Reumocardite

La reumocardite è il sintomo più significativo della febbre reumatica (RF), determinando la gravità delle condizioni del paziente e della malattia. La cardite si manifesta solitamente isolatamente o in associazione ad altre manifestazioni cliniche principali della RF. Le alterazioni infiammatorie e distrofiche del cuore in presenza di RF possono interessare tutti gli strati cardiaci con lo sviluppo di endocardite (valvulite), miocardite e pericardite.

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Sintomi della cardite reumatica

Danni cardiaci nella cardite reumatica	Sintomi clinici
Endocardite o valvulite	Soffio olosistolico apicale del rigurgito mitralico e soffio mediodiastolico sopra l'apice - valvulite della valvola mitrale, soffio protodiastolico basale - valvulite della valvola aortica Nei pazienti affetti da cardiopatia reumatica, un cambiamento nel carattere di uno di questi soffi o la comparsa di un nuovo soffio significativo indica la presenza di cardite reumatica.
Miocardite	Sintomi di insufficienza cardiaca congestizia e/o cardiomegalia, ritmi cardiaci anormali La miocardite in assenza di valvulite non è caratteristica della febbre reumatica*
Pericardite	Sfregamento pericardico, toni cardiaci attutiti e cardiomegalia dovuti a versamento pericardico, dolore nella regione cardiaca. Nel caso della pericardite reumatica, la presenza di un danno all'apparato valvolare è una condizione necessaria La pericardite viene diagnosticata con uguale frequenza sia nel primo episodio che nelle recidive della febbre reumatica.

* - Sebbene l'insufficienza cardiaca congestizia sia quasi sempre direttamente associata al coinvolgimento miocardico nella febbre reumatica, il deterioramento della funzione sistolica ventricolare sinistra nella febbre reumatica è estremamente raro e i suoi sintomi possono essere una conseguenza di una grave insufficienza valvolare.

Per quanto riguarda la frequenza dei danni nella febbre reumatica, la valvola mitrale è in testa, seguita in ordine decrescente dalle valvole aortica, tricuspide e polmonare.

Durante un esame obiettivo, il carattere del polso è evidente. Nelle fasi iniziali dello sviluppo del processo, il polso accelera. La tachicardia non corrisponde alla temperatura e alle condizioni generali, non si arresta durante il sonno e può persistere anche dopo che la temperatura si abbassa e le condizioni generali migliorano. In rari casi, la tachicardia persiste a lungo dopo il trattamento. Successivamente, il polso diventa labile. Il carattere del polso può cambiare in risposta allo sforzo fisico o alle emozioni negative, per poi riprendersi per un lungo periodo (10-20 minuti).

Anche la bradicardia riveste un grande significato clinico nella cardite reumatica: insieme alla tachicardia, si osserva molto meno frequentemente e indica l'influenza del processo infiammatorio sul nodo del seno e un'interruzione nella conduzione degli impulsi.

Attualmente, i criteri clinici internazionali per la cardite reumatica sono identificati:

• rumore/i organico/i non udito/i in precedenza, o dinamica di rumori preesistenti;
• ingrossamento del cuore (cardiomegalia);
• insufficienza cardiaca congestizia nei soggetti giovani;
• sfregamenti pericardici o segni di versamento pericardico.

Il riscontro più ricorrente nella cardite reumatica è un soffio, che può essere difficile da udire in caso di tachicardia e insufficienza cardiaca congestizia a causa del basso volume sistolico e nella pericardite dovuta a sfregamento pericardico o versamento.

Gli esperti dell'OMS ritengono che i seguenti rumori siano indicativi della presenza di cardite:

• soffio sistolico intenso;
• soffio medio-diastolico;
• soffio protodiastolico basale,

Un soffio sistolico intenso all'apice è una manifestazione di valvulite mitralica. Un soffio sistolico prolungato, soffiante, associato al primo tono, dovuto al riflesso dell'insufficienza mitralica, è il sintomo principale della valvulite reumatica. Occupa la maggior parte della sistole, è meglio udibile nella regione dell'apice cardiaco e si trasmette solitamente alla regione ascellare sinistra. L'intensità del soffio è variabile, soprattutto nelle fasi precoci della malattia, e non cambia significativamente con i cambiamenti della posizione del corpo e con la respirazione. Questo soffio deve essere distinto dal "click" mesosistolico e/o dal soffio telesistolico nel prolasso della valvola mitrale.

Il soffio mesodiastolico sopra l'apice (soffio di Carey Coombs) si forma a causa del rapido flusso sanguigno dagli atri ai ventricoli durante la diastole, è udibile in posizione laterale sinistra trattenendo il respiro durante l'espirazione, è transitorio e spesso non diagnosticato o non interpretato come il terzo tono. La presenza di tale soffio rende affidabile la diagnosi di valvulite mitralica. Questo soffio deve essere distinto da un soffio presistolico forte, a bassa frequenza e crescente, seguito da un primo tono aumentato, che indica una stenosi mitralica in atto e non una cardite reumatica in atto.

Il soffio protodiastolico basale caratteristico della valvulite della valvola aortica è un soffio acuto, soffiante, intermittente e che si attenua.

La classificazione della cardite reumatica indicata nella tabella può essere utilizzata con successo nei pazienti con cardite reumatica primaria. La cardite lieve viene diagnosticata quando compaiono soffi cardiaci senza alterazioni delle dimensioni e della funzione. La cardite moderata viene diagnosticata quando i soffi cardiaci vengono rilevati in combinazione con un aumento delle dimensioni del cuore, mentre la cardite grave viene diagnosticata quando i soffi cardiaci vengono rilevati in combinazione con cardiomegalia, insufficienza cardiaca congestizia e/o pericardite.

Classificazione della cardite reumatica

Sintomo/Gravità	Rumore organico	Cardiomiomagalia	Pericardite	Insufficienza cardiaca congestizia
Facile	+	-	-	-
Media	+	+	-	-
Pesante	+	+	+/-	+

Cardite reumatica lieve: le condizioni generali del paziente sono lievemente compromesse, l'esame obiettivo rivela tachicardia superiore a 90 al minuto a riposo e durante il sonno, temperatura corporea subfebbrile o normale, sonorità ovattata dei toni, comparsa di toni III e/o IV. In caso di danno alla valvola mitrale: indebolimento del primo tono sopra l'apice, soffio sistolico prolungato di media intensità, è possibile anche un soffio mesodiastolico transitorio, e in caso di danno alla valvola aortica: soffio sistolico sopra l'aorta e soffio protodiastolico.

La cardite reumatica moderata è caratterizzata da manifestazioni più marcate rispetto alla cardite lieve, in combinazione con un aumento delle dimensioni del cuore, confermato da metodi diagnostici strumentali (radiografia del torace, ecocardiografia). Le condizioni generali dei pazienti sono valutate come moderate. Sono presenti affaticamento immotivato, riduzione delle prestazioni fisiche, ma non si riscontrano segni di insufficienza cardiaca congestizia. Il decorso della cardite reumatica è caratterizzato da una durata più lunga, una tendenza alle riacutizzazioni e la formazione di difetti cardiaci con una frequenza maggiore rispetto alla forma lieve.

Nella cardite reumatica grave, oltre al rumore organico e alla cardiomegalia, si sviluppa insufficienza cardiaca congestizia di grado variabile. In questo caso, può verificarsi una pericardite fibrinosa o essudativa. Le condizioni generali sono valutate come gravi o estremamente gravi. Nella cardite reumatica diffusa o nella pancardite, l'esito può essere fatale. Nella maggior parte dei casi, la cardite reumatica grave ha un decorso protratto, che termina con la formazione di una valvulopatia cardiaca. Tuttavia, la guarigione completa è possibile anche in caso di cardite reumatica grave. La classificazione specifica della cardite reumatica può essere utilizzata con successo nei pazienti con cardite reumatica primaria.

La cardite reumatica ricorrente in presenza di una cardiopatia valvolare conclamata è molto più difficile da diagnosticare. In questo caso, la prova di una recente infezione streptococcica e la conoscenza dello stato del sistema cardiovascolare nel periodo precedente la recidiva, garantita dall'osservazione ambulatoriale del paziente, sono di fondamentale importanza. La comparsa di un nuovo rumore o una variazione dell'intensità di un rumore (o rumori) preesistente, un aumento delle dimensioni del cuore rispetto alle dimensioni iniziali, la comparsa o l'aumento dei segni di insufficienza cardiaca congestizia, lo sviluppo di pericardite in presenza di criteri per la febbre reumatica e le alterazioni dei parametri di laboratorio consentono di diagnosticare la cardite reumatica ricorrente e di determinarne la gravità.

La cardiopatia reumatica si sviluppa a seguito di cardite reumatica. Nei primi 3 anni dall'esordio della malattia, la frequenza dei difetti cardiaci è massima. I più comuni sono la stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro, l'insufficienza mitralica, l'insufficienza valvolare aortica e la stenosi aortica, nonché difetti cardiaci combinati e combinati.

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Diagnosi di cardite reumatica

La cardite reumatica, soprattutto se risulta essere la manifestazione principale o unica di una sospetta febbre reumatica, deve essere differenziata dalle seguenti patologie:

• endocardite infettiva;
• miocardite non reumatica;
• astenia neurocircolatoria;
• prolasso idiopatico della valvola mitrale;
• cardiomiopatia;
• mixoma cardiaco;
• sindrome antifosfolipidica primaria;
• aortoarterite aspecifica.

Un buon metodo strumentale per la diagnosi di cardite reumatica è l'ecocardiografia bidimensionale con tecnologia Doppler, poiché nel 20% dei pazienti può rivelare alterazioni valvolari non accompagnate da soffio cardiaco. L'ecocardiografia fornisce informazioni sulle dimensioni di atri e ventricoli, sullo spessore delle valvole, sulla presenza di prolasso valvolare, sulla mobilità limitata delle valvole e sulla disfunzione ventricolare, nonché sulla presenza di versamento nella cavità pericardica.

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Biopsia endomiocardica

La biopsia endomiocardica non fornisce ulteriori informazioni diagnostiche nei pazienti con caratteristiche cliniche di cardite al primo episodio di febbre reumatica. È opportuno sottolineare che la comparsa di insufficienza cardiaca congestizia inspiegata in pazienti con diagnosi accertata di cardiopatia reumatica reumatica (RHD), che presentano solo manifestazioni minori di RL e un titolo ASL-O elevato, indica un'alta probabilità di cardite reumatica in corso e che la biopsia miocardica, in quanto esame invasivo, non è necessaria per la diagnosi e può essere utilizzata solo a fini scientifici.

I criteri morfologici per la cardite reumatica sono:

• granulomi subendocardici o miocardici di Aschoff-Talalaev;
• endocardite verrucosa delle valvole;
• auricolite della parete posteriore dell'atrio sinistro;
• infiltrazione linfoistiocitaria.

I granulomi di Aschoff-Talalaev sono marcatori del processo reumatico e sono solitamente localizzati nel miocardio, nell'endocardio e, perivascolare, nel tessuto connettivo cardiaco, mentre non sono presenti in altri organi e tessuti. I granulomi con reazione infiammatoria essudativa, alterazioni alternative delle fibre collagene e alterazioni degenerative del miocardio sono considerati "attivi". In assenza di segni di necrosi fibrinoide sullo sfondo di una marcata sclerosi perivascolare, i granulomi sono considerati "vecchi", "inattivi". Questi ultimi possono persistere per molti anni e rappresentare fenomeni residui di attività pregressa, senza correlazione con l'attività in corso e con la prognosi futura.

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Trattamento della cardite reumatica

Il regime di attività fisica per i pazienti con febbre reumatica è determinato dalla presenza di cardite reumatica e dalla sua gravità. In caso di cardite reumatica lieve, si raccomanda il riposo a letto per almeno 4 settimane. Se i sintomi della cardite reumatica persistono o peggiorano, si prescrive il riposo a letto per almeno 6 settimane. Il regime viene poi ampliato; in generale, si raccomanda di limitare l'esercizio fisico per almeno 12 settimane. In caso di cardite reumatica moderata, si prescrive il riposo a letto rigoroso per le prime 2 settimane, per il periodo di cardiomegalia; poi riposo a letto per 4 settimane e successivamente in reparto e in regime ambulatoriale per 6-8 settimane, fino alla scomparsa dei segni di cardite reumatica. In caso di cardite reumatica grave, si prescrive il riposo a letto rigoroso fino alla scomparsa dei sintomi di insufficienza cardiaca e cardiomegalia, ovvero 2-3 settimane, riposo a letto per 4-6 settimane, in reparto (domicilio) per 4-6 settimane e in regime ambulatoriale per 8-10 mesi. Dopo la fine di un attacco reumatico, si raccomanda un regime di attività fisica che tenga conto delle conseguenze della cardite reumatica. La dieta di un paziente con febbre reumatica non presenta particolari caratteristiche. In caso di cardite reumatica grave, è necessario limitare il consumo di sale da cucina. Limitare l'assunzione di sale è indicato anche durante il trattamento con glucocorticoidi, per la loro capacità di aumentare il riassorbimento di sodio. Allo stesso tempo, è necessario prevedere l'uso di alimenti ad alto contenuto di potassio (patate, pomodori, meloni, albicocche secche, albicocche secche).

Il trattamento sintomatico della cardite reumatica viene effettuato con FANS e glucocorticoidi.

Nella cardite reumatica lieve e nelle manifestazioni extracardiache della febbre reumatica, l'acido acetilsalicilico 3-4 g/die è efficace e, in caso di intolleranza, il diclofenac (voltaren, orthofen) alla dose di 100 mg/die. Nella cardite reumatica moderata grave e persistente, refrattaria al trattamento, i cui marcatori sono cardiomegalia, insufficienza cardiaca congestizia, comparsa di blocchi intracardiaci e disturbi del ritmo di grado elevato, si raccomanda di prescrivere prednisolone a una dose media giornaliera di 1,0-1,5 mg/kg per 2 settimane. Successivamente, la dose viene gradualmente ridotta e vengono prescritti FANS, che il paziente deve assumere per 4 settimane dopo la sospensione del prednisolone, il che può migliorare la prognosi immediata della malattia. Alcuni ricercatori suggeriscono la terapia pulsata con metilprednisolone (metilpred) nella cardite reumatica grave.

Nei casi in cui l'insufficienza cardiaca nella cardite reumatica si verifica come conseguenza di una grave valvulite e dei conseguenti disturbi dell'emodinamica intracardiaca, gli esperti dell'OMS raccomandano di prendere in considerazione la possibilità di un intervento chirurgico al cuore (valvuloplastica) e persino la sostituzione della valvola.

Il trattamento delle ricadute nella cardite reumatica non è diverso dal trattamento del primo attacco, tuttavia, in presenza di sintomi di scompenso dell'attività cardiaca, soprattutto nei pazienti con difetti cardiaci precedentemente formati, il piano include ACE inibitori, diuretici e, se indicato, glicosidi cardiaci.

Prognosi della cardite reumatica

Il danno all'apparato valvolare si verifica a seguito dello sviluppo di difetti cardiaci nel 20-25% dei pazienti con cardite reumatica primaria. Attacchi ripetuti di febbre reumatica possono procedere in modo latente, aumentando la frequenza dei difetti cardiaci al 60-70%. Inoltre, anche danni valvolari emodinamicamente insignificanti aumentano il rischio di endocardite infettiva.