Miastenia grave: diagnosi

Diagnosi di miastenia grave

Essenziale per la diagnosi di miastenia gravis hanno prove farmacologiche basate sui mezzi di introduzione, che bloccano l'enzima acetilcolinesterasi (AChE), che catalizza la ripartizione di acetilcolina. Questi farmaci possono ridurre la gravità dei sintomi della miastenia grave. Edrofonio (tenzilon) - inibitore dell'acetilcolinesterasi breve che, quando somministrato per via endovenosa aumenta la forza muscolare, precedentemente indebolito a causa del carico durante l'ispezione (ad esempio, muscolo sollevando la palpebra superiore, o muscolo deltoide ileopsoas). Inizialmente, vengono iniettati 2 mg di edrophonia e la forza muscolare viene controllata dopo 1 minuto. In assenza di migliorare farmaco può essere ulteriormente introdotto alla dose di 3 mg, 5 mg e quindi. In alcuni pazienti, ipersensibili a piccole dosi di edrophonia, il farmaco può scatenare una crisi respiratoria. A questo proposito, durante il test, dovresti avere un respiratore nelle vicinanze in caso di emergenza. L'effetto positivo di eudrophonia di solito dura solo pochi minuti. Risultati positivi supportano la diagnosi di miastenia gravis, anche se non specifiche per questa malattia, così come possibile nei pazienti con neuropatia periferica, lesioni del tronco cerebrale, sclerosi laterale amiotrofica e poliomielite.

Un certo valore diagnostico per miastenia grave ha anche un'elettromiografia. Nella maggior parte dei pazienti con una forma generalizzata di miastenia con stimolazione ritmica a una frequenza di 3 Hz, l'ampiezza della risposta M diminuisce (decremento) di oltre il 10%. Questa reazione è una conseguenza smorzato restrizione gamma sicura di trasmissione neuromuscolare e causa di un numero inferiore di AChR nell'estensione membrana muscolare fessura sinaptica, riducendo la quantità di acetilcolina rilasciata dopo i primi 5-10 stimoli a bassa frequenza. Nello studio di due o più muscoli distali e di due o più muscoli prossimali, il 95% dei pazienti con miastenia presenta una reazione specifica in almeno un muscolo. Tuttavia, se viene esaminato un solo muscolo, la probabilità di trovare un decremento della risposta M è solo del 50%. Nello studio dei muscoli prossimali, la probabilità di rilevare questa reazione è maggiore rispetto allo studio dei muscoli distali. Nei pazienti con una forma oculare di miastenia, un decremento significativo della risposta M si trova in meno della metà dei casi. La registrazione dell'elettromiografia delle singole fibre è utile anche per individuare la patologia della trasmissione neuromuscolare. Nella miastenia grave, l'intervallo medio tra i potenziali delle due fibre è allungato. Questo sintomo non è specifico per miastenia grave, ma può indicare una patologia della giunzione neuromuscolare, che è importante nei casi in cui la diagnosi è discutibile.

Nell'80% dei pazienti con miastenia grave autoimmune acquisita, nel siero vengono rilevati anticorpi anti-acetilcolinesterasi, ma in più della metà dei pazienti con miastenia grave sono assenti. Nella forma generalizzata della miastenia grave, il titolo anticorpale è solitamente più alto rispetto alla forma oculare. Anticorpi Katsetilholinesteraze possono legarsi a diversi siti recettori, ma la maggior parte di essi è diretto contro una porzione della subunità alfa, denominato regione immunogenica principale e si trova al di fuori della regione di legame del recettore con l'acetilcolina. Sebbene le proprietà funzionali degli anticorpi verso la principale regione immunogenica dell'acetilcolinesterasi siano state ben studiate, nessuna delle caratteristiche degli anticorpi è correlata con lo stato clinico o la durata della malattia. Di norma, è scarsamente correlato con la gravità della miastenia e il titolo anticorpale dell'acetilcolinesterasi. Tuttavia, sullo sfondo del miglioramento delle condizioni del paziente dopo la terapia immunosoppressiva, vi è una diminuzione persistente del titolo anticorpale dell'acetilcolinesterasi. La miastenia grave rivela anche anticorpi che si legano direttamente ai muscoli striati, specialmente nei pazienti con timoma. In uno studio, è stato dimostrato che anticorpi simili sono rilevati nell'84% dei pazienti con timoma.

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