Neurinoma spinale

Il tumore benigno spinale del sistema nervoso periferico, il neurinoma spinale, si sviluppa a partire dalle cellule di Schwann, responsabili della formazione dell'epinevrio. Un altro nome per questa neoplasia è schwannoma.

Il focolaio patologico è caratterizzato da una crescita relativamente lenta - circa 2 mm all'anno. Nonostante ciò, nel corso degli anni, il tumore può raggiungere dimensioni piuttosto grandi, il che ha un impatto estremamente negativo sulla qualità della vita del paziente. Il trattamento della patologia è chirurgico. [ 1 ]

Epidemiologia

Il neurinoma spinale è una neoplasia benigna del midollo spinale a lenta crescita. Il focolaio patologico può interessare qualsiasi distretto del sistema nervoso periferico e si sviluppa sulla base della sua componente strutturale: le cellule di Schwann, che sono in grado di crescere sia all'interno (nel 70% dei casi) che dalla parte esterna (nel 20% dei casi) della midollare durale. Nel 10% dei casi, lasciano il canale cerebrospinale lungo il decorso del nervo periferico attraverso il forame foraminale.

Si ritiene che le sedi più comuni di sviluppo del neurinoma siano:

• Angolo cerebellare pontino (neurinoma acustico);
• Terminazioni nervose sensitive del midollo spinale (neurinoma spinale).

Quest'ultima si verifica più spesso nei segmenti spinali medio-alti (colonna cervicale-toracica - nel 75% dei casi). La colonna lombosacrale è interessata nel 25% dei casi.

Il pericolo maggiore non è tanto il neurinoma in sé, quanto i tessuti circostanti colpiti. La neoplasia presenta solitamente una capsula di tessuto connettivo e rappresenta circa il 30% di tutti i tumori benigni primitivi della colonna vertebrale. La patologia colpisce con la stessa frequenza rappresentanti del sesso maschile e femminile.

Il neurinoma spinale può verificarsi indipendentemente dall'età, ma la maggior parte dei casi viene diagnosticata in pazienti di età compresa tra 40 e 60 anni. [ 2 ]

Le cause neurinomi spinali

Gli scienziati non sono ancora in grado di identificare le cause esatte dello sviluppo del neurinoma spinale. Tuttavia, non escludono il coinvolgimento dei seguenti fattori scatenanti:

• Predisposizione ereditaria;
• Radiazioni, esposizione alle radiazioni;
• Lesioni spinali;
• Intossicazione interna, effetti negativi prolungati di sostanze chimiche tossiche.

Molti pazienti presentano contemporaneamente neurinoma e neurofibromatosi, il che può essere considerato un fattore che aumenta la probabilità di sviluppo di un tumore. Inoltre, la lesione spinale può essere una manifestazione di molteplici patologie, in cui neoplasie simili si riscontrano in altre parti del corpo.

Spesso, il neurinoma spinale è accompagnato da una mutazione genetica nel cromosoma 22: una proteina che limita la fusione delle cellule di Schwann è codificata in modo errato. La proteina "sbagliata" promuove la crescita eccessiva della guaina mielinica del nervo. Questa alterazione del genotipo può essere accidentale o ereditaria. Ad esempio, nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 (con trasmissione autosomica dominante), il neurinoma è presente nel 50% dei casi. [ 3 ]

Fattori di rischio

Alcuni fattori predisponenti che contribuiscono allo sviluppo del neurinoma spinale includono:

• Effetti teratogeni sul feto durante la gravidanza;
• Intossicazione prolungata di qualsiasi genesi;
• Traumi, disturbi spinali di varia origine;
• Neurofibromatosi, eredità oncologica sfavorevole;
• La presenza di altri tumori nel corpo, sia maligni che benigni.

Il rischio di neurinoma nei bambini aumenta notevolmente se almeno uno dei genitori è risultato affetto da questa patologia. [ 4 ]

Patogenesi

Un neurinoma spinale è una massa capsulare, rotondeggiante, nettamente delineata e nodulare. In sezione, il tumore è di colore bruno-marrone o grigiastro, presenta molteplici aree di fibrosi e, a volte, cisti con contenuto liquido marrone.

Man mano che il neurinoma si sviluppa e cresce, i tessuti e le strutture circostanti vengono compressi, determinando la sintomatologia clinica.

L'esame microscopico della neoplasia rivela file cellulari parallele con nuclei bastoncellari alternati a fibre tissutali. Alla periferia del focolaio è presente una rete vascolare sviluppata, a differenza della parte centrale. Per questo motivo, al centro si verificano spesso alterazioni distrofiche. Si osservano alterazioni morfologiche strutturali, con neoplasie epitelioidi, xantomatose e angiomatose.

Sintomi neurinomi spinali

Le fasi iniziali dello sviluppo del neurinoma spinale di solito non sono accompagnate da alcuna sintomatologia pronunciata. I primi segni compaiono quando la neoplasia inizia a comprimere le strutture adiacenti. I pazienti riferiscono più spesso i seguenti sintomi:

• Dolore crescente e costantemente fastidioso alla schiena, prevalentemente nella zona di localizzazione del focolaio patologico, che non scompare dopo l'assunzione di farmaci standard (analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei);
• Irradiazione del dolore alle estremità (superiori o inferiori), scapola, spalla;
• Disturbi della vescica e/o dell'intestino;
• Debolezza crescente nei muscoli dell'arto;
• Perdita della capacità lavorativa, diminuzione delle capacità motorie;
• Intorpidimento di una parte del corpo o degli arti al di sotto dell'area interessata (formicolio, bruciore, sensazione di "pelle d'oca formicolante");
• Diminuzione della libido.

Nei casi più gravi si può sviluppare una paralisi parziale o completa. [ 5 ]

Le caratteristiche della sintomatologia dipendono strettamente dalla localizzazione e dal volume della neoplasia. [ 6 ]

• Il neurinoma della colonna cervicale si manifesta spesso con dolore agli arti superiori. Girare e inclinare la testa diventa doloroso. Possono essere presenti acufene, mal di testa, irritabilità, disturbi del sonno e parestesie.
• Il neurinoma della colonna toracica è accompagnato da dolore lancinante al petto e alla scapola. Può essere presente debolezza alle braccia. Il mal di schiena, di solito acuto e intenso, rende difficile al paziente svolgere qualsiasi attività, comprese quelle quotidiane.
• Il neurinoma della colonna lombare provoca dolore alla schiena nella sede corrispondente, con innervazione agli arti inferiori. Il paziente ha difficoltà a camminare e talvolta si riscontrano anomalie nel funzionamento degli organi pelvici. Possono verificarsi intorpidimento alle gambe e alla parte bassa della schiena, con riduzione della sensibilità.

Complicazioni e conseguenze

Gli effetti avversi più comuni del neurinoma spinale sono la paresi e la paralisi, complicazioni che si accompagnano a indebolimento o incapacità di eseguire movimenti volontari. Questo problema è associato alla compressione delle strutture spinali da parte del tumore: con una pressione forte si verifica la paralisi, mentre con una pressione debole si verifica la paresi.

Sullo sfondo della lesione dell'apparato motorio si sviluppano disturbi trofici, diminuzione del tono muscolare.

La sindrome dolorosa radicolare si manifesta con un dolore costante e intenso lungo il decorso della colonna vertebrale, possibili problemi sensoriali e motori nella zona di innervazione dei nervi.

Il sistema nervoso autonomo ne soffre: col tempo si verificano disturbi della minzione, dello svuotamento intestinale e, quando è interessata la parte toracica, aritmie e disturbi digestivi.

Con la crescita della neoplasia, un neurinoma spinale, le funzioni di cui sono responsabili le strutture spinali al di sotto del livello della lesione vengono compromesse. La sensibilità tattile e termica sul lato interessato e la sensibilità al dolore sul lato opposto si riducono. I movimenti degli arti si indeboliscono o diventano impossibili. [ 7 ]

Diagnostica neurinomi spinali

Il neurinoma spinale viene rilevato mediante misure diagnostiche complete.

Gli esami sono generalmente di natura informativa. Di norma, vengono prescritti esami del sangue generali e biochimici e analisi delle urine.

La diagnosi strumentale del neurinoma spinale è rappresentata dalle seguenti indagini:

• La RM - risonanza magnetica per immagini con contrasto - è la procedura più informativa che consente di visualizzare neoplasie anche di dimensioni relativamente piccole, nonché di valutare il grado di compressione dei tessuti circostanti;
• La TC consente di visualizzare solo i neurinomi di grandi dimensioni e prevede l'uso di contrasto;
• L'ecografia non è sufficientemente informativa, ma può talvolta essere utilizzata come parte della diagnosi differenziale;
• La radiografia consente di identificare i cambiamenti ossei dovuti alla crescita del tumore;
• Biopsia: viene eseguita per scoprire le caratteristiche strutturali della neoplasia.

Manifestazioni TC del neurinoma spinale:

• La neoplasia è incapsulata e chiaramente demarcata;
• Può essere presente una componente cistica, associata a neurofibromatosi;
• Può diffondersi extraduralmente attraverso il foro intervertebrale.

Il neurinoma della radice nervosa spinale si localizza più spesso nella colonna cervicale e toracica. I pazienti affetti da neurofibromatosi possono presentare neoplasie multiple.

Consulti obbligatori del neurologo, dell'oncologo, del chirurgo, del reumatologo, del traumatologo. [ 8 ]

Diagnosi differenziale

I neurinomi spinali si distinguono da altri possibili processi tumorali.

Una neoplasia cerebellare pontina deve essere distinta dagli astrocitomi, dai meningiomi e dai tumori cerebellari.

Il neurinoma spinale propriamente detto si differenzia dagli altri tumori extramidollari.

Il danno ai nervi periferici si distingue dalla neuropatia di origine ischemico-compressiva o infiammatoria.

In caso di mal di schiena effettuare diagnosi differenziale con dissezione dell'aneurisma aortico, colica renale acuta, pancreatite acuta, lesioni infettive della colonna vertebrale, tumori maligni primari e metastatici, frattura da compressione spinale, spondiloartrite sieronegativa.

Trattamento neurinomi spinali

Nelle fasi iniziali dello sviluppo del neurinoma spinale si può optare per un trattamento conservativo, ma nella pratica ciò accade raramente: gli esperti raccomandano di rimuovere il tumore senza attendere che inizi a manifestare sintomi patologici, comprimendo le strutture circostanti.

Se si continua a prendere in considerazione un metodo conservativo, si può ricorrere all'assunzione di analgesici e antispastici, nonché diuretici e farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nella zona della colonna vertebrale.

Tra le tecniche chirurgiche più importanti, la chirurgia aperta e la radiochirurgia sono quelle che, in termini di efficacia, sono le più indicate.

Il metodo endoscopico viene utilizzato per rimuovere i neurinomi spinali di piccole dimensioni insieme alla capsula. La radiochirurgia viene utilizzata se l'intervento con bisturi non è possibile o se il paziente rifiuta l'intervento chirurgico. [ 9 ]

Farmaci

La terapia farmacologica per il neurinoma spinale viene prescritta su base individuale e può includere i seguenti farmaci:

• Inibitori non selettivi della cicloossigenasi 2:
  • Diclofenac 75-150 mg al giorno in due dosi
  • Ketorolac 20 mg al giorno in due dosi (per 3-5 giorni);
  • Dexketoprofene 25-75 mg al giorno in 1-2-3 dosi;
  • Ketoprofene 100-300 mg al giorno in 2 dosi;
  • Lornoxicam 8-16 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali derivanti dall'assunzione prolungata dei farmaci: dispepsia, ulcera peptica, emorragia gastrointestinale, peggioramento delle malattie cardiovascolari.

• Inibitori selettivi della cicloossigenasi 2:
  • Nimesulide 200 mg al giorno in 2 dosi;
  • Celecoxib 200-400 mg al giorno in 2 dosi.

Possibili effetti collaterali: nausea, vomito, dolori addominali, prurito cutaneo, sapore amaro in bocca, con l'uso prolungato - ulcere della mucosa gastrointestinale.

• Miorilassanti - ai segni di spasmo muscolare, per brevi periodi - non più di una settimana. L'uso prolungato è limitato dagli effetti collaterali (debolezza, vertigini, ipotensione):
  • Tizanidina 2-4 mg 2-3 volte al giorno;
  • Tolperisone 150 mg tre volte al giorno.

Altri tipi di terapia farmacologica: secondo le indicazioni individuali e a discrezione del medico.

Trattamento chirurgico

Nella stragrande maggioranza dei casi, il neurinoma spinale richiede la rimozione chirurgica. Un approccio attendista è raramente praticato, poiché sussiste un rischio elevato di sviluppare complicazioni negative per la salute e la vita, tra cui la malignità del processo tumorale. Inoltre, i neurinomi spesso raggiungono dimensioni considerevoli, rendendo il trattamento più complicato e aumentando significativamente il rischio di complicanze.

La rimozione endoscopica e microchirurgica dei tumori e l'intervento radicale per tumori di grandi dimensioni sono standard.

L'iter chirurgico varia a seconda della sede e delle dimensioni della neoformazione. Se il neurinoma è localizzato nel canale spinale, viene eseguito un delicato intervento microchirurgico, che facilita la guarigione del paziente. Il focolaio patologico viene rimosso con l'ausilio di strumenti neurochirurgici, apparecchiature microscopiche e monitoraggio neurofisiologico. Il nervo viene isolato dalla neoformazione e posizionato in base alla sua sede anatomica.

La principale controindicazione all'intervento chirurgico è l'infezione nella zona dell'incisione. Il trattamento può essere rinviato in caso di gravidanza, alcune patologie del sistema cardiovascolare, nonché in caso di insufficienza renale o respiratoria del paziente. [ 10 ]

Dopo l'intervento chirurgico, il paziente rimane in osservazione ospedaliera per circa 5-7 giorni, riceve supporto farmacologico e si prende cura della ferita postoperatoria. Di norma, si ottiene una completa guarigione in circa 2 mesi, a condizione che vengano seguite tutte le raccomandazioni del medico.

Al paziente operato si consiglia:

• Evitare di sollevare oggetti e carichi pesanti;
• Non praticare sport che comportino stress sulla colonna vertebrale e il rischio di lesioni alla schiena;
• Mantenete una dieta sana.

Prevenzione

Gli scienziati non sono in grado di identificare le cause esatte del neurinoma spinale; la malattia si manifesta sporadicamente, ovvero in modo casuale a causa della trasformazione delle cellule di Schwann. Su questa base, la prevenzione primaria della neoplasia non è in discussione.

Se hai una storia familiare di neurofibromatosi di tipo 2 o di altri tumori spinali, dovresti prestare attenzione alla tua salute ed eseguire periodicamente misure diagnostiche, soprattutto se si presentano sintomi o disturbi sospetti.

Secondo gli esperti, il rischio di sviluppare un neurinoma spinale aumenta:

• Esposizione alle radiazioni, radiazioni ionizzanti;
• Gravi fluttuazioni ormonali;
• Fattori esterni aggressivi (esposizione a sostanze chimiche tossiche, condizioni ambientali sfavorevoli, ecc.);
• Dieta scorretta;
• Trauma alla colonna vertebrale.

È importante condurre uno stile di vita sano e, se si notano sintomi sospetti, non esitate a consultare un medico. Non automedicatevi: è pericoloso.

Previsione

L'esito del neurinoma spinale può essere definito favorevole solo se il tumore viene individuato e rimosso tempestivamente. In quasi tutti i pazienti, la neoplasia viene rimossa senza problemi e completamente, e le recidive sono rare.

Il problema più frequente e complesso che i pazienti possono incontrare se non trattati è la paralisi, che si sviluppa nel 50% dei casi. Un intervento chirurgico eseguito il più presto possibile può prevenire l'atrofia muscolare e accelerare la guarigione dei pazienti.

Il neurinoma spinale è una patologia che, in linea di principio, non può essere trattata in modo conservativo. Pertanto, l'opzione preferenziale per la sua eliminazione è la chirurgia. La scelta di un approccio attendista può essere applicata solo a neoplasie di piccole dimensioni e non progressive, rilevate casualmente.