1 mg) viene somministrata per via intramuscolare a tutti i neonati.