Malattia policistica del rene - Trattamento e prognosi

Allo stato attuale, non è stato sviluppato un trattamento specifico per la malattia renale policistica. Recentemente (inizio 2000), si è tentato di sviluppare un approccio patogenetico al trattamento nell'ambito di una sperimentazione, considerando questa patologia dal punto di vista di un processo neoplastico. Il trattamento della malattia renale policistica nei topi con farmaci antitumorali (paclitaxel) e un inibitore della tirosin-chinasi, che inibiscono la proliferazione cellulare, ha portato all'inibizione della formazione di cisti e a una riduzione delle cisti esistenti. Questi metodi di trattamento sono in fase di sperimentazione e non sono ancora stati introdotti nella pratica clinica.

Il trattamento della malattia renale policistica negli adulti richiede l'uso di un approccio sintomatico e l'uso di farmaci che inibiscono la progressione dell'insufficienza renale cronica.

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Controllo dell'ipertensione arteriosa

Il controllo efficace dell'ipertensione arteriosa con il raggiungimento del target pressorio di 130/80 mm Hg è uno degli obiettivi principali sia in termini di trattamento della malattia renale policistica che di prevenzione della rapida progressione dell'insufficienza renale. I farmaci di prima linea sono gli ACE-inibitori o gli antagonisti del recettore dell'angiotensina II di tipo 1. Dovrebbero essere prescritti al primo rilevamento di ipertensione e assunti con continuità. L'uso precoce degli ACE-inibitori non solo consente un controllo efficace della pressione arteriosa, ma rallenta anche lo sviluppo dell'insufficienza renale. La prescrizione di questi farmaci in presenza di una funzionalità renale già ridotta non porta all'inibizione dell'insufficienza renale cronica. Ciò è dimostrato dai dati dello studio controllato MDRD.

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ACE inibitori:

• captopril 25-50 mg 4 volte al giorno;
• enalapril 2,5-20 mg/giorno;
• lisinopril 5-40 mg/giorno;
• fosinopril 10-40 mg/giorno;
• ramipril 1,25-20 mg/giorno.

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Bloccanti del recettore dell'angiotensina:

• losartan 25-100 mg/giorno;
• candesartan 4-16 mg/giorno;
• irbesartan 75-300 mg/giorno;
• telmisartan 40-80 mg/giorno;
• valsartan 80-320 mg/giorno;
• eprosartan 300-800 mg/giorno.

Tra gli altri farmaci antipertensivi, i calcioantagonisti a lunga durata d'azione e i beta-bloccanti sono utilizzati nella malattia renale policistica negli adulti. I diuretici non sono indicati a causa dell'inversione della pompa del sodio e della policitemia.

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Trattamento delle cisti infette

• Se possibile, si dovrebbe aspirare il liquido da una cisti renale o epatica infetta.
• È necessario utilizzare antibiotici lipofili con una costante di dissociazione che consenta loro di penetrare nell'ambiente acido della cisti entro 1-2 settimane:
  • Fluorochinoloni:
    • ciprofloxacina 250-500 mg/giorno;
    • levofloxacina 250-500 mg/giorno;
    • norfloxacina 400 mg/giorno;
    • ofloxacina 200-400 mg/giorno;
  • cotrimoxazolo 960 mg 2 volte al giorno;
  • cloramfenicolo 500 mg 3-4 volte al giorno.
• Se la febbre e il processo purulento progrediscono nonostante la terapia antibiotica, è indicato il trattamento chirurgico.
• In caso di febbre prolungata, si deve escludere un'ostruzione delle vie urinarie causata da un calcolo e una paranefrite purulenta.

Trattamento della nefrolitiasi

• Consumare quantità adeguate di liquidi (almeno 2 litri al giorno).
• Determinazione dei cambiamenti metabolici che hanno portato alla formazione dei calcoli.
• Per la prevenzione e il trattamento dei calcoli più comuni (da urati e ossalati di calcio) si somministra citrato di potassio alla dose di 20-60 mEq/die.

Sollievo dal dolore

Per alleviare il dolore acuto si utilizzano antispastici e oppioidi; in caso di occlusione acuta è indicato il drenaggio delle vie urinarie superiori.

Per il dolore cronico si utilizzano analgesici come paracetamolo e tramadolo, antidepressivi triciclici (amitriptilina 50-150 mg/die, pipofezina 50-150 mg/die); oppioidi; blocco del nervo autonomo, agopuntura.

Se risultano inefficaci, si ricorre ai metodi invasivi e chirurgici laparoscopici per il trattamento della malattia renale policistica: decompressione ed escissione delle cisti, nefrectomia.

I FANS non sono indicati per il sollievo dal dolore a causa della nefrotossicità e del rischio di riduzione della funzionalità renale. Anche l'introduzione di agenti sclerosanti (alcol) nelle cisti non è stata dimostrata. L'aspirazione del liquido dalle cisti fornisce un sollievo temporaneo, ma quando tali procedure vengono ripetute, i periodi senza dolore si riducono drasticamente.

Il trattamento della malattia renale policistica in fase terminale di insufficienza renale cronica include l'emodialisi cronica e il trapianto di rene. La sopravvivenza dei pazienti sottoposti a emodialisi e dopo trapianto di rene non è praticamente diversa da quella di altre malattie renali croniche diffuse.

Prognosi della malattia renale policistica dell'adulto

La prognosi della malattia renale policistica è determinata dalla variante genetica della malattia negli adulti. Nel caso del tipo 1, la prognosi è meno favorevole rispetto al tipo 2; la prognosi della malattia è peggiore nei maschi.

La prognosi della malattia renale policistica dipende da:

• la presenza di ipertensione arteriosa;
• stato della funzionalità renale;
• la velocità di progressione dell'insufficienza renale;
• pielonefrite concomitante;
• la presenza di complicazioni: infezione di cisti, aneurismi dei vasi cerebrali.

In assenza di ipertensione arteriosa e di funzionalità renale preservata, la prognosi della malattia è favorevole.

In presenza di insufficienza renale, la prognosi è determinata dalla velocità di progressione dell'insufficienza renale cronica, che viene rallentata significativamente da:

• monitoraggio continuo dell'ipertensione arteriosa, iniziato nella fase di funzionalità renale conservata - livello target di pressione sanguigna di 130/80 mmHg (restrizione del sale, uso di ACE inibitori e/o bloccanti del recettore dell'angiotensina);
• limitazione delle proteine alimentari a 0,8 g/kg;
• limitare il consumo di grassi.

La prognosi della malattia renale policistica è sfavorevole in presenza di cisti infette e infezioni delle vie urinarie, nonché in presenza di aneurismi multipli dei vasi cerebrali.