Neurinoma della colonna vertebrale

Tumore spinale benigno del sistema nervoso periferico - neurinoma spinale - si sviluppa sulla base delle cellule di Schwann responsabili della formazione dell'epinevrio. Un altro nome per questa neoplasia è schwannoma.

Il focus patologico è caratterizzato da una crescita relativamente lenta - circa 2 mm all'anno. Nonostante ciò, nel corso degli anni, il tumore può raggiungere dimensioni abbastanza grandi, il che ha un impatto estremamente negativo sulla qualità della vita del paziente. Il trattamento della patologia è chirurgico.[1]

Epidemiologia

Il neurinoma spinale è una neoplasia spinale benigna a crescita lenta. Il focus patologico è in grado di colpire qualsiasi reparto del sistema nervoso periferico e si sviluppa sulla base della sua parte strutturale: le cellule di Schwann, che sono in grado di crescere sia all'interno (nel 70% dei casi) che dalla parte esterna (in 20% dei casi) del midollo durale. Nel 10% dei casi lasciano il canale cerebrospinale lungo il decorso del nervo periferico attraverso il forame foraminale.

Si ritiene che le sedi più comuni di sviluppo del neurinoma siano:

• angolo cerebellare pontino (neurinoma acustico);
• terminazioni nervose sensibili del midollo spinale (neurinoma spinale).

Quest'ultimo si verifica più spesso nei segmenti vertebrali medio-superiori (colonna cervicale-toracica - nel 75% dei casi). La colonna lombosacrale è colpita nel 25% dei casi.

Il pericolo maggiore non è tanto il neurinoma in sé, ma i tessuti circostanti colpiti. La neoplasia presenta solitamente una capsula di tessuto connettivo e rappresenta circa il 30% di tutti i tumori benigni primari della colonna vertebrale. La patologia colpisce con uguale frequenza rappresentanti del sesso maschile e femminile.

Il neurinoma spinale può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma la maggior parte dei casi viene diagnosticata in pazienti di età compresa tra 40 e 60 anni.[2]

Le cause Neurinomi spinali

Gli scienziati non possono ancora nominare le cause esatte dello sviluppo del neurinoma spinale. Tuttavia, non escludono il coinvolgimento dei seguenti fattori provocatori:

• predisposizione ereditaria;
• radiazioni, esposizione alle radiazioni;
• lesioni spinali;
• intossicazione interna, effetti negativi prolungati di sostanze tossiche e chimiche.

Molti pazienti presentano contemporaneamente neurinoma e neurofibromatosi, il che può anche essere considerato un fattore che aumenta la probabilità di sviluppo del tumore. Inoltre, la lesione spinale può essere una manifestazione di molteplici patologie, in cui neoplasie simili si riscontrano in altre parti del corpo.

Spesso il neurinoma spinale è accompagnato da una mutazione genetica nel cromosoma 22: una proteina che limita la fusione delle cellule di Schwann è codificata in modo errato. La proteina "sbagliata" promuove la crescita eccessiva della guaina mielinica del nervo. Questo cambiamento nel genotipo può essere accidentale o ereditario. Ad esempio, nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 (con ereditarietà autosomica dominante), il neurinoma si riscontra nel 50% dei casi.[3]

Fattori di rischio

Alcuni fattori predisponenti che contribuiscono allo sviluppo del neurinoma spinale includono:

• effetti teratogeni sul feto durante la gravidanza;
• intossicazione prolungata di qualsiasi genesi;
• traumi, disturbi spinali di varia origine;
• neurofibromatosi, eredità oncologica sfavorevole;
• La presenza di altri tumori nel corpo, sia maligni che benigni.

Il pericolo di neurinoma nei bambini aumenta notevolmente se almeno uno dei genitori è affetto da questa patologia.[4]

Patogenesi

Un neurinoma spinale è una massa capsulare, arrotondata, chiaramente delineata e bitorzoluta. In sezione, il tumore è bruno-marrone o grigiastro, presenta più aree di fibrosi, a volte cisti con contenuto liquido marrone.

Man mano che il neurinoma si sviluppa e cresce, i tessuti e le strutture circostanti vengono compressi, determinando la sintomatologia clinica.

L'esame microscopico della neoplasia rivela file cellulari parallele con nuclei a forma di bastoncino alternati a fibre tissutali. Alla periferia del fuoco c'è una rete vascolare sviluppata, a differenza della parte centrale. È per questo motivo che spesso si verificano cambiamenti distrofici al centro. La struttura morfologica cambia, si nota neoplasia epitelioide, xantomatosa, angiomatosa.

Sintomi Neurinomi spinali

Le fasi iniziali dello sviluppo del neurinoma spinale di solito non sono accompagnate da alcuna sintomatologia pronunciata. I primi segni compaiono quando la neoplasia comincia a comprimere le strutture vicine. I pazienti molto spesso parlano dei seguenti sintomi:

• dolore alla schiena crescente e costantemente fastidioso, principalmente nell'area di localizzazione del focus patologico, che non scompare dopo l'assunzione di farmaci standard (analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei);
• Irradiazione del dolore alle estremità (superiori o inferiori), scapola, spalla;
• Disturbi della vescica e/o dell'intestino;
• crescente debolezza nei muscoli dell'arto;
• perdita di capacità lavorativa, diminuzione delle capacità motorie;
• intorpidimento di una parte del corpo o degli arti al di sotto dell'area interessata (formicolio, bruciore, sensazione di "pelle d'oca strisciante");
• diminuzione della libido.

Nei casi più gravi si può sviluppare una paralisi parziale o completa.[5]

Le caratteristiche della sintomatologia dipendono strettamente dalla localizzazione e dal volume della neoplasia.[6]

• Il neurinoma del rachide cervicale si manifesta spesso con dolore agli arti superiori. Girare e inclinare la testa diventa doloroso. Possono verificarsi acufeni, dolori alla testa, irritabilità, disturbi del sonno, parestesie.
• Il neurinoma della colonna vertebrale toracica è accompagnato da dolore al petto, scapola. Potrebbe esserci debolezza nelle braccia. Il mal di schiena è solitamente acuto, intenso, per il paziente diventa difficile svolgere qualsiasi attività, comprese le attività quotidiane.
• Il neurinoma della colonna lombare provoca dolore alla parte posteriore della localizzazione corrispondente, con innervazione agli arti inferiori. Il paziente diventa difficile da camminare, a volte si verificano fallimenti nel lavoro degli organi pelvici. Potrebbe esserci intorpidimento alle gambe e alla parte bassa della schiena, diminuzione della sensibilità.

Complicazioni e conseguenze

Gli effetti avversi più comuni del neurinoma spinale sono la paresi e la paralisi, complicazioni accompagnate da indebolimento o incapacità di eseguire movimenti volontari. Questo problema è associato alla compressione delle strutture spinali da parte del tumore: con una forte pressione si verifica la paralisi e con una pressione debole si verifica la paresi.

Sullo sfondo della lesione dell'apparato motorio si sviluppano disturbi trofici, diminuzione del tono muscolare.

La sindrome dolorosa radicolare si manifesta con dolore costante e intenso lungo il decorso della colonna vertebrale, possibili problemi sensoriali e motori nell'area dell'innervazione nervosa.

Il sistema nervoso autonomo soffre: col tempo si verificano disturbi della minzione, svuotamento intestinale e quando è interessata la sezione toracica - aritmie, disturbi digestivi.

Man mano che la neoplasia, un neurinoma spinale, cresce, le funzioni di cui sono responsabili le strutture spinali al di sotto del livello della lesione vengono compromesse. La sensibilità tattile e termica sul lato affetto e la sensibilità al dolore sul lato opposto sono ridotte. I movimenti degli arti sono indeboliti o diventano impossibili.[7]

Diagnostica Neurinomi spinali

Il neurinoma spinale viene rilevato attraverso misure diagnostiche complete.

I test sono generalmente di natura informativa. Di norma vengono prescritti esami del sangue generali e biochimici e l'analisi delle urine.

La diagnosi strumentale nel neurinoma spinale è rappresentata dalle seguenti indagini:

• La RM - risonanza magnetica con contrasto - è la procedura più informativa che consente di visualizzare la neoplasia anche di dimensioni relativamente piccole, oltre a valutare il grado di compressione dei tessuti circostanti;
• La TC consente di visualizzare solo i neurinomi di grandi dimensioni e prevede l'uso del mezzo di contrasto;
• l'ecografia non è sufficientemente informativa, ma talvolta può essere utilizzata come parte della diagnosi differenziale;
• La radiografia consente l'identificazione dei cambiamenti ossei dovuti alla crescita del tumore;
• Biopsia: viene eseguita per scoprire le caratteristiche strutturali della neoplasia.

Manifestazioni TC del neurinoma spinale:

• la neoplasia è incapsulata e chiaramente delimitata;
• può esserci una componente cistica, combinata con neurofibromatosi;
• può diffondersi extraduralmente attraverso il foro intervertebrale.

Il neurinoma della radice del nervo spinale si localizza più spesso nella colonna cervicale e toracica. I pazienti con neurofibromatosi possono avere più neoplasie.

Consultazioni obbligatorie di un neurologo, oncologo, chirurgo, reumatologo, traumatologo.[8]

Diagnosi differenziale

I neurinomi spinali sono differenziati da altri possibili processi tumorali.

Una neoplasia cerebellare pontina dovrebbe essere distinta dagli astrocitomi, dai meningiomi e dai tumori cerebellari.

Il neurinoma spinale vero e proprio si differenzia dagli altri tumori extramidollari.

Il danno dei nervi periferici si distingue dalla neuropatia di origine ischemico-compressiva o infiammatoria.

Con il mal di schiena si esegue la diagnosi differenziale con dissezione dell'aneurisma aortico, colica renale acuta, pancreatite acuta, lesioni infettive della colonna vertebrale, tumori maligni primitivi e metastatici, frattura da compressione spinale, spondiloartrite sieronegativa.

Trattamento Neurinomi spinali

Nelle prime fasi di sviluppo del neurinoma spinale si può scegliere un'opzione terapeutica conservativa, ma in pratica ciò accade raramente: gli esperti raccomandano di rimuovere il tumore senza aspettare che inizi a mostrare sintomi patologici, comprimendo le strutture circostanti.

Se si considera ancora un metodo conservativo, questo potrebbe includere l'assunzione di analgesici e antispastici, nonché diuretici e farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nella zona della colonna vertebrale.

Tra le tecniche chirurgiche cardinali, la chirurgia a cielo aperto e la radiochirurgia sono al primo posto in termini di efficacia.

Il metodo endoscopico viene utilizzato per rimuovere i neurinomi spinali non molto grandi insieme alla capsula. La radiochirurgia viene utilizzata se l'intervento con il bisturi non è possibile o se il paziente rifiuta di sottoporsi all'intervento chirurgico.[9]

Farmaci

La terapia farmacologica per il neuroma spinale è prescritta su base individuale e può includere i seguenti farmaci:

• Inibitori non selettivi della ciclossigenasi 2:
  • Diclofenac 75-150 mg al giorno in due dosi
  • Ketorolac 20 mg al giorno in due dosi (per 3-5 giorni);
  • Dexketoprofene 25-75 mg al giorno in 1-2-3 dosi;
  • Ketoprofene 100-300 mg al giorno in 2 dosi;
  • Lornoxicam 8-16 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali dell'assunzione prolungata dei farmaci: dispepsia, ulcera peptica, sanguinamento gastrointestinale, aggravamento delle malattie cardiovascolari.

• Inibitori selettivi della cicloossigenasi 2:
  • Nimesulide 200 mg al giorno in 2 dosi;
  • Celecoxib 200-400 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali: nausea, vomito, dolore addominale, prurito cutaneo, amarezza in bocca, con l'uso prolungato - ulcere della mucosa gastrointestinale.

• Miorilassanti - ai segni di spasmo muscolare, corsi brevi - non più di una settimana. L'uso prolungato è limitato dagli effetti collaterali (debolezza, vertigini, bassa pressione sanguigna):
  • Tizanidina 2-4 mg 2-3 volte al giorno;
  • Tolperisone 150 mg tre volte al giorno.

Altri tipi di terapia farmacologica - secondo indicazioni individuali e a discrezione dei medici.

Trattamento chirurgico

Il neurinoma spinale nella stragrande maggioranza dei casi richiede la sua rimozione. Un approccio attendista viene praticato raramente, poiché esiste un rischio elevato di sviluppare complicazioni avverse alla salute e alla vita, inclusa la malignizzazione del processo tumorale. Inoltre, i neurinomi spesso raggiungono grandi dimensioni e il trattamento diventa più complicato e il rischio di complicanze aumenta in modo significativo.

La rimozione endoscopica e microchirurgica dei tumori e l'intervento radicale per tumori di grandi dimensioni sono standard.

Il decorso dell’intervento varia a seconda della localizzazione e delle dimensioni della neoplasia. Se il neurinoma è localizzato nel canale spinale, viene eseguito un intervento microchirurgico delicato, che facilita la guarigione del paziente. Il focus patologico viene rimosso con l'aiuto di strumenti neurochirurgici, apparecchiature microscopiche e monitoraggio neurofisiologico. Il nervo viene isolato dalla neoplasia e posizionato secondo la sua posizione anatomica.

La principale controindicazione all'intervento chirurgico è l'infezione nell'area dell'incisione. Il trattamento può essere posticipato in gravidanza, in alcune malattie del sistema cardiovascolare e in caso di insufficienza renale o respiratoria del paziente.[10]

Dopo l'intervento chirurgico, il paziente rimane circa 5-7 giorni in osservazione ospedaliera, riceve supporto farmacologico e cura della ferita postoperatoria. Di norma, il recupero completo viene segnalato in circa 2 mesi, a condizione che vengano seguite tutte le raccomandazioni dei medici.

Si consiglia al paziente operato:

• evitare di sollevare oggetti e carichi pesanti;
• Non praticare sport che comportano stress sulla colonna vertebrale e rischio di lesioni alla schiena;
• attenersi a una dieta sana.

Prevenzione

Gli scienziati non possono nominare le cause esatte del neurinoma spinale, la malattia si verifica sporadicamente, cioè in modo casuale a causa della trasformazione delle cellule di Schwann. Su questa base la prevenzione primaria delle neoplasie non è in discussione.

Se hai una storia familiare di neurofibromatosi di tipo 2 o di altri tumori spinali, dovresti prestare attenzione alla tua salute ed eseguire periodicamente misure diagnostiche, soprattutto se si presentano sintomi o reclami sospetti.

Secondo gli esperti, i rischi di sviluppare un neuroma spinale sono maggiori:

• esposizione a radiazioni, radiazioni ionizzanti;
• gravi fluttuazioni degli ormoni;
• fattori esterni aggressivi (esposizione a sostanze chimiche tossiche, condizioni ambientali sfavorevoli, ecc.);
• dieta scorretta;
• trauma alla colonna vertebrale.

È importante condurre uno stile di vita sano e, se noti sintomi sospetti, non tardare a visitare un medico. Non automedicare: è pericoloso.

Previsione

L'esito del neurinoma spinale può essere definito favorevole solo se il tumore è stato rilevato e rimosso tempestivamente. In quasi tutti i pazienti la neoplasia viene rimossa senza problemi e in modo completo, le recidive sono rare.

Il problema più frequente e complesso che i pazienti possono affrontare se non trattati è la paralisi, che si sviluppa nel 50% dei casi. L'intervento chirurgico eseguito il prima possibile può prevenire l'atrofia muscolare e accelerare il recupero dei pazienti.

Il neurinoma spinale è una patologia che in linea di principio non può essere trattata in modo conservativo. Pertanto, l’opzione preferita per la sua eliminazione è l’intervento chirurgico. La scelta di un approccio attendista può essere applicata solo a neoplasie piccole e non progressive rilevate per caso.