Rene policistico negli adulti: sintomi

I sintomi del rene policistico sono suddivisi in renale ed extrarenale.

Sintomi renali della malattia del rene policistico negli adulti

• Dolore acuto e permanente nella cavità addominale.
• Ematuria (micro- o macroematuria).
• Ipertensione arteriosa
• Infezione delle vie urinarie (vescica, parenchima renale, cisti).
• Nefrolitiasi.
• Nefromegaliya.
• Insufficienza renale.

I sintomi extrarenali della malattia del rene policistico negli adulti

• gastrointestinale:
  • cisti nel fegato;
  • cisti nel pancreas;
  • diverticolo dell'intestino.
• cardiovascolare:
  • cambiamenti nelle valvole cardiache;
  • aneurismi intracerebrali;
  • aneurisma dell'aorta toracica e addominale.

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Sintomi renali della malattia del rene policistico

I primi sintomi di reni policistici di solito si sviluppano all'età di circa 40 anni, ma l'insorgenza della malattia può essere tanto prima (fino a 8 anni) e dopo (dopo 70 anni). I segni clinici più frequenti di malattia del rene policistico sono il dolore nella cavità addominale (o dorso) e l'ematuria.

Il dolore nella cavità addominale appare nelle prime fasi della malattia, può essere periodico o permanente e varia di intensità. I dolori acuti spesso costringono i pazienti a prendere un gran numero di analgesici, compresi i FANS, che in una situazione simile possono contribuire allo sviluppo di ipertensione e alla riduzione della funzione renale. Spesso a causa dell'intensità del dolore, è richiesta l'introduzione di analgesici narcotici. La genesi della sindrome del dolore è associata alla dilatazione della capsula dei reni.

L'ematuria, spesso la microembruria, è il secondo sintomo predominante della malattia del rene policistico negli adulti. Più di un terzo dei pazienti sperimenta periodicamente episodi di macroematuria. Sono provocati dallo sviluppo di traumi o da un carico fisico enorme. La frequenza degli episodi di macrogemuria aumenta nei pazienti con reni bruscamente aumentati e con elevata ipertensione arteriosa. La presenza di questi fattori deve essere considerata come un rischio di sviluppare sanguinamento renale. Altre cause di ematuria includono assottigliamento o rottura dei vasi sanguigni nella parete della cisti, infarti del rene, infezione o passaggio di calcoli renali.

Ipertensione arteriosa è stata rilevata nel 60% dei pazienti con malattia renale policistica prima della comparsa di insufficienza renale cronica. Aumento della pressione arteriosa può essere il primo segno clinico della malattia e di sviluppare già negli adolescenti; All'aumentare dell'età aumenta la frequenza dell'ipertensione. Una caratteristica di ipertensione arteriosa nella malattia del rene policistico - la perdita del ritmo circadiano della pressione arteriosa con il continuo elevato valore o addirittura aumentare durante le ore notturne e la mattina presto. Questa natura di ipertensione e prolungato la sua esistenza ha un effetto dannoso sugli organi bersaglio: il cuore, causando lo sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra ed insufficienza del suo apporto di sangue, che crea pericolo di infarto miocardico, così come i reni, in modo significativo ad accelerare il ritmo di progressione dell'insufficienza renale.

La genesi dell'ipertensione arteriosa è associata all'ischemia che porta all'attivazione del RAAS e alla ritenzione di sodio nel corpo.

La proteinuria, di regola, è espressa poco (fino a 1 g / die). La proteinuria moderata e forte accelera lo sviluppo dell'insufficienza renale e peggiora la prognosi a lungo termine dei pazienti.

L'infezione del tratto urinario complica il decorso della malattia in circa il 50% dei casi. Nelle donne, si sviluppa più spesso che negli uomini. L'infezione del tratto urinario può manifestare cistite e pielonefrite. Lo sviluppo di febbre alta, sindrome del dolore aumentata, comparsa di piuria senza cilindri leucocitari e insensibilità allo standard per la terapia con pielonefrite indicano la diffusione dell'infiammazione nei contenuti delle cisti renali. In queste situazioni, la diagnosi è confermata da dati a ultrasuoni, scansioni con gallio o risultati di TC di reni.

Segni precoci di funzionalità renale compromessa - diminuzione della densità relativa delle urine, sviluppo di poliuria e nicturia.

I sintomi extrarenali del rene policistico e le complicanze della malattia del rene policistico negli adulti

Insieme al danno renale nella malattia policistica, vengono spesso rilevate anomalie nella struttura di altri organi.

Le cisti nel fegato sono il sintomo non renale più frequente (38-65%) della malattia del rene policistico. Nella maggior parte dei casi, le cisti del fegato non appaiono clinicamente e non influenzano la funzione dell'organo.

Con l'alta frequenza (fino all'80% o più), specialmente nello stadio di insufficienza renale cronica, i pazienti sviluppano lesioni gastrointestinali. In confronto con la popolazione generale, a un polikistoz in 5 volte più spesso i diverticulums di un intestino e un'ernia sono scoperti.

In un terzo dei pazienti con malattia del rene policistico, vengono diagnosticati cambiamenti valvolari aortici e mitralici, mentre la lesione della valvola tricuspide è rara.

In alcuni casi, vengono rilevate le cisti delle ovaie, l'utero, l'esofago e il cervello.

Si richiama l'attenzione sulla frequenza elevata (8-10%) delle lesioni vascolari cerebrali con lo sviluppo di aneurismi. Questo indicatore raddoppia, se ai pazienti viene diagnosticata un'eredità ereditaria per il danno ai vasi cerebrali.

La rottura di aneurismi con lo sviluppo di sanguinamento subaracnoideo è una causa comune di morte di questi pazienti di età inferiore ai 50 anni. Il rischio di rottura dell'aneurisma aumenta con l'aumentare delle dimensioni ed è considerato elevato per un aneurisma superiore a 10 mm. La presenza di tale educazione è considerata un'indicazione per il trattamento chirurgico.

Attualmente, per la diagnosi delle lesioni vascolari cerebrali nei reni policistici si applica con successo la risonanza magnetica cerebrale. Utilizzando questo metodo, è possibile diagnosticare aneurismi di vasi cerebrali di dimensioni inferiori a 5 mm. Il metodo è raccomandato come screening per l'esame di persone con un carico ereditario dovuto a complicanze cerebrovascolari.

Le complicanze più comuni della malattia del rene policistico:

• sanguinamento nelle cisti o nello spazio retroperitoneale;
• infezione di cisti;
• formazione di calcoli renali;
• sviluppo di policitemia.

Sanguinamento a cisti o spazio retroperitoneale manifestato clinicamente da macrogemuria e sindrome del dolore. Le cause del loro sviluppo possono essere alta ipertensione arteriosa, stress fisico o lesioni addominali. Episodi di sanguinamento nelle cisti, mentre osservano il regime protettivo, spesso passano da soli. Se vi è il sospetto di sanguinamento nello spazio retroperitoneale, viene eseguita la diagnosi ecografica, la tomografia computerizzata o l'angiografia, e quando le complicanze sono confermate, il problema viene risolto chirurgicamente.

Il principale fattore di rischio per l'infezione con cisti renali - infezioni delle vie urinarie; meno una fonte di infezione diventa infezione ematogena. La stragrande maggioranza delle cisti identificati in flora gram-negativi. La necessità per la penetrazione della sostanza antibatterica all'interno della cisti crea difficoltà nel trattamento delle cisti infette. Tali proprietà possiedono un antimicrobici lipofili con una costante di dissociazione permettendo una sostanza di penetrare le cisti mezzo acido per 1-2 settimane. Questi includono fluorochinoloni (ciprofloxacina, levofloxacina, norfloxacina, ofloxacina) e cloramfenicolo e trimetoprim combinati con Sulfanilamide - cotrimossazolo (trimetoprim-sulfametossazolo). Aminoglicosidi e penicilline difficilmente penetrano nelle cisti non si accumulano in loro, in collegamento con la quale questi farmaci sono inefficaci.

La nefrolitiasi complica il decorso dei reni policistici in oltre il 20% dei pazienti. Più spesso nella malattia policistica, si riscontrano calcoli di urato, ossalato o calcio. Le ragioni della loro formazione sono le violazioni nel metabolismo e nel passaggio dell'urina.

La complicazione frequente della malattia del rene policistico è la policitemia. La genesi è associata all'eccessiva produzione della sostanza cerebrale del rene dell'eritropoietina.

Progressione dell'insufficienza renale

Nella stragrande maggioranza dei pazienti con reni policistici prima dei 30 anni, lo stato funzionale del rene rimane normale. Negli anni successivi, in quasi il 90% dei casi, si sviluppa un grado variabile di insufficienza renale. È stato ora dimostrato che il tasso di progressione dell'insufficienza renale cronica è in gran parte determinato da fattori genetici: il genotipo del rene policistico, il sesso e la razza. Studi sperimentali e clinici dimostrano che con il 1 ° tipo di rene policistico, l'insufficienza renale terminale si sviluppa 10-12 anni prima rispetto alla policistosi del secondo tipo. Nei maschi, l'insufficienza renale terminale si sviluppa 5-7 anni più velocemente rispetto alle donne. Un più alto tasso di progressione dell'insufficienza renale cronica è stato notato in individui di razza afro-americana.

Oltre alle caratteristiche genetiche, l'ipertensione gioca un ruolo importante nella progressione dell'insufficienza renale. Il meccanismo dell'effetto di alta pressione arteriosa sulla funzione renale nel rene policistico non differisce da quello delle altre patologie renali.

È molto importante per un medico essere in grado di riconoscere i sintomi della malattia del rene policistico, dal momento che una diagnosi errata può costare una vita a un paziente.