Oftalmoplegia internucleare.

L'oftalmoplegia internucleare è un disturbo peculiare dei movimenti oculari orizzontali che si sviluppa quando il fascicolo longitudinale mediale (posteriore) (che costituisce un "legamento" dei bulbi oculari durante i movimenti dello sguardo) nella parte mediale del ponte, a livello dei nuclei dei nervi cranici III e VI, viene danneggiato. Si verifica un disturbo dei movimenti oculari concomitanti quando si guarda di lato e si verifica una diplopia, poiché gli impulsi diretti al muscolo retto laterale dell'occhio passano in modo difficoltoso, mentre quelli diretti al muscolo retto mediale passano normalmente.

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Le cause principali dell'oftalmoplegia internucleare sono:

• sclerosi multipla,
• infarto del tronco encefalico,
• tumori del tronco encefalico e del quarto ventricolo,
• encefalite del tronco encefalico,
• meningite (in particolare tubercolosi)
• intossicazione da farmaci (antidepressivi triciclici, fenotiazine, barbiturici, difenina),
• encefalopatie metaboliche (encefalopatia epatica, malattia delle urine a sciroppo d'acero)
• lupus eritematoso sistemico,
• lesione cerebrale traumatica,
• malattie degenerative (paralisi sopranucleare progressiva, degenerazioni spinocerebellari),
• sifilide,
• malformazione di Arnold-Chiari,
• siringobulbia oftalmoplegia pseudointernucleare (miastenia, encefalopatia di Wernicke, sindrome di Guillain-Barré, sindrome di Miller Fisher, exotropia).

Esistono due tipi di oftalmoplegia internucleare: anteriore e posteriore.

I. Oftalmoplegia internucleare anteriore

In caso di danno grave al fascicolo longitudinale mediale in prossimità del nucleo del terzo nervo ottico, si osserva un coinvolgimento bilaterale dei muscoli retti mediali dell'occhio e il meccanismo di convergenza è alterato; gli occhi sono in stato di divergenza. Di fatto, si verifica una paralisi di entrambi i muscoli retti mediali dell'occhio.

Questa sindrome si manifesta con emorragie nell'area del tronco encefalico, in un contesto di ipertensione arteriosa e sclerosi multipla. La divergenza degli occhi può essere complicata da una deviazione obliqua, in cui un occhio guarda verso l'alto e verso l'esterno, e l'altro verso il basso e verso l'esterno. Questo quadro è talvolta complicato da un peculiare nistagmo verticale, che si dirige verso l'alto in un bulbo oculare e verso il basso nell'altro, con alternanza ciclica della direzione del nistagmo.

II. Oftalmoplegia internucleare posteriore

Se il fascicolo longitudinale mediale è danneggiato inferiormente (nella zona del ponte), con i movimenti laterali dello sguardo si osserva un deficit del muscolo retto mediale dell'occhio: cioè, guardando, ad esempio, a destra, si rileva un deficit del muscolo retto mediale coinvolto a sinistra (insufficienza di adduzione, adduzione); guardando a sinistra, si rileva un deficit di adduzione del muscolo retto mediale destro. Con questi movimenti dello sguardo, l'abduzione viene eseguita normalmente in qualsiasi direzione (ma sul lato dell'abduzione si osserva tipicamente un nistagmo evidente); l'adduzione è sempre compromessa, indipendentemente dalla direzione dello sguardo; inoltre, sul lato dell'adduzione, il nistagmo è minimo. Questo fenomeno bilaterale, patognomonico per la sclerosi multipla, è talvolta chiamato "oftalmoplegia internucleare con nistagmo atassico".

Oftalmoplegia internucleare monolaterale

L'oftalmoplegia internucleare monolaterale è solitamente causata da un processo vascolare occlusivo nella regione paramediana del tronco encefalico, poiché i vasi in questa zona forniscono un apporto ematico strettamente monolaterale alla linea mediana.

Oftalmoplegia internucleare asimmetrica

L'oftalmoplegia internucleare asimmetrica può essere osservata anche nella sclerosi multipla.

Oftalmoplegia internucleare bilaterale transitoria

Una causa importante, relativamente benigna, dell'oftalmoplegia internucleare bilaterale transitoria sono gli effetti tossici dei farmaci anticonvulsivanti, in particolare fenitoina e carbamazepina.

È nota una sindrome da disturbo misto dei movimenti oculari con danno al ponte, quando si osserva una combinazione di oftalmoplegia internucleare in una direzione e paralisi dello sguardo orizzontale nell'altra. In questo caso, un occhio è fisso lungo la linea mediana durante tutti i movimenti orizzontali; l'altro occhio può essere in grado di eseguire solo l'abduzione con nistagmo orizzontale nella direzione dell'abduzione ("sindrome dell'occhio e mezzo"). Il danno in questi casi colpisce il centro dello sguardo pontino e le fibre internucleari del fascicolo longitudinale mediale ipsilaterale ed è solitamente causato da una malattia vascolare (più spesso) o demielinizzante.