Neurinoma del cervello e del midollo spinale

Un processo tumorale benigno, il neurinoma del cervello e del midollo spinale, ha origine dai lemmociti. Si tratta delle cosiddette strutture di Schwann, cellule nervose ausiliarie che si formano lungo il decorso degli assoni dei nervi periferici. Un altro nome per il tumore è schwannoma. È caratterizzato da una crescita lenta ma costante, raggiungendo talvolta dimensioni piuttosto grandi (più di 1-2 kg). Può comparire in pazienti di qualsiasi età, compromettendo significativamente la qualità della vita.[1]

Epidemiologia

Il neurinoma del cervello e del midollo spinale si verifica in circa l'1,5% di tutti i processi tumorali. L’incidenza aumenta con l’età. Il maggior numero di pazienti con neurinomi diagnosticati ha un'età compresa tra 45 e 65 anni.

Gli uomini si ammalano più o meno allo stesso ritmo delle donne. Per ogni dieci neurinomi del cervello ce n'è uno con coinvolgimento del midollo spinale.

La maggior parte dei neurinomi primari si manifesta senza una causa chiara e distinta.

La percentuale di ossificazione di tali processi tumorali è piccola, ma non è completamente esclusa. Il metodo di trattamento preferito è chirurgico.[2]

Le cause Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Gli scienziati non hanno ancora identificato le cause chiare della formazione di neurinomi nel cervello e nel midollo spinale. Numerose teorie puntano a disturbi immunitari e predisposizione ereditaria.

Una grande percentuale di probabilità appartiene alla predisposizione genetica: sono già molti i casi in cui il neurinoma del cervello e del midollo spinale è stato letteralmente "ereditato". Se uno dei genitori ha un'ereditarietà aggravata o ha un neurinoma, nel 50% dei casi anche i figli avranno questa malattia.

La seconda possibile causa è considerata un sistema immunitario debole, che può essere causato da quasi tutti i fattori, come:

• ecologia sfavorevole, gassosità, intossicazione;
• sottolinea;
• ipodynamia;
• trauma e sovraccarico.

Alla fine una qualsiasi delle cause menzionate può portare alla formazione di un neurinoma.[3]

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio includono:

• Età oltre i 35-45 anni e fino ai 65 anni.
• Storia di neurofibromatosi di tipo 2 (per neurinomi bilaterali).
• Una storia ereditaria sfavorevole.

L'appartenenza a uno qualsiasi dei gruppi a rischio è un segnale che una persona dovrebbe essere particolarmente attenta alla propria salute. È importante visitare regolarmente i medici ed eseguire le misure diagnostiche necessarie per rilevare il neurinoma del cervello e del midollo spinale in una fase iniziale di sviluppo.

Patogenesi

Ogni tipo di neurinoma ha le sue caratteristiche, comprese le caratteristiche patogenetiche, eziologiche e cliniche. Consideriamo i tipi più comuni di tali neoplasie:

• Il neurinoma della colonna vertebrale (cervicale, toracica o lombare) secondo la classificazione generalmente accettata appartiene alla serie extracerebrale, trae il suo sviluppo dalle radici spinali ed esercita una pressione dall'esterno sul midollo spinale. Man mano che la focalizzazione del tumore cresce, il quadro clinico si espande e peggiora, il dolore aumenta.
• Un neurinoma cerebrale è una neoplasia che colpisce i nervi cranici all'interno del cranio. Sono colpiti prevalentemente i nervi trigemino e uditivo. Nella stragrande maggioranza dei casi la lesione è unilaterale. Il neuroma del nervo uditivo è caratterizzato da una compressione rapidamente crescente delle strutture circostanti del cervello: possono essere colpiti la parte cocleare del nervo, i nervi retratti e facciali.

Ad oggi, il meccanismo patogenetico dello sviluppo del neurinoma del cervello e del midollo spinale rimane non completamente compreso. Il processo è associato alla crescita eccessiva patologica delle cellule di Schwann, che è la ragione del secondo nome della malattia: Schwannoma. Secondo alcuni rapporti, la patologia ha a che fare con la mutazione dei geni del cromosoma 22. Tali geni sono responsabili della codifica della sintesi di una proteina che inibisce la crescita cellulare nella guaina mielinica. La mancata sintesi di questa proteina porta ad una crescita eccessiva delle cellule di Schwann.

Con il neurinoma del cervello e del midollo spinale è associato a una patologia come la neurofibromatosi, in cui vi è una maggiore propensione a sviluppare neoplasie benigne in vari organi e strutture. La malattia si trasmette con trasmissione autosomica dominante.[4]

Sintomi Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Il neuroma del cervello e del midollo spinale potrebbe non manifestarsi per molto tempo, solo dopo un po 'di tempo, manifestato da segni individuali, ai quali è importante prestare attenzione nel tempo:

• dolore per tipo di sindrome radicolare, con paralisi parziale, disturbi sensoriali;
• Disturbi dell'apparato digerente, organi pelvici (a seconda della posizione del neurinoma), disfunzione erettile;
• disfunzioni cardiache;
• Diminuzione della qualità della vita a causa del deterioramento della funzione motoria, difficoltà a camminare e a svolgere le normali attività quotidiane.

I primi segni dipendono anche dalla localizzazione del processo patologico e possono essere i seguenti:

• vertigini, mal di testa;
• dolore alla schiena (collo, torace, zona lombare o sacrale, con irradiazione alle estremità, spalle, scapole);
• intorpidimento delle estremità, paresi e paralisi;
• compromissione motoria;
• tinnito, deficit visivo.

Il quadro clinico iniziale compare solo qualche tempo, spesso diversi anni, dopo lo sviluppo del neurinoma del cervello e del midollo spinale.[5]

Il neuroma spinale è caratterizzato da:

• Sindrome del ginocchio (dolore lungo la colonna vertebrale, a volte - paralisi flaccida e disturbi sensoriali nell'area di innervazione).
• Disturbi autonomici (disfunzione pelvica, disturbi digestivi, disturbi cardiaci).
• Sindrome da compressione del midollo spinale (sindrome di Broun-Sekar, manifestata da paresi spastica, paralisi flaccida a livello del neurinoma, perdita di sensibilità sul lato affetto, perdita di temperatura e sensibilità al dolore sul lato opposto).
• Sensazione di disagio nella regione interscapolare, dolore, perdita di sensibilità.

Nel neurinoma cerebrale predominano sintomi come questi:

• aumento della pressione intracranica;
• disabilità mentali e intellettive;
• atassia?
• contrazioni muscolari;
• disturbi del tono muscolare alle estremità;
• insufficienza cardiaca e respiratoria;
• disturbo visivo.

Si nota il neurinoma del nervo uditivo:

• rumore dell'orecchio, ronzio sul lato interessato;
• graduale deterioramento della funzione uditiva;
• atrofia dei muscoli masticatori, dolore simile a un dente;
• disfunzione delle ghiandole salivari, perdita della percezione del gusto, perdita della sensibilità di metà del viso, strabismo, visione doppia;
• vertigini, disturbi vestibolari.

Neurinoma radicolare del midollo spinale.

I processi tumorali delle radici nervose sono per lo più benigni, si sviluppano dal tessuto nervoso o dalle cellule della guaina nervosa. Tali neurinomi colpiscono più spesso la colonna vertebrale toracica, ma possono essere riscontrati in altre parti della colonna vertebrale. Tali focolai aumentano lentamente, più spesso sono di piccole dimensioni, riempiono gradualmente il canale osseo della radice del midollo spinale e iniziano a premere sulle strutture vicine. Ciò comporta la comparsa di un intenso dolore alla colonna vertebrale, simile ad un attacco di sciatica. Quando il processo patologico penetra nel canale spinale, si sviluppa la paresi, la funzione degli organi digestivi e pelvici è disturbata.

La complessità del problema dimostra ancora una volta che il mal di schiena è un segnale importante da non ignorare. È necessario contattare gli specialisti in tempo per scoprire la causa della sindrome del dolore.

Complicazioni e conseguenze

Il neurinoma del cervello e del midollo spinale è una neoplasia benigna che spesso causa paresi e paralisi unilaterali, deficit uditivo unilaterale, disturbi della temperatura e della sensibilità al dolore, compromissione del funzionamento mentale e dell'equilibrio.

In assenza di un intervento chirurgico tempestivo, il neurinoma comprime le strutture vicine del cervello e del midollo spinale, che possono provocare lo sviluppo di condizioni potenzialmente letali. Anche con una crescita lenta del tumore, sono possibili la disabilità e persino la morte. Non è esclusa la malignità di una massa precedentemente benigna.

Le complicanze più comuni del neurinoma del cervello e del midollo spinale sono:

• perdita della funzione degli arti (simile agli effetti post-ictus);
• Perdita della vista o dell'udito (unilaterale e bilaterale);
• mal di testa e dolori spinali, fino all'incapacità di svolgere le attività quotidiane;
• cambiamenti di personalità e comportamentali;
• convulsioni causate dall'irritazione delle strutture cerebrali;
• coma cerebrale (complicazione finale dei processi intracerebrali del tumore).

Sono comunque necessarie misure di trattamento e riabilitazione, dato che il neuroma può colpire i nervi che controllano le funzioni vitali del corpo. Un recupero adeguato basato su un trattamento tempestivo aiuta il paziente a tornare al suo stile di vita abituale.[6]

Diagnostica Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Quali test diagnostici sono adatti per rilevare il neurinoma del cervello e del midollo spinale viene deciso individualmente dal neurochirurgo o dal neurologo per ciascun caso specifico. In generale, la diagnosi inizia con l'esclusione di patologie simili nelle manifestazioni cliniche. È obbligatorio eseguire un esame fisico, ascoltare i reclami del paziente.

La diagnosi strumentale è solitamente rappresentata dai seguenti provvedimenti:

• In caso di neurinoma intracranico, il paziente viene indirizzato alla risonanza magnetica o alla TC del cervello. La tomografia computerizzata in questa situazione è molto meno informativa, principalmente perché non visualizza piccole neoplasie con dimensioni inferiori a 20 mm. Se il paziente non può sottoporsi a risonanza magnetica, in alternativa può essere somministrata una TC con mezzo di contrasto.
• Una risonanza magnetica o una TAC della colonna vertebrale possono aiutare a identificare il neurinoma o altre neoplasie che premono sulle strutture spinali e sulle terminazioni nervose.
• L'audiometria è appropriata come parte di misure diagnostiche complesse per rilevare il neuroma uditivo. La procedura fornisce informazioni sul grado di perdita della funzione uditiva e sulle cause della patologia.
• L'ecografia o la risonanza magnetica sono considerate informative quando il processo tumorale è localizzato nell'area dei nervi periferici. L'ecografia visualizza l'ispessimento del neurilemma protettivo, mentre la risonanza magnetica aiuta a determinare la posizione esatta del nidus, la sua struttura e l'entità del danno nervoso.
• L'elettroneuromiografia valuta il trasporto degli impulsi elettrici lungo la fibra nervosa, consentendo di valutare il grado di disturbo nella struttura nervosa.
• La biopsia con ulteriore analisi citologica è associata all'intervento chirurgico e consente di determinare la malignità o la benignità del neurinoma.

I test vengono prescritti come parte della preparazione del paziente al ricovero e all'intervento chirurgico. Il paziente preleva il sangue per l'analisi generale e biochimica, nonché per un'analisi generale delle urine. Se indicato è possibile prescrivere altri tipi di esami di laboratorio a discrezione del medico.[7]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale del neurinoma del cervello e del midollo spinale deve essere effettuata con altri processi tumorali (incluso quello metastatico), nonché con ascessi, linfoma del sistema nervoso centrale, patologie infiammatorie e demielinizzanti.

La risonanza magnetica con aumento del contrasto è obbligatoria. Se indicato, vengono utilizzati anche altri metodi diagnostici:

• elettroencefalografia;
• radiografie;
• esame ecografico degli organi pelvici e addominali, nonché dei linfonodi periferici;
• scintigrafia ossea scheletrica.

Se viene rilevato un focus patologico primario, viene effettuata una diagnosi completa.

Trattamento Neurinomi del cervello e del midollo spinale

Tre tattiche di trattamento sono comunemente utilizzate per il neurinoma del cervello e del midollo spinale: osservazione della neoplasia, chirurgia e radioterapia. La scelta della direzione del trattamento è lasciata al medico curante.

Le tattiche di attesa dell'osservazione vengono utilizzate quando il neurinoma viene rilevato accidentalmente sullo sfondo della completa assenza di manifestazioni cliniche e segni di progressione del tumore. Uno stato così "tranquillo" può durare diversi anni. Tuttavia, durante questo periodo è importante osservare regolarmente la dinamica della crescita della neoplasia e, in caso di peggioramento della situazione, reagire urgentemente eseguendo un intervento chirurgico.

La radioterapia prevede l'irradiazione locale del focolaio patologico nel caso in cui non sia possibile eseguire un intervento chirurgico completo. Questo metodo aiuta a "addormentare" la neoplasia, ma è accompagnato da molti effetti collaterali: disturbi digestivi, reazioni cutanee, ecc.

La rimozione chirurgica del neurinoma del cervello e del midollo spinale è un metodo complesso ma radicale che consente un'ulteriore completa eliminazione della malattia, con un rischio minimo di recidiva. La chirurgia è sempre preferibile ad altri metodi di trattamento del neurinoma.[8]

Farmaci

La terapia farmacologica può comprendere l’uso dei seguenti farmaci:

• Manitolo (mannitolo) è un diuretico osmotico che elimina l'edema cerebrale e normalizza la pressione intracranica. Viene somministrato per via endovenosa mediante flebo, utilizzando una soluzione al 20%, nell'arco di 10-15 minuti. Può essere combinato con glucocorticosteroidi. Durante il trattamento è obbligatorio il controllo della diuresi e dell'equilibrio idroelettrolitico. Il farmaco viene prescritto per un breve periodo, perché con un uso prolungato può portare a ipertensione secondaria.
• Glucocorticosteroidi per via orale o parenterale (desametasone, prednisolone) in un dosaggio prescritto individualmente. Dopo l'intervento chirurgico, la dose viene rivista e ridotta gradualmente.
• Farmaci che migliorano la circolazione sanguigna cerebrale (Kavinton - assunto per via orale, dopo i pasti, 5-10 mg tre volte al giorno, o Nicergolina - 5-10 mg tre volte al giorno lontano dai pasti).

Forti sedativi e neurolettici, di regola, non prescrivono, perché in molti casi "nascondono" il deterioramento delle condizioni del paziente.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico - rimozione della neoplasia - è il tipo di trattamento più comune per i pazienti con neurinoma del cervello e del midollo spinale. La scelta dell'accesso chirurgico e l'entità dell'intervento chirurgico sono determinate dalla dimensione del focus patologico, dalla possibilità di preservare e ripristinare le funzioni cerebrali.

L'intervento viene eseguito da un neurochirurgo e viene utilizzata l'anestesia generale. Le principali difficoltà dell'intervento chirurgico nella regione del cervello sono la separazione della neoplasia dai nervi e dal tronco encefalico. Neurinomi di grandi dimensioni spesso "ingrassano" altre fibre nervose, quindi la rimozione di queste fibre richiede un approccio altamente specializzato e un monitoraggio neurofisiologico simultaneo, consentendo il rilevamento tempestivo dell'uno o dell'altro nervo.

La rimozione completa del neurinoma è possibile nel 95% dei casi. Nel restante 5% dei pazienti possono sorgere difficoltà, ad esempio, se parte del tumore è "fusa" con altre strutture nervose o con il tronco encefalico.

La chemioterapia di solito non viene utilizzata dopo l’intervento chirurgico. Quando il neurinoma viene completamente rimosso, anche la radioterapia e la radiochirurgia non sono giustificate. La probabilità di recidiva è stimata intorno al 5%.

Il metodo radiochirurgico Gamma Knife prevede l'esposizione focale di radiazioni al focus patologico. La procedura viene utilizzata per neurinomi di piccole dimensioni (fino a 3 cm) e in assenza di pressione sul tronco cerebrale. L'obiettivo principale della radiochirurgia non è la rimozione, ma la prevenzione della successiva progressione del tumore. A volte è possibile ridurre leggermente la dimensione della massa in questo modo.

I metodi Gamma Knife, Cyberknife e Pedale del gas lineare prevedono l'uso del principio di introduzione di una certa quantità di radiazioni ionizzanti nella neoplasia, che comporta la distruzione del fuoco senza danneggiare i tessuti biologici. Non tutti questi metodi sono non invasivi. Pertanto, l'uso di Gamma Knife richiede il fissaggio rigido della struttura metallica con dispositivi a vite alle ossa craniche. Inoltre, l'uso del Gamma Knife non è sempre efficace, perché a volte non è possibile formare una dose uniforme di radiazioni, il che porta alla rimozione incompleta del fuoco o alla somministrazione di dosi elevate in aree normali del cervello. Per questi motivi, la radioterapia e la radiochirurgia Cyberknife sono più comunemente utilizzate nella pratica terapeutica.[9]

Prevenzione

Le misure preventive non sono specifiche, poiché fino ad oggi non sono state determinate le cause esatte del neurinoma del cervello e del midollo spinale. I medici suggeriscono di prestare attenzione alle raccomandazioni generali:

• Fornire il sonno e il riposo normali e sani necessari per ripristinare regolarmente lo stato funzionale del cervello;
• Evitare alcol, droghe, fumo e cibo spazzatura;
• sviluppo della resistenza allo stress, evitamento di conflitti, stress e preoccupazioni;
• Consumo di una quantità sufficiente di cibo vegetale, osservanza di un regime idrico adeguato;
• evitare lesioni alla schiena e alla testa;
• uno stile di vita attivo, passeggiate regolari all'aria aperta;
• assenza di sovraccarico fisico e mentale;
• visite regolari dal medico in presenza di fattori di rischio, in caso di sintomi sospetti, nonché per la diagnostica preventiva di routine.

Previsione

La prognosi complessiva per il neurinoma del cervello e del midollo spinale è considerata positiva, a condizione che si consultino tempestivamente i medici e che vengano rispettate tutte le raccomandazioni mediche. Poiché la neoplasia si sviluppa lentamente nel corso del tempo, è possibile adottare una tattica di attesa prolungata. Tuttavia, se il focus patologico si trova in un luogo conveniente per l'intervento chirurgico, gli esperti raccomandano, se possibile, di rimuoverlo, il che di solito non è accompagnato dalla comparsa di effetti avversi sul corpo.[10]

Se il trattamento viene ignorato o se il processo tumorale viene diagnosticato tardi, possono verificarsi disturbi sensoriali, paresi e paralisi, nonché altre condizioni pericolose. Pertanto, è importante capire che il neurinoma del cervello e del midollo spinale è un tumore piuttosto complesso, sebbene benigno, e deve essere trattato in modo radicale e tempestivo. Altrimenti non è esclusa la comparsa di gravi problemi di salute e qualità della vita, esiste anche la possibilità di malignizzazione del neurinoma.