Sclerodermia e danno renale: trattamento

Il trattamento della sclerodermia al momento consiste nell'utilizzare tre gruppi principali di farmaci: antifibrotico; farmaci anti-infiammatori e immunosoppressivi; mezzi vascolari.

• La penicillamina è la base della terapia antifibrotica di base. Le principali indicazioni per l'uso: sclerodermia diffusa, sclerodermia acuta a progressione rapida, più spesso complicata dallo sviluppo di un vero rene da scleroderma. L'uso della penicillamina in queste situazioni può avere un effetto preventivo sullo sviluppo della nefropatia da sclerodermia. La penicillamina inibisce la maturazione del collagene e, con l'uso prolungato, aiuta a ridurre i cambiamenti induttori nella pelle. Il farmaco deve essere usato per lungo tempo - per 2-5 anni. Nel trattamento della sclerodermia acuta il trattamento viene effettuato in dosi crescenti, aumentandone gradualmente fino a 750-1000 mg / die per un periodo di almeno 3 mesi con un'ulteriore riduzione a un mantenimento di 250-300 mg / die. Il trattamento con penicillamina in dosi adeguate è limitato dalla frequenza dei suoi effetti collaterali, i più gravi dei quali sono la sindrome nefrotica, leucociti e trombocitopenia, miastenia grave, dispepsia intestinale. 
• I glucocorticoidi e gli immunosoppressori sono prescritti principalmente nella sclerodermia sistemica acuta e subacuta, quando predominano i segni di infiammazione immunitaria e si nota una rapida progressione della fibrosi. La dose di prednisolone nella sclerodermia sistemica nella maggior parte dei casi non deve superare i 20-30 mg / die, poiché si ritiene che dosi più elevate di prednisolone possano portare allo sviluppo della nefropatia acuta da sclerodermia. Il trattamento con prednisolone deve essere combinato con penicillamina. Nel corso cronico di sclerodermia sistemica, i glucocorticoidi sono inefficaci. I farmaci immunosoppressivi (ciclofosfamide, metotrexato, azatioprina) sono usati per il trattamento di sclerodermia sistemica con visceriti, polimiositi, ANCA circolante. La ciclosporina, la cui efficacia ha dimostrato di trattare la forma cutanea diffusa di scleroderma sistemico, deve essere utilizzata con un attento monitoraggio della funzionalità renale, poiché il suo utilizzo aumenta il rischio di sviluppare un vero rene da scleroderma.
• Per influenzare il sistema di microcircolazione con sclerodermia sistemica, vengono utilizzate una varietà di preparati vascolari con diversi meccanismi di azione. Tra i vasodilatatori, i farmaci di scelta sono antagonisti del calcio, efficaci non solo per la sindrome di Raynaud, ma anche per i segni di danni ai reni e ai polmoni. La nifedipina è più spesso usata, le forme ritardate sono preferite.

I vasodilatatori devono essere combinati con disaggregati: dipiridamolo, pentossifillina, ticlopidina, che agiscono sull'unità piastrinica del sistema emostatico. In caso di aumento della coagulazione intravascolare, è indicata la nomina di anticoagulanti (eparina).

Nella sindrome di Raynaud generalizzata, i segni della patologia vascolare viscerale mostrano l'uso di preparati di prostaglandina E1 (vasoprostano, iloprost). In un anno dovrebbero essere 2 cicli di terapia con infusioni endovenose di farmaci, 15-20 per corso. Prostaglandina E1 non solo migliora la microcircolazione periferica, riducendo i sintomi della sindrome di Raynaud e ulcerativa eliminando danno necrotico, ma aiuta anche a migliorare la microcircolazione organo, rendendolo un trattamento promettente per la sclerodermia nefropatia.

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Trattamento della nefropatia da sclerodermia: caratteristiche

Con malosimptomnom lesione del rene, notato nella maggior parte dei pazienti con sclerodermia sistemica, nel caso di normale pressione arteriosa, un trattamento speciale può essere evitato. Lo sviluppo di un'ipertensione arteriosa moderata serve da indicazione per l'inizio della terapia antipertensiva. I farmaci di scelta sono gli ACE inibitori che sopprimono l'attività renina plasmatica aumentata nella nefropatia da sclerodermia. È possibile prescrivere farmaci di questo gruppo in dosi che garantiscano la normalizzazione della pressione arteriosa. Nel caso di eventi avversi (tosse, citopenia) utilizzando ACE inibitori devono essere somministrati beta-bloccanti, calcio-antagonisti lenti vantaggiosamente in forme di ritardo, alfa-bloccanti, diuretici in varie combinazioni.

Poiché lo sviluppo della malattia renale acuta sclerodermia non può essere previsto, tutti i pazienti con la forma diffusa della sclerosi sistemica mostra attento follow-up con uno studio regolare della funzione renale. Essi devono evitare situazioni in cui è possibile peggioramento della perfusione renale (ipoidratazione, massiccia terapia diuretica, che porta a ipovolemia, ipotensione a seguito dell'uso di alcuni farmaci, ipotermia) a causa del rischio innescare lo sviluppo di sclerodermia renale vero.

Nel caso di ipertensione maligna o la comparsa dei segni di insufficienza renale trattamento sclerodermia deve essere iniziato immediatamente come la storia naturale della nefropatia acuta sclerodermia è caratterizzato rapida progressione portando allo sviluppo di insufficienza renale acuta oligurica o morte.

La base del trattamento della sclerodermia acuta nefropatia - ACE-inibitori, che l'introduzione nella pratica clinica ha cambiato la prospettiva del vero rene sclerodermia: per uso di questi farmaci nella sopravvivenza dei pazienti durante il primo anno è stato del 18%, dopo l'inizio di utilizzo - 76%.

Un attento monitoraggio della pressione arteriosa è una priorità per il trattamento della nefropatia da sclerodermia acuta, poiché consente di rallentare la progressione dell'insufficienza renale ed evitare danni al cuore, al sistema nervoso centrale e agli occhi. Tuttavia, si dovrebbe evitare una riduzione troppo rapida della pressione sanguigna, in modo da non provocare un ulteriore deterioramento della perfusione renale con lo sviluppo di necrosi tubulare acuta ischemica. Gli ACE-inibitori devono essere combinati con i bloccanti dei canali del calcio. Le dosi devono essere selezionate in modo da ottenere una riduzione della pressione arteriosa sistolica e diastolica di 10-15 mm Hg. Al giorno, il livello obiettivo della pressione diastolica è di 90-80 mm. Hg

Recentemente, per il trattamento della malattia renale acuta sclerodermia consiglia l'uso di prostaglandina E1 in forma di endovenosa INFU-zy, che aiuta ad eliminare il danno microvascolare, ripristinare la perfusione del parenchima renale, senza causare ipotensione.

Se necessario (trattamento oligurico di insufficienza renale acuta, ipertensione arteriosa incontrollata) è indicato il trattamento con emodialisi. In pazienti con sclerosi sistemica emodialisi è spesso problematico a causa della difficoltà di formare un accesso vascolare durante il corso di sclerodermia (spasmo dei grandi vasi, indurimento cutaneo, fistola artero trombosi). In alcuni casi, possibile recupero spontaneo della funzione renale nei pazienti sottoposti a nefropatia acuta sclerodermia, in pochi mesi (fino a 1 anno), il trattamento con l'emodialisi, che permette per un certo periodo per terminare la procedura. Per una prolungata sostituzione dello scleroderma, è preferibile utilizzare la dialisi peritoneale, che tuttavia è spesso complicata dalla fibrosi peritoneale.

I pazienti con sclerodermia sistemica possono avere un trapianto di rene. Le controindicazioni sono un progressivo decorso di sclerodermia con gravi danni a pelle, polmoni, cuore e GIT.