Sclerodermia e danno renale: sintomi

Sintomi di danno renale nella sclerodermia

Coinvolgimento renale nella sclerosi sistemica più spesso si sviluppa in pazienti con forma diffusa cutanea della malattia, progressiva decorso acuto di lei, nel periodo da 2 a 5 anni dall'inizio, anche se è possibile lo sviluppo di nefropatia e cronica corso lentamente progressiva della sclerodermia. I principali segni clinici della nefropatia da sclerodermia sono la proteinuria, l'ipertensione arteriosa e la funzionalità renale compromessa.

• La proteinuria è tipica per la maggior parte dei pazienti con scleroderma sistemico con danno renale. Di regola, non supera 1 g / die, non è accompagnato da cambiamenti nel sedimento urinario e nel 50% dei pazienti è combinato con ipertensione arteriosa e / o disfunzione renale. La sindrome nefrotica si sviluppa estremamente raramente.
• Arteriosa giperteiziya osservata nel 25-50% dei pazienti con sclerodermia nefropatia. Per la maggior parte dei pazienti caratterizzati da ipertensione moderata, che può persistere per anni senza provocare insufficienza renale. Questa forma di ipertensione si osserva in forma di sclerodermia sistemica lentamente progressiva, ed è caratterizzata da insorgenza tardiva. Nel 30% dei pazienti ipertesi sviluppare ipertensione maligna, che è caratterizzata da un improvviso e forte aumento della pressione sanguigna oltre 160/100 mm Hg, in linea con il deterioramento progressivo della funzione renale fino allo sviluppo della oligurica acuta insufficienza renale, retinopatia, cuore e CNS insufficienza. Questa forma di ipertensione ha un significato prognostico sfavorevole.
• L'insufficienza renale cronica nei pazienti con sclerodermia sistemica, come l'ipertensione arteriosa, è associata a una prognosi sfavorevole. Nella maggior parte dei casi di nefropatia da sclerodermia l'insufficienza cronica cronica è associata a ipertensione arteriosa, ma è possibile svilupparla anche con le normali cifre della pressione arteriosa. In questo caso, c'era una frequente combinazione di disfunzione renale con anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia, che può manifestarsi con insufficienza renale cronica.

Il corso e i sintomi della sclerodermia

I sintomi della sclerodermia differiscono nel polimorfismo significativo e includono le seguenti manifestazioni:

• danno alla pelle, manifestato da edema denso, indurimento, atrofia, focolai di de-e iperpigmentazione;
• lesioni vascolari con lo sviluppo della sindrome di Raynaud generalizzata in oltre il 90% dei pazienti, disturbi vascolari-trofici (ulcere digitali, necrosi), teleangectasie;
• la sconfitta del sistema muscolo-scheletrico come poliartralgia, artrite, miosite, atrofia muscolare, osteolisi, calcificazione dei tessuti molli, spesso periarticolare;
• la sconfitta del sistema respiratorio con lo sviluppo nella maggior parte dei pazienti di alveolite fibrosante e pneumofibrosi diffusa. Con un decorso cronico prolungato della malattia si sviluppa l'ipertensione polmonare;
• malattia gastrointestinale con coinvolgimento predominante dell'esofago (disfagia, espansione, contrazione del terzo inferiore del reflusso esofagite, stenosi esofagee e ulcere), almeno - dell'intestino (duodenite, sindrome da malassorbimento, costipazione, in alcuni casi - ileo);
• danni cardiaci, più spesso rappresentati dallo sviluppo di miocardite interstiziale, cardiosclerosi, ischemia miocardica, che si manifesta clinicamente con una violazione del ritmo e della conduzione, aumentando l'insufficienza cardiaca. Meno spesso segnano la sconfitta dell'endocardio con la formazione di difetti valvolari, principalmente mitralici, pericardite;
• sconfitta dei sistemi nervoso ed endocrino sotto forma di polineuropatia, ipotiroidismo della tiroide, violazione della funzione delle ghiandole sessuali.

I sintomi più comuni di sclerodermia possono essere rappresentati da febbre, perdita di peso, debolezza, che sono noti con alta attività della malattia.

Classificazione dello scleroderma sistemico

Esistono diversi sottotipi (forme cliniche) di sclerodermia sistemica. A seconda della prevalenza e della gravità dei cambiamenti della pelle, si distinguono due forme principali: diffusa e limitata.

Con sclerodermia sistemica limitata, rilevata in più del 60% dei pazienti, il processo è limitato alla pelle delle mani, del collo e del viso, il danno d'organo è tardivo - 10-30 anni dopo l'insorgenza della malattia.

Lo scleroderma sistemico diffuso è caratterizzato da un danno generalizzato alla pelle del tronco e delle estremità con uno sviluppo precoce - entro 5 anni - delle lesioni viscerali. La forma limitata ha un decorso più benigno e una prognosi favorevole rispetto a quella diffusa. Per la natura del flusso, lo scleroderma sistemico acuto, subacuto e cronico è isolato.

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Danno renale

La prima descrizione del danno renale nella sclerodermia sistemica fu fatta nel 1863 da N. Auspitz, che riferì sullo sviluppo dell'insufficienza renale acuta in un paziente con sclerodermia, considerandolo un incidente. Ottant'anni dopo, JH Talbot e coautori per la prima volta descrissero iperplasia intimale e necrosi fibrinoide delle arterie interlobulari nella sclerodermia sistemica. Tuttavia, solo nei primi anni '50 del XX secolo, dopo la descrizione di NS. Modifiche morfologiche di Moore e HL Shechan nei reni di tre pazienti con sclerodermia sistemica deceduta per uremia, è stata riconosciuta la possibilità di sviluppare una nefropatia grave nella sclerodermia.

L'esatta incidenza di nefropatia nella sclerodermia sistemica è difficile da determinare, poiché il danno renale moderatamente grave non è clinicamente evidente nella maggior parte dei casi. La frequenza dell'insufficienza renale dipende dai metodi utilizzati per il suo rilevamento: i sintomi clinici di nefropatia sono rilevati nel 19-45% dei pazienti con sclerodermia sistemica. L'uso di metodi di ricerca funzionale può rilevare una diminuzione del flusso sanguigno renale o della velocità di filtrazione glomerulare (GFR) nel 50-65% dei pazienti, e segni morfologici di coinvolgimento renale vascolare sono rivelati nel 60-80% dei pazienti.

Il danno renale, insieme ad altri visceriti, può svilupparsi in pazienti con una forma limitata di scleroderma sistemico, ma si verifica prevalentemente con una forma cutanea diffusa della malattia. In questo caso, una forma grave di nefropatia sotto forma di ipertensione arteriosa in aumento e insufficienza renale acuta ("rene da scleroderma vero") si osserva in non più del 10-15% dei pazienti.