Pachidermia ripiegata del cuoio capelluto e delle corde vocali

La pachidermia non viene spesso diagnosticata dai medici: è una malattia relativamente rara, caratterizzata dalla comparsa di strati epidermici sulla pelle e sulle mucose. La malattia è caratterizzata dalla crescita e dalla divisione incontrollata di strutture cellulari patologicamente alterate.

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Epidemiologia

Secondo le statistiche, la pachidermia colpisce più frequentemente gli uomini, con un rapporto di circa 8:1. La malattia è relativamente rara. Il tasso di incidenza aumenta dopo i 50 anni.

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Le cause pachidermi

La pachidermia può essere classificata come congenita o acquisita, a seconda della causa sottostante la malattia.

La pachidermia congenita può essere una conseguenza di:

• varie anomalie intrauterine del sistema vascolare;
• danni al sistema nervoso centrale;
• disturbi endocrini.

In molti casi non è possibile determinare la causa della pachidermia congenita; in questi casi si parla di una forma idiopatica della malattia.

La pachidermia acquisita è più comune e può essere causata da diversi motivi:

• malattie della pelle e delle mucose;
• lupus eritematoso sistemico;
• cambiamenti tubercolari;
• tromboflebite e altre malattie vascolari.

Anche alcuni fattori di rischio per lo sviluppo della pachidermia svolgono un ruolo significativo:

• fumo, soprattutto regolare e frequente;
• abuso di alcol;
• intossicazione cronica, lavoro in industrie pericolose, in aree polverose o inquinate da gas;
• ignorare le norme igieniche;
• predisposizione genetica;
• vecchiaia;
• eczema, psoriasi.

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Patogenesi

I sistemi circolatori ematico e linfatico svolgono un ruolo primario nei processi metabolici e trofici dei tessuti. Tuttavia, il normale apporto tissutale e la depurazione cellulare dai prodotti di scarto possono essere garantiti in modo qualitativo solo se il flusso sanguigno e linfatico è regolare. In caso contrario, possono insorgere problemi metabolici e nutrizionali dei tessuti, che possono causare lo sviluppo di pachiderma.

In generale, la patogenesi della comparsa di una patologia come la pachidermia non è stata sufficientemente studiata. Tuttavia, si presume che alla base della catena patogenetica vi siano lo squilibrio e l'insufficienza del flusso sanguigno e della circolazione linfatica. Di conseguenza, possono verificarsi ristagni o edemi, seguiti da fibrosi del derma, del grasso sottocutaneo, della fascia, ecc.

I processi elencati portano alla proliferazione diffusa della pelle o delle mucose, a seconda della localizzazione della malattia.

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Sintomi pachidermi

I sintomi della pachidermia compaiono gradualmente e potrebbero volerci diversi anni prima che la lesione diventi evidente.

I primi segni possono manifestarsi con lesioni agli arti o a singoli organi. Inizialmente, compare un gonfiore cutaneo, che può scomparire periodicamente. Tuttavia, tale gonfiore differisce da quello cardiaco o renale: innanzitutto, è più denso e, dopo aver premuto con il polpastrello, non ne rimane traccia.

Col tempo, il gonfiore aumenta e diventa permanente. I tessuti molli diventano più densi e ancora più duri.

Spesso, sulla pelle compaiono escrescenze simili a verruche o papillomi. Tra le escrescenze si formano pieghe distinte. La pelle si ispessisce e si tende, perdendo la capacità di piegarsi in una piega. Talvolta si osserva iperpigmentazione e l'erisipela si ripresenta periodicamente.

Nelle fasi avanzate dello sviluppo della pachidermia, possono comparire lesioni eczematose e ulcerative. Allo stesso tempo, l'attività motoria non ne risente, e non si verificano alterazioni del sistema muscolo-scheletrico.

La tipicità del quadro clinico può dipendere anche dalla localizzazione del processo patologico della pachidermia.

• La pachidermia pieghettata della testa è caratterizzata da ipertrofia del derma e dell'epidermide sul cuoio capelluto, nelle aree occipitale e coronale, con contemporanea dilatazione persistente dei vasi linfatici e linfostasi. Esternamente, si possono osservare tubercoli prominenti e pieghe: il quadro generale ricorda visivamente le circonvoluzioni cerebrali. I capelli nell'area delle pieghe sono ispessiti e densi.

• La pachidermia laringea può manifestarsi come malattia indipendente o in combinazione con danni ad altri organi. I primi segni di pachidermia si manifestano con la comparsa di tubercoli di diverse dimensioni nella laringe, il cui colore varia dal giallastro al rosa o al grigio. La mucosa laringea diventa lassa e di aspetto bluastro. Si possono osservare i seguenti sintomi aggiuntivi:
  • difficoltà a deglutire;
  • attacchi di tosse secca;
  • raucedine della voce, fino alla perdita completa della voce;
  • prurito e mal di gola;
  • segni di intossicazione generale (perdita di appetito, sensazione di stanchezza, sonnolenza).

• La pachidermia della regione interaritenoidea della laringe è accompagnata da ispessimento della mucosa, comparsa di escrescenze epidermiche limitate (tubercoli) e granulazione nell'area delle corde vocali e dello spazio interaritenoideo. Nella cavità laringea si possono riscontrare piccole quantità di massa viscosa (secrezioni) e croste.

Fasi

Tenendo conto del quadro clinico della pachidermia, è consuetudine distinguere diverse fasi dello sviluppo della malattia:

• fase morbida, che è accompagnata da rigonfiamenti periodici e da una consistenza pastosa dei tessuti;
• lo stadio misto (intermedio) è caratterizzato dalla diffusione dell'edema, che diventa permanente; la pelle diventa spessa e pallida, mentre non c'è dolore;
• la fase di compattazione nella pachidermia si manifesta con l'ispessimento della pelle sotto forma di focolai o cuscinetti, la comparsa di ulcere, verruche, ipercheratosi, aree iperpigmentate, screpolature.

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Complicazioni e conseguenze

Le possibili complicazioni della pachidermia possono includere:

• sviluppo di tromboflebite;
• dermatite generalizzata;
• aggiunta di infezione purulenta, sepsi;
• malignità delle aree con pachidermia;
• disturbi del cuore e dei vasi sanguigni, dei reni, alterazioni del quadro ematico (dovute alla carenza proteica costante);
• disturbi psiconeurologici.

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Quanto tempo ci vuole perché la pachidermia si trasformi in cancro?

La pachidermia è una condizione precancerosa facoltativa. Ciò significa che un paziente con pachidermia ha un alto rischio di sviluppare un tumore maligno. Tuttavia, non si può pensare che ogni caso di pachidermia debba necessariamente degenerare in un processo canceroso. Inoltre, è impossibile prevedere esattamente quando ciò possa accadere.

Dato che la malattia è incline alla malignità, i pazienti devono essere cauti, cercare assistenza medica tempestivamente e sottoporsi regolarmente al trattamento per la pachidermia.

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Diagnostica pachidermi

La diagnosi si basa principalmente sull'interrogatorio e l'esame obiettivo del paziente. Ulteriori esami potrebbero essere necessari per stabilire una diagnosi accurata di pachidermia.

• Esami del sangue per la pachidermia:
  • esame sierologico del siero sanguigno che indica la presenza di anticorpi contro i prodotti di scarto dei parassiti;
  • Un esame del sangue generale può indicare un aumento dei livelli di eosinofili, una diminuzione dei livelli di albumina e un aumento della coagulazione del sangue.
• Diagnostica strumentale:
  • L'angiografia a risonanza magnetica mostra le condizioni dei vasi;
  • L'esame Doppler dei vasi sanguigni consente di rilevare l'ostruzione vascolare, la presenza di aree dilatate e ristrette e danni al sistema valvolare;
  • I raggi X aiutano a monitorare i cambiamenti nel sistema scheletrico (ispessimento, osteoporosi, calcificazioni);
  • la termografia indica una diminuzione della temperatura nelle zone del corpo colpite dalla pachidermia, oppure un aumento della temperatura nelle zone di infiammazione;
  • La risonanza magnetica consente di esaminare strato per strato la struttura degli organi e delle parti del corpo colpite dalla pachidermia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti patologie:

• linfangioma – proliferazione benigna dei vasi linfatici (spesso presente dalla nascita);
• sclerodermia limitata - compattazione dei tessuti e atrofia dello strato epidermico;
• forma congenita di elefantiasi - una variante di ipertrofia degli arti inferiori.

Talvolta è necessario distinguere la pachidermia dall'insufficienza vascolare, dai tumori maligni e dalle malattie endocrine.

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Trattamento pachidermi

Il trattamento della pachidermia viene prescritto solo dopo aver escluso completamente l'origine maligna della malattia. Qualsiasi procedura fisica e persino alcuni farmaci possono accelerare lo sviluppo della pachidermia se di natura oncologica.

In caso di pachidermia laringea, si raccomanda di osservare il cosiddetto "riposo vocale" e di non pronunciare nulla ad alta voce né sussurrare. I gargarismi non hanno alcun effetto significativo in questa patologia. Le inalazioni sono invece efficaci:

• inalazioni erboristiche con infusi di camomilla e salvia;
• inalazioni con acque alcaline;
• diossidina, miramistina;
• sofradex.

In caso di pachidermia, le inalazioni di vapore sono completamente escluse.

In condizioni ospedaliere è possibile effettuare il lavaggio intralaringeo con collargol, diossina all'1%, sofradex (tranne che nei bambini di età inferiore ai 18 anni e nelle donne in gravidanza).

I farmaci per le lesioni esterne delle estremità e di altre parti del corpo vengono prescritti tenendo conto della causa sottostante la pachidermia.

	Modalità di somministrazione e dosaggio	Effetti collaterali	Istruzioni speciali
Troxerutina	1 capsula fino a 3 volte al giorno per diverse settimane.	Disturbi intestinali, mal di testa, allergie.	Un angioprotettore che rafforza i vasi sanguigni e riduce il gonfiore.
Detralex	1 compressa due volte al giorno con il cibo per un mese.	Nausea, diarrea, vertigini, eruzione cutanea.	Angioprotettore che migliora la microcircolazione sanguigna.
Estratto di aloe	Per via sottocutanea, una fiala al giorno.	Raro: dolore nel sito di iniezione.	Uno stimolante biologico che ammorbidisce il tessuto connettivo denso e ne favorisce il riassorbimento.
Lidaza	Per via sottocutanea o intramuscolare nella quantità di 64 E in novocaina, quotidianamente o a giorni alterni, in un ciclo di 20 iniezioni.	Rari: eruzioni cutanee allergiche.	Preparato enzimatico attivo che dissolve le fibre del tessuto connettivo che causano l'ispessimento del tessuto sottocutaneo.
Chetotifene	1 compressa due volte al giorno.	Dolore e secchezza agli occhi, sete, vertigini.	Un antistaminico che riduce le manifestazioni allergiche e la crescita dei tessuti.

È molto importante assumere vitamine: retinolo acetato, tocoferolo, vitamine del gruppo B e olio di pesce. Questi preparati aiutano a migliorare la nutrizione dei tessuti e a prevenire la crescita delle fibre del tessuto connettivo.

Vitamine B Neurovitan	Assumere da 1 a 4 compresse al giorno, subito dopo i pasti.
Vitamina C	Assumere da 0,05 a 0,1 g tre volte al giorno.

Trattamento fisioterapico

La fisioterapia per la pachidermia può essere prescritta solo quando viene accertata la natura benigna della patologia. Per la pachidermia, si prescrive solitamente quanto segue:

• Elettroforesi con preparati enzimatici (ad esempio, lidasi): elimina la congestione e migliora la circolazione sanguigna e linfatica.
• Terapia magnetica (dispositivo Cascade): aiuta a combattere gonfiore e infiammazione.
• Fonoforesi con caripain, longidasi, streptochinasi – favorisce la dissoluzione delle fibre di fibrina e inibisce i processi di compattazione dei tessuti.
• Terapia laser: accelera la circolazione intravascolare, elimina il gonfiore.
• Terapia Amplipulse: aiuta a migliorare il trofismo dei tessuti.

Sono indicate anche la balneoterapia (bagni solforati e di anidride carbonica) e l'idroterapia.

Rimedi popolari

Quando viene diagnosticata la pachidermia, al paziente vengono prescritti farmaci. Si possono anche utilizzare rimedi popolari per accelerare la guarigione dei tessuti e il mantenimento generale dell'organismo.

• La pelle interessata viene trattata con olio di cardo mariano mattina e sera, il che elimina con successo l'infiammazione e disinfetta.
• Al posto del normale tè, si consiglia di bere durante il giorno un infuso di rosa canina o una composta di mirtilli rossi.
• L'argilla grezza viene mescolata con acqua fino a ottenere una consistenza pastosa, formando una sorta di panetto che viene applicato sulla pelle interessata, fissato e tenuto in posa per tutta la notte. Questa procedura viene ripetuta quotidianamente fino a ottenere un effetto duraturo.
• Di notte, preparate degli impacchi con foglie fresche di betulla, menta o lillà.
• Al mattino, al posto del caffè, si consiglia di bere una bevanda a base di cicoria con l'aggiunta di radice di zenzero secca o fresca.

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Trattamento a base di erbe

• Mettere in infusione 30 g di foglie secche di nocciolo in 500 ml di acqua bollente e lasciare in infusione per un massimo di 2 ore. Assumere 100 ml 4 volte al giorno, tutti i giorni.
• Per preparare la tisana al mirtillo rosso, mettete in infusione 1 cucchiaio di foglie in 250 ml di acqua bollente, lasciate riposare per 1 ora e bevete. Potete aggiungere un po' di miele alla bevanda.
• Preparare una miscela di 20 g di castagne secche, la stessa quantità di corteccia di betulla e quercia, 30 g di astragalo e elicriso. Versare due cucchiai della miscela in 500 ml di acqua bollente e lasciare in infusione in un thermos per almeno 2 ore. Filtrare e assumere 100 ml 4 volte al giorno.
• Mescolare l'aglio schiacciato con il miele in proporzioni uguali, mettere in un contenitore di vetro e conservare in un luogo fresco per una settimana. Successivamente, il medicinale può essere assunto 1 cucchiaio un'ora prima dei pasti principali. Il trattamento dura almeno 2 mesi.

Omeopatia

• Acidum nitricum in diluizione 12C, 3 granuli prima di coricarsi.
• Granuli di petrolio 6C 3 per via sublinguale ogni mattina mezz'ora prima dei pasti.
• Zolfo 6C 5 granuli di notte, per lungo tempo.
• Teucrium marum 6C 5 granuli per via sublinguale al mattino prima dei pasti e alla sera.
• Apis 6C 7 granuli al mattino e 3 granuli alla sera.
• Medusa 6C, 5 granuli al mattino e alla sera.

I medicinali omeopatici vengono assunti per un lungo periodo di tempo, diversi mesi, fino al raggiungimento di risultati positivi stabili. Se si manifestano sintomi indesiderati, come un peggioramento delle condizioni, è opportuno discutere con un medico omeopata la possibilità di sostituire il medicinale.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico può migliorare significativamente le condizioni di un paziente affetto da pachidermia e arrestare la progressione del processo patologico. Le indicazioni all'intervento sono:

• aumento della ritenzione idrica nei tessuti;
• rapida proliferazione dei tessuti;
• formazione di tasche e protuberanze;
• sensazioni dolorose insopportabili.

Le controindicazioni al trattamento chirurgico possono includere:

• condizioni scompensate;
• vecchiaia;
• malattie del sistema emopoietico, cambiamenti drammatici nel quadro ematico.

L'intervento chirurgico viene eseguito utilizzando diverse tecniche, a seconda della natura della lesione e della sua localizzazione. Pertanto, i principali metodi di intervento chirurgico per la pachiderma sono considerati:

• rapido ripristino del normale flusso sanguigno e linfatico;
• posa di anastomosi vascolari per garantire la normale nutrizione dei tessuti;
• escissione del tessuto in eccesso, del grasso sottocutaneo e della fascia.

Lo sviluppo della pachidermia può essere arrestato se tutte le procedure possibili vengono eseguite il più presto possibile, quando la malattia si manifesta nella sua fase iniziale.

Prevenzione

La principale misura di prevenzione della pachidermia è considerata il trattamento tempestivo e corretto di tutte le malattie e condizioni che possono causare lo sviluppo della patologia.

Si raccomanda di seguire alcune regole:

• bere una quantità giornaliera adeguata di liquidi;
• evitare il sovraccarico;
• se necessario, assumere farmaci per migliorare la circolazione sanguigna;
• astenersi dal bere alcolici;
• mangiare cibo di qualità e vario;
• Visita regolarmente il tuo medico per visite preventive.

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Previsione

La pachidermia ha una prognosi relativamente favorevole. Se la terapia farmacologica è stata effettuata nella fase iniziale del processo patologico, è spesso possibile arrestare la progressione della malattia. Il trattamento chirurgico dà esito positivo nell'80-90% dei casi.

Tuttavia, la pachidermia non può essere eliminata completamente.

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