Sincope neurogena (sincope)

Lo svenimento (sincope) è un attacco di perdita di coscienza di breve durata e di disturbo del tono posturale con disturbo dell'attività cardiovascolare e respiratoria.

Attualmente, si tende a considerare lo svenimento come un disturbo parossistico della coscienza. A questo proposito, è preferibile utilizzare il termine "sincope", che implica una comprensione più ampia dei possibili meccanismi patogenetici di questa condizione rispetto al solo concetto di anossia e ipossia, associati a un'insufficienza circolatoria cerebrale acuta nella patogenesi di queste condizioni, designate come svenimento. È inoltre necessario considerare l'esistenza di un concetto come "collasso", che denota un disturbo della regolazione vascolare, manifestato da una caduta parossistica, in cui non è necessaria la perdita di coscienza.

Di solito, gli stati sincopali sono preceduti, nella maggior parte dei casi, da vertigini, offuscamento degli occhi, ronzio alle orecchie e una sensazione di "caduta inevitabile e perdita di coscienza". Nei casi in cui compaiono i sintomi sopra descritti e non si sviluppa perdita di coscienza, si parla di stati presincopali, o lipotimia.

Esistono numerose classificazioni degli stati sincopali, dovute alla mancanza di un concetto generalmente accettato sulla loro patogenesi. Anche la suddivisione di questi stati in due classi – sincopi neurogene e somatogene – appare imprecisa e molto condizionata, soprattutto in situazioni in cui non si verificano alterazioni distinte nella sfera nervosa o somatica.

I sintomi dello svenimento (stati sincopali), nonostante la presenza di numerose differenze, sono in una certa misura piuttosto stereotipati. La sincope è considerata un processo che si sviluppa nel tempo, pertanto nella maggior parte dei casi è possibile distinguere le manifestazioni che precedono lo svenimento vero e proprio e il periodo che lo segue. H. Gastaut (1956) ha definito tali manifestazioni come parasincopali. O. Corfariu (1971), O. Corfariu, L. Popoviciu (1972) - come pre- e post-attacco. N.K. Bogolepov et al. (1968) hanno distinto tre periodi: stato presincopale (pre-sincope o lipotimia); sincope vera e propria, o svenimento, e periodo post-sincopale. All'interno di ciascun periodo, si distingue un diverso grado di espressione e gravità. Le manifestazioni presincopali che precedono la perdita di coscienza durano solitamente da diversi secondi a 1-2 minuti (il più delle volte da 4-20 secondi a 1-1,5 minuti) e si manifestano con sensazione di fastidio, nausea, sudore freddo, visione offuscata, "nebbia" davanti agli occhi, vertigini, tinnito, nausea, pallore, sensazione di imminente caduta e perdita di coscienza. Alcuni pazienti avvertono ansia, paura, mancanza di respiro, palpitazioni, nodo alla gola, intorpidimento di labbra, lingua e dita. Tuttavia, questi sintomi possono essere assenti.

La perdita di coscienza dura solitamente 6-60 secondi. I sintomi più comuni sono pallore e riduzione del tono muscolare, immobilità, occhi chiusi, midriasi con ridotta risposta pupillare alla luce. Di solito non sono presenti riflessi patologici, ma si osservano polso debole, irregolare e labile, riduzione della pressione arteriosa e respiro superficiale. In caso di sincope profonda, sono possibili diverse contrazioni cloniche o tonico-cloniche, minzione involontaria e, raramente, defecazione.

Periodo post-sincopale: di solito dura pochi secondi e il paziente riprende rapidamente i sensi, orientandosi correttamente nello spazio e nel tempo. Di solito il paziente è ansioso, spaventato dall'accaduto, pallido, adinamico; si notano tachicardia, respiro accelerato, marcata debolezza generale e affaticamento.

L'analisi dello stato sincopale (e parasincopale) è di grande importanza ai fini diagnostici. Va sottolineato che in alcuni casi, l'importanza fondamentale è l'analisi non solo dello stato presincopale immediato, ma anche del contesto psicovegetativo e comportamentale (ore, persino giorni) in cui si è sviluppata la sincope. Questo ci permette di stabilire un fatto essenziale: se questo svenimento possa essere considerato una manifestazione parossistica della sindrome psicovegetativa.

Nonostante la certa convenzionalità sopra menzionata, tutte le varianti degli stati sincopali possono essere suddivise in due classi: neurogeniche e somatogeniche. Considereremo la classe di stati sincopali che non è associata alle patologie somatiche descritte (solitamente cardiache), ma è causata da disturbi neurogeni e, in particolare, da disfunzioni della regolazione vegetativa.

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Sincope vasodepressoria

La sincope vasodepressoria (semplice, vasovagale, vasomotoria) si verifica più spesso come conseguenza di varie influenze (solitamente stressanti) ed è associata a una forte diminuzione della resistenza periferica totale, dilatazione, principalmente, dei vasi periferici dei muscoli.

La sincope vasodepressoria semplice è il tipo più comune di perdita di coscienza a breve termine e, secondo diversi ricercatori, rappresenta dal 28 al 93,1% dei pazienti con stati sincopali.

Sintomi della sincope vasodepressiva (svenimento)

La perdita di coscienza di solito non si verifica istantaneamente: di norma, è preceduta da un periodo presincopale distinto. Tra i fattori e le condizioni che provocano l'insorgenza di stati sincopali, i più comuni sono reazioni afferenti di tipo stress: spavento, ansia, paura associata a notizie spiacevoli, incidenti, vista di sangue o svenimento in altre persone, preparazione, attesa ed esecuzione di prelievi di sangue, procedure odontoiatriche e altre manipolazioni mediche. Le sincopi si verificano spesso in presenza di dolore (grave o lieve) durante le manipolazioni sopra menzionate o in presenza di dolore di origine viscerale (coliche gastrointestinali, toraciche, epatiche e renali, ecc.). In alcuni casi, i fattori scatenanti diretti possono essere assenti.

Le condizioni più comuni che contribuiscono all'insorgenza dello svenimento sono il fattore ortostatico (stare in piedi a lungo sui mezzi di trasporto, in coda, ecc.);

Rimanere in una stanza afosa induce il paziente a iperventilare come reazione compensatoria, il che rappresenta un ulteriore forte fattore scatenante. Aumento della stanchezza, mancanza di sonno, caldo, consumo di alcol, febbre: questi e altri fattori creano le condizioni per lo svenimento.

Durante lo svenimento, il paziente è solitamente immobile, la pelle è pallida o grigio-terrosa, fredda, coperta di sudore. Si rilevano bradicardia ed extrasistolia. La pressione arteriosa sistolica scende a 55 mmHg. L'esame EEG rivela onde delta lente e onde delta-range di elevata ampiezza. La posizione orizzontale del paziente porta a un rapido aumento della pressione arteriosa; in rari casi l'ipotensione può durare diversi minuti o (in casi eccezionali) persino ore. Una perdita di coscienza prolungata (oltre 15-20 secondi) può portare a convulsioni toniche e/o cloniche, minzione e defecazione involontarie.

Lo stato post-sincopale può variare in durata e gravità, ed è accompagnato da manifestazioni asteniche e vegetative. In alcuni casi, il risveglio del paziente porta a svenimenti ripetuti con tutti i sintomi sopra descritti.

L'esame dei pazienti permette di rilevare una serie di cambiamenti nella loro sfera mentale e vegetativa: vari tipi di disturbi emotivi (aumento dell'irritabilità, manifestazioni fobiche, umore basso, stigmatizzazioni isteriche, ecc.), labilità vegetativa e tendenza all'ipotensione arteriosa.

Nella diagnosi di sincope vasodepressoria, è necessario tenere conto della presenza di fattori scatenanti, delle condizioni che favoriscono lo svenimento, del periodo delle manifestazioni presincopali, dell'abbassamento della pressione arteriosa e della bradicardia durante la perdita di coscienza, e delle condizioni della pelle nel periodo post-sincopale (calda e umida). Un ruolo importante nella diagnosi è svolto dalla presenza di manifestazioni della sindrome psicovegetativa nel paziente, dall'assenza di segni epilettici (clinici e paraclinici) e dall'esclusione di patologie cardiache e somatiche.

La patogenesi degli stati sincopali vasodepressori è ancora poco chiara. Numerosi fattori identificati dai ricercatori nello studio delle sincopi (predisposizione ereditaria, patologia perinatale, presenza di disturbi vegetativi, tendenza a reazioni parasimpatiche, disturbi neurologici residui, ecc.) non possono spiegare singolarmente la causa della perdita di coscienza.

GL Engel (1947, 1962), basandosi sull'analisi del significato biologico di diverse reazioni fisiologiche, basata sui lavori di Ch. Darwin e W. Cannon, ha avanzato l'ipotesi che la sincope vasodepressiva sia una reazione patologica che si verifica in seguito all'esperienza di ansia o paura in condizioni in cui l'attività (movimento) è inibita o impossibile. Il blocco delle reazioni di "attacco o fuga" fa sì che l'eccessiva attività del sistema circolatorio, sintonizzata sull'attività muscolare, non venga compensata dal lavoro muscolare. La "sintonizzazione" dei vasi periferici su una circolazione sanguigna intensa (vasodilatazione), la mancata inclusione della "pompa venosa" associata all'attività muscolare, portano a una diminuzione del volume di sangue che affluisce al cuore e alla comparsa di bradicardia riflessa. Pertanto, il riflesso vasodepressorio (calo della pressione arteriosa) viene incluso, combinato con la vasoplegia periferica.

Naturalmente, come osserva l'autore, questa ipotesi non è in grado di spiegare tutti gli aspetti della patogenesi della sincope vasodepressiva. Studi recenti indicano un ruolo importante nella loro patogenesi, legato a un'alterata omeostasi dell'attivazione cerebrale. Vengono identificati specifici meccanismi cerebrali di alterata regolazione dei sistemi cardiovascolare e respiratorio, associati a un inadeguato programma soprasegmentale per la regolazione del pattern delle funzioni vegetative. Nello spettro dei disturbi vegetativi, non solo la disfunzione cardiovascolare, ma anche quella respiratoria, comprese le manifestazioni di iperventilazione, rivestono grande importanza per la patogenesi e la sintomatogenesi.

Sincope ortostatica

La sincope ortostatica è una perdita di coscienza a breve termine che si verifica quando il paziente passa dalla posizione orizzontale a quella verticale o durante una prolungata permanenza in posizione verticale. Di norma, la sincope è associata alla presenza di ipotensione ortostatica.

In condizioni normali, il passaggio di una persona dalla posizione orizzontale a quella verticale è accompagnato da una leggera e breve diminuzione della pressione sanguigna (alcuni secondi), seguita da un rapido aumento.

La sincope ortostatica viene diagnosticata in base al quadro clinico (associazione dello svenimento a un fattore ortostatico, perdita di coscienza istantanea senza stati parasincopali pronunciati); presenza di ipotensione con frequenza cardiaca normale (assenza di bradicardia, come di solito si verifica nella sincope vasodepressiva, e assenza di tachicardia compensatoria, solitamente osservata in soggetti sani). Un importante ausilio diagnostico è il test di Schelong positivo: un brusco calo della pressione arteriosa in posizione eretta, in assenza di tachicardia compensatoria. Un'importante prova della presenza di ipotensione ortostatica è l'assenza di un aumento della concentrazione di aldosterone e catecolamine nel sangue e della loro escrezione con le urine in posizione eretta. Un test importante è il test di stazione eretta di 30 minuti, che determina una graduale diminuzione della pressione arteriosa. Sono necessari anche altri esami specifici per stabilire i segni di deficit dell'innervazione autonomica periferica.

Ai fini della diagnosi differenziale, è necessario condurre un'analisi comparativa della sincope ortostatica con quella vasodepressoria. Per la prima, sono importanti una stretta e rigida correlazione con le situazioni ortostatiche e l'assenza di altre opzioni di provocazione caratteristiche della sincope vasodepressoria. La sincope vasodepressoria è caratterizzata da un'abbondanza di manifestazioni psicovegetative nei periodi pre- e post-sincopale, più lente rispetto alla sincope ortostatica, con perdita e ripresa della coscienza. Di notevole importanza sono la presenza di bradicardia durante la sincope vasodepressoria e l'assenza sia di bradicardia che di tachicardia durante un calo della pressione arteriosa nei pazienti con sincope ortostatica.

Sincope da iperventilazione (svenimento)

Gli stati sincopali sono una delle manifestazioni cliniche della sindrome da iperventilazione. I meccanismi di iperventilazione possono svolgere contemporaneamente un ruolo significativo nella patogenesi di svenimenti di varia origine, poiché la respirazione eccessiva porta a numerose alterazioni polisistemiche nell'organismo.

La particolarità della sincope da iperventilazione è che il più delle volte il fenomeno dell'iperventilazione nei pazienti può essere associato a ipoglicemia e manifestazioni dolorose. Nei pazienti predisposti a reazioni vasomotorie patologiche, in soggetti con ipotensione posturale, il test di iperventilazione può causare una presincope o persino uno stato di svenimento, soprattutto se il paziente è in posizione eretta. La somministrazione di 5 U di insulina a tali pazienti prima del test ne aumenta significativamente la sensibilità e accelera la compromissione della coscienza. Allo stesso tempo, esiste una certa correlazione tra il livello di compromissione della coscienza e le alterazioni simultanee dell'EEG, come evidenziato dai ritmi lenti delle frequenze 5 e G.

È necessario distinguere due varianti di stati sincopali da iperventilazione con diversi meccanismi patogenetici specifici:

• variante ipocapnica o acapnica della sincope da iperventilazione;
• Sincope iperventilatoria di tipo vasodepressorio. Le varianti identificate in forma pura sono rare; più spesso, nel quadro clinico predomina l'una o l'altra variante.

Variante ipocapnica (acapnica) della sincope da iperventilazione

La variante ipocapnica (acapnica) della sincope da iperventilazione è determinata dal suo meccanismo principale: la reazione del cervello a una diminuzione della pressione parziale dell'anidride carbonica nel sangue circolante, che, insieme all'alcalosi respiratoria e all'effetto Bohr (spostamento verso sinistra della curva di dissociazione dell'ossiemoglobina, che provoca un aumento del tropismo dell'ossigeno per l'emoglobina e difficoltà nella sua scissione per il passaggio nel tessuto cerebrale) porta a uno spasmo riflesso dei vasi cerebrali e a ipossia del tessuto cerebrale.

Le caratteristiche cliniche includono la presenza di uno stato pre-sincope prolungato. È opportuno notare che l'iperventilazione persistente in queste situazioni può essere espressione di una crisi vegetativa in corso nel paziente (attacco di panico) con una componente iperventilante pronunciata (crisi iperventilatoria), oppure di un attacco isterico con aumento della frequenza respiratoria, che porta alle alterazioni secondarie sopra menzionate nel meccanismo di conversione complicata. Lo stato pre-sincope, pertanto, può essere piuttosto lungo (minuti, decine di minuti), accompagnato, nelle crisi vegetative, dalle corrispondenti manifestazioni mentali, vegetative e di iperventilazione (paura, ansia, palpitazioni, cardialgia, dispnea, parestesia, tetania, poliuria, ecc.).

Una caratteristica importante della variante ipocapnica della sincope da iperventilazione è l'assenza di improvvisa perdita di coscienza. Di norma, i segni di uno stato di coscienza alterato compaiono inizialmente: una sensazione di irrealtà, estraneità dell'ambiente circostante, una sensazione di leggerezza alla testa, restringimento della coscienza. L'aggravamento di questi fenomeni porta infine al restringimento, alla riduzione della coscienza e alla caduta del paziente. In questo caso, si osserva il fenomeno dello sfarfallio della coscienza: un'alternanza di periodi di ripresa e perdita di coscienza. L'interrogatorio successivo rivela la presenza di immagini varie, a volte piuttosto vivide, nel campo di coscienza del paziente. In alcuni casi, i pazienti segnalano l'assenza di una completa perdita di coscienza e la conservazione della percezione di alcuni fenomeni del mondo esterno (ad esempio, il linguaggio rivolto) con l'incapacità di reagire ad essi. La durata della perdita di coscienza può anche essere significativamente più lunga rispetto a quella di un semplice svenimento. A volte raggiunge i 10-20 o addirittura i 30 minuti. In sostanza, si tratta di una continuazione dello sviluppo del parossismo iperventilatorio in posizione supina.

Una tale durata del fenomeno di alterazione della coscienza con fenomeni di coscienza tremolante può anche indicare la presenza di un'organizzazione psicofisiologica unica in un individuo con una tendenza alle reazioni di conversione (isteriche).

All'esame obiettivo, questi pazienti possono presentare vari tipi di difficoltà respiratoria: aumento della frequenza respiratoria (iperventilazione) o periodi prolungati di arresto respiratorio (apnea).

In tali situazioni, l'aspetto dei pazienti durante un disturbo della coscienza risulta solitamente poco alterato e anche i parametri emodinamici non subiscono alterazioni significative. Forse il concetto di "svenimento" in relazione a questi pazienti non è del tutto appropriato; molto probabilmente, si tratta di una sorta di stato alterato di coscienza, simile a una "trance", dovuto alle conseguenze di un'iperventilazione persistente in combinazione con alcune caratteristiche del quadro psicofisiologico. Tuttavia, il disturbo imperativo della coscienza, la caduta dei pazienti e, soprattutto, la stretta correlazione di tali disturbi con il fenomeno dell'iperventilazione, nonché con altre reazioni, tra cui quelle vasodepressive, in questi stessi pazienti, richiedono una considerazione dei disturbi della coscienza discussi in questa sezione. A ciò va aggiunto che le conseguenze fisiologiche dell'iperventilazione, per la loro natura globale, possono rivelare e includere nel processo patologico altre alterazioni patologiche nascoste, in particolare cardiache, come ad esempio la comparsa di gravi aritmie, conseguenza dello spostamento del pacemaker nel nodo atrioventricolare e persino nel ventricolo con lo sviluppo del ritmo nodale atrioventricolare o idioventricolare.

Le conseguenze fisiologiche indicate dell'iperventilazione dovrebbero essere apparentemente correlate con un'altra, seconda variante delle manifestazioni sincopali durante l'iperventilazione.

Variante vasodepressoria della sincope da iperventilazione

La variante vasodepressiva della sincope da iperventilazione è associata all'inclusione di un altro meccanismo nella patogenesi dello stato sincopale: un brusco calo della resistenza dei vasi periferici con la loro dilatazione generalizzata senza un aumento compensatorio della frequenza cardiaca. Il ruolo dell'iperventilazione nei meccanismi di ridistribuzione del sangue nell'organismo è ben noto. Pertanto, in condizioni normali, l'iperventilazione causa una ridistribuzione del sangue nel sistema cervello-muscolo, ovvero una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale e un aumento di quello muscolare. L'inclusione eccessiva e inadeguata di questo meccanismo è la base fisiopatologica dell'insorgenza di sincopi vasodepressive nei pazienti con disturbi da iperventilazione.

Il quadro clinico di questo tipo di svenimento si compone di due componenti importanti, che determinano alcune differenze rispetto alla sincope vasodepressiva semplice, senza iperventilazione. In primo luogo, si tratta di un quadro clinico parasincopale più "ricco", espresso dal fatto che le manifestazioni psicovegetative sono significativamente rappresentate sia nel periodo pre- che post-sincopale. Il più delle volte, si tratta di manifestazioni vegetative affettive, tra cui l'iperventilazione. Inoltre, in alcuni casi, si verificano crisi tetaniche carpo-podaliche, che possono essere erroneamente attribuite a una genesi epilettica.

Come già accennato, la sincope vasodepressoria è essenzialmente, in un certo senso, una fase nello sviluppo di un parossismo vegetativo ridotto (e in alcuni casi espanso), o più precisamente, iperventilatorio. La perdita di coscienza è un evento più significativo per i pazienti e per chi li circonda, pertanto, nell'anamnesi, gli eventi del periodo presincopale vengono spesso omessi dai pazienti. Un'altra componente importante nell'espressione clinica della sincope vasodepressoria iperventilatoria è la sua frequente (solitamente naturale) combinazione con manifestazioni di disturbo della coscienza di tipo acapnico (ipocapnico). La presenza di elementi di uno stato di coscienza alterato nel periodo presincopale e il fenomeno di sfarfallio della coscienza durante il periodo di perdita di coscienza, in alcuni casi, costituisce un quadro clinico insolito, causando un senso di smarrimento nei medici. Pertanto, nei pazienti svenuti secondo il tipo vasodepressorio, ben noto ai medici, è stata osservata una certa fluttuazione durante lo svenimento stesso: sfarfallio della coscienza. Di norma, i medici hanno l'errata convinzione che in questi pazienti vi siano meccanismi isterici alla base degli stati di svenimento.

Un segno clinico importante di questo tipo di sincope è lo svenimento ripetuto quando si cerca di alzarsi in piedi nei pazienti che si trovano in posizione orizzontale nel periodo post-sincopale.

Un'altra caratteristica delle sincopi da iperventilazione vasodepressoria è la presenza di una gamma più ampia di fattori scatenanti rispetto ai pazienti con svenimento semplice. Le situazioni in cui il sistema respiratorio è oggettivamente e soggettivamente coinvolto sono particolarmente significative per questi pazienti: calore, presenza di odori forti, ambienti chiusi e afosi che causano fobie nei pazienti con comparsa di sensazioni respiratorie e successiva iperventilazione, ecc.

La diagnosi viene fatta tenendo conto di un'analisi fenomenologica approfondita e della presenza nella struttura dei periodi parasincopale e sincopale di segni indicanti la presenza di pronunciati fenomeni affettivi, vegetativi, iperventilatori e tetanici, nonché di stati alterati di coscienza, della presenza del fenomeno dello sfarfallio della coscienza.

È necessario applicare i criteri diagnostici per la sindrome da iperventilazione.

La diagnosi differenziale viene effettuata con l'epilessia e l'isteria. Manifestazioni psicovegetative marcate, la presenza di crisi tetaniche, un prolungato periodo di alterazione della coscienza (talvolta considerato come stordimento post-crisi) - tutto ciò porta in alcuni casi a una diagnosi errata di epilessia, in particolare di epilessia temporale.

In queste situazioni, un periodo presincopale più lungo (minuti, decine di minuti, a volte ore) rispetto a quello dell'epilessia (secondi) aiuta a diagnosticare stati sincopali da iperventilazione. L'assenza di altre alterazioni cliniche ed EEG caratteristiche dell'epilessia, l'assenza di miglioramento con la prescrizione di anticonvulsivanti e la presenza di un effetto significativo con la somministrazione di psicofarmaci e (o) l'esecuzione di una correzione respiratoria consentono di escludere la natura epilettica della sofferenza. Inoltre, una diagnosi positiva di sindrome da iperventilazione è essenziale.

Sincope carotidea (svenimento)

La sincope del seno carotideo (sindrome da ipersensibilità, ipersensibilità del seno carotideo) è una condizione di svenimento nella cui patogenesi gioca un ruolo importante l'aumentata sensibilità del seno carotideo, che porta a disturbi nella regolazione del ritmo cardiaco e del tono dei vasi periferici o cerebrali.

Nel 30% delle persone sane, si verificano diverse reazioni vascolari quando viene applicata pressione al seno carotideo; tali reazioni sono ancora più comuni nei pazienti con ipertensione (75%) e nei pazienti con ipertensione arteriosa associata ad aterosclerosi (80%). Allo stesso tempo, gli stati sincopali si osservano solo nel 3% dei pazienti di questo gruppo. Lo svenimento associato a ipersensibilità del seno carotideo si verifica più spesso dopo i 30 anni di età, soprattutto negli uomini anziani e senili.

Una caratteristica degli svenimenti sopra descritti è la loro correlazione con l'irritazione del seno carotideo. Il più delle volte, questo si verifica muovendo la testa o inclinandola all'indietro (dal barbiere durante la rasatura, guardando le stelle, guardando un aereo in volo, guardando i fuochi d'artificio, ecc.). Indossare colletti stretti e rigidi o annodare la cravatta in modo stretto, e la presenza di formazioni tumorali sul collo che comprimono la regione del seno carotideo sono anch'esse importanti. Lo svenimento può verificarsi anche durante i pasti.

In alcuni pazienti il periodo presincopale può essere praticamente assente; talvolta anche la condizione successiva alla sincope è scarsamente espressa.

In alcuni casi, i pazienti presentano uno stato presincopale di breve durata ma chiaramente espresso, che si manifesta con grave paura, mancanza di respiro e sensazione di costrizione alla gola e al petto. In alcuni pazienti, dopo lo stato sincopale, si osserva una sensazione di infelicità, astenia e depressione. La durata della perdita di coscienza può variare, il più delle volte oscilla tra i 10 e i 60 secondi; in alcuni pazienti sono possibili convulsioni.

Nell'ambito di questa sindrome, si è soliti distinguere tre tipi di stati sincopali: tipo vagale (bradicardia o asistolia), tipo vasodepressore (diminuzione, caduta della pressione arteriosa con frequenza cardiaca normale) e tipo cerebrale, quando la perdita di coscienza associata all'irritazione del seno carotideo non è accompagnata né da un disturbo del ritmo cardiaco né da un calo della pressione arteriosa.

La variante cerebrale (centrale) degli stati sincopali carotidei può essere accompagnata, oltre che da disturbi della coscienza, da disturbi del linguaggio, episodi di lacrimazione involontaria, marcate sensazioni di grave debolezza, perdita del tono muscolare, che si manifestano nel periodo parasincopale. Il meccanismo della perdita di coscienza in questi casi è apparentemente associato a un'aumentata sensibilità non solo del seno carotideo, ma anche dei centri di boulevard, che, per inciso, è caratteristica di tutte le varianti di ipersensibilità del seno carotideo.

È importante notare che, oltre alla perdita di coscienza, nella sindrome da ipersensibilità del seno carotideo si possono osservare altri sintomi, che facilitano una diagnosi corretta. Sono stati descritti attacchi di grave debolezza e persino perdita del tono posturale, in assenza di disturbi della coscienza, dovuti a cataplessia.

Per la diagnosi di sincope carotidea, è di fondamentale importanza eseguire un test con pressione sull'area del seno carotideo. Un test pseudo-positivo può verificarsi se, in un paziente con lesioni aterosclerotiche delle arterie carotidi, la compressione porta essenzialmente alla compressione dell'arteria carotide e all'ischemia cerebrale. Per evitare questo errore piuttosto comune, è fondamentale auscultare prima entrambe le arterie carotidi. Quindi, in posizione supina, si applica una pressione sul seno carotideo (o si esegue un massaggio). I seguenti criteri devono essere considerati per la diagnosi di sindrome del seno carotideo in base al test:

1. comparsa di un periodo di asistolia superiore a 3 s (variante cardioinibitoria);
2. una diminuzione della pressione arteriosa sistolica superiore a 50 mm Hg o superiore a 30 mm Hg con contemporanea comparsa di svenimento (variante vasodepressoria).

La prevenzione della reazione cardioinibitoria si ottiene somministrando atropina, mentre la reazione vasodepressoria si ottiene somministrando adrenalina.

Nella diagnosi differenziale, è necessario distinguere tra la variante vasodepressiva della sincope del seno carotideo e la sincope vasodepressiva semplice. L'età avanzata, il sesso maschile, la presenza di fenomeni presincopali meno pronunciati (e talvolta la loro assenza), la presenza di una patologia che causa una maggiore sensibilità del seno carotideo (aterosclerosi dei vasi carotidei e coronarici, presenza di varie formazioni sul collo) e, infine, una stretta correlazione tra l'insorgenza della sincope e la condizione di irritazione del seno carotideo (movimenti della testa, ecc.), nonché un test positivo alla pressione sul seno carotideo: tutti questi fattori permettono di differenziare la variante vasodepressiva della sincope del seno carotideo dalla sincope vasodepressiva semplice.

In conclusione, va notato che l'ipersensibilità carotidea non è sempre direttamente correlata a una specifica patologia organica, ma può dipendere dallo stato funzionale del cervello e dell'organismo. In quest'ultimo caso, l'aumentata sensibilità del seno carotideo potrebbe essere coinvolta nella patogenesi di altri tipi di sincope di origine neurogena (inclusa quella psicogena).

Sincope da tosse (svenimento)

Sincope da tosse (svenimento) - stati di svenimento associati alla tosse; di solito si verificano sullo sfondo di un attacco di tosse grave nelle malattie dell'apparato respiratorio (bronchite cronica, laringite, pertosse, asma bronchiale, enfisema polmonare), condizioni patologiche cardiopolmonari, nonché in persone senza queste malattie.

Patogenesi della sincope da tosse. A seguito di un forte aumento della pressione intratoracica e intra-addominale, il flusso sanguigno al cuore diminuisce, la gittata cardiaca si riduce e si creano le condizioni per la rottura del compenso circolatorio cerebrale. Vengono suggeriti anche altri meccanismi patogenetici: stimolazione del sistema recettoriale del nervo vago del seno carotideo, dei barocettori e di altri vasi, che può portare a un'alterazione dell'attività della formazione reticolare, reazioni vasodepressorie e cardioinibitorie. Lo studio poligrafico del sonno notturno in pazienti con sincope da tosse ha rivelato l'identità dei disturbi del sonno con quelli osservati nella sindrome di Pickwick, causati da disfunzione delle formazioni centrali del tronco encefalico responsabili della regolazione respiratoria e facenti parte della formazione reticolare del tronco encefalico. Vengono inoltre discussi il ruolo dell'apnea, la presenza di meccanismi di iperventilazione e i disturbi della circolazione venosa. Per lungo tempo, la sincope da tosse è stata considerata una variante dell'epilessia, ed è stata quindi chiamata "bettolapsia". La tosse è stata considerata un fenomeno che provocava una crisi epilettica o una forma peculiare di aura epilettica. Negli ultimi anni, è diventato chiaro che la sincope da tosse non è di natura epilettica.

Si ritiene che i meccanismi di sviluppo della sincope da tosse siano identici a quelli dello svenimento, che si verifica con un aumento della pressione intratoracica, ma in altre situazioni. Si tratta di stati sincopali durante risate, starnuti, vomito, minzione e defecazione, accompagnati da sforzo, durante il sollevamento pesi, il suonare strumenti a fiato, ovvero in tutti i casi in cui si verifica uno sforzo con la laringe chiusa (sforzo). La sincope da tosse, come già accennato, si verifica sullo sfondo di un attacco di tosse, il più delle volte in pazienti con malattie broncopolmonari e cardiache, mentre la tosse è solitamente forte, rumorosa, con una serie di shock espiratori che si susseguono. La maggior parte degli autori identifica e descrive alcune caratteristiche costituzionali e di personalità dei pazienti. Ecco come appare il quadro generale: si tratta, di regola, di uomini di età superiore ai 35-40 anni, forti fumatori, sovrappeso, con torace ampio, che amano mangiare e bere bene e in abbondanza, stenici, professionali, che ridono forte e tossiscono forte e pesantemente.

Il periodo presincopale è praticamente assente: in alcuni casi, potrebbero non esserci manifestazioni post-sincopali distinte. La perdita di coscienza non dipende dalla posizione del corpo. Durante la tosse che precede la sincope, si osservano cianosi del viso e gonfiore delle vene del collo. Durante lo svenimento, che è il più delle volte di breve durata (2-10 secondi, sebbene possa durare fino a 2-3 minuti), sono possibili spasmi convulsivi. La pelle è solitamente grigio-bluastra; si nota una sudorazione profusa del paziente.

Una caratteristica di questi pazienti è il fatto che la sincope, di norma, non può essere riprodotta o provocata dalla manovra di Valsalva, che, come è noto, modella in un certo senso i meccanismi patogenetici dello svenimento. Talvolta è possibile indurre disturbi emodinamici o persino lo svenimento applicando un test pressorio al seno carotideo, il che consente ad alcuni autori di considerare la sincope da tosse come una variante specifica della sindrome da ipersensibilità del seno carotideo.

La diagnosi è solitamente semplice. È importante ricordare che in situazioni in cui sono presenti gravi patologie polmonari e tosse intensa, i pazienti potrebbero non lamentare svenimenti, soprattutto se di breve durata e rari. In questi casi, l'interrogatorio attivo è di grande importanza. La correlazione tra sincope e tosse, le caratteristiche costituzionali della personalità del paziente, la gravità dei fenomeni parasincopali e il colorito grigio-cianotico durante la perdita di coscienza sono di decisiva importanza diagnostica.

La diagnosi differenziale è necessaria quando la tosse può essere un agente provocatore aspecifico di svenimento in pazienti con ipotensione ortostatica e in presenza di malattie cerebrovascolari occlusive. In questi casi, il quadro clinico della malattia è diverso rispetto alle sincopi da tosse: la tosse non è l'unico e principale fattore che provoca lo svenimento, ma è solo uno di tali fattori.

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Sincope (svenimento) si verifica durante la deglutizione

Gli stati sincopali riflessi associati all'aumentata attività del nervo vago e/o all'aumentata sensibilità dei meccanismi cerebrali e del sistema cardiovascolare alle influenze vagali includono anche le sincopi che si verificano durante la deglutizione del cibo.

La maggior parte degli autori associa la patogenesi di tali sincopi all'irritazione delle fibre afferenti sensoriali del sistema nervoso vago, che innesca il riflesso vasovagale, ovvero si verifica una scarica efferente condotta lungo le fibre motorie del nervo vago e che causa l'arresto cardiaco. Esiste anche il concetto di un'organizzazione patogenetica più complessa di questi meccanismi in situazioni di svenimento durante la deglutizione, ovvero la formazione di un riflesso patologico multineuronale interorgano sullo sfondo di una disfunzione delle strutture mediane cerebrali.

La classe delle sincopi vasovagali è piuttosto ampia: si osservano in patologie dell'esofago, della laringe, del mediastino, con dilatazione degli organi interni, irritazione della pleura o del peritoneo; possono verificarsi durante manipolazioni diagnostiche come esofagogastroscopia, broncoscopia, intubazione. La comparsa di stati sincopali associati alla deglutizione è stata descritta in individui praticamente sani. Gli stati sincopali durante la deglutizione si riscontrano più spesso in pazienti con diverticoli dell'esofago, cardiospasmo, stenosi dell'esofago, ernia dell'orifizio esofageo, acalasia del cardias. Nei pazienti con nevralgia del glossofaringeo, l'atto della deglutizione può causare un parossismo doloroso seguito da sincope. Considereremo tale situazione separatamente nella sezione corrispondente.

I sintomi sono simili a quelli della sincope vasodepressoria (semplice); la differenza sta nel fatto che esiste una chiara correlazione con l'assunzione di cibo e l'atto della deglutizione, nonché con il fatto che durante esami specifici (o provocazioni) la pressione arteriosa non diminuisce e si verifica un periodo di asistolia (arresto cardiaco).

È necessario distinguere due varianti di sincope associate all'atto della deglutizione: la prima variante è la comparsa di svenimento in soggetti affetti dalla patologia del tratto gastrointestinale sopra menzionata, senza patologie di altri apparati, in particolare del sistema cardiovascolare; la seconda variante, più comune, è la presenza di una patologia combinata dell'esofago e del cuore. Di solito si parla di angina pectoris, un pregresso infarto del miocardio. La sincope si verifica solitamente in concomitanza con la prescrizione di farmaci digitalici.

La diagnosi non presenta particolari difficoltà quando esiste una chiara correlazione tra l'atto della deglutizione e l'insorgenza della sincope. In questo caso, il paziente può presentare anche altri fattori scatenanti, causati dall'irritazione di determinate zone durante la sondatura dell'esofago, la sua dilatazione, ecc. In questi casi, di norma, tali manipolazioni vengono eseguite con la registrazione simultanea dell'ECG.

Il fatto che le condizioni sincopali possano essere prevenute mediante la somministrazione preventiva di farmaci tipo atropina è di grande importanza diagnostica.

Sincope notturica (svenimento)

Gli stati di svenimento durante la minzione sono un esempio lampante di sincope a patogenesi multifattoriale. Le sincopi notturiche, a causa dei molteplici fattori patogenetici, sono classificate come sincopi situazionali o come una classe di sincopi durante il risveglio notturno. Di norma, le sincopi notturiche si verificano dopo o (meno frequentemente) durante la minzione.

La patogenesi dello svenimento associato alla minzione non è stata completamente studiata. Tuttavia, il ruolo di una serie di fattori è relativamente ovvio: tra questi, l'attivazione di influenze vagali e la comparsa di ipotensione arteriosa a seguito dello svuotamento vescicale (una reazione simile è caratteristica anche delle persone sane), l'attivazione dei riflessi barocettoriali a seguito di trattenimento del respiro e sforzo (specialmente durante la defecazione e la minzione) e una posizione di estensione del tronco, che complica il ritorno del sangue venoso al cuore. Anche il fenomeno dell'alzarsi dal letto (che è essenzialmente un carico ortostatico dopo una lunga posizione orizzontale), la prevalenza di iperparasimpaticotonia notturna e altri fattori sono importanti. Quando si esaminano questi pazienti, vengono spesso rilevati segni di ipersensibilità del seno carotideo, una storia di trauma craniocerebrale, recenti malattie somatiche che astenizzano il corpo e si nota spesso l'assunzione di bevande alcoliche alla vigilia dello svenimento. Il più delle volte, le manifestazioni presincopali sono assenti o si manifestano in modo insignificante. Lo stesso vale per il periodo post-sincopale, sebbene alcuni ricercatori notino la presenza di disturbi astenici e d'ansia nei pazienti dopo la sincope. Il più delle volte, la durata della perdita di coscienza è breve, le convulsioni sono rare. Nella maggior parte dei casi, la sincope si sviluppa negli uomini dopo i 40 anni, di solito di notte o al mattino presto. Alcuni pazienti, come osservato, indicano il consumo di alcol il giorno prima. È importante sottolineare che gli stati sincopali possono essere associati non solo alla minzione, ma anche alla defecazione. Spesso, la comparsa di svenimenti durante l'esecuzione di questi atti solleva la questione se la minzione e la defecazione siano lo sfondo su cui si è verificato lo svenimento, o se si tratti di una crisi epilettica, manifestata dalla comparsa di un'aura, espressa dallo stimolo a urinare.

La diagnosi è difficile solo nei casi in cui le sincopi notturne sollevano il sospetto di una possibile genesi epilettica. Un'attenta analisi delle manifestazioni cliniche e l'esame EEG con stimolazione (stimolazione luminosa, iperventilazione, deprivazione di sonno) permettono di chiarire la natura delle sincopi notturne. Se persistono difficoltà diagnostiche dopo gli esami condotti, è indicato l'esame EEG durante il sonno notturno.

Condizioni sincopali nella nevralgia del nervo glossofaringeo

È necessario distinguere due meccanismi patologici alla base di questa sincope: vasodepressorio e cardioinibitorio. Oltre a una certa correlazione tra nevralgia glossofaringea e comparsa di scariche vagotoniche, riveste grande importanza anche l'ipersensibilità del seno carotideo, spesso riscontrata in questi pazienti.

Quadro clinico. Il più delle volte, lo svenimento si verifica a seguito di un attacco di nevralgia glossofaringea, che è sia un fattore scatenante che l'espressione di un peculiare stato presincopale. Il dolore è intenso, bruciante, localizzato alla radice della lingua nella zona delle tonsille, del palato molle e della faringe, a volte irradiandosi al collo e all'angolo della mandibola. Il dolore si manifesta improvvisamente e scompare altrettanto rapidamente. È caratteristica la presenza di zone trigger, la cui irritazione provoca un attacco di dolore. Il più delle volte, l'insorgenza di un attacco è associata alla masticazione, alla deglutizione, alla parola o allo sbadiglio. La durata di un attacco di dolore varia da 20-30 secondi a 2-3 minuti. Si conclude con una sincope, che può verificarsi senza spasmi convulsivi o essere accompagnata da convulsioni.

Al di fuori degli attacchi di dolore, i pazienti si sentono generalmente soddisfatti; in rari casi può persistere un forte dolore sordo. Le sincopi sopra descritte sono piuttosto rare, soprattutto nelle persone di età superiore ai 50 anni. Il massaggio del seno carotideo in alcuni casi causa tachicardia di breve durata, asistolia o vasodilatazione e svenimento senza attacchi di dolore nei pazienti. La zona trigger può anche essere localizzata nel condotto uditivo esterno o nella mucosa del rinofaringe, quindi le manipolazioni in queste aree provocano un attacco di dolore e svenimento. La somministrazione preliminare di farmaci a base di atropina previene l'insorgenza di sincope.

La diagnosi, di norma, non presenta difficoltà. La correlazione tra svenimento e nevralgia glossofaringea e la presenza di segni di ipersensibilità del seno carotideo rappresentano criteri diagnostici affidabili. In letteratura, si ritiene che gli stati sincopali possano verificarsi estremamente raramente in caso di nevralgia del trigemino.

Sincope ipoglicemica (svenimento)

Una diminuzione della concentrazione di zucchero al di sotto di 1,65 mmol/l porta solitamente a disturbi della coscienza e alla comparsa di onde lente sull'EEG. L'ipoglicemia è solitamente associata a ipossia del tessuto cerebrale e le reazioni dell'organismo, sotto forma di iperinsulinemia e iperadrenalina, causano diverse manifestazioni vegetative.

Gli stati sincopali ipoglicemici si osservano più frequentemente in pazienti con diabete mellito, intolleranza congenita al fruttosio, tumori benigni e maligni, iperinsulinismo organico o funzionale e insufficienza alimentare. Nei pazienti con insufficienza ipotalamica e labilità autonomica, si possono osservare anche fluttuazioni dei livelli di glicemia, che possono portare alle alterazioni sopra descritte.

È necessario distinguere due tipi fondamentali di condizioni sincopali che possono verificarsi con l'ipoglicemia:

• vera sincope ipoglicemica, in cui i principali meccanismi patogenetici sono ipoglicemici e
• sincope vasodepressoria, che può verificarsi in concomitanza con ipoglicemia.

A quanto pare, nella pratica clinica parliamo più spesso di una combinazione di questi due tipi di stati sincopali.

Sincope ipoglicemica vera (svenimento)

Il termine "sincope" o svenimento è piuttosto arbitrario per questo gruppo di condizioni, poiché le manifestazioni cliniche dell'ipoglicemia possono essere molto diverse. Si può parlare di alterazione dello stato di coscienza, in cui si manifestano sonnolenza, disorientamento, amnesia o, al contrario, uno stato di agitazione psicomotoria con aggressività, delirio, ecc. Il grado di alterazione dello stato di coscienza può variare. Sono caratteristici i disturbi vegetativi: sudorazione intensa, tremori interni, ipercinesia brividica, debolezza. Un sintomo caratteristico è un'acuta sensazione di fame. Sullo sfondo di un deterioramento dello stato di coscienza, che si verifica relativamente lentamente, si osservano valori normali di polso e pressione sanguigna, e il deterioramento dello stato di coscienza è indipendente dalla posizione del corpo. Si possono osservare sintomi neurologici: diplopia, emiparesi, graduale passaggio dallo "svenimento" allo stato comatoso. In queste situazioni, si rileva ipoglicemia nel sangue; l'introduzione di glucosio provoca un effetto drammatico: tutte le manifestazioni scompaiono. La durata della perdita di coscienza può variare, ma lo stato ipoglicemico è spesso caratterizzato da una durata più lunga.

Variante vasodepressoria della sincope ipoglicemica

Uno stato di coscienza alterato (sonnolenza, letargia) e manifestazioni vegetative pronunciate (debolezza, sudorazione, fame, tremori) costituiscono le condizioni reali per il verificarsi di una comune sincope vasodepressiva stereotipata. Va sottolineato che un importante fattore scatenante è la presenza del fenomeno dell'iperventilazione nella struttura delle manifestazioni vegetative. La combinazione di iperventilazione e ipoglicemia aumenta notevolmente la probabilità di sincope.

È inoltre necessario ricordare che i pazienti affetti da diabete possono presentare danni alle fibre vegetative periferiche (sindrome da insufficienza vegetativa progressiva), che causa una violazione della regolazione del tono vascolare attraverso l'ipotensione ortostatica. I fattori scatenanti più comuni sono lo stress fisico, il digiuno, il periodo successivo al pasto o all'assunzione di zucchero (immediatamente o dopo 2 ore), il sovradosaggio durante la terapia insulinica.

Per la diagnosi clinica della sincope ipoglicemica, l'analisi dello stato presincope è di grande importanza. Un ruolo importante è svolto dall'alterazione dello stato di coscienza (e persino del comportamento) in combinazione con disturbi vegetativi caratteristici (forte debolezza, sensazione di fame, sudorazione e tremore pronunciato) in alcuni casi senza evidenti alterazioni dei parametri emodinamici e dalla relativa durata di tale stato. La perdita di coscienza, soprattutto nei casi di vera sincope ipoglicemica, può durare diversi minuti, con possibili convulsioni, emiparesi e passaggio al coma ipoglicemico.

Il più delle volte, la coscienza ritorna gradualmente; il periodo post-sincopale è caratterizzato da astenia pronunciata, adinamia e manifestazioni vegetative. È importante scoprire se il paziente soffre di diabete e se è in trattamento con insulina.

Stati sincopali di natura isterica

Le sincopi isteriche si verificano molto più frequentemente di quanto non vengano diagnosticate e la loro frequenza si avvicina a quella dello svenimento semplice (vasodepressorio).

Il termine "sincope" o "svenimento" è del tutto arbitrario in questo caso, ma i fenomeni vasodepressori possono essere piuttosto comuni in questi pazienti. A questo proposito, è opportuno distinguere due tipi di stati sincopali isterici:

• pseudosincope isterica (pseudosvenimento) e
• stati sincopali come risultato di conversione complicata.

Nella letteratura moderna, si è affermato il termine "pseudocrisi". Ciò significa che il paziente presenta manifestazioni parossistiche, espresse in disturbi sensoriali, motori, vegetativi e di coscienza, simili nella fenomenologia alle crisi epilettiche, ma di natura isterica. Per analogia con il termine "pseudocrisi", il termine "pseudosincope" o "pseudosvenimento" indica una certa identità del fenomeno stesso con il quadro clinico del semplice svenimento.

Pseudosincope isterica

La pseudosincope isterica è una forma di comportamento, conscia o inconscia, del paziente, che è essenzialmente una forma di comunicazione corporea, simbolica e non verbale, che riflette un conflitto psicologico profondo o evidente, il più delle volte di tipo nevrotico, e presenta una "facciata", una "forma" di svenimento sincopale. Va detto che un modo così apparentemente insolito di espressione psicologica e di autoespressione in certe epoche era una forma accettata di espressione di forti emozioni nella società ("la principessa perse i sensi").

Il periodo presincopale può variare di durata e talvolta essere assente. È generalmente accettato che lo svenimento isterico richieda almeno due condizioni: una situazione (conflittuale, drammatica, ecc.) e la presenza di spettatori. A nostro avviso, la cosa più importante è organizzare informazioni affidabili sullo "svenimento" per la persona interessata. Pertanto, la sincope è possibile in una situazione "scarsamente popolata", in presenza solo del figlio o della madre, ecc. Il più prezioso per la diagnosi è l'analisi della "sincope" stessa. La durata della perdita di coscienza può variare: secondi, minuti, ore. Quando si parla di ore, è più corretto parlare di "ibernazione isterica". Durante la perdita di coscienza (che può essere incompleta, come spesso riportato dai pazienti dopo essere usciti dallo "svenimento"), possono verificarsi varie manifestazioni convulsive, spesso di natura stravagante e fantasiosa. Il tentativo di aprire gli occhi del paziente a volte incontra una violenta resistenza. Di norma, le pupille reagiscono normalmente alla luce, in assenza dei fenomeni motori sopra menzionati, la pelle ha un colorito e un'idratazione normali, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna, l'ECG e l'EEG sono entro i limiti normali. L'uscita dallo stato di "incoscienza" è solitamente rapida, simile all'uscita da una sincope ipoglicemica dopo somministrazione endovenosa di glucosio. Le condizioni generali dei pazienti sono il più delle volte soddisfacenti, a volte si osserva un atteggiamento calmo del paziente rispetto all'accaduto (sindrome della bella indifferenza), che contrasta nettamente con lo stato delle persone (solitamente familiari) che hanno osservato una sincope.

Per la diagnosi di pseudosincope isterica, è di fondamentale importanza condurre un'analisi psicologica approfondita per identificare la psicogenesi del paziente. È fondamentale scoprire se il paziente abbia manifestato nella sua anamnesi manifestazioni di conversione simili o di altro tipo (il più delle volte sotto forma di cosiddetti stigmi isterici: perdita emotiva della voce, disturbi della vista, della sensibilità, del movimento, mal di schiena, ecc.); è necessario stabilire l'età e l'esordio della malattia (i disturbi isterici esordiscono il più delle volte nell'adolescenza). È importante escludere patologie organiche cerebrali e somatiche. Tuttavia, il criterio diagnostico più affidabile è l'analisi della sincope stessa con l'identificazione delle caratteristiche sopra descritte.

Il trattamento prevede misure psicoterapeutiche in combinazione con farmaci psicotropi.

Stati sincopali come risultato di conversione complicata

Se un paziente isterico sviene, ciò non significa che lo svenimento sia sempre isterico. La probabilità di uno svenimento semplice (vasodepressorio) in un paziente con disturbi isterici è probabilmente la stessa di un'altra persona sana o di un paziente con disfunzione vegetativa. Tuttavia, i meccanismi isterici possono dare origine a determinate condizioni che contribuiscono in larga misura al verificarsi di stati sincopali attraverso meccanismi diversi da quelli descritti sopra nei pazienti con pseudosincopi isteriche. Il punto è che le crisi motorie di conversione (dimostrative), accompagnate da disturbi vegetativi pronunciati, portano al verificarsi di stati sincopali come conseguenza della suddetta disfunzione vegetativa. La perdita di coscienza si verifica, quindi, secondariamente ed è associata a meccanismi vegetativi, e non secondo il programma del consueto scenario di comportamento isterico. Una tipica variante di conversione "complicata" è la sincope dovuta a iperventilazione.

Nella pratica clinica, un paziente può manifestare combinazioni dei due tipi di sincope. Considerare i diversi meccanismi consente un'analisi clinica più accurata e un trattamento più adeguato.

Epilessia

Ci sono determinate situazioni in cui i medici si trovano ad affrontare la questione della diagnosi differenziale tra epilessia e stati sincopali.

Tali situazioni possono includere:

1. il paziente manifesta convulsioni (sincope convulsiva) durante la perdita di coscienza;
2. in un paziente con stati sincopali, l'attività parossistica viene rilevata sull'EEG durante il periodo interictale;
3. Un paziente affetto da epilessia sperimenta la perdita di coscienza, che avviene secondo il “programma” di svenimento.

È importante notare che le convulsioni durante la perdita di coscienza negli stati sincopali si verificano solitamente durante parossismi gravi e prolungati. Durante le sincopi, la durata delle convulsioni è più breve rispetto all'epilessia, mentre la loro chiarezza, gravità e l'alternanza delle fasi tonica e clonica sono meno evidenti.

Durante l'esame EEG nel periodo interictale nei pazienti con sincope, sono piuttosto comuni alterazioni aspecifiche indicanti un abbassamento della soglia convulsiva. Tali alterazioni possono portare a una diagnosi errata di epilessia. In questi casi, è necessario un ulteriore esame EEG dopo una preliminare deprivazione notturna del sonno o uno studio poligrafico del sonno notturno. Se vengono rilevati specifici segni epilettici (complessi picco-onda) nell'EEG diurno e nel poligramma notturno, si può sospettare la presenza di epilessia nel paziente (in base alle manifestazioni cliniche del parossismo). In altri casi, quando vengono rilevate varie forme di attività anomala (scariche bilaterali di attività sigma e delta ad alta ampiezza, fusi del sonno ipersincroni, onde aguzze, picchi) in pazienti con sincope durante il giorno o durante il sonno notturno, è opportuno valutare la possibilità di conseguenze dell'ipossia cerebrale, soprattutto nei pazienti con svenimenti frequenti e gravi. L'opinione secondo cui la rilevazione di questi fenomeni porti automaticamente a una diagnosi di epilessia sembra errata, dato che il focus epilettico può partecipare alla patogenesi dello svenimento, contribuendo all'interruzione della regolazione autonomica centrale.

Una questione complessa e difficile è la situazione in cui un paziente epilettico sperimenta parossismi che assomigliano, nella loro fenomenologia, a stati di svenimento. In questo caso, sono possibili tre opzioni.

La prima opzione è che la perdita di coscienza del paziente non sia accompagnata da convulsioni. In questo caso, potremmo parlare di forme non convulsive di crisi epilettiche. Tuttavia, tenendo conto di altri segni (anamnesi, fattori scatenanti, natura dei disturbi prima della perdita di coscienza, benessere dopo il recupero della coscienza, esame EEG) è possibile differenziare questo tipo di crisi, raro negli adulti, dagli stati sincopali.

La seconda opzione è che il parossismo sincopale abbia la forma di uno svenimento (secondo le caratteristiche fenomenologiche). Questa formulazione della questione è espressa nel concetto di "forma di epilessia simile allo svenimento", sviluppato in modo più dettagliato da LG Erokhina (1987). L'essenza di questo concetto è che gli stati sincopali che si verificano in pazienti con epilessia, nonostante la loro vicinanza fenomenologica al semplice svenimento (ad esempio, la presenza di fattori scatenanti come trovarsi in una stanza afosa, stare in piedi per lungo tempo, stimoli dolorosi, la capacità di prevenire la sincope assumendo una posizione seduta o orizzontale, un calo della pressione sanguigna durante la perdita di coscienza, ecc.), sono postulati come aventi una genesi epilettica. Si distinguono diversi criteri per la forma di epilessia simil-svenimento: incoerenza tra la natura del fattore scatenante e la gravità del parossismo insorto, comparsa di più parossismi senza fattori scatenanti, possibilità di perdita di coscienza in qualsiasi posizione del paziente e in qualsiasi momento della giornata, presenza di stupore post-parossistico, disorientamento, tendenza alla comparsa seriale di parossismi. Si sottolinea che la diagnosi di epilessia simil-svenimento è possibile solo con osservazione dinamica con controllo EEG.

La terza variante dei parossismi sincopali nei pazienti con epilessia può essere correlata al fatto che l'epilessia crea determinate condizioni per l'insorgenza di una sincope semplice (vasodepressiva). È stato sottolineato che il focus epilettico può destabilizzare significativamente lo stato dei centri vegetativi centrali regolatori esattamente allo stesso modo di altri fattori, ovvero iperventilazione e ipoglicemia. In linea di principio, non vi è contraddizione nel fatto che un paziente affetto da epilessia sperimenti stati sincopali secondo il classico "programma" degli stati di svenimento, la cui genesi è "sincopale" e non "epilettica". Naturalmente, è anche del tutto accettabile supporre che una sincope semplice in un paziente con epilessia provochi una vera e propria crisi epilettica, ma ciò richiede una certa predisposizione "epilettica" del cervello.

In conclusione, è opportuno sottolineare quanto segue. Nel risolvere il problema della diagnosi differenziale tra epilessia e svenimento, le ipotesi iniziali di alcuni medici o ricercatori sono di grande importanza. Possono esistere due approcci. Il primo, piuttosto comune, consiste nel considerare qualsiasi svenimento dal punto di vista della sua possibile natura epilettica. Un'interpretazione così ampia del fenomeno dell'epilessia è ampiamente rappresentata tra i neurologi clinici, e ciò è apparentemente dovuto al maggiore sviluppo del concetto di epilessia rispetto al numero incommensurabilmente inferiore di studi riguardanti il problema degli stati sincopali. Il secondo approccio sostiene che il quadro clinico reale dovrebbe essere alla base della formazione del ragionamento patogenetico, e che le alterazioni parossistiche dell'EEG non sono l'unica possibile spiegazione dei meccanismi patogenetici e della natura della malattia.

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Sincope cardiogena

A differenza della sincope neurogena, il concetto di sincope cardiogena ha conosciuto un notevole sviluppo negli ultimi anni. Ciò è dovuto al fatto che l'emergere di nuovi metodi di ricerca (monitoraggio giornaliero, studi elettrofisiologici del cuore, ecc.) ha permesso di stabilire con maggiore precisione il ruolo della patologia cardiaca nella genesi di numerose sincopi. Inoltre, è diventato evidente che numerose sincopi di origine cardiogena sono causa di morte improvvisa, un fenomeno ampiamente studiato negli ultimi anni. Studi prospettici a lungo termine hanno dimostrato che la prognosi nei pazienti con sincopi di origine cardiogena è significativamente peggiore rispetto ai pazienti con altri tipi di sincope (inclusa la sincope a eziologia sconosciuta). La mortalità tra i pazienti con sincope cardiogena entro un anno è 3 volte superiore rispetto ai pazienti con altri tipi di sincope.

La perdita di coscienza nella sincope cardiogena si verifica a seguito di una riduzione della gittata cardiaca al di sotto del livello critico necessario per un flusso sanguigno efficace nei vasi cerebrali. Le cause più comuni di riduzione transitoria della gittata cardiaca sono due classi di patologie: quelle associate a ostruzione meccanica del flusso sanguigno e i disturbi del ritmo cardiaco.

Ostruzione meccanica del flusso sanguigno

1. La stenosi aortica provoca un brusco calo della pressione sanguigna e svenimento, soprattutto durante lo sforzo fisico, quando si verifica una vasodilatazione muscolare. La stenosi dell'orifizio aortico impedisce un adeguato aumento della gittata cardiaca. La sincope in questo caso è un'indicazione assoluta all'intervento chirurgico, poiché l'aspettativa di vita di questi pazienti senza intervento chirurgico non supera i 3 anni.
2. La cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione (stenosi subaortica ipertrofica idiopatica) causa sincope con gli stessi meccanismi, ma l'ostruzione è dinamica e può essere causata dall'assunzione di vasodilatatori e diuretici. Lo svenimento può essere osservato anche in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica senza ostruzione: non si verifica durante l'esercizio fisico, ma al momento della sua conclusione.
3. La stenosi dell'arteria polmonare nell'ipertensione polmonare primaria e secondaria porta allo sviluppo di sincope durante lo sforzo fisico.
4. Le cardiopatie congenite possono essere causa di svenimento durante lo sforzo fisico, associato a un aumento del flusso di sangue dal ventricolo destro a quello sinistro.
5. L'embolia polmonare spesso porta a sincope, soprattutto in caso di embolia massiva, che causa l'ostruzione di oltre il 50% del flusso sanguigno polmonare. Tali situazioni si verificano dopo fratture o interventi chirurgici agli arti inferiori e alle ossa pelviche, con immobilizzazione, riposo a letto prolungato, in presenza di insufficienza circolatoria e fibrillazione atriale.
6. In alcuni casi, il mixoma atriale e il trombo sferico nell'atrio sinistro nei pazienti con stenosi mitralica possono anche essere la causa di condizioni sincopali, che di solito si verificano quando si cambia posizione del corpo.
7. Il tamponamento cardiaco e l'aumento della pressione intrapericardica impediscono il riempimento diastolico del cuore, riducendo così la gittata cardiaca e causando sincope.

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Disturbo del ritmo cardiaco

Bradicardia. La disfunzione del nodo senoatriale si manifesta con una marcata bradicardia sinusale e le cosiddette pause, ovvero periodi di assenza di denti all'ECG, durante i quali si osserva asistolia. I criteri per la disfunzione del nodo senoatriale durante il monitoraggio ECG giornaliero sono bradicardia sinusale con una frequenza cardiaca minima durante il giorno inferiore a 30 battiti al minuto (o inferiore a 50 battiti al minuto durante il giorno) e pause sinusali di durata superiore a 2 secondi.

Il danno organico al miocardio atriale nella zona del nodo del seno è definito sindrome del nodo del seno malato.

Il blocco atrioventricolare di secondo e terzo grado può essere causa di sincopi quando l'asistolia dura 5-10 secondi o più con un'improvvisa riduzione della frequenza cardiaca a 20 al minuto o meno. Un classico esempio di sincope di origine aritmica sono gli attacchi di Adams-Stokes-Morgagni.

Dati recenti hanno dimostrato che le bradiaritmie, anche in presenza di sincope, sono raramente causa di morte improvvisa. Nella maggior parte dei casi, la morte improvvisa è causata da tachiaritmie ventricolari o infarto del miocardio.

Tachiaritmia

Gli stati di svenimento si osservano in caso di tachiaritmie parossistiche. Nelle tachiaritmie sopraventricolari, la sincope si verifica solitamente a una frequenza cardiaca superiore a 200 battiti al minuto, il più delle volte a causa della fibrillazione atriale in pazienti con sindrome da sovraeccitazione ventricolare.

Nella maggior parte dei casi, gli stati sincopali si osservano in tachiaritmie ventricolari di tipo "piroetta" o "a punti danzanti", quando all'ECG si registrano alterazioni ondulatorie nella polarità e nell'ampiezza dei complessi ventricolari. Nel periodo interictale, questi pazienti presentano un prolungamento dell'intervallo QT, che in alcuni casi può essere congenito.

La causa più comune di morte improvvisa è la tachicardia ventricolare, che si trasforma in fibrillazione ventricolare.

Pertanto, le cause cardiogene occupano un posto importante nel problema degli stati sincopali. Un neurologo dovrebbe sempre riconoscere anche la minima probabilità di presenza di stati sincopali di origine cardiogena in un paziente.

L'errata valutazione della sincope cardiogena come di natura neurogena può portare a conseguenze tragiche. Pertanto, un elevato "indice di sospetto" per la possibilità di una sincope di natura cardiogena non dovrebbe lasciare il neurologo, anche nei casi in cui il paziente abbia ricevuto una visita ambulatoriale da un cardiologo e siano disponibili i risultati di un esame ECG di routine. Quando si invia un paziente a un cardiologo per una visita, è sempre necessario formulare chiaramente lo scopo della visita, indicando quei "dubbi" e ambiguità nel quadro clinico che sollevano sospetti sulla presenza di una causa cardiogena di sincope nel paziente.

I seguenti segni possono far sospettare che il paziente abbia una causa cardiogena della sincope:

1. Anamnesi cardiaca passata o recente (anamnesi di reumatismi, osservazione di follow-up e trattamento preventivo, presenza di disturbi cardiovascolari nei pazienti, trattamento da parte di un cardiologo, ecc.).
2. Insorgenza tardiva degli stati sincopali (dopo 40-50 anni).
3. Perdita improvvisa di coscienza senza reazioni presincopali, soprattutto quando è stata esclusa la possibilità di ipotensione ortostatica.
4. Sensazione di “interruzioni” cardiache nel periodo presincopale, che può indicare una genesi aritmica delle condizioni sincopali.
5. Relazione tra svenimento e attività fisica, cessazione dell'attività fisica e cambiamenti nella posizione del corpo.
6. Durata degli episodi di perdita di coscienza.
7. Cianosi della pelle durante e dopo la perdita di coscienza.

La presenza di questi e di altri sintomi indiretti dovrebbe far sospettare al neurologo una possibile natura cardiogena della condizione sincopale.

L'esclusione di una causa cardiogena delle condizioni sincopali è di grande importanza pratica, poiché questa classe di sincopi è la più sfavorevole dal punto di vista prognostico a causa dell'elevato rischio di morte improvvisa.

Stati sincopali nelle lesioni vascolari del cervello

La perdita di coscienza a breve termine negli anziani è spesso associata a un danno (o compressione) dei vasi che irrorano il cervello. Una caratteristica importante dello svenimento in questi casi è la sincope isolata, significativamente rara, senza sintomi neurologici concomitanti. Il termine "sincope" in questo contesto è ancora una volta piuttosto condizionale. In sostanza, stiamo parlando di un ictus cerebrale transitorio, uno dei cui segni è la perdita di coscienza (una forma di ictus cerebrale transitorio simile allo svenimento).

Studi particolari sulla regolazione vegetativa in tali pazienti hanno permesso di stabilire che il loro profilo vegetativo è identico a quello dei soggetti esaminati; ciò indica apparentemente altri meccanismi, prevalentemente “non vegetativi”, di patogenesi di questa classe di disturbi della coscienza.

Nella maggior parte dei casi la perdita di coscienza si verifica quando vengono danneggiati i vasi principali, ovvero le arterie vertebrali e carotidi.

L'insufficienza vascolare vertebro-basilare è la causa più comune di sincope nei pazienti con patologie vascolari. Le cause più frequenti di danno alle arterie vertebrali sono l'aterosclerosi o processi che portano alla compressione delle arterie (osteocondrosi), la spondilosi deformante, anomalie nello sviluppo delle vertebre e la spondilolistesi del rachide cervicale. Le anomalie nello sviluppo dei vasi del sistema vertebro-basilare sono di grande importanza.

La caratteristica clinica della sincope è l'improvvisa comparsa di uno stato di svenimento a seguito di un movimento laterale della testa (sindrome di Unterharnstein) o all'indietro (sindrome della Cappella Sistina). Il periodo presincopale può essere assente o molto breve; si verificano forti vertigini, dolore al collo e alla parte posteriore della testa e grave debolezza generale. Durante o dopo la sincope, i pazienti possono presentare segni di disfunzione del tronco encefalico, lievi disturbi del boulevard (disfagia, disartria), ptosi, diplopia, nistagmo, atassia e disturbi sensoriali. I disturbi piramidali sotto forma di lieve emiparesi o tetraparesi sono rari. I segni sopra descritti possono persistere sotto forma di microsintomi durante il periodo interictale, durante il quale spesso predominano i segni di disfunzione vestibolo-troncoencefalica (instabilità, vertigini, nausea, vomito).

Una caratteristica importante delle sincopi vertebro-basilari è la loro possibile combinazione con i cosiddetti "drop attack" (un'improvvisa diminuzione del tono posturale e una caduta del paziente senza perdita di coscienza). In questo caso, la caduta del paziente non è causata da vertigini o sensazione di instabilità. Il paziente cade con assoluta lucidità mentale.

La variabilità delle manifestazioni cliniche, la bilateralità dei sintomi del tronco encefalico, l'alterazione delle manifestazioni neurologiche nei casi di segni neurologici monolaterali che accompagnano la sincope, la presenza di altri segni di insufficienza cerebrovascolare insieme ai risultati dei metodi di ricerca paraclinica (ecografia Doppler, radiografia della colonna vertebrale, angiografia): tutto ciò ci consente di formulare una diagnosi corretta.

L'insufficienza vascolare nel bacino carotideo (il più delle volte dovuta a occlusione) può in alcuni casi portare alla perdita di coscienza. Inoltre, i pazienti sperimentano episodi di alterazione della coscienza, che erroneamente descrivono come vertigini. L'analisi dell'"ambiente" mentale dei pazienti è essenziale. Il più delle volte, oltre alla perdita di coscienza, il paziente manifesta emiparesi transitoria, emiipestesia, emianopsia, crisi epilettiche, cefalea, ecc.

La chiave per la diagnosi è l'indebolimento della pulsazione dell'arteria carotide sul lato opposto alla paresi (sindrome asfigopramidale). Premendo l'arteria carotide opposta (sana), i sintomi focali aumentano. Di norma, il danno alle arterie carotidi raramente si verifica isolatamente ed è più spesso associato a una patologia delle arterie vertebrali.

È importante notare che episodi di perdita di coscienza a breve termine possono verificarsi in caso di ipertensione e ipotensione, emicrania e vasculite infettivo-allergica. GA Akimov et al. (1987) hanno identificato tali situazioni e le hanno definite "stati sincopali discircolatori".

La perdita di coscienza negli anziani, la presenza di manifestazioni neurologiche concomitanti, i dati degli esami paraclinici indicativi di patologia del sistema vascolare cerebrale, la presenza di segni di alterazioni degenerative della colonna cervicale consentono al neurologo di valutare la natura degli stati sincopali come associati principalmente a meccanismi cerebrovascolari, a differenza delle sincopi, in cui i principali meccanismi patogenetici sono disturbi nei collegamenti del sistema nervoso autonomo.